Palynziq 2,5 mg soluzione iniettabile in siringa preriempita

Non usi Palynziq

se è gravemente allergico a pegvaliase o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6) oppure a un altro medicinale che contiene glicole polietilenico (PEG).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere prima di usare Palynziq.

Reazioni allergiche

Lei potrebbe avere delle reazioni allergiche durante il trattamento con Palynziq. Il medico le dirà come gestire le reazioni allergiche sulla base della loro gravità e le prescriverà ulteriori medicinali per trattarle.

Prima di usare Palynziq, informi il medico se non può o non desidera usare un dispositivo di iniezione di adrenalina per trattare una reazione allergica grave a Palynziq.

Palynziq può causare reazioni allergiche gravi che possono essere rischiose per la vita e possono manifestarsi in qualsiasi momento dopo un’iniezione di Palynziq.

• Smetta di iniettarsi Palynziq se si manifesta uno qualsiasi dei seguenti sintomi.
  • Gonfiore di viso, occhi, labbra, bocca, gola, lingua, mani e/o piedi
  • Difficoltà a respirare o respiro sibilante
  • Tensione della gola o sensazione di soffocamento
  • Difficoltà a deglutire o a parlare
  • Sensazione di capogiro o mancamento
  • Perdita di controllo delle urine o delle feci
  • Battito cardiaco rapido
  • Orticaria (come un’eruzione cutanea pruriginosa, in rilievo) che si diffonde rapidamente
  • Rossore
  • Forti crampi o dolore allo stomaco, vomito o diarrea
• Usi il dispositivo di iniezione di adrenalina secondo le istruzioni del medico e richieda urgentemente assistenza medica .

Il medico le prescriverà un dispositivo di iniezione di adrenalina da usare in caso di reazione allergica grave. Il medico la istruirà, e istruirà qualcuno che la assiste, a usare l’adrenalina e a capire quando usarla. Tenga il dispositivo di iniezione di adrenalina sempre con sé.

Per almeno i primi 6 mesi di trattamento, qualcuno dovrà restare con lei quando si auto-inietta Palynziq. Questa persona dovrà restare con lei per almeno 1 ora dopo l’iniezione per verificare se si manifestano segni e sintomi di una reazione allergica grave e, se necessario, somministrarle un’iniezione di adrenalina e chiamare l’assistenza medica di emergenza.

Se ha una reazione allergica grave, non continui a usare Palynziq finché non avrà parlato con il medico che le prescrive il medicinale. Informi il medico se ha avuto una reazione allergica grave. Il medico le dirà se può continuare il trattamento con Palynziq.

Tempo necessario a ridurre i livelli di fenilalanina nel sangue

Il medico le prescriverà inizialmente Palynziq a una dose bassa, che, lentamente, sarà aumentata. Sarà necessario un certo periodo di tempo per stabilire la dose migliore per ridurre i suoi livelli di fenilalanina nel sangue. La maggioranza delle persone risponde entro 18 mesi, ma talvolta possono essere necessari fino a 30 mesi.

Iniezione di altri medicinali che contengono PEG, durante l’uso di Palynziq

Palynziq contiene un componente chiamato glicole polietilenico (PEG). Se inietta Palynziq con un altro medicinale iniettabile contenente PEG, come il medrossiprogesterone acetato PEGilato, potrebbe avere una reazione allergica. Informi il medico o il farmacista se si sta iniettando, si è recentemente iniettato o potrebbe iniettarsi qualsiasi altro medicinale.

Livelli eccessivamente bassi di fenilalanina nel sangue

Durante l’uso di Palynziq, lei potrebbe avere livelli eccessivamente bassi di fenilalanina nel sangue. Il medico le controllerà i livelli di fenilalanina nel sangue con cadenza mensile. Se i livelli di fenilalanina nel sangue sono eccessivamente bassi, il medico potrebbe chiederle di cambiare alimentazione e/o le ridurrà la dose di Palynziq. Il medico controllerà i livelli di fenilalanina nel sangue ogni 2 settimane fino a quando non torneranno normali.

Bambini e adolescenti

Non è noto se Palynziq sia sicuro ed efficace nei bambini e negli adolescenti affetti da PKU, di età inferiore ai 16 anni, pertanto non deve essere utilizzato nelle persone di età inferiore ai 16 anni.

Altri medicinali e Palynziq

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico prima di usare questo medicinale.

Palynziq non è raccomandato durante la gravidanza, a meno che la sua condizione clinica non richieda il trattamento con Palynziq e gli altri metodi per controllare livelli di fenilalanina nel sangue non abbiano funzionato. Durante la gravidanza, livelli di fenilalanina eccessivamente alti o eccessivamente bassi potrebbero causare danni a lei o al bambino. Lei e il medico deciderete il modo migliore per gestire i livelli di fenilalanina nel sangue. È molto importante mantenere i livelli di fenilalanina sotto controllo prima e durante la gravidanza.

