Sapropterine Dipharma 100 mg poeder voor drank

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

U bent allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel inneemt, vooral:

• als u 65 jaar of ouder bent
• als u nier- of leverproblemen heeft

• als u ziek bent. Het raadplegen van een arts wordt aanbevolen tijdens ziekte, aangezien de hoeveelheid fenylalanine in het bloed kan toenemen
• als u aanleg heeft tot stuiptrekkingen

Als u wordt behandeld met Sapropterine Dipharma zal uw arts uw bloed onderzoeken om vast te stellen hoeveel fenylalanine en tyrosine het bevat. Uw arts kan de dosis Sapropterine Dipharma bijstellen, of zonodig uw dieet veranderen.

U moet het dieet volgen dat door uw arts is aanbevolen. Verander uw dieet niet zonder uw arts te raadplegen. Indien de fenylalaninespiegels in uw bloed niet goed onder controle zijn, kunt u ernstige neurologische problemen ontwikkelen, zelfs als u Sapropterine Dipharma inneemt. Tijdens uw behandeling met Sapropterine Dipharma moet uw arts de fenylalaninespiegels in uw bloed vaak blijven controleren, om zeker te zijn dat de fenylalaninespiegels in uw bloed niet te hoog of te laag zijn.

Neemt u nog andere geneesmiddelen in?

Neemt u naast Sapropterine Dipharma nog andere geneesmiddelen in, of heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u in de nabije toekomst andere geneesmiddelen gaat innemen? Vertel dat dan uw arts of apotheker. Vertel het uw arts vooral als u een van de volgende geneesmiddelen gebruikt:

• levodopa (gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson)
• geneesmiddelen voor de behandeling van kanker (bv. methotrexaat)
• geneesmiddelen voor de behandeling van bacteriële infecties (bv. trimethoprim)
• geneesmiddelen die verwijding van de bloedvaten veroorzaken (bv. glyceryltrinitraat (GTN), isosorbidedinitraat (ISDN), natriumnitroprusside (SNP), molsidomine, minoxidil).

Zwangerschap en borstvoeding

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit geneesmiddel gebruikt.

Als u zwanger wordt, zal uw arts u uitleggen hoe u de hoeveelheid fenylalanine goed onder controle kunt houden. Als deze niet strikt gecontroleerd wordt voordat u zwanger wordt of wanneer u zwanger wordt, kan dit schadelijk zijn voor u en uw baby. Uw arts zal de beperking van de inname van fenylalanine met voedsel voor en tijdens de zwangerschap controleren.

Als het strenge dieet de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed onvoldoende vermindert, zal uw arts overwegen of u dit geneesmiddel moet innemen.

U mag dit geneesmiddel niet innemen als u borstvoeding geeft.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Het is niet te verwachten dat Sapropterine Dipharma de rijvaardigheid of het vermogen machines te gebruiken aantast.

Sapropterine Dipharma bevat kalium

Sapropterine Dipharma 100 mg poeder voor drank

Dit geneesmiddel bevat 0,3 mmol (11,7 mg) kalium per sachet. Hiermee moet rekening worden gehouden bij patiënten met een verminderde nierfunctie of patiënten op een gecontroleerd kaliumdieet.

Sapropterine Dipharma 500 mg poeder voor drank

Dit geneesmiddel bevat 1,6 mmol (62,6 mg) kalium per sachet. Hiermee moet rekening worden gehouden bij patiënten met een verminderde nierfunctie of patiënten op een gecontroleerd kaliumdieet.

Neem dit geneesmiddel altijd in precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts.

Sapropterine Dipharma 500 mg is uitsluitend bestemd voor gebruik bij patiënten met een lichaamsgewicht van meer dan 25 kg.

Dosering voor PKU

De aanbevolen startdosering van Sapropterine Dipharma bij patiënten met PKU is 10 mg voor elke kg lichaamsgewicht. Neem Sapropterine Dipharma eenmaal daags in tijdens de maaltijd om opname te bevorderen en elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend. Uw arts kan uw dosis aanpassen, doorgaans naar 5 tot 20 mg per kg lichaamsgewicht per dag, afhankelijk van uw conditie/lichamelijke gesteldheid.

Dosering voor BH4-deficiëntie

De aanbevolen startdosering van Sapropterine Dipharma bij patiënten met BH4-deficiëntie is 2 tot 5 mg per kg lichaamsgewicht. Neem Sapropterine Dipharma in tijdens de maaltijd om opname te

bevorderen. Splits de totale dagelijkse dosis in 2 of 3 doseringen en verspreid de inname over de dag. Uw arts kan uw dosis aanpassen tot 20 mg per kg lichaamsgewicht per dag, afhankelijk van uw conditie/lichamelijke gesteldheid.

Tabel hieronder geeft een voorbeeld voor het berekenen van een geschikte dosering

Lichaamsgewicht	Aantal sachets	Aantal sachets	Aantal sachets	Aantal sachets
(kg)	van 100 mg	van 100 mg	van 500 mg	van 500 mg
	(dose	(dose 20 mg/kg)	(dose 10 mg/kg)	(dose 20 mg/kg)
	10 mg/kg)
			-	-
			-	-
			-	-
			-	-

Wijze van toediening

Voor PKU-patiënten wordt de totale dagelijkse dosering dagelijks op hetzelfde tijdstip ingenomen, bij voorkeur in de ochtend.

