BEKEMV 300 mg concentrado para solução para

Não utilize BEKEMV

• Se tem alergia a eculizumab ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
• Se tiver intolerância à frutose, uma doença genética rara onde a enzima que digere a frutose não é produzida.
• Crianças com menos de 2 anos de idade não podem receber este medicamento. Este medicamento contém sorbitol e o sorbitol pode ser fatal na intolerância hereditária à frutose
  (IHF). Em bebés e crianças com menos de 2 anos de idade a IHF poderá ainda não ter sido diagnosticada. (Ver as precauções especiais no final da secção com o título “BEKEMV contém sorbitol”).
• Se não foi vacinado contra a infeção meningocócica a menos que tome antibióticos para reduzir o risco de infeção até 2 semanas após ter sido vacinado.
• Se tem uma infeção meningocócica.

Advertências e precauções

Advertência relativa a infeções meningocócicas e outras infeções por Neisseria

O tratamento com BEKEMV pode reduzir a resistência natural a infeções, sobretudo contra determinados organismos causadores de infeção meningocócica (infeção grave no revestimento do cérebro e sépsis) e outras infeções por Neisseria, incluindo gonorreia disseminada.

Consulte o seu médico antes de tomar BEKEMV para ter a certeza de que é vacinado contra a Neisseria meningitidis, um organismo que causa infeção meningocócica, pelo menos 2 semanas antes de iniciar o tratamento, ou que toma antibióticos para reduzir o risco de infeção até 2 semanas após ter sido vacinado.

Garanta que a sua vacinação meningocócica está atualizada. É necessário estar também ciente de que a vacinação pode não prevenir este tipo de infeção. De acordo com as recomendações nacionais, o seu médico poderá considerar que necessita de medidas suplementares para prevenir a infeção.

Se estiver em risco de contrair gonorreia, aconselhe-se com o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Sintomas de infeção meningocócica

Dada a importância da rapidez na identificação e no tratamento de determinados tipos de infeção em

doentes que recebem BEKEMV, ser-lhe-á fornecido um cartão, que terá de ter sempre consigo, com uma listagem dos sintomas de desencadeamento específicos. Este cartão chama-se “Cartão do

Doente”.

Se apresentar algum dos seguintes sintomas, deve informar de imediato o seu médico:

• dores de cabeça com náuseas ou vómitos
• dores de cabeça com rigidez no pescoço ou nas costas
• febre
• erupção na pele
• confusão
• dores musculares fortes associadas a sintomas do tipo gripal
• sensibilidade à luz

Tratamento para a infeção meningocócica em viagem

Se estiver a viajar numa região remota, onde não lhe seja possível contactar o seu médico ou onde se encontre temporariamente impossibilitado de receber tratamento médico, o seu médico pode tomar providências no sentido de passar uma receita, como medida de prevenção, para um antibiótico que combata a Neisseria meningitidis e que deve levar consigo. Se apresentar algum dos sintomas acima referidos, tome os antibióticos, tal como lhe foram receitados. Tenha em mente que deve consultar um médico logo que possível, mesmo que se sinta melhor depois de ter tomado os antibióticos.

Infeções

Antes de iniciar BEKEMV, informe o seu médico se sofre de quaisquer infeções.

Reações alérgicas

BEKEMV contém uma proteína e as proteínas podem causar reações alérgicas em algumas pessoas.

Crianças e adolescentes

Os doentes com menos de 18 anos de idade têm de ser vacinados contra o Haemophilus influenzae e infeções pneumocócicas.

Idosos

Não existem precauções especiais necessárias no tratamento de pessoas com 65 ou mais anos de idade.

Outros medicamentos e BEKEMV

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.

Gravidez, amamentação e fertilidade

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.

Mulheres com potencial para engravidar

Deve considerar-se a utilização de um método contracetivo eficaz durante e até 5 meses depois do tratamento, em mulheres que possam engravidar.

Condução de veículos e utilização de máquinas

A influência de BEKEMV sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas é desprezável ou nula.

BEKEMV contém sorbitol

Este medicamento contém 50 mg de sorbitol em cada ml.

O sorbitol é uma fonte de frutose. Se tiver (ou se o seu filho tiver) intolerância hereditária à frutose (IHF), uma doença genética rara, você (ou o seu filho) não pode receber este medicamento. Os doentes com IHF não conseguem digerir a frutose deste medicamento, o que pode causar efeitos secundários graves.