Non è noto se Palynziq passi nel latte materno o se abbia effetti sul bambino. Se lei usa Palynziq, si rivolga all’operatore sanitario per conoscere il modo migliore per nutrire il bambino.

Non è noto se Palynziq abbia effetti sulla fertilità. Gli studi sugli animali suggeriscono che le donne potrebbero avere difficoltà a iniziare una gravidanza se i loro livelli di fenilalanina sono anormalmente bassi.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Palynziq può alterare la capacità di guidare veicoli e utilizzare macchinari se si sviluppa una reazione allergica grave.

Palynziq contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per siringa preriempita, cioè è essenzialmente ‘senza sodio’.

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.

Palynziq viene somministrato come iniezione sotto la pelle (iniezione sottocutanea).

Dose

• Inizierà Palynziq alla dose minima. Userà la siringa da 2,5 mg, una volta a settimana, per almeno le prime 4 settimane. La siringa da 2,5 mg ha uno stantuffo bianco.
• Il medico, quindi, le aumenterà lentamente la dose e/o la frequenza di iniezione di Palynziq. Il medico le dirà per quanto tempo usare ogni dose. Aumentare lentamente la dose nel corso del tempo permette all’organismo di adattarsi al medicinale.
• L’obiettivo è quello di raggiungere una dose giornaliera che riduca i livelli di fenilalanina nel sangue fino all’intervallo desiderato di 120 - 600 micromol/L e che non causi eccessivi effetti indesiderati. I pazienti in genere hanno necessità di una dose giornaliera di 20 mg, 40 mg
  o 60 mg per raggiungere il livello di fenilalanina desiderato nel sangue.

Esempi degli incrementi per raggiungere l’obiettivo di fenilalanina nel sangue Dose e frequenza di Palynziq Colore della

siringa

2,5 mg una volta a settimana	Stantuffo
2,5 mg due volte a settimana	bianco
10 mg una volta a settimana	Stantuffo verde
10 mg due volte a settimana
10 mg quattro volte a settimana
10 mg al giorno
20 mg al giorno	Stantuffo
40 mg al giorno	azzurro
(2 iniezioni con siringa preriempita
da 20 mg)1
60 mg al giorno
(3 iniezioni con siringa preriempita
da 20 mg)1

1 Se è necessaria più di un’iniezione per somministrarsi la dose giornaliera, tutte le iniezioni dovranno essere somministrate alla stessa ora del giorno e le sedi di iniezione dovranno essere ad almeno 5 cm di distanza l’una dall’altra. Non suddivida la dose giornaliera nell’arco della giornata.

Durante il trattamento il medico continuerà a controllare i livelli di fenilalanina nel sangue e potrebbe modificare la dose di Palynziq o chiederle di modificare la dieta.

Il medico dovrà controllare la fenilalanina nel sangue con cadenza mensile per verificare che il medicinale sia efficace per lei.

Inizio di Palynziq

• L’operatore sanitario le somministrerà l’iniezione di Palynziq fino a quando lei (o una persona che le presta assistenza) non saprà farlo autonomamente.
• Il medico le prescriverà dei medicinali da prendere prima dell’iniezione di Palynziq, quali paracetamolo, fexofenadina e/o ranitidina. Questi medicinali aiutano a ridurre i sintomi di una reazione allergica.
• Un operatore sanitario la terrà sotto osservazione per almeno 1 ora dopo la somministrazione di Palynziq, per verificare se si manifestano segni o sintomi di una reazione allergica.
• Il medico le prescriverà inoltre un dispositivo di iniezione di adrenalina, da usare in caso di reazioni allergiche gravi. L’operatore sanitario le dirà anche a quali segni e sintomi prestare attenzione e cosa fare in caso di una reazione allergica grave.
• Il medico le mostrerà come e quando usare il dispositivo di iniezione di adrenalina. Lo tenga sempre con sé.

Continuazione di Palynziq

• Questo medicinale è fornito in siringhe preriempite con 3 diversi dosaggi (2,5 mg con stantuffo bianco, 10 mg con stantuffo verde o 20 mg con stantuffo azzurro). Per la dose prescritta potrebbe essere necessaria più di una siringa preriempita. L’operatore sanitario le dirà quale siringa o combinazione di siringhe usare e le mostrerà (o mostrerà a una persona che presta assistenza) come iniettare Palynziq.
• Le “Istruzioni per l’uso” (paragrafo 7 di questo foglio illustrativo), mostrano: O come preparare e iniettare Palynziq, e
  O come smaltire correttamente le siringhe di Palynziq dopo averle usate
• Il medico le dirà per quanto tempo continuare a prendere i medicinali quali paracetamolo,

fexofenadina e/o ranitidina, prima di usare Palynziq.

