Nonafact 100 UI/ml poudre et solvant pour solutioninjectable

Nonafact peut être administré pour prévenir et traiter les hémorragies chez les patients atteints d’hémophilie B (une déficience congénitale en facteur IX actif). Le facteur IX est un constituant normal du sang humain. Une déficience en facteur IX cause des problèmes de coagulation sanguine qui peuvent conduire à des hémorragies dans les articulations, les muscles ou les organes internes. L'administration de Nonafact peut compenser cette déficience.

NONAFACT

N’utilisez jamais Nonafact:

• si vous êtes allergique (hypersensible) à la substance active, le facteur IX de coagulation humain.
• si vous êtes allergique (hypersensible) à un autre composant quelconque de Nonafact ou aux protéines de souris.

Faites attention avec Nonafact:

Consultez immédiatement votre médecin si l’hémorragie ne s’arrête pas comme prévu.

Après dissolution dans l’eau pour préparations injectables fournie, le produit doit être limpide. Vérifiez cela immédiatement avant l’administration. Le produit ne doit pas être administré si un trouble, des grumeaux ou des particules quelconques sont visibles.

Dans des cas rares, Nonafact peut provoquer une réaction allergique grave (choc anaphylactique). Si, suite à l’administration, vous développez des réactions hypersensibles telles que urticaire, démangeaisons et irritation, oppression thoracique, sifflement respiratoire et difficultés de concentration, contactez immédiatement votre médecin. Si vous avez déjà eu des réactions d’hypersensibilité après l’administration de sang ou d’un dérivé sanguin, Nonafact ne doit vous être administré qu’en cas d’absolue nécessité (hémorragie menaçant le pronostic vital). Cela doit alors être pratiqué à l’hôpital ou sous la surveillance attentive d’un médecin.

Chez les personnes atteintes d’hémophilie B qui reçoivent des préparations de facteur IX, l’apparition d’anticorps dirigés contre le facteur IX (inhibiteurs) doit être surveillée (voir Quels sont les effets indésirables éventuels). Votre médecin contrôlera régulièrement votre sang afin de détecter la présence éventuelle de ces anticorps, en particulier si vous avez déjà eu une réaction allergique grave lors d’une utilisation antérieure d’un produit de facteur IX.
La présence d’anticorps dirigés contre l’activité du facteur IX (inhibiteurs) a rarement été détectée chez les patients précédemment traités recevant des produits contenant du facteur IX.

Il existe un risque minime que des doses relativement élevées de Nonafact entraînent la formation de caillots dans les vaisseaux et provoquent une thrombose (formation d’un caillot qui obstrue un vaisseau sanguin). Si vous souffrez d’une affection hépatique ou cardiaque ou si vous avez récemment subi une opération chirurgicale, il existe un risque accru de complications sur le plan de la coagulation. Cela est également valable pour les nouveau-nés et les patients présentant un risque élevé de thrombose ou de « CIVD », coagulation intravasculaire disséminée, affection caractérisée par une perturbation du système de coagulation sanguine. Votre médecin tiendra compte du risque de complications sur le plan de la coagulation que comporte l’administration de Nonafact.

Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, des mesures de prévention de la transmission d’agents infectieux sont mises en place. Celles-ci comprennent une sélection soigneuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteurs d’infections, et le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/d’infections. Les fabricants de ces médicaments mettent également en œuvre dans leur procédé de fabrication des étapes capables d’éliminer ou d’inactiver les virus. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s’applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces pour lutter contre le risque d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), le virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C, le virus non enveloppé de l’hépatite A et le parvovirus B19.

Votre médecin peut vous recommander d’envisager de vous faire vacciner contre les hépatites A et B si vous recevez régulièrement ou de façon répétée du facteur IX de coagulation dérivé du plasma.

Il est vivement conseillé de noter le nom et le numéro de lot du produit à chaque fois que vous recevez une dose de Nonafact, pour conserver une trace des lots utilisés.

Aucune expérience n’est disponible concernant le traitement par Nonafact de patients préalablement non traités.

Utilisation chez les enfants

Les données disponibles sont insuffisantes pour recommander l’administration de Nonafact à des enfants de moins de 6 ans.

Utilisation d’autres médicaments:

Il n’existe pas d’interaction connue entre Nonafact et d’autres médicaments.

Si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.

Grossesse et allaitement:

Étant donné la faible fréquence de l’hémophilie B chez les femmes, aucune expérience n’est disponible concernant l’utilisation du facteur IX en cas de grossesse et d’allaitement au sein. C’est pourquoi le facteur IX ne doit être administré durant la grossesse et l’allaitement qu’en cas d’absolue nécessité.
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines:

Nonafact n’a aucun effet connu sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

Informations importantes concernant certains composants de Nonafact:

Ce produit pharmaceutique contient moins de 1 mmol/l de sodium (23 mg) par dose, c’est-à-dire qu'il est essentiellement « sans sodium ».