Tem de informar o seu médico antes de receber este medicamento se você (ou o seu filho) tem IHF ou se o seu filho deixou de poder ingerir alimentos ou bebidas doces, porque se sente enjoado, com vómitos ou se fica com efeitos desagradáveis como inchaço, dores de estômago ou diarreia.

Sódio

BEKEMV contém sódio quando diluído com cloreto de sódio.

Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por dose ou seja, é praticamente

“isento de sódio”.

Quando diluído com solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%), este medicamento contém 0,34 g de sódio (principal componente de sal de cozinha/ sal de mesa) por 180 ml na dose máxima. Isto é equivalente a 17,0% da ingestão diária máxima de sódio recomendada na dieta para um adulto. Deve tomar isto em consideração caso esteja numa dieta controlada de sódio.

Quando diluído com solução injetável de cloreto de sódio 4,5 mg/ml (0,45%), este medicamento contém 0,18 g de sódio (principal componente de sal de cozinha/ sal de mesa) por 180 ml na dose máxima, equivalente a 9,0% da ingestão diária máxima de sódio recomendada na dieta para um adulto. Deve tomar isto em consideração caso esteja numa dieta controlada de sódio.

Caso o seu profissional de saúde dilua os frascos para injetáveis de BEKEMV com solução de glucose

5%, este medicamento é praticamente “isento de sódio”.

Polissorbato 80

Este medicamento contém 3,0 mg de polissorbato 80 (E433) em cada frasco para injetáveis (frascos para injetáveis de 30 ml), o que é equivalente a 0,3 mg/kg ou menos, com a dose máxima para doentes adultos e doentes pediátricos, com um peso corporal superior a 10 kg, e é equivalente a 0,6 mg/kg ou menos, com a dose máxima para doentes pediátricos, com um peso corporal de 5 a < 10 kg. Os polissorbatos podem causar reações alérgicas. Informe o seu médico se você/o seu filho tiver quaisquer alergias conhecidas.

Pelo menos 2 semanas antes de iniciar o tratamento com BEKEMV, o seu médico administrará uma vacina contra a infeção meningocócica, caso não lhe tenha sido previamente administrada ou se o prazo da sua vacinação tiver sido ultrapassado. Se a sua criança estiver abaixo da idade de vacinação ou se você não tiver sido vacinado pelo menos 2 semanas antes de iniciar o tratamento com BEKEMV, o seu médico irá prescrever-lhe antibióticos para reduzir o risco de infeção até 2 semanas depois de ter sido vacinado.

O seu médico irá administrar à sua criança com idade inferior a 18 anos uma vacina contra o Haemophilus influenzae e infeções pneumocócicas de acordo com as recomendações nacionais de vacinação para cada grupo etário.

Instruções para uso adequado

O tratamento será administrado pelo seu médico ou outro prestador de cuidados de saúde através da perfusão de uma diluição do frasco para injetáveis de BEKEMV a partir de um saco de perfusão, por meio de um tubo, diretamente numa das suas veias. É aconselhável que o início dos seus tratamentos, a chamada fase inicial, se prolongue por 4 semanas e que seja seguida por uma fase de manutenção.

Se utilizar este medicamento para tratar a HPN

Para adultos:

Fase inicial:

Todas as semanas, ao longo das quatro primeiras semanas, o seu médico administrará uma perfusão intravenosa de BEKEMV diluído. Cada perfusão consistirá numa dose de 600 mg (2 frascos para injetáveis de 30 ml) e demorará 25 – 45 minutos (35 minutos ± 10 minutos).

• Fase de manutenção:

Na quinta semana, o seu médico administrará uma perfusão intravenosa de BEKEMV diluído numa dose de 900 mg (3 frascos para injetáveis de 30 ml) ao longo de um período de 25 – 45 minutos (35 minutos ± 10 minutos). Após a quinta semana, o seu médico administrará 900 mg de BEKEMV diluído, de duas em duas semanas, sob a forma de um tratamento a longo prazo.

Se utilizar este medicamento para tratar SHUa

Para adultos:

• Fase inicial:

Todas as semanas, ao longo das quatro primeiras semanas, o seu médico administrará uma perfusão intravenosa de BEKEMV diluído. Cada perfusão consistirá numa dose de 900 mg (3 frascos para injetáveis de 30 ml) e demorará 25 – 45 minutos (35 minutos ± 10 minutos).

