Voncento 500 I.E. / 1200 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Das Produkt wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen. Es enthält als wirksamen Bestandteil Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) vom Menschen und von Willebrand Faktor (VWF) vom Menschen.

Voncento wird in allen Altersgruppen zur Vorbeugung und Therapie von Blutungen, die durch den Mangel an den Blutgerinnungsfaktoren VWF bei dem von Willebrand Syndrom (VWS) und FVIII bei Hämophilie A im Blut entstehen, angewendet. Voncento wird nur angewendet wenn die Behandlung alleine mit einem anderen Medikament, Desmopressin, nicht wirksam ist oder nicht gegeben werden kann.

VWF und FVIII sind an der Blutgerinnung beteiligt. Das Fehlen beider Faktoren bedeutet, dass das Blut nicht so schnell gerinnen kann wie es sollte, und dadurch ein erhöhtes Risiko von Blutungen entsteht. Der Ersatz von VWF und FVIII mit Voncento korrigiert diesen Gerinnungsmechanismus vorübergehend.

Da Voncento FVIII und VWF enthält, ist es wichtig für Sie zu wissen, welcher Blutgerinnungsfaktor für Ihre Behandlung der wichtigste ist. Wenn Sie Hämophilie A haben, wird Ihr Arzt Ihnen Voncento mit der für Sie bestimmten Anzahl von FVIII-Einheiten verschreiben. Wenn Sie von Willebrand Syndrom (VWS) haben, wird Ihr Arzt Ihnen Voncento mit der für Sie bestimmten Anzahl von VWF- Einheiten verschreiben.

Voncento darf nicht angewendet werden

• wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen VWF oder FVIII oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind (siehe Abschnitt 6.).

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, medizinischen Fachpersonal oder Apotheker bevor Sie Voncento anwenden.

• Allergische Überempfindlichkeitsreaktionen sind möglich. Falls Symptome einer
  Überempfindlichkeit auftreten, sollten Sie die Anwendung des Medikaments sofort unterbrechen und ihren Arzt aufsuchen. Ihr Arzt sollte Sie über Frühzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informieren. Diese beinhalten quaddelartiger Hautausschlag, generalisierte Nesselsucht, Engegefühl in der Brust, pfeifendes Atemgeräusch, niedrigen Blutdruck und Anaphylaxie (eine schwerwiegende allergische Reaktion, die schwere Atembeschwerden oder Schwindel verursacht). Bei einem Schock sollen die aktuellen medizinischen Richtlinien zur Schockbehandlung beachtet werden.
• Die Bildung von Inhibitoren (Antikörpern) ist eine bekannte Komplikation, die während der Behandlung mit allen Arzneimitteln mit Faktor VIII auftreten kann. Diese Inhibitoren, insbesondere in hohen Konzentrationen, verhindern eine ordungsgemäße Wirkung des Arzneimittels. Sie oder Ihr Kind werden sorgfältig auf das Entstehen dieser Inhibitoren überwacht. Falls Ihre Blutungen bzw. die Ihres Kindes mit Voncento nicht kontrolliert werden können, wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt.
• Wenn Ihnen mitgeteilt wurde, dass Sie an einer Herzerkrankung leiden oder bei Ihnen das Risiko einer Herzerkrankung vorliegt, informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker.
• Falls Sie für die Verabreichung von Voncento einen zentralvenösen Katheter (ZVK) benötigen, sollte Ihr Arzt an das Risiko von Katheter-bedingten Komplikationen denken. Hierzu zählen lokale Infektionen, Bakterien im Blut (Bakteriämie) sowie die Bildung eines Katheter-bedingten Blutgerinnsels (Thrombose) in einem Blutgefäß.
• von Willebrand Syndrom
  Wenn Sie ein bekanntes Risiko für Thrombosen (Entwicklung von Blutgerinnseln) haben, sollten Sie auf Frühzeichen von Thrombosen beobachtet werden. Ihr Arzt sollte Sie zur Vorbeugung von Thrombosen behandeln.

Virussicherheit

Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden vom Hersteller bestimmte Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu verhindern.

Diese Maßnahmen umfassen:

• die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein infektiöses Risiko tragen, sowie
• die Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf Anzeichen von Viren/Infektionen.
• Die Hersteller dieser Produkte führen während der Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch.

Trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und für andere Arten von infektiösen Erkrankungen.

Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für sogenannte „umhüllte“ Viren, wie

z. B. das humane Immunschwächevirus (HIV, das AIDS-Virus), das Hepatitis B- und das Hepatitis C-

Virus (verursachen eine Leberentzündung) und für das „nicht-umhüllte“ Hepatitis A-Virus (verursacht auch eine Leberentzündung).

ür andere nicht-umhüllte Viren, wie z. B. Parvovirus B19, können die getroffenen Maßnahmen möglicherweise von eingeschränktem Wert sein.

Parvovirus B19 Infektionen können schwerwiegende Folgen haben

• für schwangere Frauen (Risiko einer Infektion des ungeborenen Kindes) und
• für Personen, deren Immunsystem geschwächt ist, oder die aufgrund bestimmter Formen von Blutarmut (z. B. Sichelzellenanämie oder hämolytische Anämie) eine gesteigerte Bildung roter Blutkörperchen aufweisen.

Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, falls Sie regelmäßig/wiederholt Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma wie Voncento erhalten.

Es wird dringend empfohlen, jedes Mal, wenn Sie Voncento erhalten, das Datum der Verabreichung, die Chargennummer des Produktes sowie die verabreichte Menge in Ihr Behandlungstagebuch einzutragen.

Kinder und Jugendliche

Die aufgeführten Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen gelten für Kinder und Jugendliche.

Anwendung von Voncento zusammen mit anderen Arzneimitteln

• Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.

Schwangerschaft und Stillzeit

• Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
• Voncento sollte in der Schwangerschaft und Stillzeit nur angewendet werden, wenn es unbedingt benötigt wird.

Verkehrstüchtigkeit und ähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Voncento hat keinen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und ähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

Voncento enthält Natrium

Packungsgrößen mit 250 I.E. FVIII / 600 I.E. VWF (5 ml Lösungsmittel) und 500 I.E. FVIII / 1200 I.E. VWF (5 ml Lösungsmittel) enthalten bis zu 14,75 mg Natrium pro Flasche (Hauptbestandteile des Koch- / Tafelsalzes). Dies entspricht 0,74% der empfohlenen maximalen täglichen diätetischen Natriumzufuhr für einen Erwachsenen.

Packungsgrößen mit 500 I.E. FVIII / 1200 I.E. VWF (10 ml Lösungsmittel) und 1000 I.E. FVIII / 2400 I.E. VWF (10 ml Lösungsmittel) enthalten bis zu 29,50 mg Natrium pro Flasche (Hauptbestandteile des Koch- / Tafelsalzes). Dies entspricht 1,48% der empfohlenen maximalen täglichen diätetischen Natriumzufuhr für einen Erwachsenen.

Ihre Behandlung sollte von einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Blutgerinnungsstörungen überwacht werden.

Wenn Ihr Arzt denkt, daß Sie sich Voncento selbst verabreichen können, wird er Sie ausführlich unterweisen. Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Dosierung

Die benötigte Menge an VWF und FVIII sowie die Behandlungsdauer hängen ab von:

• Dem Schweregrad Ihrer Erkrankung
• Der Lokalisation und dem Ausmaß der Blutung
• Ihrem Gesundheitszustand
• Ihrem Körpergewicht

(siehe auch Abschnitt „Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt“).

Falls Ihnen Voncento für die Selbstbehandlung zu Hause verschrieben wurde, wird Ihr Arzt sicherstellen, dass Ihnen gezeigt wird, wie Voncento zu injizieren ist und wieviel Sie sich verabreichen müssen.

Folgen Sie den Anweisungen Ihres Arztes.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen

Die Dosierung bei Kindern und Heranwachsenden im Alter < 18 Jahren richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene.In manchen ällen, besonders bei jüngeren Patienten, können höhere Dosen notwendig werden.

Wenn Sie eine größere Menge von Voncento angewendet haben, als Sie sollten

Es wurde von fünf ällen einer Überdosierung in klinischen Studien berichtet. Es waren keine Nebenwirkungen mit diesen Berichten verbunden. Dennoch kann das Risiko einer Thrombose (Entwicklung von Blutgerinnseln) bei einer äußerst hohen Dosis nicht ausgeschlossen werden, besonders nicht bei VWS-Patienten.