Voor patiënten met BH4-deficiëntie wordt de totale dagelijkse dosering gesplitst in 2 tot 3 doseringen verspreid over de dag.

Gebruik bij patiënten met een lichaamsgewicht van meer dan 20 kg

Zorg ervoor dat u weet welke dosis Sapropterine Dipharma poeder uw arts heeft voorgeschreven.

Sapropterine Dipharma 100 mg poeder voor drank

Voor hogere doses kan uw arts ook Sapropterine Dipharma sachets van 500 mg poeder voor drank voorschrijven.

Sapropterine Dipharma 500 mg poeder voor drank

Voor de exacte dosis kan je uw arts ook Sapropterine Dipharma sachets van 100 mg poeder voor drank voorschrijven.

Zorg dat u weet of u Sapropterine Dipharma sachets van 100 mg of 500 mg poeder voor drank of beide soorten sachets moet gebruiken om uw dosis te bereiden.

Open het sachet pas als u er klaar voor bent om het te gebruiken.

Het sachet/de sachets klaarmaken

• Open het sachet/de sachets Sapropterine Dipharma poeder voor drank door te vouwen (1) en te scheuren (2) of door te knippen op de stippellijn in het bovenste deel van het sachet.
• Leeg (3) de inhoud van het sachet/de sachets in 60 ml tot 240 ml water of appelsap. Nadat de poeder in water is opgelost, moet de oplossing helder, kleurloos tot geel zijn. Het poeder voor drank kan ook gemengd worden in een kleine hoeveelheid zacht voedsel, zoals appelmoes of pudding.

Het geneesmiddel gebruiken

Drink de oplossing of neem het mengsel in binnen 30 minuten.

Indien nodig kan Sapropterine Dipharma poeder voor drank worden toegediend via een voedingssonde. Vraag uw arts, apotheker of verpleegkundige hoe u dit moet doen.

Gebruik bij kinderen met een lichaamsgewicht tot 20 kg

Gebruik enkel de sachets van 100 mg om Sapropterine Dipharma te bereiden voor kinderen met een lichaamsgewicht tot 20 kg.

De dosis is afhankelijk van het lichaamsgewicht. Dit verandert naarmate uw kind groeit. Uw arts zal u vertellen:

• hoeveel sachets Sapropterine Dipharma 100 mg nodig zijn voor één dosering
• de hoeveelheid water of appelsap die nodig is om één dosis Sapropterine Dipharma te mengen
• hoeveel oplossing u uw kind moet geven voor de voorgeschreven dosering

Uw kind moet de oplossing tijdens de maaltijd opdrinken. Geef uw kind de voorgeschreven hoeveelheid oplossing binnen 30 minuten na het oplossen. Als u niet in staat bent om uw kind de dosis te geven binnen 30 minuten nadat u het poeder voor drank heeft opgelost, moet u een nieuwe oplossing klaarmaken, omdat de oplossing na 30 minuten niet meer mag worden gebruikt. Voor doseringen gelijk aan 100 mg en veelvouden van 100 mg mag het poeder voor drank ook worden gemengd in een kleine hoeveelheid zacht voedsel, zoals appelmoes of pudding.

Wat heeft u nodig om de dosis Sapropterine Dipharma voor uw kind te bereiden en deze toe te dienen?

• Het aantal sachets Sapropterine Dipharma 100 mg dat nodig is voor één dosering
• Een maatbekertje voor geneesmiddelen met een maatverdeling bij 20, 40, 60 en 80 ml
• Een glas of een beker
• Een lepeltje of schone roerspatel om te roeren
• Een spuit voor orale toediening (met maatverdeling per 1 ml) (een spuit van 10 ml voor toediening van volumes tot en met 10 ml of een spuit van 20 ml voor toediening van volumes groter dan 10 ml)

Vraag uw arts om het maatbekertje om het poeder voor drank op te lossen en de spuit van 10 ml of 20 ml voor orale toediening, als u deze niet heeft.

Stappen voor het klaarmaken en innemen van uw dosis:

Doe het voorgeschreven aantal sachets Sapropterine Dipharma 100 mg in het maatbekertje voor geneesmiddelen. Giet de hoeveelheid water of appelsap in de beker, zoals uw arts u heeft verteld (uw arts kan u bijvoorbeeld verteld hebben dat u 20 ml moet gebruiken om één sachet Sapropterine Dipharma op te lossen). Controleer of de hoeveelheid vloeistof inderdaad gelijk is aan de hoeveelheid die u volgens uw arts moet gebruiken. Roer met het lepeltje of de schone

roerspatel totdat het poeder oplost. Nadat het poeder in water is opgelost, moet de oplossing helder, kleurloos tot geel zijn.