Fase de manutenção:

• Na quinta semana, o seu médico administrará uma perfusão intravenosa de BEKEMV diluído numa dose de 1200 mg (4 frascos para injetáveis de 30 ml) ao longo de um período de 25 – 45 minutos (35 minutos ± 10 minutos).
• Após a quinta semana, o seu médico administrará 1200 mg de BEKEMV diluído, de duas em duas semanas, sob a forma de um tratamento a longo prazo.

Para crianças e adolescentes:

• As crianças e adolescentes com HPN ou SHUa, e que tenham 40 kg ou um peso superior, são tratados com a posologia para adultos.
• As crianças e adolescentes com HPN ou SHUa, e que tenham um peso inferior a 40 kg, necessitam de uma dose inferior com base no seu peso. O seu médico calculará esta dose.

Para crianças e adolescentes com HPN ou SHUa com idade superior a 2 anos e peso corporal inferior a 40 kg:

Peso corporal	Fase inicial	Fase de manutenção
do doente
30 a < 40 kg	600 mg por semana durante	900 mg na semana 3; seguidos de 900 mg a
	as primeiras 2 semanas	cada 2 semanas
20 a < 30 kg	600 mg por semana durante	600 mg na semana 3; seguidos de 600 mg a
	as primeiras 2 semanas	cada 2 semanas
10 a < 20 kg	600 mg em dose única na	300 mg na semana 2; seguidos de 300 mg a
	semana 1	cada 2 semanas
5 a < 10 kg	300 mg em dose única na	300 mg na semana 2; seguidos de 300 mg a
	semana 1	cada 3 semanas

Os indivíduos submetidos a substituição do plasma podem receber doses adicionais de BEKEMV.

Após cada perfusão, ficará em observação durante cerca de uma hora. As instruções do seu médico devem ser cuidadosamente seguidas.

Se receber mais BEKEMV do que deveria

Caso suspeite de que lhe foi administrada acidentalmente uma dose de BEKEMV superior à prescrita, consulte o seu médico.

Caso se tenha esquecido de uma consulta para receber BEKEMV

Caso se esqueça de uma consulta, contacte de imediato o seu médico e consulte a secção abaixo “Se parar de utilizar BEKEMV”.

Se parar de utilizar BEKEMV para a HPN

A interrupção ou a paragem do tratamento com BEKEMV pode provocar um retorno dos sintomas de HPN, com maior gravidade, pouco depois. O seu médico discutirá consigo os possíveis efeitos indesejáveis e explicará os riscos. O seu médico quererá monitorizá-lo de perto, pelo menos, durante 8 semanas.

Os riscos de parar o tratamento com BEKEMV incluem um aumento da destruição dos glóbulos vermelhos, o que pode causar:

• Uma diminuição significativa das contagens de glóbulos vermelhos (anemia),
• Confusão ou alteração no estado de alerta,
• Dor no peito ou angina de peito,
• Um aumento do nível de creatinina sérica (problemas com os rins), ou
• Trombose (coagulação do sangue).

Se tiver algum destes sintomas, contacte o seu médico.

Se parar de utilizar BEKEMV para a SHUa

A interrupção ou paragem do tratamento com BEKEMV pode provocar um retorno dos sintomas da SHUa. O seu médico discutirá consigo os efeitos indesejáveis possíveis e explicará os riscos. O seu médico quererá monitorizá-lo de perto.

Os riscos de parar o tratamento com BEKEMV incluem um aumento da inflamação das plaquetas, o que pode causar:

• Uma diminuição significativa das plaquetas (trombocitopenia),
• Um aumento significativo na destruição dos glóbulos vermelhos,
• Redução da quantidade de urina (problemas nos rins),
• Um aumento nos níveis de creatinina sérica (problemas nos rins),
• Confusão ou alteração do estado de alerta,
• Dor no peito, ou angina de peito,
• Falta de ar, ou
• Trombose (coagulação do sangue).

Se tiver algum destes sintomas contacte o seu médico.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas. O seu médico discutirá consigo os efeitos indesejáveis possíveis e explicará os benefícios e riscos de BEKEMV antes do tratamento.

O efeito indesejável mais grave foi sépsis meningocócica. Se apresentar algum dos sintomas de infeção meningocócica (ver secção 2 Advertência relativa à infeção meningocócica e outras infeções por Neisseria), deve informar imediatamente o seu médico.