Wenn Sie die Anwendung von Voncento vergessen haben

• Machen Sie sofort mit der nächsten Dosis weiter und setzen Sie die Behandlung in dem von Ihrem Arzt genannten regelmäßigen Rhythmus fort.
• Wenden Sie nicht die doppelte Menge an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.

Wenn Sie die Anwendung von Voncento abbrechen

Brechen Sie die Anwendung nicht ohne Absprache mit Ihrem Arzt ab.

Zubereitung und Anwendung

Allgemeine Hinweise

• Das Pulver muss unter keimarmen (aseptischen) Bedingungen mit dem Lösungsmittel gemischt und aus der Flasche aufgezogen werden.
• Voncento darf nicht mit anderen Arzneimitteln, Lösungs- oder Verdünnungsmitteln außer den unter Abschnitt 6 aufgeführten Lösungsmitteln vermischt werden.
• Die Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, d.h. sie kann leicht schillern, wenn Sie sie gegen das Licht halten, darf aber keine deutlich sichtbaren Partikel enthalten. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Aufziehen der Lösung in die Spritze (siehe unten) und vor der Anwendung visuell überprüft werden. Deutlich trübe Lösungen und Lösungen mit Ausflockungen oder Niederschlag nach Filtration dürfen nicht verwendet werden.
• Nicht gebrauchtes Produkt und Abfallmaterial sollte fachgerecht, gemäß den lokalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes, entsorgt werden.

Zubereitung

Erwärmen Sie das Voncento Pulver und das Lösungsmittel auf Raum- oder Körpertemperatur ohne die Flaschen zu öffnen. Lassen Sie dazu die beiden Flaschen entweder ca. 1 Stunde bei Raumtemperatur stehen oder halten Sie sie ein paar Minuten in Ihren Händen. Setzen Sie die Flaschen nicht direkter

Hitze aus. Die Flaschen sollen nicht über Körpertemperatur (37°C) erwärmt werden.

Entfernen Sie dann vorsichtig die Plastikabdeckungen der Flaschen. Wischen Sie die frei liegenden Teile der Stopfen mit je einem Alkoholtupfer ab und lassen Sie diese trocknen, bevor Sie die Mix2Vial Packung (enthält das Filter Transfer Set) öffnen. Befolgen Sie dann die nachstehenden Anweisungen.

1. Entfernen Sie das Deckpapier von der

Mix2Vial Packung. Das Mix2Vial nicht aus dem Blister entnehmen!

	2. Die Lösungsmittelflasche auf eine ebene,
	saubere Fläche stellen und festhalten. Das
	Mix2Vial Set mit dem Blister greifen und die
	blaue Seite des Adapters voran senkrecht nach
	unten in den Stopfen der Lösungsmittelflasche
	einstechen.
	3. Vorsichtig die Verpackung vom Mix2Vial Set
	entfernen, indem man den Blister am Siegelrand
	fasst und ihn senkrecht nach oben abzieht. Dabei
	ist darauf zu achten, dass nur der Blister und
	nicht das Mix2Vial entfernt wird.
	4. Die Produktflasche auf eine feste Unterlage
	stellen. Die Lösungsmittelflasche mit dem
	aufgesetzten Mix2Vial Set herumdrehen und den
	Dorn der transparenten Seite senkrecht nach
	unten in den Stopfen der Produktflasche
	einstechen. Das Lösungsmittel läuft automatisch
	in die Produktflasche über.

5. Mit der einen Hand die Produktseite und mit der anderen Hand die Lösungsmittelseite des Mix2Vial greifen und das Set vorsichtig gegen den Uhrzeigersinn auseinander schrauben, um eine übermäßige Schaumbildung beim Auflösen des Produktes zu vermeiden. Entsorgen Sie die Lösungsmittel-flasche mit dem blauen Mix2Vial

5 Adapter.

6. Die Produktflasche mit dem transparenten

Adapter vorsichtig schwenken, bis das Produkt

vollständig gelöst ist. Nicht schütteln.

