RAVICTI 1,1 g/ml vloeistof voor oraal gebruik

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

• U bent allergisch voor glycerolfenylbutyraat.
• U heeft acute hyperammoniëmie (hoge ammoniakspiegels in uw bloed), waarvoor sneller medisch ingrijpen nodig is (zie rubriek “Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?”).

Als u niet zeker weet of het bovenstaande op u van toepassing is, overleg dan met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel inneemt:

• als u problemen heeft met uw nieren of lever – omdat RAVICTI door de nieren en lever uit uw lichaam wordt verwijderd
• als u problemen heeft met uw alvleesklier, maag of darmen ('ingewanden') - deze organen zijn verantwoordelijk voor de absorptie van RAVICTI in het lichaam

Als een van het bovenstaande op u van toepassing is (of als u het niet zeker weet), overleg dan met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt.

In sommige gevallen, zoals een infectie of na een operatie, kan de hoeveelheid ammoniak omhoog gaan ondanks de behandeling met dit geneesmiddel en mogelijk de hersenen beschadigen (hyperammoniëmische encefalopathie).

In andere gevallen kan de hoeveelheid ammoniak in het bloed snel omhoog gaan. In dat geval zal RAVICTI niet voorkomen dat de ammoniakspiegel in uw bloed ernstig hoog wordt.

Hoge ammoniakspiegels leiden tot misselijkheid, braken of een verward gevoel. Vertel het uw arts of ga onmiddellijk naar het ziekenhuis als u een van deze verschijnselen opmerkt.

Er zijn laboratoriumtests nodig zodat uw arts de correcte dosis voor u kan bepalen en onderhouden.

RAVICTI moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet.

• Dit dieet wordt speciaal voor u door uw arts en diëtist(e) ontwikkeld.
• U moet zich strikt aan de dieetregels houden.
• U moet gedurende uw gehele leven behandeld worden en zich aan het dieet houden, tenzij u een succesvolle levertransplantatie heeft ondergaan.

Neemt u nog andere geneesmiddelen in?

Neemt u naast RAVICTI nog andere geneesmiddelen in, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u in de nabije toekomst andere geneesmiddelen gaat innemen? Vertel dat dan uw arts of apotheker.

Vertel het uw arts of apotheker in het bijzonder als u een van de volgende geneesmiddelen neemt; deze kunnen minder effectief zijn wanneer ze met RAVICTI worden gebruikt. Als u deze geneesmiddelen inneemt, moet u misschien regelmatig bloedonderzoek ondergaan:

• midazolam en barbituraten - gebruikt voor kalmering, slaapproblemen of epilepsie
• anticonceptiemiddelen

Zeg het ook tegen uw arts als u de volgende geneesmiddelen inneemt, omdat ze de hoeveelheid ammoniak in uw lichaam kunnen verhogen of veranderen hoe RAVICTI werkt:

• corticosteroïden - gebruikt om ontstoken delen van het lichaam te behandelen
• valproaat - een geneesmiddel voor epilepsie
• haloperidol - gebruikt om sommige geestelijke gezondheidsproblemen te behandelen
• probenecide - om hoge concentraties urinezuur in het bloed te behandelen die jicht kunnen veroorzaken ('hyperurikemie')
• lipaseremmers (zoals orlistat) - gebruikt om zwaarlijvigheid te behandelen

lipase in pancreasenzymvervangende behandelingen

Als een van het bovenstaande op u van toepassing is (of als u het niet zeker weet), overleg dan met uw arts voordat u dit middel gebruikt.

Zwangerschap, anticonceptie en borstvoeding

• Als u zwanger bent, neem dan contact op uw arts voordat u RAVICTI gaat innemen. Als u zwanger wordt terwijl u RAVICTI gebruikt, neem dan contact op met uw arts. RAVICTI moet niet tijdens de zwangerschap worden gebruikt, omdat het risico voor uw ongeboren baby niet kan worden uitgesloten.
• Als u een vrouw bent die zwanger kan worden, dan moet u een effectieve anticonceptiemethode gebruiken tijdens de behandeling met RAVICTI. Overleg met uw arts wat de beste wijze van

anticonceptie voor u is.

• U moet met uw arts overleggen voordat u van plan bent borstvoeding te geven terwijl u RAVICTI gebruikt. Dit is, omdat RAVICTI in de moedermelk terecht kan komen en risico voor de pasgeborene/baby niet kan worden uitgesloten.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

RAVICTI kan grote invloed hebben op de rijvaardigheid of op het vermogen om machines te bedienen. U kunt zich duizelig voelen of hoofdpijn hebben als u RAVICTI inneemt. Bestuur geen voertuig en gebruik geen machines als u last heeft van deze bijwerkingen.

Neem dit geneesmiddel altijd in precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.

U moet een speciaal eiwitarm dieet volgen tijdens uw behandeling met RAVICTI.

• Dit dieet wordt voor u samengesteld door uw arts en diëtiste.
• U moet dit dieet nauwgezet volgen.
• Mogelijk moet u aanvullende aminozuurformuleringen gebruiken.
• U moet uw behandeling en het dieet uw leven lang volgen, tenzij u een succesvolle levertransplantatie ondergaat.

De aanbevolen dosering

Uw arts zal u vertellen hoeveel RAVICTI u elke dag moet nemen.

