VPRIV 400 unités poudre pour solution pour perfusion

VPRIV est un traitement enzymatique substitutif à long terme indiqué chez les personnes atteintes de la maladie de Gaucher de type 1.

La maladie de Gaucher est une maladie génétique due à l’absence ou au mauvais fonctionnement de l’enzyme appelée glucocérébrosidase. Lorsque cette enzyme est absente ou ne fonctionne pas correctement, une substance appelée glucocérébroside se dépose à l’intérieur des cellules de l’organisme. Le dépôt de cette substance entraîne les signes et les symptômes caractéristiques de la maladie de Gaucher.

VPRIV est un traitement qui permet de remplacer l’enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de Gaucher.

N'utilisez jamais VPRIV

• Si vous êtes allergique (hypersensible) à la vélaglucérase alfa ou à l'un des autres composants contenus dans VPRIV.

Faites attention avec VPRIV

• Lors de votre traitement par VPRIV, il est possible que vous présentiez un effet secondaire pendant la perfusion du produit ou suite à celle-ci (voir la rubrique 4 intitulée « Quels sont les effets secondaires potentiels »). Cette réaction est appelée « réaction liée à la perfusion » et peut parfois être très grave.
• Ce type de réaction peut entraîner l'apparition des symptômes suivants: vertiges, maux de tête, nausées, augmentation ou baisse de la pression sanguine, fatigue et fièvre. Si vous réagissez d'une quelconque manière lors de la perfusion, vous devez en informer votre médecin immédiatement.
• En cas de réaction liée à la perfusion, des médicaments supplémentaires peuvent vous être prescrits, afin de traiter la réaction et d'empêcher qu'un tel événement ne se répète ; par exemple, des antihistaminiques, des antipyrétiques ou des corticostéroïdes.
• Si la réaction liée à la perfusion est très grave, votre médecin interrompra immédiatement la perfusion par intraveineuse et débutera un traitement approprié.
• La plupart du temps, VPRIV peut vous être administré même si vous présentez une réaction liée à la perfusion. Si vous avez déjà fait une réaction liée à la perfusion ou une réaction allergique au cours d’autres traitements enzymatiques substitutifs pour votre maladie de Gaucher, parlez-en à votre médecin.

Enfants

VPRIV ne doit pas être utilisé chez les enfants de moins de 2 ans.

Prise d'autres médicaments

Si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin.

Grossesse et allaitement

La maladie de Gaucher peut devenir plus active chez la femme enceinte et pendant les quelques semaines suivant la naissance de son enfant. Il est donc impératif d'en discuter avec votre médecin si vous envisagez une grossesse.

Aucune étude sur VPRIV n'a été menée chez la femme enceinte. Les études menées chez l'animal n'ont pas montré d’effet délétère de VPRIV. Il convient d’user de prudence lorsque VPRIV est utilisé au cours de la grossesse.

Aucune étude sur VPRIV n'a été menée chez la femme allaitant. On ne sait pas si VPRIV peut passer dans le lait maternel, mais l'enzyme contenue dans VPRIV est une protéine que le nourrisson est susceptible de digérer. Une utilisation prudente de VPRIV est recommandée au cours de l'allaitement.

Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

VPRIV n'a aucun effet ou qu’un effet négligeable sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

Informations importantes sur l'un des composants de VPRIV

Chaque flacon de 200 unités de médicament contient 6,07 mg de sodium. Chaque flacon de 400 unités de médicament contient 12,15 mg de sodium.
Cette donnée est à prendre en compte chez les patients suivant un régime pauvre en sel.

VPRIV doit être administré uniquement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie de Gaucher. VPRIV doit être administré par un médecin ou une infirmière en perfusion intraveineuse.

Posologie

La dose habituelle est de 60 unités/kg une semaine sur deux.

Si vous recevez actuellement un autre traitement enzymatique substitutif pour votre maladie de Gaucher et que votre médecin décide de changer votre traitement pour VPRIV, vous pourrez commencer à recevoir VPRIV à la même dose et à la même fréquence que votre ancien traitement. Les études cliniques menées sur VPRIV ont utilisé des doses comprises entre 15 Unités/kg et 60 Unités/kg.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

Il est possible d’utiliser VPRIV chez l’enfant et chez l’adolescent (âgés de 2 à ≤ 17 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l’adulte.

Réponse au traitement

Le médecin surveillera attentivement votre réponse au traitement et décidera éventuellement de modifier la dose de produit administrée (augmentation ou diminution de la dose) avec le temps.

Si vous tolérez bien les perfusions qui vous sont administrées à l'hôpital/clinique, il est possible qu’un médecin ou une infirmière vous administre votre traitement à domicile.

Administration

VPRIV se présente sous la forme de flacons contenant une poudre compacte à mélanger à de l'eau stérile, puis à diluer dans du chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/ml) avant de procéder à la perfusion.

Une fois préparé, VPRIV est administré par un médecin ou une infirmière par l'intermédiaire d'un goutte-à-goutte placé dans une veine (perfusion intraveineuse) pendant une période de 60 minutes.

Si vous avez utilisé plus de VPRIV que vous n'auriez dû

Si vous vous sentez mal au cours de la perfusion, informez-en votre médecin ou l'infirmière immédiatement.

Si vous oubliez d'utiliser VPRIV

Si vous avez manqué une perfusion, merci de contacter votre médecin.

Si vous arrêtez d'utiliser VPRIV

Parlez à votre médecin de possibles changements de traitement.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin.

Comme tous les médicaments, VPRIV peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Au cours des études cliniques, les effets secondaires de VPRIV sont principalement apparus au cours de la perfusion ou peu de temps après celle-ci (réactions liées à la perfusion). Ces effets secondaires ont inclus: maux de tête, vertiges, baisse de la pression sanguine, augmentation de la pression sanguine, nausées, fatigue et fièvre/augmentation de la température du corps. Si vous ressentez un de ces effets secondaires, veuillez en informer votre médecin immédiatement. La majorité de ces effets secondaires étaient d'intensité légère.

