Fabrazyme 5 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Fabrazyme darf nicht angewendet werden,

wenn Sie allergisch gegen Agalsidase beta oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Fabrazyme anwenden.

Wenn Sie mit Fabrazyme behandelt werden, können bei Ihnen infusionsbedingte Reaktionen auftreten. Als infusionsbedingte Reaktionen gelten Nebenwirkungen, die während der Infusion oder bis zum Ende des Infusionstages auftreten können (siehe Abschnitt 4). Wenn Sie bei sich Reaktionen dieser Art beobachten, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren Arzt. Es kann sein, dass Sie zusätzliche Arzneimittel brauchen, die das Auftreten solcher Reaktionen verhindern.

Kinder und Jugendliche

Es wurden keine klinischen Studien für Kinder im Alter von 0 bis 4 Jahren durchgeführt. Der Nutzen und das Risiko für die Anwendung von Fabrazyme bei Kindern im Alter von 5 bis 7 Jahren ist nicht erwiesen. Daher kann für diese Altersgruppe keine Dosisempfehlung gegeben werden.

Anwendung von Fabrazyme zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel anwenden, die Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin enthalten. Es besteht das theoretische Risiko einer verringerten Agalsidase beta- Aktivität.

Schwangerschaft, Stillzeit und Fortpflanzungsfähigkeit

Bisher liegen nur sehr begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung von Agalsidase beta bei Schwangeren vor. Aus Vorsichtsgründen sollte vorzugsweise eine Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft vermieden werden. Fabrazyme wird in die Muttermilch ausgeschieden. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt die Risiken und Vorteile des Stillens im Vergleich zur Fortsetzung der Fabrazyme-Therapie. Es wurden keine Studien zur Untersuchung der Auswirkungen von Fabrazyme auf die Zeugungs-/Gebärfähigkeit durchgeführt.

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Sie dürfen kein Fahrzeug lenken oder Maschinen bedienen, wenn Sie während oder kurz nach der Gabe von Fabrazyme Anzeichen von Benommenheit, Schläfrigkeit, Schwindel oder Bewusstlosigkeit spüren (siehe Abschnitt 4). Sprechen Sie erst mit Ihrem Arzt.

Fabrazyme enthält Natrium

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Durchstechflasche, d. h., es ist nahezu „natriumfrei“.

Fabrazyme wird über einen Tropf in eine Vene verabreicht (durch intravenöse Infusion). Das Arzneimittel kommt als Pulver, wird mit sterilem Wasser gemischt und anschließend verabreicht (siehe Informationen für medizinische Fachkräfte am Ende dieser Packungsbeilage).

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Fabrazyme darf ausschließlich unter Aufsicht eines in der Behandlung von Morbus Fabry erfahrenen Arztes verwendet werden. Ihr Arzt kann zu einer Behandlung zu Hause raten, wenn Sie bestimmte Kriterien erfüllen. Wenn Sie zu Hause behandelt werden möchten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Die empfohlene Fabrazyme-Erhaltungsdosis für Erwachsene liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung einmal alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen

Die empfohlene Fabrazyme-Erhaltungsdosis bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 bis

16 Jahren liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Wenn Sie eine größere Menge von Fabrazyme angewendet haben, als Sie sollten

Dosen von bis zu 3 mg/kg Körpergewicht haben sich als sicher erwiesen.

Wenn Sie die Anwendung von Fabrazyme vergessen haben

Wenn Sie eine Infusion mit Fabrazyme vergessen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

In klinischen Studien wurden Nebenwirkungen in erster Linie während der Verabreichung des Arzneimittels oder kurz danach beobachtet (infusionsbedingte Reaktionen). Bei manchen Patienten wurden schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Reaktionen (anaphylaktoide Reaktionen) festgestellt. Wenn bei Ihnen ernsthafte Nebenwirkungen auftreten, sollten Sie sich umgehend an Ihren Arzt wenden.

Zu den sehr häufig auftretenden Symptomen (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen) gehören Schüttelfrost, Fieber, Kältegefühl, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Gefühlsstörung der Haut wie z. B. Brennen oder Kribbeln. Ihr Arzt kann die Infusionsrate verringern oder Ihnen zusätzliche Arzneimittel gegen diese Symptome verschreiben.

