Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film

Non prenda Orkambi

se è allergico a lumacaftor, ivacaftor o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Orkambi.

Orkambi non deve essere utilizzato nei pazienti che non hanno due copie della mutazione F508del nel gene CFTR.

Informi il medico prima di prendere Orkambi se le è stata diagnosticata una malattia al fegato o ai reni, perché potrebbe essere necessario modificare la dose di Orkambi.

In alcune persone trattate con Orkambi sono stati comunemente osservati negli esami del sangue valori anormali relativi agli enzimi del fegato. Informi il medico immediatamente se ha uno qualsiasi di questi sintomi, che potrebbero essere un segno di problemi al fegato:

• Dolore o fastidio nell’area alta, destra, dello stomaco (addominale)
• Ingiallimento della pelle o del bianco degli occhi
• Perdita di appetito
• Nausea o vomito
• Urine scure
• Confusione

Il medico deve prescrivere alcuni esami del sangue per verificare la funzione del fegato prima e durante il trattamento con Orkambi, in particolare nel primo anno.

Depressione (inclusi pensieri suicidi, alterazioni del comportamento, ansia e disturbi del sonno) è stata segnalata in pazienti che assumono Orkambi, con comparsa, in genere, entro i primi tre mesi di trattamento. Si rivolga immediatamente al medico se lei (o una persona che prende questo medicinale) manifesta uno qualsiasi dei seguenti sintomi, che possono essere segni di depressione: umore triste o alterato, ansia, sensazioni di disagio emotivo o pensieri di farsi del male o uccidersi e/o difficoltà a dormire (vedere paragrafo 4).

Eventi respiratori, come fiato corto, oppressione al torace o restringimento delle vie respiratorie, sono stati osservati nei pazienti all’inizio del trattamento con Orkambi, soprattutto in quelli con funzione polmonare compromessa. Se ha una funzione polmonare compromessa, all’inizio del trattamento con Orkambi il medico potrebbe tenerla sotto più stretta osservazione.

In alcuni pazienti trattati con Orkambi è stato osservato un aumento della pressione sanguigna. Il medico potrebbe tenere sotto osservazione la pressione sanguigna durante il trattamento con Orkambi.

In alcuni bambini e adolescenti trattati con Orkambi e ivacaftor da solo (uno dei componenti di Orkambi) è stata osservata un’anomalia del cristallino (cataratta), senza alcun effetto sulla vista. Il medico può eseguire alcuni esami degli occhi prima e durante il trattamento con Orkambi.

Orkambi non è raccomandato nei pazienti che si sono sottoposti a trapianto d’organo.

Bambini di età inferiore a 6 anni

Orkambi compresse non deve essere usato nei bambini di età inferiore a 6 anni. Altre forme di questo medicinale (granulato in bustina) sono più adatte ai bambini di età inferiore a 6 anni; si rivolga al medico o al farmacista.

Altri medicinali e Orkambi

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

In particolare, informi il medico se sta assumendo uno dei seguenti medicinali:

• Medicinali antibiotici (usati per il trattamento delle infezioni da batteri), ad esempio: telitromicina, claritromicina, rifampicina, rifabutina, rifapentina, eritromicina
• Medicinali anticonvulsivanti (usati per il trattamento di attacchi [crisi epilettiche]), ad esempio: fenobarbital, carbamazepina, fenitoina
• Benzodiazepine (usate per il trattamento di ansia o incapacità di addormentarsi [insonnia], agitazione, ecc.), ad esempio:
  midazolam, triazolam
• Medicinali antimicotici (usati per il trattamento delle infezioni da funghi), ad esempio: fluconazolo, ketoconazolo, itraconazolo, posaconazolo, voriconazolo

• Immunosoppressori (utilizzati dopo un trapianto d’organo), ad esempio: ciclosporina, everolimus, sirolimus, tacrolimus
• Medicinali a base di erbe, ad esempio:
  erba di S. Giovanni (Iperico - Hypericum perforatum)
• Medicinali antiallergici (usati per il trattamento delle allergie e/o dell’asma), ad esempio: montelukast, fexofenadina
• Medicinali antidepressivi (usati per il trattamento della depressione), ad esempio: citalopram, escitalopram, sertralina, bupropione
• Medicinali antinfiammatori (usati per il trattamento dell’infiammazione), ad esempio: ibuprofene
• Medicinali H2-antagonisti (usati per ridurre l’acidità di stomaco), ad esempio: ranitidina
• Glicosidi cardiaci (usati per il trattamento dell’insufficienza cardiaca congestizia da lieve a moderata e di un ritmo del cuore anormale, chiamata fibrillazione atriale), ad esempio: digossina
• Anticoagulanti (usati per prevenire la formazione di coaguli di sangue o l’aumento del loro volume nei vasi sanguigni), ad esempio: warfarin, dabigatran
• Medicinali contraccettivi (usati per la prevenzione della gravidanza):
  contraccettivi orali, iniettabili e impiantabili e cerotti cutanei contraccettivi, che possono comprendere etinilestradiolo, noretindrone e altri progestinici. In caso di somministrazione insieme a Orkambi, non si deve fare affidamento su questi medicinali come metodo efficace di contraccezione
• Medicinali corticosteroidi (usati per il trattamento dell’infiammazione): metilprednisolone, prednisone
• Medicinali inibitori di pompa protonica (usati per il trattamento della malattia da reflusso acido e delle ulcere): omeprazolo, esomeprazolo, lansoprazolo
• Ipoglicemizzanti orali (usati per la gestione del diabete di tipo 2): repaglinide