7. Luft in eine leere, sterile Spritze aufziehen. Die

Produktflasche aufrecht halten, die Spritze mit dem Luer Lock Anschluss des Mix2Vial Set verbinden, indem man sie im Uhrzeigersinn aufschraubt und die Luft in die Produktflasche injizieren.

Aufziehen der Lösung und Anwendung

8. Den Stempel der Spritze gedrückt halten, das gesamte System herumdrehen und das Produkt durch langsames Zurückziehen der Kolbenstange in die Spritze aufziehen.

9. Nachdem das Produkt vollständig in die

Spritze überführt ist, den Spritzenzylinder fassen (dabei die Kolbenstange in ihrer Position halten) und die Spritze vom transparenten Mix2Vial- Adapter gegen den Uhrzeigersinn abdrehen.

Verwenden Sie das beiliegende Venenpunktionsbesteck, führen Sie die Nadel in eine Vene. Lassen Sie das Blut bis zum Ende des Schlauchs fließen. Befestigen Sie die Spritze an dem Luer-Ende des Venenpunktionsbestecks. Zur Injektion werden Kunststoff-Einmalspritzen empfohlen, da geschliffene Oberflächen von Glasspritzen bei derartigen Lösungen zur Verklebung neigen. Injizieren/

infundieren Sie die Lösung langsam in die Vene (mit einer Geschwindigkeit von nicht mehr als 6 ml pro Minute) entsprechend den Anweisungen Ihres Arztes. Achten Sie sorgfältig darauf, dass kein Blut in die mit Produkt gefüllte Spritze gelangt.

Falls eine größere Menge Voncento erforderlich ist, kann man auch mehrere Flaschen Voncento mit Hilfe eines handelsüblichen Infusionsets (z.B. eine Infusionspumpe um Medikamente in eine Vene zu applizieren) zusammenführen. Die initial hergestellte Lösung Voncento sollte in diesen ällen jedoch nicht weiter verdünnt werden.

Beobachten Sie sich auf jegliche sofort eintretende Überempfindlichkeitsreaktion. Wenn eine Nebenwirkung erfolgt, die mit der Verabreichung von Voncento in Zusammenhang gebracht werden könnte, müssen Sie die Injektion/Infusion abbrechen (siehe auch Abschnitt 2.).

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Wie alle Arzneimittel kann auch Voncento Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, wenn

• Sie Symptome einer allergischen Reaktion bemerken
  In einigen Fällen kann es zu einer schweren allergischen Reaktion (Anaphylaxie) kommen, die zu schweren Atembeschwerden, Schwindel oder Schock führt. Überempfindlichkeitsreaktionen können die folgenden Symptome einschließen: Schwellung von Gesicht, Zunge, Mund oder Hals, Schluck- und Atmenbeschwerden, Nesselsucht, pfeifendes Atemgeräusch, Brennen und Stechen an der Injektionsstelle, Schüttelfrost, Hautrötung mit Hitzegefühl, quaddelartiger Hautausschlag am ganzen Körper, Kopfschmerzen, niedriger Blutdruck, Unruhe, Herzrasen,

Engegefühl in der Brust (inklusive Brustschmerzen und anderen Beschwerden im Brustbereich), Rückenschmerzen, Müdigkeit (Lethargie), Übelkeit, Erbrechen, Kribbeln.

• Sie bemerken, dass das Medikament nicht mehr richtig wirkt (Blutung kann nicht gestoppt werden). Bei Kindern, die zuvor noch nicht mit Faktor VIII behandelt wurden, kommt es sehr häufig (bei mehr als 1 von 10 Patienten) zur Bildung von Inhibitor-Antikörpern. Bei Patienten, die bereits mit Faktor VIII behandelt wurden (mehr als 150 Behandlungstage) tritt dies nur gelegentlich auf (bei weniger als 1 von 100 Patienten). Wenn dies passiert, können Ihre Arzneimittel bzw. die Ihres Kindes möglicherweise nicht mehr richtig wirken, und es kommt zu unstillbaren Blutungen.
  Sie können einen Inhibitor (neutralisierenden Antikörper) gegen VWF entwickeln, wodurch VWF nicht mehr richtig wirkt.
• Sie Symptome einer gestörten Durchblutung in Ihren Extremitäten (z.B. kalte oder blasse Extremitäten) oder in lebenswichtigen Organen (z.B. schwere Brustschmerzen) bemerken.
  Insbesondere bei Patienten mit bekannten Risikofaktoren besteht die Gefahr der Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen) (siehe auch Abschnitt 2).

