Livmarli 9,5 mg/ml drank

Wat is Livmarli?

Livmarli bevat de werkzame stof maralixibat. Het helpt bij het verwijderen van stoffen genaamd galzuren uit het lichaam.

Galzuren zijn aanwezig in gal, een spijsverteringsvloeistof. Gal wordt door de lever aangemaakt. Galzuren verplaatsen zich van de lever naar de darm. Daar helpen ze bij het verteren van voedsel. Nadat ze hebben geholpen bij de spijsvertering verplaatsen ze zich terug naar de lever.

Waarvoor wordt dit middel gebruikt?

Livmarli wordt gebruikt voor de behandeling van cholestatische jeuk (pruritus) bij patiënten van 2 maanden en ouder die het syndroom van Alagille (ALGS) hebben.

ALGS is een zeldzame, genetische ziekte. De ziekte kan leiden tot te veel galzuren in de lever. Dit wordt cholestase genoemd. Cholestase kan in de loop van de tijd verergeren. Vaak veroorzaakt cholestase jeuk, ophopingen van vet onder de huid (xanthomen), vertraagde groei en moe voelen.

Hoe werkt Livmarli (maralixibat)?

Door de werking van maralixibat gaan galzuren zich minder ophopen in de lever. Maralixibat zorgt ervoor dat de galzuren zich niet terug naar de lever kunnen verplaatsen wanneer ze hun werk in de darm hebben gedaan. Op die manier kunnen de galzuren het lichaam met de ontlasting verlaten.

VV-REG-006414 | Version 1.0 | Approved

Wanneer mag u of uw kind dit middel niet gebruiken?

U of uw kind is allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.

Wanneer moet u of uw kind extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts als de diarree verergert tijdens het gebruik van Livmarli. Als u diarree krijgt, moet u veel drinken, zodat u niet uitgedroogd raakt.

Tijdens het gebruik van Livmarli kunnen bij leverfunctietesten verhoogde waarden van leverenzymen te zien zijn. Voordat u Livmarli gaat gebruiken, zal uw arts uw leverfunctie controleren om te zien hoe goed uw lever werkt. Uw arts zal regelmatig uw leverfunctie controleren met testen.

Het kan zijn dat uw arts bloedonderzoeken doet voordat een behandeling met Livmarli wordt gestart en tijdens de behandeling. Die bloedonderzoeken dienen ter controle van uw INR (de INR-waarde geeft aan hoe snel uw bloed stolt) en van uw waarden van bepaalde vitaminen die in lichaamsvet worden opgeslagen (vitamine A, D, E en K). Zijn uw vitaminewaarden laag? Dan kan uw arts u aanraden om vitaminen in te nemen.

Bepaalde ziektes, geneesmiddelen of operaties kunnen invloed hebben op hoe snel voedsel door de darm beweegt. Ze kunnen ook invloed hebben op hoe galzuren zich tussen de lever en de darm verplaatsen. Dit kan invloed hebben op hoe goed maralixibat werkt. Zorg ervoor dat uw arts op de hoogte is van ziektes, geneesmiddelen of operaties die u heeft gehad.

Kinderen

Livmarli wordt niet aanbevolen voor kinderen jonger dan 2 maanden. Dit komt omdat het nog niet bekend is of het veilig en doeltreffend is bij deze leeftijdsgroep.

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

Gebruikt u naast Livmarli nog andere geneesmiddelen, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw arts of apotheker. Dit geldt ook voor geneesmiddelen die u zonder voorschrift kunt krijgen en voor kruidengeneesmiddelen.

Vertel het uw arts als u een van de volgende geneesmiddelen gebruikt:

• Fluvastatine, rosuvastatine of simvastatine (geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van hoge cholesterolwaarden in het bloed)
• Midazolam (een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor sedatie of om de slaap op te wekken)
• Ursodeoxycholzuur (een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van leverziekten)

Zwangerschap en borstvoeding

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit geneesmiddel gebruikt. Bent u zwanger? Dan is het beter dat u Livmarli niet gebruikt.