Posologie:

Votre médecin décidera de la quantité de Nonafact dont vous avez besoin. La dose exacte dépendra de la gravité de votre état clinique, de votre poids corporel et de la quantité de facteur IX présent dans votre sang. Si vous devez subir une intervention chirurgicale ou une extraction dentaire, prévenez votre médecin ou votre dentiste que vous avez une déficience en facteur IX. Ils feront alors en sorte que du facteur IX vous soit administré si cela s’avère nécessaire.

Nonafact vous est administré par votre médecin ou votre infirmière. Nonafact pourra être auto-administré si cette pratique est autorisée dans votre pays et à condition que vous ayez été préalablement suffisamment entraîné(e). Respectez toujours la posologie indiquée par votre médecin lorsque vous prenez Nonafact. En cas d’incertitude, consultez votre médecin ou votre pharmacien.

Il est important que la concentration en facteur IX de votre sang soit contrôlée régulièrement. Si 1 UIvous est administrée par kg de poids corporel, la concentration en facteur IX de votre sang augmentera d’environ 1,1 % par rapport à une activité normale.

La dose requise est calculée au moyen de la formule suivante:

Nombre d’unités requises = poids corporel (kg) x augmentation de facteur IX souhaitée (%) (UI/dl) x 0,9

Votre médecin déterminera la dose de Nonafact dont vous avez besoin et la fréquence à laquelle vous devez la prendre en fonction de la situation. Le tableau ci-dessous fournit des indications concernant le dosage en cas d’hémorragie et d’intervention chirurgicale:

Degré dhémorragie Type de procédure chirurgicale Fréquence dadministration heuresDurée de la thérapie jours Niveau de facteur IX requis UIdl

Hémorragie Hémarthrose, hémorragie 20-40 Répéter toutes les 24 heures.

musculaire ou buccale légère Minimum une journée, jusquà disparition du symptôme ou cicatrisation. 30-60 Hémarthrose plus grave, hémorragie musculaire ou hématome Répéter la perfusion toutes les 24 heures, pendant 3 à 4 jours ou davantage, jusquà disparition de la douleur et de linvalidité.

60-100 Hémorragie menaçant le pronostic vital Répéter la perfusion toutes les 8 à 24 heures, jusquà disparition de la menace.

30-60 Intervention chirurgicale Mineure y compris extraction dentaire Toutes les 24 heures, au minimum pendant une journée, jusquà cicatrisation.

Majeure 80-100 Répéter la perfusion toutes les 8 à 24 heures, jusquà cicatrisation pré- et adéquate de la plaie, puis thérapie de postopératoire pendant au minimum 7 jours supplémentaires.

Il est conseillé de vérifier régulièrement les concentrations de facteur IX dans le sang en cours de traitement. C’est tout particulièrement vrai en cas d’intervention chirurgicale où il convient de les vérifier avant et après l’intervention.

Pour une prévention à long terme de l’hémorragie chez les sujets atteints d’hémophilie B grave, des doses de 20 UI à 40 UI par kg de poids corporel doivent être administrées à intervalles de 3 à 4 jours. Parfois, en particulier chez les patients jeunes, il peut être nécessaire d’envisager des intervalles d’administration plus rapprochés ou des doses supérieures.

Si vous avez l'impression que l'effet de Nonafact est trop fort ou trop faible, consultez votre médecin. Les personnes atteintes d’hémophilie B peuvent développer des anticorps (inhibiteurs) dirigés contre le facteur IX. En conséquence, le facteur IX administré est inactivé (voir Quels sont les effets indésirables éventuels). Il est recommandé d’effectuer le traitement de cette pathologie sérieuse dans un centre spécialisé de soins aux hémophiles où une dose appropriée sera déterminée. L’administration de facteur IX peut réprimer ces inhibiteurs.

Instructions d’utilisation:

Dissolution de la poudre

La poudre doit être dissoute dans la quantité d’eau pour préparations injectables fournie. La solution ne doit pas être trop froide lors de l’administration. De plus, la poudre se dissoudra plus rapidement si les deux flacons ont préalablement atteint la température ambiante (entre 15°C et 25°C).

1. Sortir les deux flacons du réfrigérateur et les laisser atteindre la température ambiante (entre 15°C et 25°C).

2. Retirer la capsule en plastique des flacons.

3. Désinfecter la surface de chaque bouchon à l’aide d’un tampon imbibé d’alcool à 70 %.

4. Retirer le capuchon protecteur de l’une des extrémités de l’aiguille de transfert et l’enfoncer dans le bouchon du flacon contenant l’eau pour préparations injectables. Retirer le capuchon protecteur de l’autre extrémité de l’aiguille de transfert. Retourner le flacon de solvant et enfoncer l’aiguille dans le bouchon du flacon contenant la poudre.