Die folgende Nebenwirkung wurde sehr häufig beobachtet (kann mehr als 1 von 10 Personen betreffen):

• Kopfschmerzen

Die folgende Nebenwirkung wurde häufig beobachtet (kann bis zu 1 von 10 Personen betreffen):

• Anstieg der Körpertemperatur (Fieber).

Die folgenden Nebenwirkungen wurden gelegentlich beobachtet (kann bis zu 1 von 100 Personen betreffen):

• Geschmacksstörung (Dysgeusie)
• Veränderungen der Leberfunktionswerte

Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen

Es wird erwartet, dass Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen denen bei Erwachsenen entsprechen.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, das medizinische Fachpersonal oder Ihren Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

• Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
• Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und der Faltschachtel angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden.
• Nicht über 25°C lagern.
• Nicht einfrieren.
• Das gelöste Produkt sollte möglichst sofort verbraucht werden.
• Falls die rekonstituierte Lösung nicht sofort verwendet wird, liegt die Verantwortung für die Lagerungsdauer und die Lagerungsbedingungen vor Anwendung beim Anwender und sollte 24 Stunden bei 2 bis 8 °C nicht überschreiten.
• Die Flasche in der geschlossenen Faltschachtel aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
• Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Was Voncento enthält

Der Wirkstoff ist:

250 I.E. FVIII und 600 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstitution mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 50 I.E./ml FVIII und 120 I.E./ml VWF.

500 I.E. FVIII und 1200 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 50 I.E./ml FVIII und 120 I.E./ml VWF.

500 I.E. FVIII und 1200 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 100 I.E./ml FVIII und 240 I.E./ml VWF.

1000 I.E. FVIII und 2400 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 100 I.E./ml FVIII und 240 I.E./ml VWF.

ür zusätzliche Informationen, siehe Abschnitt „Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:“

Die sonstigen Bestandteile sind:

Calciumchlorid, Human-Albumin, Natriumchlorid, Natriumcitrat, Saccharose, Trometamol Siehe Abschnitt 2 „Voncento enthält Natrium“.

Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke

Wie Voncento aussieht und Inhalt der Packung

Voncento wird als weißes Pulver und Lösungsmittel zur Injektion / Infusion geliefert. Die zubereitete Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, d.h. sie kann leicht schillern, wenn Sie sie gegen das Licht halten. Sie darf jedoch keine deutlich sichtbaren Teilchen (Partikel) enthalten.

Die Primärverpackung für das Produkt und das Lösungsmittel besteht aus Glasflaschen mit einem Gummistopfen, einer Kunststoffscheibe und einer Aluminiumkappe.

Packungsgrößen

Eine Packung mit 250 I.E./600 I.E. oder 500 I.E./1200 I.E. enthält:

• 1 Flasche mit Pulver
• 1 Flasche mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke
• 1 Filter Transfer Set 20

Eine innere Faltschachtel enthält: 1 Einmalspritze 10 ml

1. Venenpunktionsbesteck
2. Alkoholtupfer

1 unsteriles Pflaster

Packung mit 500 I.E./1200 I.E. oder 1000 I.E./2400 I.E. enthält:

• 1 Flasche mit Pulver
• 1 Flasche mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke
• 1 Filter Transfer Set 20

Eine innere Faltschachtel enthält: 1 Einmalspritze 10 ml

1. Venenpunktionsbesteck
2. Alkoholtupfer

1 unsteriles Pflaster

Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Deutschland

Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.