Livmarli kan worden gebruikt als u borstvoeding geeft. Het komt niet in uw bloedstroom terecht. Daarom wordt niet verwacht dat het in de moedermelk terechtkomt. U moet echter altijd het advies van uw arts volgen.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Livmarli heeft geen of zeer weinig invloed op de rijvaardigheid en het gebruik van machines.

Livmarli bevat propyleenglycol en natrium

Dit middel bevat 364,5 mg propyleenglycol per ml. Dit komt overeen met ongeveer 10 microgram per kilogram.

VV-REG-006414 | Version 1.0 | Approved

Dit middel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per dosis, dat wil zeggen dat het in wezen ‘natriumvrij’ is.

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken. De volgende bijwerkingen kunnen voorkomen met dit geneesmiddel.

Zeer vaak (komen voor bij meer dan 1 op de 10 gebruikers)

• diarree
• buikpijn

Deze bijwerkingen zijn gewoonlijk licht tot matig. Ze kunnen verbeteren bij verdere behandeling met Livmarli.

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Voor dit geneesmiddel zijn er geen speciale bewaarcondities wat betreft de temperatuur. Bewaren in de oorspronkelijke verpakking ter bescherming tegen licht.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op de doos en de fles na ‘EXP’. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Na opening van de fles, moet u deze beneden 30 °C bewaren en het geneesmiddel binnen 100 dagen na opening gebruiken. Na 100 dagen moet u de fles afvoeren, ook als die niet leeg is. Noteer de datum van opening op de fles met Livmarli.

Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Als u geneesmiddelen op de juiste manier afvoert, worden ze op een verantwoorde manier vernietigd en komen ze niet in het milieu terecht.

Welke stoffen zitten er in dit middel?

• De werkzame stof in dit middel is maralixibatchloride.
  Elke ml oplossing bevat maralixibatchloride, overeenkomend met 9,5 mg maralixibat.
• De andere stoffen in dit middel zijn propyleenglycol (E1520) (zie rubriek 2 ‘Livmarli bevat propyleenglycol’), dinatriumedetaat (zie rubriek 2 “Livmarli bevat propyleenglycol en natrium”), sucralose, druivensmaakstof en gezuiverd water.

Hoe ziet Livmarli eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Livmarli is een heldere en kleurloze tot lichtgele drank. Het wordt bewaard in een geelbruine plastic fles van 30 ml met een vooraf aangebrachte adapter en een kindveilige sluiting met een schuimvoering. In elke verpakking worden drie maten doseerspuiten voor orale toediening (0,5 ml,

1 ml en 3 ml) geleverd waarop de vooraf aangebrachte adapter en de hersluitbare flesdop passen. Voor

VV-REG-006414 | Version 1.0 | Approved

een juiste dosis Livmarli moet u de tabel in rubriek 3 (‘Hoe neemt u of uw kind dit middel in?’) lezen. Dan kunt u de juiste maat doseerspuit kiezen.

Verpakkingsgrootte

1 fles met 30 ml en 3 doseerspuiten voor orale toediening (0,5 ml, 1 ml en 3 ml).

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen

Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151

1043 GR Amsterdam Nederland

Fabrikant

Millmount Healthcare Limited

Block 7 City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath, K32 YD60

Ierland

Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in

Dit geneesmiddel is geregistreerd met als kanttekening dat er uitzonderlijke voorwaarden waren. Het was tijdens de registratie niet mogelijk om volledige informatie over dit geneesmiddel te verkrijgen vanwege de zeldzaamheid van de ziekte waar het voor bedoeld is.

Andere informatiebronnen

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: http://www.ema.europa.eu. Hier vindt u ook verwijzingen naar andere websites over zeldzame ziektes en hun behandelingen.

VV-REG-006414 | Version 1.0 | Approved