In pazienti trattati con Orkambi vi sono state segnalazioni di falsi positivi nei test di screening delle urine per il tetraidrocannabinolo (THC, un principio attivo della cannabis). Il medico potrebbe richiedere un altro test per verificare i risultati.

Gravidanza e allattamento

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale. Sarebbe meglio evitare di usare Orkambi durante la gravidanza, se possibile, e il medico la aiuterà a decidere la cosa migliore per lei e per il bambino.

Ivacaftor e lumacaftor passano nel latte materno. Se prevede di allattare con latte materno, chieda consiglio al medico prima di prendere Orkambi. Il medico deciderà se raccomandare l’interruzione dell’allattamento con latte materno o l’interruzione della terapia con lumacaftor/ivacaftor. Il medico terrà in considerazione il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per lei.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Nei pazienti trattati con ivacaftor, un componente di Orkambi, è stato segnalato capogiro, che potrebbe influire sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari. Se avverte capogiro, non deve guidare veicoli né utilizzare macchinari fino alla scomparsa di questi sintomi.

Se durante il trattamento con Orkambi un bambino manifesta capogiro, si consiglia al bambino di non andare in bicicletta e di non svolgere altre attività che richiedono la sua piena attenzione, fino alla scomparsa dei sintomi.

Orkambi contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente ‘senza sodio’.

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.

Dose raccomandata

La dose raccomandata per i pazienti di 6 anni di età e oltre, è due compresse la mattina e due compresse la sera (a distanza di 12 ore), vale a dire un totale di quattro compresse al giorno, da assumere con cibi contenenti grassi.

Esistono diversi dosaggi della compressa di Orkambi per diverse fasce d’età. Controlli (di seguito) se le è stata data la compressa giusta.

Età	Compresse rivestite con film	Dose
		Mattina	Sera
da 6 a < 12 anni	Orkambi 100 mg/125 mg	2 compresse	2 compresse
12 anni e oltre	Orkambi 200 mg/125 mg	2 compresse	2 compresse

Può iniziare a prendere Orkambi in qualsiasi giorno della settimana.

Se ha problemi moderati o gravi con la funzione del fegato, il medico potrebbe ridurre la dose di Orkambi, perché il fegato non elimina Orkambi alla stessa velocità con cui viene eliminato nelle persone il cui fegato funziona normalmente.

• Problemi di fegato moderati: la dose può essere ridotta a due compresse la mattina e una compressa la sera
• Problemi di fegato gravi: la dose può essere ridotta a una compressa la mattina e una compressa la sera. Il medico può decidere di ridurre la frequenza di somministrazione sulla base della risposta clinica e della tollerabilità.

Modo di somministrazione

Orkambi è per uso orale. Ingerisca le compresse intere. Non deve masticare, rompere o dissolvere le compresse.

Prendere Orkambi con cibi contenenti grassi è importante per raggiungere i giusti livelli di medicinale nell’organismo. Un pasto o uno spuntino contenente grassi deve essere consumato subito prima o subito dopo l’assunzione di Orkambi. I pasti e gli spuntini raccomandati nelle linee guida per la fibrosi cistica o i pasti raccomandati nelle linee guida nutrizionali standard contengono un’adeguata quantità di grassi. Esempi di pasti o spuntini contenenti grassi sono quelli preparati con burro o oli, o quelli contenenti uova. Esempi di altri cibi contenenti grassi sono:

• Formaggio, latte intero, latticini a base di latte intero
• Carne, pesce grasso
• Avocado, hummus, prodotti a base di soia (tofu)
• Barrette o bevande proteiche

Se prende più Orkambi di quanto deve

Chieda consiglio al medico o al farmacista. Se possibile, tenga con sé il medicinale e questo foglio illustrativo. Potrebbero comparire effetti indesiderati, inclusi quelli indicati nel paragrafo 4 seguente.

Se dimentica di prendere Orkambi

Prenda la dose dimenticata con cibi contenenti grassi se sono passate meno di 6 ore dall’orario previsto. In caso contrario, aspetti fino alla successiva dose, normalmente prevista. Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della compressa.

Se interrompe il trattamento con Orkambi

Deve continuare ad assumere il medicinale secondo le istruzioni del medico, anche se si sente bene.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. Gli effetti indesiderati segnalati con Orkambi e ivacaftor (uno dei principi attivi di Orkambi) da solo sono elencati di seguito e possono manifestarsi con l’uso di Orkambi.