België/Belgique/Belgien	Lietuva
CSL Behring NV	CSL Behring GmbH
Tél/Tel: +32 15 28 89 20	Tel: +49 69 30584437
България	Luxembourg/Luxemburg
Новимед Фарма EООД	CSL Behring NV
Тел: +359 2 850 8617	Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Česká republika	Magyarország
CSL Behring s.r.o.	CSL Behring Kft.
Tel: + 420 702 137 233	Tel.: +36 1 213 4290
Danmark	Malta
CSL Behring AB	AM Mangion Ltd.
Tel: +46 8 544 966 70	Tel: +356 2397 6333
Deutschland	Nederland
CSL Behring GmbH	CSL Behring BV
Tel: +49 69 30584437	Tel: + 31 85 111 96 00
Eesti	Norge
CSL Behring GmbH	CSL Behring AB
Tel: +49 69 30584437	Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλάδα	Österreich
CSL Behring ΕΠΕ	CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660	Tel: +43 1 80101 2463
España	Polska
CSL Behring S.A.	CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +34 933 67 1870	Tel: +48 22 213 22 65
France	Portugal
CSL Behring S.A.	CSL Behring Lda
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00	Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska	România
PharmaSwiss d.o.o.	Prisum International Trading srl
Tel: +385 (1) 631-1833	Tel: +40 21 322 0171
Ireland	Slovenija
CSL Behring GmbH	MediSanus d.o.o.
Tel: +49 69 30517254	Tel: +386 1 25 71 496
Ísland	Slovenská republika
CSL Behring AB	CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70	Tel: +421 911 653 862
Italia	Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A.	CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200	Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κύπρος	Sverige
CSL Behring ΕΠΕ	CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660	Tel: +46 8 544 966 70
Latvija	United Kingdom
CSL Behring GmbH	CSL Behring UK Ltd.
Tel: +49 69 30584437	Tel: +44 1444 447405

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im {MM.JJJJ}.

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Die folgenden Informationen sind nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Dosierung

von Willebrand Syndrom:

Es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des VWF:RCo zu berechnen.

Im allgemeinen hebt 1 I.E./kg VWF:RCo den Plasmaspiegel des VWF:RCo um 0,02 I.E./ml (2 %) an.

Es sollten VWF:RCo Spiegel von > 0,6 I.E./ml (60%) und FVIII:C-Spiegel von > 0,4 I.E./ml (40%) angestrebt werden.

Bedarfsbehandlung

Im allgemeinen werden 40 – 80 I.E./kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20-40 I.E. FVIII:C/kg Körpergewicht empfohlen, um eine Blutstillung zu erhalten.

Eine Anfangsdosis von 80 I.E./kg VWF:RCo kann erforderlich sein, besonders bei Patienten mit Typ 3 VWS, bei denen zur Erhaltung adäquater Plasmaspiegel höhere Dosen als bei anderen Typen des VWS erforderlich sein können.

Vorbeugung von Blutungen im Fall von Operationen:

Zur Vorbeugung von übermäßigen Blutungen während und nach Operationen sollte das Präparat 1 bis 2 Stunden vor der Operation verabreicht werden.

Eine angemessene Dosierung sollte alle 12 – 24 Stunden wiederholt werden. Dosierung und Dauer der Therapie richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, nach Art und Ausmaß der Blutung und den VWF:RCo- und FVIII:C-Spiegeln.

Bei der Anwendung eines FVIII-enthaltenden VWF-Produktes sollte sich der behandelnde Arzt bewusst sein, dass eine kontinuierliche Behandlung einen übermäßigen Anstieg von FVIII:C verursachen kann. Zur Vermeidung eines starken Anstiegs von FVIII:C sollte nach einer 24 – 48 stündigen Behandlung eine Reduzierung der Dosierung, und/oder eine Verlängerung des Dosierungintervalls, oder die Gabe eines VWF-Präparates mit einem niedrigen FVIII-Gehalt in Betracht gezogen werden.

Prophylaktische Behandlung:

Bei der Langzeitprophylaxe bei Patienten mit VWS wird eine Dosis von 25 - 40 I.E. VWF:RCo /kg Körpergewicht 1 bis 3 mal pro Woche empfohlen. Bei Patienten mit Magen-Darmblutungen oder Menstruationsblutungen können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden. Dosierung und Dauer der Anwendung richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, so wie auch nach ihren VWF:RCo und FVIII:C Plasmaspiegeln.

Kinder und Jugendliche mit VWS:

Behandlung von Blutungen

Im Allgemeinen werden bei Kindern und Jugendlichen 40 – 80 I.E./kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20-40 I.E. FVIII:C/kg Körpergewicht empfohlen, um Blutungen zu behandeln.