• Als uw arts u heeft verteld dat u maar een gedeelte van de oplossing moet toedienen, steek dan de punt van de spuit voor orale toediening in het maatbekertje voor geneesmiddelen. Trek de zuiger langzaam terug om de hoeveelheid vloeistof op te zuigen, zoals uw arts u heeft verteld.
• Breng de oplossing over door de zuiger langzaam in te duwen totdat alle oplossing in de spuit voor orale toediening is overgebracht naar een glas of beker voor de toediening (als uw arts u bijvoorbeeld heeft gezegd dat u twee sachets Sapropterine Dipharma 100 mg moet oplossen in 40 ml water of appelsap en dan 30 ml aan uw kind moet toedienen, dan zou u de spuit voor orale toediening van 20 ml twee keer moeten gebruiken om 30 ml oplossing [bijvoorbeeld 20 ml + 10 ml] op te zuigen en dit over te brengen naar een glas of beker voor de toediening). Gebruik een spuit voor orale toediening van 10 ml wanneer u volumes tot en met 10 ml toedient en een spuit van 20 ml voor orale toediening wanneer u volumes groter dan 10 ml toedient.
• Als uw baby te klein is om uit een glas of een beker te drinken, dan kunt u de oplossing toedienen met de spuit voor orale toediening. Zuig het voorgeschreven volume op uit het maatbekertje voor geneesmiddelen met de bereide oplossing en steek de punt van de spuit voor orale toediening in de mond van uw baby. Richt de punt van de spuit voor orale toediening naar een van de wangen van uw baby. Duw langzaam op de zuiger en dien telkens een kleine hoeveelheid toe, totdat u alle oplossing uit de spuit voor orale toediening heeft gegeven.
• Gooi alle overgebleven oplossing weg. Verwijder de zuiger uit de cilinder van de spuit voor orale toediening. Was de beide delen van de spuit voor orale toediening en het maatbekertje voor geneesmiddelen met warm water en laat ze aan de lucht drogen. Wanneer de spuit voor orale toediening droog is, plaatst u de zuiger terug in de cilinder. Bewaar de spuit voor orale toediening en het maatbekertje voor geneesmiddelen voor een volgend gebruik.

Heeft u te veel van dit middel ingenomen?

Als u meer Sapropterine Dipharma inneemt dan aan u is voorgeschreven, kunt u bijwerkingen krijgen zoals hoofdpijn en duizeligheid. Neem onmiddellijk contact op met uw arts of apotheker als u meer Sapropterine Dipharma heeft ingenomen dan is voorgeschreven

Bent u vergeten dit middel in te nemen?

Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen. Neem de volgende dosis op het gebruikelijke tijdstip in.

Als u stopt met het innemen van dit middel

Stop niet met het innemen van Sapropterine Dipharma zonder dit vooraf met uw arts te bespreken, want de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed kan toenemen.

Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Er zijn enkele gevallen van allergische reacties (zoals huiduitslag en ernstige reacties) gemeld. De frequentie van die gevallen is niet bekend (de frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).

Als u last heeft van rode, jeukende, opgezette plekken (netelroos), een loopneus, een snelle of onregelmatige hartslag, een opgezwollen tong en keel, niezen, een piepende ademhaling, ernstige ademhalingsmoeilijkheden of duizeligheid, dan kan het zijn dat u een ernstige allergische reactie heeft op het geneesmiddel. Als u deze verschijnselen opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.

Zeer vaak voorkomende bijwerkingen (kunnen voorkomen bij meer dan 1 op de 10 mensen)

Hoofdpijn en een loopneus.

Vaak voorkomende bijwerkingen (kunnen voorkomen bij maximaal 1 op de 10 mensen) Keelpijn, neusverstopping, hoesten, diarree, braken, maagpijn, te weinig fenylalanine in

bloedonderzoeken, verstoorde spijsvertering (indigestie) en misselijk gevoel (nausea) (zie rubriek 2: “Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?”).

Niet bekende bijwerkingen (frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald) Ontsteking van de maagwand (gastritis), ontsteking van de slokdarm (oesofagitis).

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts of apotheker. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op de sachet en de doos na “EXP”. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Dit geneesmiddel vereist geen speciale bewaarcondities.

Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Als u geneesmiddelen op de juiste manier afvoert worden ze op een verantwoorde manier vernietigd en komen ze niet in het milieu terecht.

Welke stoffen zitten er in dit middel?

• De werkzame stof in dit middel is sapropterinedihydrochloride.
  Sapropterine Dipharma 100 mg: Elke sachet bevat 100 mg sapropterinedihydrochloride (overeenkomend met 77 mg sapropterine).
  Sapropterine Dipharma 500 mg: Elke sachet bevat 500 mg sapropterinedihydrochloride (overeenkomend met 384 mg sapropterine).
• De andere stoffen in dit middel zijn mannitol (E421), kaliumcitraat (E332), sucralose (E955), ascorbinezuur (E300). Zie rubriek 2. Sapropterine Dipharma bevat kalium”

Hoe ziet Sapropterine Dipharma eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Het poeder voor drank is wit tot geel en zit in sachets die 100 mg of 500 mg sapropterin dihydrochloride bevatten.

Verpakkingen van 30 sachets.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen

Dipharma Arzneimittel GmbH Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn Duitsland

Fabrikant

Depo-Pack S.r.l.