Per almeno i primi 6 mesi di trattamento con Palynziq, dovrà esserci qualcuno con lei quando si auto-inietta Palynziq e per almeno 1 ora dopo l’iniezione, per verificare se si manifestano segni e sintomi di una reazione allergica grave e, se necessario, somministrarle un’iniezione di adrenalina e chiamare l’assistenza medica di emergenza.

1. Il medico istruirà questa persona a riconoscere segni e sintomi di una reazione allergica grave e a praticare un’iniezione di adrenalina.

O Il medico le dirà se lei avrà bisogno di un osservatore per più di 6 mesi.

Non modifichi il suo apporto proteico a meno che non glielo dica il medico.

Se usa più Palynziq di quanto deve

Se usa più Palynziq di quanto deve, informi il medico. Vedere paragrafo 4 per informazioni su come agire sulla base dei sintomi.

Se dimentica di usare Palynziq

Se salta una dose, inietti quella successiva all’orario abituale. Non usi due dosi di Palynziq per compensare una dose saltata.

Se interrompe il trattamento con Palynziq

Se interrompe il trattamento con Palynziq, è probabile che i livelli di fenilalanina nel sangue aumentino. Si rivolga al medico prima di interrompere il trattamento con Palynziq.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Le reazioni allergiche si manifestano molto comunemente (possono manifestarsi in più di 1 persona su 10) e sono di gravità variabile. I sintomi di una reazione allergica possono includere eruzione cutanea, sensazione di prurito, tumefazione alla testa o al volto, prurito agli occhi o lacrimazione, tosse, difficoltà a respirare, respiro sibilante e sensazione di capogiro. Il medico le dirà come gestire le reazioni allergiche sulla base della loro gravità e le prescriverà ulteriori medicinali per trattarle. Alcune di queste reazioni allergiche possono essere più gravi e richiedono attenzione immediata, come descritto di seguito.

Gli effetti indesiderati gravi comprendono:

Improvvise reazioni allergiche gravi:(comuni, possono manifestarsi fino a 1 persona su 10). Smetta di iniettarsi Palynziq se nota qualsiasi grave segno improvviso di allergia o una combinazione dei segni elencati di seguito. O Gonfiore di viso, occhi, labbra, bocca, gola, lingua, mani e/o piedi O Difficoltà a respirare o respiro sibilante O Tensione della gola o sensazione di soffocamento O Difficoltà a deglutire o a parlare O Sensazione di capogiro o mancamento O Perdita di controllo delle urine o delle feci O Battito cardiaco rapido

O	Orticaria (come un’eruzione cutanea pruriginosa, in rilievo) che si diffonde rapidamente
O	Rossore
O	Gravi crampi o dolore allo stomaco, vomito o diarrea

Usi il dispositivo di iniezione di adrenalina secondo le istruzioni del medico e richieda urgentemente assistenza medica. Il medico le prescriverà un dispositivo di iniezione di adrenalina da usare in caso di reazione allergica grave. Il medico la istruirà, e istruirà qualcuno che la assiste, a usare l’adrenalina e a capire quando usarla. Tenga il dispositivo di iniezione di adrenalina sempre con sé.

Si rivolga immediatamente al medico se ha:

• Un tipo di reazione allergica chiamata malattia da siero, che comprende una combinazione di febbre (temperatura elevata), eruzione cutanea, dolori muscolari e articolari (comune, può manifestarsi fino a 1 persona su 10)

Altri effetti indesiderati

Molto comuni: possono manifestarsi in più di 1 persona su 10)

• Arrossamento cutaneo, gonfiore, lividi, dolorabilità o dolore dove Palynziq è stato iniettato
• dolore articolare
• riduzione delle proteine del fattore del complemento C3 e C4 (che fanno parte del sistema immunitario), evidenziata dall’esame del sangue
• reazione allergica
• livelli eccessivamente bassi di fenilalanina evidenziati dagli esami del sangue
• mal di testa
• eruzione cutanea
• dolore di stomaco
• sensazione di star male, definita anche nausea
• vomito
• orticaria (esantema pruriginoso in rilievo sulla pelle)
• prurito
• assottigliamento o perdita di capelli
• tosse
• aumento della proteina C-reattiva (PCR), evidenziato dall’esame del sangue (la PCR è una proteina che indica la presenza di infiammazione)
• ghiandole gonfie nel collo, nelle ascelle o nell’inguine
• arrossamento cutaneo
• dolore muscolare
• diarrea
• stanchezza

Comuni: possono manifestarsi fino a 1 persona su 10

• difficoltà a respirare
• rigidità articolare
• gonfiore articolare
• rigidità muscolare
• eruzione cutanea con piccoli pomfi
• vescicole o esfoliazione dello strato esterno della pelle

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta della siringa, sulla copertura del vassoio e sulla scatola dopo “Scad.”/“EXP”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Conservare in frigorifero (2 °C - 8 °C). Non congelare.