Prophylaktische Behandlung:

Patienten im Alter von 12 bis 18 Jahren: Die Dosierung basiert auf den gleichen Empfehlungen wie für Erwachsene.

Kinder < 12 Jahre: In einer klinischen Studie mit Kindern < 12 Jahren wurde gezeigt, dass diese eine geringere VWF-Aufnahme aufweisenals Patienten ≥ 12Jahren. Basierend auf denErgebnissen dieser klinischen Studie können 1 bis 3 mal pro Woche prophylaktische Dosen von 40 – 80 I.E.

VWF:RCo/kg in Betracht gezogen werden.

Dosierung und Dauer der Anwendung richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, so wie auch nach ihren VWF:RCo und FVIII:C Plasmaspiegeln.

Hämophilie A:

Es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des FVIII:C zu berechnen.

Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des FVIII- Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten.

Die Anzahl der zu verabreichenden FVIII-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die sich auf den derzeitigen WHO-Standard für FVIII-Produkte beziehen. Die FVIII- Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf das normale Humanplasma) oder bevorzugt in Internationalen Einheiten (bezogen auf den Internationalen Standard für FVIII im Plasma) angegeben.

Eine I.E. FVIII-Aktivität entspricht dem FVIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma.

Bedarfsbehandlung:

Die Berechnung der benötigten Dosis an FVIII basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. FVIII pro kg Körpergewicht die FVIII-Aktivität im Plasma um ca. 2 % der normalen Aktivität

(in vivo recovery 2 I.E./dl) anhebt. Die benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:

Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter FVIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x 0,5.

Die Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.

Bei den folgenden Blutungsereignissen soll die FVIII-Aktivität (in % der Norm oder I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Wert abfallen. Die folgende Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen:

Schweregrad der	Benötigter	Häufigkeit der Dosierung
Blutung/Art des	FVIII-Spiegel	(Stunden)/Dauer der Behandlung
chirurgischen Eingriffs	(% oder I.E./dl)	(Tage)
Blutung
Beginnende Hämarthrosen,	20 – 40	Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24
Muskelblutungen oder		Stunden für mind. 1 Tag, bis die Blutung
Blutungen in der Mundhöhle		(angezeigt durch Schmerz) gestillt oder
		bis die Wundheilung abgeschlossen ist.
Ausgedehntere	30 – 60	Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24
Hämarthrosen,		Stunden für 3 bis 4 Tage, oder länger, bis
Muskelblutungen oder		zur Beseitigung des Schmerzzustandes
Hämatome		und der akuten Bewegungseinschränkung.
Lebensbedrohliche Blutungen	60 – 100	Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24
		Stunden bis zur Aufhebung des
		lebensbedrohlichen Zustandes.
Chirurgische Eingriffe
Kleinere Eingriffe	30 – 60	Wiederholung der Infusion alle 24
einschließlich Zahnextraktion		Stunden für mind. 1 Tag, bis die
		Wundheilung abgeschlossen ist.
Größere Eingriffe	80 – 100	Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24
	(prä- und	Stunden bis zum adäquaten Abschluss der
	postoperativ)	Wundheilung, dann Behandlung für mind.
		weitere 7 Tage zur Erhaltung einer FVIII-
		Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E./dl).

Therapieüberwachung

Zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten werden geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen. Einzelne Patienten können in ihrem Ansprechen auf Faktor VIII variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt. Die Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden. Vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (FVIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich.

Prophylaktische Behandlung:

Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A betragen die üblichen Dosen 20 bis 40 I.E. FVIII/kg Körpergewicht in Intervallen von 2 bis 3 Tagen. In manchen ällen, besonders bei jungen Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden.

Zuvor unbehandelte Patienten:

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Voncento bei zuvor unbehandelten Patienten ist bisher nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.

Kinder und Jugendliche mit Hämophilie A:

Die Dosierung im Rahmen der Behandlung der Hämophilie A bei Kindern und Heranwachsenden im Alter < 18 Jahren richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene. In manchen ällen können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden. Die Häufigkeit der Anwendung soll sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.

Ältere Menschen:

ür ältere Patienten ist keine Dosierungsanpassung notwendig.