ASPAVELI 1 080 mg soluzione per infusione

Non usi ASPAVELI

• se è allergico a pegcetacoplan o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6)
• se ha un’infezione causata da batteri detti capsulati
• se non è stato vaccinato contro Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae.

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere prima di usare ASPAVELI.

Sintomi di infezione

Prima di iniziare il trattamento con ASPAVELI informi il medico se ha delle infezioni in corso.

Dato che il medicinale agisce sul sistema del complemento, che fa parte delle difese dell’organismo contro le infezioni, il suo uso la espone ad un maggior rischio di infezioni, ivi comprese quelle causate dai batteri detti capsulati, come Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae. Si tratta di infezioni gravi che interessano il naso, la gola e i polmoni o le membrane di rivestimento del cervello e che possono diffondersi nel sangue e nell’organismo.

Parli con il medico prima di iniziare il trattamento con ASPAVELI per accertarsi di ricevere la vaccinazione contro Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae, qualora non le siano stati somministrati questi vaccini in precedenza. Nel caso in cui abbia ricevuto questi vaccini in precedenza, potrebbe ancora aver bisogno di ulteriori vaccinazioni prima di iniziare il trattamento con questo medicinale. Queste vaccinazioni devono essere somministrate almeno

2 settimane prima di iniziare la terapia. Se non può essere vaccinato 2 settimane prima, il medico le prescriverà antibiotici per ridurre il rischio di infezione da assumere per 2 settimane dopo essere stato vaccinato. In seguito alla vaccinazione potrebbe essere sottoposto a monitoraggio più stretto da parte del medico per individuare eventuali sintomi di infezione.

Sintomi di infezione

Se compare uno qualsiasi dei seguenti sintomi, informi immediatamente il medico:

• mal di testa e febbre
• febbre ed eruzione cutanea
• febbre con o senza brividi o sensazione di freddo
• respiro corto
• battito cardiaco accelerato
• pelle viscida
• mal di testa con rigidità del collo o della schiena
• mal di testa con nausea o vomito
• sensibilità degli occhi alla luce
• dolori muscolari con sintomi simil-influenzali
• confusione

dolore o sensazione di fastidio intensi

Si assicuri che le sue vaccinazioni siano aggiornate. Deve sapere inoltre che i vaccini riducono il rischio di infezioni gravi, ma non le prevengono in assoluto. In conformità alle raccomandazioni nazionali, il medico potrà ritenere necessario che lei adotti misure aggiuntive come medicinali antibatterici per prevenire lo sviluppo di infezioni.

Reazioni allergiche

Alcuni pazienti possono manifestare reazioni allergiche. In caso di una reazione allergica grave, interrompa l’infusione di ASPAVELI e richieda immediatamente assistenza medica. Le reazioni allergiche gravi possono manifestarsi con difficoltà a respirare, dolore al petto o sensazione di costrizione al petto e/o sensazione di capogiro/mancamento, forte prurito alla pelle o protuberanze rialzate sulla pelle, gonfiore del volto, delle labbra, della lingua e/o della gola che può causare difficoltà a deglutire o collasso.

Reazioni nel sito di iniezione

Con l’uso di ASPAVELI sono state osservate reazioni nel sito di iniezione. Prima di somministrarsi da sé il medicinale, dovrà essere istruito adeguatamente sulla corretta tecnica di iniezione.

Monitoraggio dei test di laboratorio per l’EPN

Durante il trattamento con ASPAVELI, il medico la sottoporrà a controlli regolari, tra cui analisi del sangue per misurare i livelli di lattato deidrogenasi (LDH) e test per la valutazione della funzionalità renale; se necessario, il medico aggiusterà la dose.

Effetti sui test di laboratorio

Deve essere evitato l’uso di reagenti a base di silice nei test della coagulazione in quanto può determinare un tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT) artificiosamente prolungato.

Bambini e adolescenti

Non somministrare questo medicinale ai bambini con EPN di età inferiore a 18 anni, perché non è stato studiato in questa fascia di età.

Non somministrare questo medicinale ai bambini con C3G o IC MPGN primaria di età inferiore a 12 anni, perché non è stato studiato in questa fascia di età.

Altri medicinali e ASPAVELI

Informi il medico o il farmacista se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe usare qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Donne potenzialmente fertili

Non sono noti gli effetti del medicinale sul nascituro. Si raccomanda alle donne che possono iniziare una gravidanza di utilizzare metodi contraccettivi efficaci durante il trattamento e fino a 8 settimane dopo la fine dello stesso. Chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale.

Gravidanza/allattamento

ASPAVELI non è raccomandato durante la gravidanza e l’allattamento. Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Questo medicinale non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

ASPAVELI contiene sorbitolo

Il sorbitolo è una fonte di fruttosio. Se il medico le ha detto che lei è intollerante ad alcuni zuccheri, o se ha una diagnosi di intolleranza ereditaria al fruttosio, una rara malattia genetica per cui i pazienti non riescono a trasformare il fruttosio, parli con il medico prima di prendere o di ricevere questo medicinale.