• Uw dagelijkse dosis is afhankelijk van uw grootte en gewicht, de hoeveelheid eiwit in uw dieet en de algehele mate van uw ureumcyclusstoornis.
• Uw arts kan u een lagere dosis geven als u nier- of leverproblemen heeft.
• Uw bloed moet regelmatig worden onderzocht zodat uw arts de juiste dosis voor u kan vaststellen.
• Uw arts kan u vertellen om RAVICTI vaker dan 3 maal per dag in te nemen. Bij kleine kinderen kan dit 4 tot 6 maal per dag zijn. Er dient ten minste 3 uur tussen elke dosis te liggen.

Dit geneesmiddel innemen

Uw arts zal u vertellen hoe u RAVICTI vloeistof voor oraal gebruik moet innemen. Deze kan op de volgende manieren worden ingenomen:

• via de mond
• door een slangetje dat door uw buik naar de maag gaat - dat heet een 'maagsonde'
• door een slangetje dat door uw neus naar de maag gaat - dat heet een 'neussonde'

Neem RAVICTI via de mond in tenzij anders voorgeschreven door uw arts.

RAVICTI en maaltijden

Neem RAVICTI met of direct na een maaltijd in. Bij kleine kinderen moet het geneesmiddel tijdens of direct na een voeding worden toegediend.

Het afmeten van de dosis

• Gebruik een doseerspuit voor orale toediening om uw dosis af te meten.
• U moet RAVICTI met een doseerspuit voor orale toediening hebben om de juiste hoeveelheid RAVICTI toe te kunnen dienen.

1. Open de fles met RAVICTI door op de dop te drukken en deze naar links te draaien.

2. Steek de punt van de doseerspuit voor orale toediening in de geïntegreerde spuitinzet in de fles.

3. Houd de fles op zijn kop met de doseerspuit voor orale toediening in de connector.

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Vertel het uw arts als u bijwerkingen opmerkt.

De volgende bijwerkingen kunnen met dit geneesmiddel optreden:

Vaak: kunnen optreden bij maximaal 1 op 10 personen

• opgeblazen gevoel of pijn in de maag, verstopping, diarree, brandend maagzuur, winderigheid, braken, misselijkheid, pijn in de mond, kokhalzen
• zwelling van handen of voeten, zich moe voelen
• duizelig voelen, hoofdpijn of beven
• verminderde of toegenomen eetlust
• sommige voedselsoorten niet willen eten
• bloeden tussen de menstruaties door
• acne, abnormale geur van de huid
• tests tonen verhoogde leverenzymen, verstoring van zouten in het bloed, lage niveaus van een type witte bloedcellen ('lymfocyten') of lage niveaus van vitamine D

Soms: kunnen optreden bij maximaal 1 op 100 personen

• droge mond, oprispingen, maagpijn of ongemak, veranderingen in uw ontlasting zoals vettige ontlasting, dringend naar de WC moeten, pijnlijke stoelgang, ontsteking van mond en lippen
• een hongerig gevoel, verhoogde temperatuur
• opvliegers
• pijn in de galblaas
• pijn in de blaas
• rugpijn, zwelling van de gewrichten, spierspasmen, pijn in de armen of benen, hielspoor
• virale darminfectie
• gevoel van prikkelingen en tintelingen, zich erg onrustig voelen, slaperigheid, sufheid, problemen met spraak, zich in de war of gedeprimeerd voelen, verandering van smaak

De werkzame stof in dit middel is glycerolfenylbutyraat. 35

• menstruaties stoppen of zijn onregelmatig
• stemafwijking, neusbloedingen, verstopte neus, zere of pijnlijke keel
• haaruitval, meer dan normaal zweten, jeukende huiduitslag
• onregelmatige hartslag
• verminderde schildklierfunctie
• gewichtsverlies of gewichtstoename
• tests tonen hogere of lagere kaliumspiegel in uw bloed
• tests tonen hogere spiegels van triglyceriden, ‘low-density’-lipoproteïne (LDL) of witte bloedcellen in uw bloed
• tests tonen een abnormaal ecg ('elektrocardiogram')
• tests tonen dat de protrombinetijd langer is
• tests tonen een laag albuminegehalte in uw bloed

Bijwerkingen bij kinderen jonger dan 2 maanden

De volgende bijwerkingen zijn waargenomen in een klinisch onderzoek met 16 patiënten jonger dan 2 maanden:

• diarree, verstopping (obstipatie), winderigheid, terugstromen van maaginhoud in de slokdarm, slecht eten
• huiduitslag
• minder rode bloedcellen
• meer bloedplaatjes (kunnen bloedpropjes veroorzaken)
• verhoogde leverenzymen
• verlaagde aminozuurspiegels

Bijwerkingen bij kinderen van 2 maanden tot 2 jaar

• diarree, verstopping (obstipatie)
• eczeem, nagelrichels, uitslag

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts of apotheker. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik RAVICTI niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die is te vinden op de doos en op de fles na “EXP”. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Voor dit geneesmiddel zijn er geen speciale bewaarcondities. Zodra de fles open is, moet u uw geneesmiddel binnen 14 dagen na opening gebruiken. Gooi de fles weg zelfs als die niet leeg is.

Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Ze worden dan op een verantwoorde manier vernietigd en komen niet in het milieu terecht.

Welke stoffen zitten er in dit middel?