5. Incliner le flacon lors du transfert de manière à ce que le solvant coule le long de la paroi du flacon.

6. Retirer le flacon vide et l’aiguille de transfert du flacon de poudre.

7. Imprimer au flacon un mouvement rotatif lent afin de dissoudre la poudre dans un délai de 5 minutes. Ne pas agiter! Une fois dissout, le produit obtenu est une solution limpide, incolore à légèrement jaune.

Immédiatement avant l’administration, la solution doit être contrôlée visuellement: elle doit être limpide et ne contenir aucun grumeau. Le produit doit être utilisé immédiatement et, en toute occurrence, dans les 3 heures suivant la dissolution.

Nonafact ne doit jamais être mélangé à d’autres médicaments.

Administration

1. A l’aide d’une aiguille hypodermique et d’une seringue, retirez le produit dissout du flacon.

2. Nonafact doit être injecté dans une veine (administration intraveineuse).

3. Injectez le produit dissout très progressivement (environ 2 ml par minute).

Elimination des déchets

Les produits inutilisés et autres déchets doivent être éliminés conformément aux instructions de votre médecin ou de votre pharmacien.

Durée du traitement:

L’hémophilie B est une maladie chronique; c’est pourquoi un traitement à vie à l’aide d’un produit contenant du facteur IX peut être nécessaire.

Si vous avez utilisé plus de Nonafact que vous n’auriez dû:

Aucun symptôme de surdosage par le facteur IX de coagulation humain n’a été rapporté.

Comme pour tous les produits dérivés du sang humain, l’utilisation de Nonafact peut causer des réactions allergiques telles que gonflement du larynx, sensation de brûlure et de piqûre à l’emplacement de la perfusion, frissons, bouffées de chaleur, urticaire, démangeaisons et irritations, céphalée (maux de tête), fatigue, nausée, agitation, accélération du rythme cardiaque, oppression thoracique, fourmillement, vomissements, respiration sifflante.
Vous devez discuter avec votre médecin des effets indésirables éventuels afin de savoir les reconnaître et d’y réagir. Le cas échéant, des réactions allergiques modérées telles que l’urticaire peuvent être traitées aux antihistaminiques (médicaments qui neutralisent les allergies). Dans le cas d’une réaction allergique grave (choc anaphylactique), arrêtez le traitement et contactez votre médecin immédiatement.

Il existe un risque très faible que Nonafact provoque la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins, entraînant une thrombose. Dans certains cas rares, l’utilisation de Nonafact peut aussi causer une augmentation de température.

Vous pouvez développer des anticorps (inhibiteurs) dirigés contre le facteur IX, qui inactivent Nonafact. Votre médecin contrôlera votre sang régulièrement pour détecter la présence éventuelle de ces anticorps. Consultez immédiatement votre médecin si vous soupçonnez que le produit devient progressivement moins efficace. Cela se manifestera par une augmentation de la tendance à l’hémorragie.

Si vous avez besoin d’un traitement destiné à réprimer ces anticorps (inhibiteurs), celui-ci devra être administré dans un centre spécialisé de soins aux hémophiles. Vous serez suivi de près afin de détecter tout effet secondaire éventuel en cours de traitement.

Si vous ressentez l’un de ces effets indésirables, il vous est recommandé de consulter votre médecin. Si vous remarquez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.

Tenir hors de la portée et de la vue des enfants.

Ne pas utiliser après la date de péremption mentionnée sur l'étiquette et la boîte.
A conserver au réfrigérateur (entre 2ºC et 8ºC).

Conserver le flacon dans l’emballage extérieur à l’abri de la lumière.
D'un point de vue microbiologique, le produit, une fois dissout, doit être utilisé immédiatement.

Avant l’administration, vérifier que la solution est limpide Le produit ne doit pas être utilisé si un trouble, des grumeaux ou des particules quelconques sont visibles.

Nonafact 100 UI/ml poudre et solvant pour solution injectable

Que contient Nonafact:

• La substance active est le facteur IX de coagulation . Chaque flacon contient 100 UI ou 1000 UI de facteur IX de coagulation humain.
• Les autres composants sont le chlorure de sodium, le saccharose, l’histidine, et de l’eau pour préparations injectables.

Qu’est-ce que Nonafact et contenu de l’emballage extérieur:

Nonafact se présente sous la forme d’une poudre et d’un solvant pour solution injectable (en flacon de 5 ml ou 10 ml)

Nonafact est constitué d’une boîte de carton contenant:

• Un flacon de Nonafact contenant 500 UI ou 1000 UI de facteur IX
• Un flacon de 5 ml ou de 10 ml d’eau pour préparations injectables

Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché et fabricant

Sanquin, Plesmanlaan 125 NL, 1066 CX, Amsterdam, Pays-Bas

La dernière date à laquelle cette notice a été approuvée est

(EMA) .
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