ASPAVELI contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente “senza sodio”.

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.

Almeno 2 settimane prima di iniziare il trattamento con questo medicinale, il medico esaminerà la sua cartella clinica e potrebbe somministrarle una o più vaccinazioni. Se lei non può essere vaccinato almeno 2 settimane prima dell’inizio del trattamento con ASPAVELI, il medico le prescriverà antibiotici per ridurre il rischio di infezione da assumere per 2 settimane dopo la vaccinazione.

Se usa questo medicinale per il trattamento dell’EPN

Dose per gli adulti:

La dose iniziale raccomandata per gli adulti con EPN è di 1 080 mg due volte alla settimana. Deve prendere la dose due volte alla settimana nei Giorni 1 e 4 di ogni settimana di trattamento.

Se sta passando ad ASPAVELI da un altro tipo di medicinale per l’EPN, chiamato inibitore di C5, dovrà prendere ASPAVELI in aggiunta all’attuale dose di inibitore di C5 come prescritto per

4 settimane. Dopo 4 settimane, deve smettere di prendere l’inibitore di C5.

La dose o l’intervallo posologico non devono essere modificati senza consultare il medico. Il medico potrà aggiustare la dose a 1 080 mg ogni tre giorni (es., Giorno 1, Giorno 4, Giorno 7, Giorno 10, Giorno 13, e così via) se opportuno. Se teme di aver dimenticato una dose, si rivolga al medico il prima possibile.

Se usa questo medicinale per il trattamento della C3G o dell’IC MPGN primaria

Dose per gli adulti:

La dose iniziale raccomandata per gli adulti con C3G o IC MPGN primaria è di 1 080 mg due volte alla settimana. Deve prendere la dose due volte alla settimana nei Giorni 1 e 4 di ogni settimana di trattamento.

Dose per gli adolescenti:

La dose iniziale raccomandata per gli adolescenti con C3G o IC MPGN primaria, da prendere due volte alla settimana, si basa sul peso corporeo del paziente. Il medico calcolerà la dose in base alla tabella seguente.

Deve prendere la dose due volte alla settimana nei Giorni 1 e 4 di ogni settimana di trattamento.

Modo e via di somministrazione

ASPAVELI è destinato alla somministrazione per infusione sottocutanea mediante:

• una pompa per infusione o
• un sistema di somministrazione indossabile.

Le prime dosi del medicinale saranno somministrate da operatori sanitari in un ospedale o centro di cura. Se il trattamento è efficace, il medico potrà valutare insieme a lei la possibilità che si somministri autonomamente il medicinale a casa. Qualora ciò risulti possibile, un operatore sanitario mostrerà a lei o a chi la assiste come eseguire l’infusione.

Velocità di infusione

Quando si usa la pompa per infusione, la durata dell’infusione è di circa 30 minuti se si utilizzano due sedi di infusione o di circa 60 minuti se si utilizza una sola sede.

Quando si usa il sistema di somministrazione indossabile, la durata dell’infusione varia generalmente da 30 a 60 minuti (a seconda di quanto velocemente il medicinale diffonde all’interno del corpo).

L’infusione deve essere iniziata subito dopo aver aspirato questo medicinale nella siringa e completata entro 2 ore dalla preparazione della siringa.

Istruzioni per l’uso – preparazione della siringa

Passo Preparazione dell’infusione

1 Prima di iniziare

1. Togliere una scatola contenente un flaconcino dal frigorifero. Tenere il flaconcino nella scatola a temperatura ambiente e lasciarlo riscaldare per circa 30 minuti. Non tentare di velocizzare il processo di riscaldamento utilizzando il forno a microonde o qualsiasi altra fonte di calore.
2. Individuare una superficie di lavoro piana e ben illuminata, come un tavolo.
3. Predisporre gli articoli necessari:

i) Se si utilizza una pompa per infusione (Figura 1):

• 1. pompa per infusione a siringa e istruzioni del produttore (non raffigurate)
  2. siringa compatibile

C1. ago di trasferimento OPPURE

C2. dispositivo di trasferimento privo di ago per aspirare il prodotto dal flaconcino

1. set di infusione (non raffigurato; la configurazione varia in base alle istruzioni del produttore del dispositivo)
2. tubi per infusione e connettore a Y (se necessario)
3. contenitore per oggetti taglienti/appuntiti
4. salviettine imbevute di alcool
5. garza e nastro adesivo o medicazione trasparente

OPPURE

ii) Se si utilizza un sistema di somministrazione indossabile (Figura 2):

• 1. sistema di somministrazione indossabile e istruzioni del produttore (non raffigurate)
  2. siringa compatibile

C1. ago di trasferimento OPPURE

C2. dispositivo di trasferimento privo di ago per aspirare il prodotto dal flaconcino

1. contenitore per oggetti taglienti/appuntiti
2. salviettine imbevute di alcool

Pulire accuratamente la superficie di lavoro usando una salviettina imbevuta di alcool.