Se tiver dúvidas sobre o significado dos efeitos indesejáveis abaixo indicados, peça ao seu médico que lhe dê uma explicação.

Muito frequentes (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas)

dores de cabeça

Frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas)

• infeção nos pulmões (pneumonia), constipação (nasofaringite), infeção do sistema urinário (infeção do trato urinário)
• contagem de glóbulos brancos baixa (leucopenia), diminuição dos glóbulos vermelhos o que faz com que a pele fique pálida ou causa fraqueza e falta de ar
• incapacidade de dormir
• tonturas, tensão arterial elevada
• infeção do trato respiratório superior, tosse, dor na garganta (dor orofaríngea), bronquite, herpes labial (herpes simplex)
• diarreia, vómitos, náuseas, dor abdominal, erupção na pele, perda de cabelo (alopecia), comichão na pele (prurido)
• dor nas articulações (braços e pernas), dor nos membros (braços e pernas)
• febre (pirexia), sensação de cansaço (fadiga), sintomas do tipo gripal
• reação relacionada com a perfusão

Pouco frequentes (podem afetar até 1 em 100 pessoas)

• infeção grave (infeção meningocócica), sépsis, choque séptico, infeção viral, infeção do trato respiratório inferior, gastroenterite (infeção gastrointestinal), cistite
• infeção, infeção fúngica, acumulação de pus (abcesso), tipo de infeção da pele (celulite), gripe, sinusite, infeção nos dentes (abcesso), infeção das gengivas
• número relativamente pequeno de plaquetas no sangue (trombocitopenia), valor baixo de linfócitos - um tipo específico de glóbulos brancos (linfopenia), sentir os batimentos do coração (palpitações)
• reação alérgica grave que causa dificuldade em respirar ou tonturas (reação anafilática), hipersensibilidade
• perda de apetite
• depressão, ansiedade, alterações de humor, alterações do sono
• formigueiro numa parte do corpo (parestesia), tremores, alterações do paladar (disgeusia), desmaio
• visão desfocada
• zumbido nos ouvidos, vertigens
• desenvolvimento súbito e rápido de tensão arterial extremamente elevada, tensão arterial baixa, afrontamentos, alterações nas veias
• dispneia (dificuldade em respirar), hemorragia nasal, nariz entupido (congestão nasal), irritação na garganta, corrimento nasal (rinorreia)
• inflamação no peritoneu (o tecido que reveste a maioria dos órgãos no abdómen), prisão de ventre, desconforto no estômago após as refeições (dispepsia), distensão abdominal
• aumento das enzimas do fígado
• urticária, vermelhidão da pele, pele seca, pontos vermelhos ou púrpura sob a pele, transpiração aumentada, inflamação da pele
• cãibras musculares, dores musculares, dor nas costas e pescoço, dor óssea
• alterações renais, dificuldade ou dor ao urinar (disúria), sangue na urina
• ereção espontânea do pénis
• inchaço (edema), desconforto no peito, sensação de fraqueza (astenia), dor no peito, dor no local da perfusão, arrepios
• diminuição da proporção do volume do sangue que é ocupado pelos glóbulos vermelhos, diminuição na proteína dos glóbulos vermelhos que transporta o oxigénio

Raros (podem afetar até 1 em 1 000 pessoas)

• infeção por fungos (infeção por Aspergillus), infeção nas articulações (artrite bacteriana), infeção por Haemophilus, impetigo, doença transmitida sexualmente por bactérias (gonorreia)
• tumor da pele (melanoma), alterações da medula óssea
• destruição dos glóbulos vermelhos (hemólise), aglutinação dos glóbulos vermelhos, fator de coagulação anormal, coagulação anormal do sangue
• doença relacionada com a hiperatividade da tiroide (doença de Grave’s)

• sonhos invulgares
• irritação dos olhos
• nódoas negras
• refluxo invulgar dos alimentos do estômago, dor nas gengivas
• pele e/ou olhos amarelecidos (icterícia)
• alteração da cor da pele
• espasmo do músculo da boca, inchaço das articulações
• alterações menstruais
• saída anormal do medicamento administrado para fora da veia, sensação estranha no local da perfusão, sensação de calor

Desconhecida (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis)

lesão hepática

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico, ou farmacêutico ou enfermeiro. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no rótulo do frasco para injetáveis após “EXP”. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Conservar no frigorífico (2°C – 8°C). Não congelar.

