Fabrazyme®

Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.

Fabrazyme ist ein Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Der arzneilich wirksame Bestandteil ist Agalsidase Beta.

Der Wirkstoff Agalsidase Beta ist eine Form des humanen Enzyms ?-Galaktosidase, die mittels rekombinanter DNA-Technologie hergestellt wird. Agalsidase Beta wird als Enzymersatztherapie bei der Behandlung von Morbus Fabry eingesetzt. Bei dieser Krankheit ist die Enzymaktivität der ?-Galaktosidase nicht vorhanden oder niedriger als gewöhnlich. Bei Patienten mit Morbus Fabry wird eine Fettsubstanz, das sogenannte Globotriaosylceramid (GL-3), nicht aus den Körperzellen entfernt und reichert sich in den Blutgefässwänden der Organe an.

Fabrazyme wird zur Enzym-Ersatztherapie bei Patienten mit Morbus Fabry (?-Galaktosidase-A-Mangel) eingesetzt.

Die Wirksamkeit und Sicherheit wurde für eine Behandlungsdauer von bis zu 18 Monaten untersucht. Die Wirksamkeit und Sicherheit ist bei Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren nicht gezeigt.

Fabrazyme darf nicht angewendet werden, wenn Sie eine lebensbedrohliche, allergische Überempfindlichkeits-Reaktion gegen Agalsidase Beta hatten oder wenn Sie überempfindlich gegenüber einem der sonstigen Bestandteile von Fabrazyme sind.

Es ist zu erwarten, dass die Mehrzahl der Patienten im Laufe der Behandlung Antikörper gegen Agalsidase Beta entwickeln wird. Wenn Sie Antikörper gegen Agalsidase Beta entwickeln, besteht ein erhöhtes Risiko für allergische Nebenwirkungen (siehe Abschnitt «Welche Nebenwirkungen kann Fabrazyme haben?»). Wenn Sie nach der Anwendung von Fabrazyme allergische Nebenwirkungen bemerken sollten, wenden Sie sich bitte unverzüglich an Ihren Arzt. Bei Auftreten schwerer allergischer oder anaphylaktischer Reaktionen muss Fabrazyme sofort abgesetzt werden und Ihr Arzt muss eine entsprechende Behandlung einleiten.

Die Wirkung der Behandlung mit Fabrazyme auf die Nierenfunktion kann bei Patienten mit fortgeschrittener Nierenschädigung eingeschränkt sein.

Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln

Es sind keine Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln bekannt.

Wegen des theoretischen Risikos einer Verringerung der Agalsidase Beta-Aktivität, sollte Fabrazyme nicht zusammen mit Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin verabreicht werden.

Bei Anwendung von Fabrazyme zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken

Wechselwirkungen mit Nahrungsmitteln und Getränken sind nicht bekannt.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Die Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen wurden nicht untersucht. Die Nebenwirkungen sind aber zu beachten.

Informieren Sie Ihren Arzt, Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie an anderen Krankheiten leiden, Allergien haben oder, Andere Arzneimittel (auch selbstgekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden!

Zur Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft/Stillzeit liegen keine Erfahrungen vor. Von der Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft und Stillzeit wird abgeraten.

Vorsichtshalber sollten Sie während der Schwangerschaft und Stillzeit möglichst auf Arzneimittel verzichten oder den Arzt oder den Apotheker bzw. die Ärztin oder die Apothekerin um Rat fragen.

Fabrazyme darf nur von einer Ärztin oder einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Fabry Patienten angewendet werden. Die Behandlung darf nur unter ärztlicher Aufsicht erfolgen.

Dosierung für Erwachsene und Jugendliche über 16

Folgende Nebenwirkungen können bei der Anwendung von Fabrazyme auftreten.

Folgende unerwünschte Arzneimittelwirkungen wurden im Zusammenhang mit Fabrazyme bei insgesamt 58 Patienten, die bis zu 12 Monate behandelt wurden, berichtet:

Sehr häufig (>10%): Schüttelfrost, veränderte Temperaturempfindung, Rhinitis, Fieber, Kopfschmerzen, Zuckungen/Zittern, Übelkeit, Entzündung der Nasenschleimhaut, Gliederschmerzen, Gliederschwellungen, Erbrechen, hoher Blutdruck, Muskelschmerzen, Kurzatmigkeit.

Häufig (1?10%): Brustschmerzen, Müdigkeit, Schläfrigkeit, Blutarmut, Rötung des Gesichts, Müdigkeit, abnormes Berührungsgefühl (Kribbeln), erhöhter Herzschlag, Atemschwierigkeiten, Bauchschmerzen, Schmerzen, Blässe, Rückenschmerzen, Engegefühl im Hals, Juckreiz, Eiweiss im Urin, Sehstörungen, Schwindelgefühl, Beinschmerzen, anormale Tränensekretion, langsamer Puls, Schwächegefühl, Unwohlsein.

Bei ungefähr der Hälfte der behandelten Patienten traten am Infusionstag zunächst Nebenwirkungen auf, die auf eine Überempfindlichkeitsreaktion hinwiesen. Nach bis zu zwei Jahren kam es bei etwa 37% der Patienten zu allergischen Reaktionen. Diese Reaktionen bestanden meist aus Fieber/Schüttelfrost. Weitere Symptome umfassten allergieähnliche Reaktionen mit leichter bis mittelschwerer Kurzatmigkeit, Engegefühl im Hals, Engegefühl in der Brustgegend, Rötung des Gesichts, Juckreiz, Nesselsucht, Gesichtsschwellung, Schwellung der Lippen und des Kehlkopfs, Rhinitis, Atemschwierigkeiten, beschleunigte Atmung und/oder pfeifendes Atmen; erhöhter Blutdruck, plötzlicher Blutdruckabfall, erhöhte Herzfrequenz, Herzklopfen; Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen; Schmerzen im Zusammenhang mit der Infusion inklusive Gliederschmerzen und Muskelschmerzen; sowie Kopfschmerzen.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, die hier nicht beschrieben sind, sollten Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin informieren.

Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Ungeöffnete Durchstechflaschen

bei 2 °C?8 °C aufbewahren (im Kühlschrank).

Zubereitete und verdünnte Lösungen

Die zubereitete und verdünnte Lösung muss sofort verwendet werden.

Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ärztin oder Apothekerin.

Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.

1 Durchstechflasche enthält ein Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung mit 35 mg Agalsidase Beta so wie Hilfstoffe: Mannitol, Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat, Dinatriumphosphat-Heptahydrat.