Lavarsi accuratamente le mani con acqua e sapone. Asciugare le mani.

Figura 1: Esempio di articoli necessari (pompa per infusione) Figura 2: Esempio di articoli necessari (sistema di somministrazione indossabile)

2 Estrarre il flaconcino dalla scatola. Esaminare accuratamente il liquido contenuto nel flaconcino. ASPAVELI è un liquido chiaro, da incolore a leggermente giallastro. Verificare l’eventuale presenza di particelle o alterazioni di colore (Figura 3).

Non utilizzare il flaconcino se

• il liquido appare torbido, contiene particelle o è di colore giallo scuro
• la capsula di chiusura protettiva (capsula di chiusura flip-off) manca o è danneggiata
• la data di scadenza (EXP) riportata sull’etichetta è superata.

3 Togliere la capsula di chiusura protettiva (capsula di chiusura flip-off) dal flaconcino per scoprirne la parte centrale del tappo di gomma grigio (Figura 4). Gettare via la capsula di chiusura.

Pulire il tappo con una nuova salviettina imbevuta di alcool e farlo asciugare.

Opzione 1: se si utilizza un dispositivo di trasferimento privo di ago (come un adattatore per flaconcini), attenersi alle istruzioni fornite dal produttore del dispositivo.

Opzione 2: se si utilizza un ago di trasferimento e una siringa, attenersi alle istruzioni che seguono.

1. Attaccare un ago di trasferimento sterile a una siringa sterile.
2. Tirare indietro lo stantuffo per riempire la siringa con una quantità d’aria pari a circa 20 mL (Figura 5).
3. Assicurarsi che il flaconcino sia in posizione verticale. NON capovolgere il flaconcino. Inserire la siringa riempita d’aria e munita di ago di trasferimento al centro del tappo del

1. La punta dell’ago di trasferimento non deve essere nella soluzione onde evitare la formazione di bolle d’aria (Figura 6).
2. Espellere delicatamente l’aria dalla siringa nel flaconcino. In questo modo l’aria all’interno della siringa viene iniettata nel flaconcino.
3. Capovolgere il flaconcino (Figura 7).
4. Con la punta dell’ago di trasferimento nella soluzione, tirare lentamente lo stantuffo per aspirare la dose prescritta di ASPAVELI nella siringa (Figura 8).

1. Rimuovere la siringa riempita e l’ago di trasferimento dal flaconcino.
2. Non rimettere la capsula di chiusura sull’ago di trasferimento.
   Svitare l’ago e gettarlo nel contenitore per oggetti taglienti/appuntiti.

Figura 8 Per l’infusione del medicinale utilizzando un sistema di somministrazione indossabile, seguire le istruzioni del produttore del dispositivo. Gettare via tutti gli articoli monouso utilizzati ed eventuali prodotti inutilizzati nonché il flaconcino vuoto, come raccomandato dall’operatore sanitario.

Per l’infusione del medicinale utilizzando una pompa per infusione a siringa, seguire i passaggi riportati sotto.

Passo Preparazione della pompa per infusione a 4 siringa e dei tubi Predisporre gli articoli della pompa per infusione e seguire le istruzioni del produttore del dispositivo per preparare la pompa e i tubi.

Figura 11

1. Disinfettare la pelle in ogni sito di infusione con una salviettina nuova imbevuta di alcool, iniziando dal centro e proseguendo verso l’esterno con un movimento circolare (Figura 11).
2. Lasciare asciugare la pelle.

Se dimentica di usare ASPAVELI

Se dovesse dimenticare una dose, esegua la somministrazione non appena se ne accorge; prenda la dose successiva come previsto.

Se interrompe il trattamento con ASPAVELI per l’EPN

L’EPN è una malattia cronica e ciò significa che, in previsione, utilizzerà questo medicinale a lungo. Se desidera interrompere l’uso del medicinale, ne parli prima con il medico. Interrompendo bruscamente il trattamento rischia di peggiorare i sintomi.

Qualora il medico decida di interrompere il trattamento con questo medicinale, si attenga alle sue istruzioni su come procedere in merito. Il medico la terrà sotto stretta osservazione per almeno

8 settimane dopo l’interruzione del trattamento alla ricerca di eventuali segni di distruzione dei globuli rossi (emolisi) dovuti all’EPN. I sintomi o i problemi che possono verificarsi a causa della distruzione dei globuli rossi includono:

• stanchezza
• respiro corto
• sangue nelle urine
• dolore allo stomaco (addome)
• riduzione del numero dei globuli rossi
• formazione di coaguli nel sangue (trombosi)
• difficoltà di deglutizione
• disfunzione erettile negli uomini

Contatti il medico se manifesta uno qualsiasi di questi segni o sintomi.