Liste sonstiger Nebenwirkungen:

Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):

• Brustschmerzen
• Atemschwierigkeiten
• Blässe
• Juckreiz
• Abnorme Tränensekretion
• Schwächegefühl
• Tinnitus
• Verstopfte Nase
• Durchfall
• Hautrötung
• Muskelschmerzen
• Erhöhter Blutdruck
• Plötzliche Gesichts- oder Halsschwellungen
• Gliedmaßenödeme
• Schwindelgefühl
• Magenbeschwerden
• Muskelspasmen
• Schläfrigkeit
• Erhöhter Herzschlag
• Unterleibsschmerzen
• Rückenschmerzen
• Ausschlag
• Langsamer Puls
• Lethargie
• Kurz anhaltende Bewusstlosigkeit
• Husten
• Bauchraumbeschwerden

• Gesichtsschwellungen
• Gelenkschmerzen
• Erniedrigter Blutdruck
• Brustbeschwerden
• Gesichtsödem
• Erhöhte Atemschwierigkeiten
• Muskelanspannungen
• Müdigkeit
• Gesichtsrötung
• Schmerzen
• Engegefühl im Hals
• Benommenheit
• Herzklopfen
• Verminderte Schmerzempfindlichkeit
• Brennendes Gefühl
• Pfeifender Husten
• Nesselsucht
• Gliederschmerzen
• Entzündung des Nasen-/Rachenraumes
• Hitzewallungen
• Hitzegefühl
• Hyperthermie
• Verminderte Empfindlichkeit im Mund
• Steifheit der Skelettmuskulatur

Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen):

• Tremor
• Augenrötung
• Ohrenschmerzen
• Halsschmerzen
• Beschleunigte Atmung
• Juckender Ausschlag
• Hitze- und Kältegefühl
• Schluckbeschwerden
• Schmerzen am Infusionsort
• Reaktionen am Infusionsort
• Juckende Augen
• Ohrenschwellungen
• Bronchospasmen
• Laufende Nase
• Sodbrennen
• Hautbeschwerden
• Skelettmuskelschmerzen
• Schnupfen
• Grippeähnliche Erkrankungen
• Unwohlsein
• Niedriger Puls aufgrund von Störungen des Herzleitungssystems
• Erhöhte Schmerzempfindlichkeit
• Verengung der oberen Atemwege
• Roter Ausschlag
• (Fleckige, violette) Hautverfärbungen
• Kälte in den Gliedmaßen
• Blutgerinnsel am Injektionsort
• Hautverfärbung

Ödem

Häufigkeit nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar):

• Verminderte Sauerstoffkonzentration im Blut
• Ernsthafte Gefäßentzündungen

Bei manchen Patienten, die anfangs mit der empfohlenen Erhaltungsdosis behandelt wurden und deren Dosis in der Folge über einen längeren Zeitraum hinweg reduziert wurde, traten einige Symptome des Morbus Fabry gehäuft auf.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett nach „verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Ungeöffnete Durchstechflaschen

Im Kühlschrank lagern (2 °C 8 °C).

Rekonstituierte und verdünnte Lösungen

Die rekonstituierte Lösung kann nicht aufbewahrt werden und sollte sofort verdünnt werden. Die verdünnte Lösung kann für bis zu 24 Stunden bei 2 °C 8 °C gelagert werden.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Was Fabrazyme enthält

• Der Wirkstoff ist Agalsidase beta; eine Durchstechflasche enthält 5 mg. Nach Rekonstitution enthält jede Durchstechflasche 5 mg Agalsidase beta pro ml.
• Die sonstigen Bestandteile sind:

Mannitol (Ph.Eur.) (E421)

• Natriumdihydrogenphosphat 1 H2O (E339)

Dinatriumhydrogenphosphat 7 H2O (E339)

Wie Fabrazyme aussieht und Inhalt der Packung

Fabrazyme wird als weißes bis cremefarbenes Pulver geliefert. Die rekonstituierte Lösung ist eine klare, farblose und fremdstofffreie Flüssigkeit. Die rekonstituierte Lösung muss weiter verdünnt werden. Packungsgrößen: 1, 5 und 10 Durchstechflaschen pro Karton. Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen auf den Markt gebracht.

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Pharmazeutischer Unternehmer

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Niederlande

Hersteller

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland

Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung:

België/Belgique/Belgien/	Lietuva
Luxembourg/Luxemburg	Swixx Biopharma UAB
Sanofi Belgium	Tel: +370 5 236 91 40
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
България	Magyarország
Swixx Biopharma EOOD	SANOFI-AVENTIS Zrt.
Тел.: +359 (0)2 4942 480	Tel: +36 1 505 0050
Česká republika	Malta
Sanofi s.r.o.	Sanofi S.r.l.
Tel: +420 233 086 111	Tel: +39 02 39394275
Danmark	Nederland
Sanofi A/S	Sanofi B.V.
Tlf: +45 45 16 70 00	Tel: +31 20 245 4000
Deutschland	Norge
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH	sanofi-aventis Norge AS
Tel.: 0800 04 36 996	Tlf: + 47 67 10 71 00
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Eesti	Österreich
Swixx Biopharma OÜ	sanofi-aventis GmbH
Tel: +372 640 10 30	Tel: + 43 1 80 185 - 0
Ελλάδα	Polska
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE	Sanofi Sp. z o.o.
Τηλ: +30 210 900 1600	Tel.: +48 22 280 00 00
España	Portugal
sanofi-aventis, S.A.	Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +34 93 485 94 00	Tel: +351 21 35 89 400
France	România
Sanofi Winthrop Industrie	Sanofi Romania SRL
Tél: 0 800 222 555	Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23