Cependant, quelques patients ont présenté des réactions allergiques cutanées, telles qu’une éruption cutanée sévère ou des démangeaisons. Un cas de réaction allergique très grave, incluant une difficulté à respirer, un gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge est également survenu. Si vous présentez l'un de ces symptômes, veuillez en informer votre médecin immédiatement.

La fréquence des effets indésirables potentiels mentionnés ci-dessous est définie selon la convention suivante Très fréquent Fréquent Peu fréquent Rare Très rare Fréquence indéterminée concerne plus de 1 patient sur 10 concerne entre 1 et 10 patients sur 100 concerne entre 1 et 10 patients sur 1000 concerne entre 1 et 10 patients sur 10 000 concerne moins de 1 patient sur 10 000 ne peut être estimée sur la base des données disponibles

Au cours des études avec VPRIV, les effets secondaires suivants ont été observés :

Effets secondaires très fréquents :

• maux de tête
• vertiges
• douleurs osseuses
• douleurs articulaires
• douleurs dorsales
• réactions liées à la perfusion
• sensation de faiblesse/baisse de tonus/fatigue
• fièvre/augmentation de la température du corps

Effets secondaires fréquents :

• douleurs abdominales/nausées
• coagulation du sang anormale
• baisse de la pression artérielle
• augmentation de la pression artérielle
• bouffées vasomotrices (rougeurs du visage)
• rythme cardiaque rapide - éruption cutanée/urticaire
• réactions allergiques graves
• développement d'anticorps anti-VPRIV

Si vous ressentez un des effets mentionnés comme grave ou si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin.

Tenir hors de la portée et de la vue des enfants.

Ne pas utiliser VPRIV après la date de péremption mentionnée sur la boîte et le flacon après « EXP ». La date d’expiration fait référence au dernier jour du mois.

A conserver au réfrigérateur (entre 2°C et 8°C).
Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.

Ne pas utiliser si la solution est décolorée ou si des particules étrangères sont présentes.

Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu’il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l’environnement.

Que contient VPRIV

• La substance active est la vélaglucérase alfa. Un flacon de poudre de VPRIV 200 Unités contient 200 unités de vélaglucérase alfa. Un flacon de poudre de VPRIV 400 Unités contient 400 unités de vélaglucérase alfa. Une fois reconstituée, la solution contient 100 unités de vélaglucérase alfa par ml.
• Les autres composants sont le saccharose, le citrate de sodium dihydraté, l'acide citrique monohydraté et le polysorbate 20.

Qu'est-ce que VPRIV et contenu de l'emballage extérieur

VPRIV est une poudre pour solution pour perfusion qui se présente sous la forme d'une poudre blanche à blanchâtre.
La poudre de VPRIV 200 Unités est disponible en flacon de verre de 5 ml, avec 1, 5 ou 25 flacons par emballage.
La poudre de VPRIV 400 Unités est disponible en flacon de verre de 20 ml, avec 1, 5 ou 25 flacons par emballage.

Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché et fabricant

Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
5 Riverwalk
Citywest Business Campus
Dublin 24
Irlande

Fabricant
Shire Human Genetic Therapies AB
Åldermansgatan 13
227 64 Lund
Suède

La dernière date à laquelle cette notice a été approuvée est

. Il existe aussi des liens à d’autres sites concernant les maladies rares et les médicaments orphelins.

Les informations suivantes sont exclusivement destinées aux professionnels de santé :

VPRIV est une poudre pour solution pour perfusion. VPRIV nécessite d’être reconstitué et dilué et est uniquement destiné à la voie intraveineuse. VPRIV est à usage unique et est administré en utilisant un filtre de 0,22 µm. Les flacons sont à usage unique. Éliminer toute solution non utilisée. VPRIV ne doit pas être perfusé sur la même ligne de perfusion que d'autres médicaments, car la compatibilité de la solution avec d'autres médicaments n'a pas été évaluée. Le volume total à perfuser doit être administré sur une période de 60 minutes.

Respecter les conditions d’asepsie.

Il convient de préparer VPRIV de la façon suivante :

1. Commencer par déterminer le nombre de flacons à reconstituer en fonction du poids du patient et de la dose prescrite.

2. Sortir le nombre de flacons qui convient du réfrigérateur. Reconstituer chaque flacon avec de l'eau pour préparations injectables stérile: Taille du flacon: Eau stérile pour préparations injectables 200 unités 2,2 ml 400 unités 4,3 ml

3. Au cours de la reconstitution, mélanger doucement les flacons. Ne pas secouer.

4. Avant toute dilution ultérieure, inspecter visuellement la solution contenue dans les flacons. La solution doit être incolore et transparente ou légèrement opalescente. Ne pas utiliser si la solution est décolorée ou si des particules étrangères sont présentes.

5. Le volume de médicament calculé est prélevé à partir du nombre de flacons requis. La solution qui restera dans le flacon est: Contenance du flacon: Volume extractible 200 unités 2,0 ml

400 unités 4,0 ml

6. Le volume total nécessaire est dilué dans 100 ml de solution pour perfusion intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 % (9 mg/ml). Mélanger doucement. Ne pas secouer. Débuter impérativement la perfusion dans les 24 heures suivant la reconstitution du produit.

D'un point de vue microbiologique, le médicament doit être utilisé immédiatement. S'il n'est pas utilisé immédiatement, les durées et conditions de conservation avant utilisation sont de la responsabilité de l’utilisateur et ne doivent pas dépasser 24 heures entre 2°C et 8°C.

Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.