Se interrompe il trattamento con ASPAVELI per la C3G o l’IC MPGN primaria

La C3G e l’IC MPGN primaria sono malattie croniche e ciò significa che, in previsione, utilizzerà questo medicinale a lungo. Se desidera interrompere l’uso del medicinale, ne parli prima con il medico.

Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Prima del trattamento, il medico discuterà con lei dei possibili effetti indesiderati e le illustrerà i rischi e i benefici associati a ASPAVELI.

Effetti indesiderati gravi

L’effetto indesiderato più grave è lo sviluppo di infezioni gravi.

Se compare uno qualsiasi dei sintomi di infezione (vedere paragrafo 2 “Sintomi di infezione”), informi immediatamente il medico.

Altri effetti indesiderati

Se ha qualsiasi dubbio sul significato degli effetti indesiderati sotto riportati, chieda spiegazioni al medico.

Di seguito sono elencati gli effetti indesiderati segnalati nei pazienti con EPN:

Molto comune (può interessare più di 1 persona su 10):

• reazioni nel sito di infusione: includono arrossamento, gonfiore, prurito, formazione di lividi e dolore o indurimento della pelle. Queste reazioni scompaiono solitamente entro alcuni giorni
• infezione del naso, della gola o delle vie respiratorie (infezione delle vie respiratorie superiori)
• diarrea
• distruzione dei globuli rossi (emolisi)
• mal di stomaco (dolore addominale)
• mal di testa
• stanchezza
• febbre o temperatura elevata (piressia)
• tosse
• infezione del tratto urinario
• complicazioni legate alle vaccinazioni obbligatorie
• dolore alle braccia e alle gambe (dolore agli arti)
• capogiro
• dolore alle articolazioni (artralgia)
• mal di schiena

Comune (può interessare fino a 1 persona su 10):

• infezione dell’orecchio, della bocca o della pelle
• mal di gola
• riduzione del numero di piastrine nel sangue (trombocitopenia) con conseguente predisposizione superiore alla norma al sanguinamento o alla comparsa di lividi
• nausea
• diminuzione dei livelli di potassio nel sangue (ipokaliemia)
• sangue dal naso (epistassi)
• arrossamento cutaneo (eritema)
• dolori muscolari (mialgia)
• infezione dello stomaco e dell’intestino, con possibile comparsa di sintomi quali nausea da lieve a grave, vomito, crampi, diarrea (infezione gastrointestinale)
• aumento dei valori epatici
• difficoltà respiratoria (dispnea)
• riduzione del numero dei globuli bianchi (neutropenia)
• funzione renale compromessa
• urine di colore diverso (cromaturia)
• pressione sanguigna elevata
• spasmi muscolari
• naso chiuso (congestione nasale)
• eruzione cutanea
• infezione del sangue (sepsi)
• infezione virale
• infezione fungina
• infezione delle vie respiratorie

• infezione oculare
• orticaria
• COVID 19
• infezione batterica
• infezione vaginale

Non comune (può interessare fino a 1 persona su 100):

• infiammazione della cervice
• infezione dell’inguine
• ascesso nasale
• polmonite
• tubercolosi
• infezione micotica dell’esofago
• ascesso anale

Di seguito sono elencati gli effetti indesiderati segnalati nei pazienti con C3G o IC MPGN primaria:

Molto comune (può interessare più di 1 persona su 10):

• reazioni nel sito di infusione
• infezione del naso, della gola o delle vie respiratorie (infezione delle vie respiratorie superiori)
• reazione allergica (che include eruzione cutanea ed eczema)
• febbre o temperatura elevata (piressia)
• mal di testa
• diarrea
• nausea
• funzione renale compromessa
• influenza

Comune (può interessare fino a 1 persona su 10):

• tosse
• polmonite
• stanchezza
• infezioni opportunistiche (che includono il fuoco di Sant’Antonio e altre infezioni che si verificano quando il sistema immunitario è indebolito)
• infezione del tratto urinario
• infezione dell’orecchio
• riduzione del numero di piastrine nel sangue (trombocitopenia)
• dolori muscolari (mialgia)
• sangue dal naso (epistassi)
• riduzione del numero dei globuli bianchi (neutropenia)
• diminuzione dei livelli di potassio nel sangue (ipokaliemia)
• dolore alle braccia e alle gambe (dolore agli arti)

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

• Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
• Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola dopo “Scad.” e sul flaconcino dopo “EXP”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
• Conservare in frigorifero (2 °C – 8 °C).