Os frascos para injetáveis de BEKEMV na sua embalagem de origem podem ser removidos da refrigeração apenas por um período único de até 7 dias. Após este período, o medicamento pode voltar a ser colocado no frigorífico.

Conservar na embalagem de origem para proteger da luz. Após a diluição, o produto deve ser utilizado nas 24 horas subsequentes.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de BEKEMV

• A substância ativa é eculizumab (300 mg/30 ml num frasco para injetáveis, correspondentes a uma concentração de 10 mg/ml).
• Os outros componentes são:
  • ácido acético,
  • hidróxido de sódio (E524),
  • edetato dissódico (EDTA),
  • sorbitol (E420, ver secção 2 “BEKEMV contém sorbitol”),
  • polissorbato 80 (E433) (origem vegetal)
  • água para preparações injetáveis

BEKEMV contém sorbitol, sódio e polissorbato 80. Ver secção 2.

Qual o aspeto de BEKEMV e conteúdo da embalagem

BEKEMV é apresentado na forma de concentrado para solução para perfusão (30 ml num frasco para injetáveis – embalagem com 1 frasco para injetáveis).

BEKEMV é uma solução transparente a opalescente, incolor a ligeiramente amarela.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

Amgen Europe B.V. Minervum 7061 4817 ZK Breda Países Baixos

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Amgen Europe B.V.

Minervum 7061

4817 ZK Breda

Países Baixos

Fabricante

Amgen NV

Telecomlaan 5-7

1831 Diegem

Bélgica

Fabricante

Amgen Technology (Ireland) UC

Pottery Road, Dun Laoghaire

Co. Dublin,

A96 F2A8 Irlanda

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

België/Belgique/Belgien	Lietuva
s.a. Amgen n.v.	Amgen Switzerland AG Vilniaus filialas
Tél/Tel: +32 (0)2 7752711	Tel: +370 5 219 7474
България	Luxembourg/Luxemburg
Амджен България ЕООД	s.a. Amgen
Тел.: +359 (0)2 424 7440	Belgique/Belgien
	Tél/Tel: +32 (0)2 7752711
Česká republika	Magyarország
Amgen s.r.o.	Amgen Kft.
Tel.: +420 221 773 500	Tel.: +36 1 35 44 700
Danmark	Malta
Amgen, filial af Amgen AB, Sverige	Amgen S.r.l.
Tlf: +45 39617500	Italy
	Tel.: +39 02 6241121

Deutschland

Amgen GmbH

Tel.: +49 89 1490960

Eesti

Amgen Switzerland AG Vilniaus filialas Tel.: +372 586 09553

Ελλάδα

Amgen Ελλάς Φαρμακευτικά Ε.Π.Ε.

Τηλ: +30 210 3447000

España

Amgen S.A.

Tel.: +34 93 600 18 60

France

Amgen S.A.S.

Tél: +33 (0)9 69 363 363

Hrvatska

Amgen d.o.o.

Tel.: +385 (0)1 562 57 20

Ireland

Amgen Ireland Limited

Tel.: +353 1 8527400

Ísland

Vistor

Sími: +354 535 7000

Italia

Amgen S.r.l.

Tel.: +39 02 6241121

Kύπρος

C.A. Papaellinas Ltd

Τηλ: +357 22741 741

Latvija

Amgen Switzerland AG Rīgas filiāle

Tel.: +371 257 25888

Este folheto foi revisto pela última vez em.

Outras fontes de informação

Nederland

Amgen B.V.

Tel.: +31 (0)76 5732500

Norge

Amgen AB

Tlf: +47 23308000

Österreich

Amgen GmbH

Tel.: +43 (0)1 50 217

Polska

Amgen Biotechnologia Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 581 3000

Portugal

Amgen Biofarmacêutica, Lda.

Tel.: +351 21 4220606

România

Amgen România SRL

Tel.: +4021 527 3000

Slovenija

AMGEN zdravila d.o.o.

Tel.: +386 (0)1 585 1767

Slovenská republika

Amgen Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 321 114 49

Suomi/Finland

Amgen AB, sivuliike Suomessa/Amgen AB, filial i Finland

Puh/Tel: +358 (0)9 54900500

Sverige

Amgen AB

Tel.: +46 (0)8 6951100

Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/.