Effetti indesiderati gravi

Possibili segni di problemi al fegato

Danno del fegato e peggioramento della funzionalità del fegato in persone affette o non affette da una malattia del fegato. Per Orkambi, gli effetti indesiderati gravi includono livelli elevati nel sangue degli enzimi del fegato, lesione del fegato e peggioramento di una grave e preesistente malattia del fegato. Il peggioramento della funzione del fegato può essere fatale o richiedere il trapianto (vedere paragrafo 2). Questi effetti indesiderati gravi hanno una frequenza non comune (possono manifestarsi fino a 1 persona su 100).

Informi immediatamente il medico se compare uno qualsiasi dei seguenti sintomi:

• Dolore o fastidio nell’area alta, destra (addominale) dello stomaco
• Ingiallimento della pelle o del bianco degli occhi
• Perdita di appetito
• Nausea o vomito
• Confusione
• Urine scure

Depressione

I segni comprendono umore triste o alterato, ansia, sensazioni di disagio emotivo (vedere paragrafo 2).

Informi immediatamente il medico se ha uno qualsiasi di questi sintomi.

Altri effetti indesiderati

Molto comune (può manifestarsi in più di 1 persona su 10)

• Tosse con espettorato
• Congestione nasale
• Respiro affannosso
• Mal di testa
• Dolore addominale (mal di stomaco)
• Diarrea
• Espettorato aumentato
• Nausea
• Raffreddore comune*
• Capogiro*
• Alterazione del tipo di batteri presenti nel muco*

Comune (può manifestarsi fino a 1 persona su 10)

• Oppressione al torace
• Restringimento delle vie respiratorie
• Congestione dei seni nasali*
• Naso chiuso o che cola
• Infezione delle vie respiratorie superiori
• Mal di gola
• Arrossamento della gola*
• Eruzione cutanea
• Gas intestinali
• Vomito
• Aumento di un enzima nel sangue (creatinfosfochinasi ematica)
• Alti livelli di enzimi del fegato, evidenziati dall’analisi del sangue
• Mestruazioni (ciclo) irregolari o dolorose
• Dolore all’orecchio, fastidio alle orecchie*
• Ronzio alle orecchie*
• Arrossamento all’interno dell’orecchio*
• Disturbo dell’orecchio interno (sensazione di vertigine o di essere in preda a capogiro)*
• Massa in sede mammaria*

Non comune (può manifestarsi fino a 1 persona su 100)

• Mestruazioni anomale, inclusa l’assenza di mestruazioni o mestruazioni poco frequenti, oppure flusso mestruale più frequente o abbondante
• Pressione sanguigna aumentata
• Congestione dell’orecchio*
• Infiammazione mammaria*
• Aumento di volume della mammella maschile*
• Alterazioni o dolore al capezzolo*

*Effetti indesiderati osservati per ivacaftor da solo.

Effetti indesiderati aggiuntivi nei bambini

Gli effetti indesiderati osservati nei bambini sono simili a quelli segnalati negli adulti e negli adolescenti. Tuttavia, l’aumento degli enzimi del fegato nel sangue è stato osservato con maggiore frequenza nei bambini piccoli rispetto agli adulti.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla confezione/blister dopo Scad./EXP. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Questo medicinale non richiede alcuna condizione particolare di conservazione.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Cosa contiene Orkambi

I principi attivi sono lumacaftor e ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film:

Ogni compressa rivestita con film contiene 100 mg di lumacaftor e 125 mg di ivacaftor.

Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film:

Ogni compressa rivestita con film contiene 200 mg di lumacaftor e 125 mg di ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film e Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film:

• Gli altri componenti sono:

• Nucleo della compressa: cellulosa microcristallina; croscarmellosa sodica; ipromellosa acetato succinato; povidone (K30); sodio laurilsolfato; magnesio stearato (vedere paragrafo 2 “Orkambi contiene sodio”).
• Rivestimento della compressa: polivinile alcool; titanio diossido (E171); macrogol 3350; talco; carminio (E120); blu brillante FCF (E133); carminio d’indaco (E132).
• Inchiostro di stampa: gomma lacca; ferro ossido nero (E172); glicole propilenico; ammonio idrossido.

Descrizione dell’aspetto di Orkambi e contenuto della confezione

Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film

Orkambi 100 mg/125 mg compresse rivestite con film (compresse) sono compresse rosa di forma ovale (dimensioni 14 × 7,6 × 4,9 mm) con “1V125” stampato con inchiostro nero su un lato.

Orkambi 100 mg/125 mg è disponibile in confezioni contenenti 112 compresse rivestite con film (4 confezioni da 28 compresse rivestite con film).

Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film

Orkambi 200 mg/125 mg compresse rivestite con film (compresse) sono compresse rosa di forma ovale (dimensioni 14 × 8,4 × 6,8 mm) con “2V125” stampato con inchiostro nero su un lato.

Orkambi 200 mg/125 mg è disponibile in confezioni multiple contenenti 112 compresse rivestite con film (4 confezioni da 28 compresse rivestite con film).

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irlanda

Tel: +353 (0) 1 761 7299

Produttore

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlanda