Nonafact 100 IE/ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung.

Nonafact kann zur Vorbeugung und Behandlung von Blutungen bei Patienten, die an Hämophilie B (einem angeborenen Mangel an aktivem Faktor IX) leiden, eingesetzt werden. Faktor IX ist ein normaler Bestandteil von menschlichem Blut. Ein Mangel an Faktor IX verursacht Probleme bei der Blutgerinnung, was zu Blutungen in Gelenken, Muskeln und inneren Organen führen kann. Durch die Verabreichung von Nonafact kann dieser Mangel ausgeglichen werden.

Nonafact darf nicht angewendet werden,

• wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegenüber dem Wirkstoff, menschlicher Blutgerinnungsfaktor IX, sind
• wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegenüber einem der sonstigen Bestandteile von Nonafact oder gegenüber Mausproteinen sind.

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Nonafact ist erforderlich

Falls die Blutung nicht wie erwartet zum Stillstand kommt; suchen Sie in diesem Fall unverzüglich Ihren Arzt auf.

Wenn das Produkt in dem mitgelieferten Wasser zur Injektion aufgelöst wurde, sollte es klar sein. Überprüfen Sie dies vor der Anwendung. Das Produkt darf unter keinen Umständen angewendet werden, wenn Trübungen, Klumpen oder Partikel sichtbar sind.

In seltenen Fällen kann Nonafact zu heftigen allergischen Reaktionen (anaphylaktischem Schock) führen. Sollten Sie nach der Anwendung Überempfindlichkeitsreaktionen wie Hautausschlag, Jucken und Rötungen, ein Engegefühl im Brustkorb, keuchende Atmung oder ein Gefühl von Benommenheit entwickeln, verständigen Sie unverzüglich Ihren Arzt. Wenn Sie bereits in der Vergangenheit auf die Anwendung von Blut oder einem Blutprodukt überempfindlich reagiert haben, ist Nonafact nur dann anzuwenden, wenn dies absolut notwendig ist (in lebensbedrohlichen Situationen). Dies hat dann in einem Krankenhaus oder unter strenger ärztlicher Aufsicht zu erfolgen.

Unter Hämophilie B leidende Personen, die Faktor-IX-Präparate erhalten, sind auf die Entwicklung neutralisierender Antikörper gegenüber Faktor IX (Inhibitoren) zu beobachten (siehe auch Mögliche Nebenwirkungen). Ihr Arzt wird Ihr Blut regelmäßig auf das Vorhandensein dieser Antikörper untersuchen, insbesondere wenn Sie bei einer früheren Behandlung mit einem Faktor-IX-Produkt eine heftige allergische Reaktion gezeigt haben.

Bei Patienten, die bereits früher mit einem Faktor-IX-haltigen Präparat behandelt wurden, treten in seltenen Fällen Aktivitäts-neutralisierende Antikörper (Inhibitoren) auf.

Es besteht ein geringes Risiko, dass höhere Dosen Nonafact Gerinnsel in Blutgefäßen verursachen, die zu Thrombose führen. Wenn Sie unter einer Leber- oder Herzerkrankung leiden oder in letzter Zeit operiert wurden, besteht ein erhöhtes Risiko für Komplikationen bei der Gerinnung. Dies gilt auch für Neugeborene und Patienten mit einem erhöhten Thrombose-Risiko oder Verbrauchskoagulopathie, einer Krankheit, bei der das Blutgerinnungssystem gestört ist. Ihr Arzt wird entscheiden, ob die Anwendung von Nonafact ein Risiko für Komplikationen bei der Blutgerinnung bedeutet.

Wenn Medikamente aus menschlichem Blut und Plasma hergestellt werden, kommen bestimmte Maßnahmen zur Anwendung um zu verhindern, dass Infektionen auf Patienten übertragen werden. Dazu gehören die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass Personen, die möglicherweise Infektionsträger sein könnten, ausgeschlossen werden, und die Testung jeder Spende sowie aller Plasmapools auf Anzeichen von Viren/Infektionen. Die Hersteller solcher Produkte haben außerdem bei der Verarbeitung des Blutes bzw. Plasmas Verfahrensschritte integriert, die Viren inaktivieren oder entfernen. Trotz dieser Maßnahmen bei der Anwendung von Medikamenten, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt sind, kann eine Übertragung einer Infektion nicht völlig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren oder Infektionen anderer Art.

Die getroffenen Maßnahmen gelten als wirksam gegen Hüllviren wie das menschliche Immunschwächevirus (HIV), Hepatitis-B- und Hepatitis-C-Virus sowie gegen die nicht umhüllten Viren Hepatitis A und Parvovirus B19.

Ihr Arzt rät Ihnen möglicherweise, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, wenn Sie regelmäßig/öfter menschlichen aus Plasma gewonnenen Gerinnungsfaktor IX erhalten.

Es wird dringend empfohlen, dass jedes Mal, wenn Sie eine Dosis Nonafact erhalten, Name und Chargenbezeichnung des Produktes protokolliert werden, um einen Nachweis der verwendeten Chargen zu führen.

Erfahrungen in der Behandlung von Patienten, die in der Vergangenheit noch nicht mit Nonafact behandelt wurden, liegen nicht vor.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen

Es liegen nur unzureichende Daten vor, um eine Behandlung von Kindern unter 6 Jahren mit Nonafact zu empfehlen.

Bei Anwendung von Nonafact mit anderen Arzneimitteln

Wechselwirkungen zwischen Nonafact und anderen Arzneimitteln sind nicht bekannt.

Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Medikamente einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Schwangerschaft und Stillzeit

Da Hämophilie B bei Frauen nur sehr selten vorkommt, stehen keine weiteren Erfahrungen in der Anwendung von Faktor IX während der Schwangerschaft und Stillzeit zur Verfügung. Daher sollte Faktor IX bei schwangeren oder stillenden Frauen nur dann verwendet werden, wenn dies eindeutig angezeigt ist.

Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Es sind keine Auswirkungen von Nonafact auf die Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen bekannt.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Nonafact

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) je Dosis, d. h. es ist im Wesentlichen „natriumfrei“.

Dosierung

Ihr Arzt entscheidet, welche Menge Nonafact Sie benötigen. Die genaue Dosis hängt von der Schwere des klinischen Zustandes, Ihrem Körpergewicht und der Menge an Faktor IX in Ihrem Blut ab. Wenn Sie sich operieren oder einen Zahn ziehen lassen müssen, informieren Sie Ihren Arzt oder Zahnarzt darüber, dass Sie an einem Faktor-IX-Mangel leiden. Dieser wird dafür sorgen, dass Ihnen Faktor IX verabreicht wird, sofern dies erforderlich ist.

Nonafact wird Ihnen von Ihrem Arzt oder einer Krankenschwester verabreicht. Nonafact kann von Ihnen selbst angewendet werden, wenn es sich hierbei um eine in Ihrem Land zulässige Verfahrensweise handelt und wenn Sie entsprechend unterwiesen worden sind. Wenden Sie Nonafact immer genau nach Anweisung des Arztes an. Bitte fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Es ist wichtig, dass die Konzentration von Faktor IX in Ihrem Blut regelmäßig überprüft wird. Wenn Sie 1 IE je Kilogramm Körpergewicht erhalten, nimmt die Konzentration an Faktor IX in Ihrem Blut um etwa 1,1 % der normalen Aktivität zu.

Die gebotene Anfangsdosierung wird unter Verwendung folgender Formel bestimmt:

Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x erforderliche Zunahme an Faktor IX (%) (IE/dl) x 0,9

Ihr Arzt legt die zu verabreichende Dosis Nonafact fest, die Sie benötigen, und wie häufig Sie das Medikament im einzelnen Fall anwenden sollten. Die folgende Übersicht kann zur Ermittlung der Dosierung bei Blutungen und chirurgischen Eingriffen verwendet werden:

Konzentration

(%) (IE/dl)

Blutungen

Frühe Anzeichen von Blutungen in den Gelenken, in den Muskeln oder in der Mundhöhle

Stärkere Blutungen in den Gelenken und in den Muskeln oder Hämatome

20-40 Alle 24 Stunden wiederholen. Mindestens 1 Tag, bis die von Schmerzen angezeigte Blutung vorüber oder eine Heilung eingetreten ist.

30-60 Infusionen 3-4 Tage lang oder länger alle 24 Stunden wiederholen, bis der Schmerz und die akute Beeinträchtigung abgeklungen sind.

wiederholen, bis die lebensbedrohliche Situation vorüber ist.

Chirurgie

Mindestens 1 Tag lang, alle 24 Stunden, bis die Heilung eingetreten ist.

Infusionen alle 8 bis 24 Stunden wiederholen, bis eine entsprechende Wundheilung eingesetzt hat. Anschließend die Therapie für weitere 7 Tage fortsetzen.

Im Verlauf der Behandlung sollte die Faktor-IX-Konzentrationen in Ihrem Blut regelmäßig überprüft werden. Insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen ist es wichtig, die Faktor-IX- Konzentrationen in Ihrem Blut vor und nach dem Eingriff zu überprüfen.

Zur langfristigen Vorbeugung gegen Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B sollten Dosen von 20 IE bis 40 IE Faktor IX je Kilogramm Körpergewicht in Abständen von 3 bis 4 Tagen verabreicht werden. In einigen Fällen und insbesondere bei jüngeren Patienten ist es erforderlich, die Dosen in kürzeren Abständen oder höheren Mengen zu verabreichen.

Wenn Sie den Eindruck haben, dass die Wirkung von Nonafact zu stark oder zu schwach ist, informieren Sie Ihren Arzt. Personen mit Hämophilie B können Antikörper (Inhibitoren) gegenüber Faktor IX entwickeln. Infolgedessen wird das Faktor-IX-Produkt inaktiviert (siehe auch Mögliche Nebenwirkungen). Es wird empfohlen, dass die Behandlung dieses ernsten Zustands in einem auf die Behandlung von Hämophilie spezialisierten Zentrum durchgeführt wird, wo eine angemessene Dosierung ermittelt wird. Durch die Anwendung von Faktor IX können diese Inhibitoren unterdrückt werden.

Gebrauchsanleitung

Auflösung des Pulvers

Das Pulver in der mitgelieferten Menge Wasser zur Injektion auflösen. Die Lösung sollte nicht zu kalt sein, wenn sie verabreicht wird. Außerdem löst sich das Pulver rascher auf, wenn man beide Durchstechflaschen zuerst auf Raumtemperatur (15°C – 25°C) erwärmen lässt.

1. Medikament aus dem Kühlschrank nehmen und warten, bis beide Durchstechflaschen Raumtemperatur (15°C – 25°C) erreicht haben.
2. Den Kunststoffdeckel von den Durchstechflaschen entfernen.
3. Die Oberfläche der Gummistöpsel beider Durchstechflaschen mit Hilfe einer mit 70 %-igem Alkohol getränkten Gaze desinfizieren.

4. Die Schutzfolie von einem Ende der Transfernadel entfernen und den Stopfen der Durchstechflasche mit dem Wasser zur Injektion durchstechen. Die Schutzhülle vom anderen Ende der Transfernadel entfernen. Die Durchstechflasche mit dem Lösungsmittel umdrehen und den Gummistopfender Pulverflasche mit der Transfernadel durchstechen.

1. Die Produktflasche beim Umfüllen des Lösungsmittels schräg halten, damit das Lösungsmittel an der Flaschenwand entlang nach unten fließen kann.
2. Die leere Durchstechflasche und die Transfernadel entfernen.

7. Die Durchstechflasche vorsichtig schwenken, um das Pulver vollständig aufzulösen. Nicht schütteln! Das Pulver löst sich innerhalb von 5 Minuten auf und eine klare, farblose bis hellgelbe Lösung entsteht.

Die Lösung unmittelbar vor der Anwendung überprüfen: Sie sollte klar und frei von Klumpen sein. Nach der Auflösung sollte das Präparat sofort angewendet werden (zumindest innerhalb von 3 Stunden).

Nonafact niemals mit anderen Arzneimitteln mischen.

Anwendung

1. Ziehen Sie das aufgelöste Produkt mit einer Subkutannadel und Spritze aus der Durchstechflasche auf.
2. Nonafact ist in eine Vene zu injizieren (intravenöse Anwendung).
3. Das aufgelöste Produkt allmählich injizieren (etwa 2 ml pro Minute).

Beseitigung

Nicht aufgebrauchtes oder verschüttetes Material beseitigen, wie von Ihrem Arzt oder Apotheker angegeben.

Dauer der Behandlung

Hämophilie B ist eine chronische Erkrankung, die möglicherweise eine lebenslange Behandlung mit Faktor IX erfordert.

Wenn Sie eine größere Menge von Nonafact angewendet haben, als Sie sollten

Symptome einer Überdosierung mit menschlichem Gerinnungsfaktor IX wurden nicht festgestellt.

Wie alle Arzneimittel, die aus menschlichem Blut gewonnen werden, kann die Anwendung von Nonafact allergische Reaktionen verursachen, unter anderem das Anschwellen des Kehlkopfs, Brennen und Stechen an der Infusionsstelle, Schüttelfrost, Rötungen, Hautausschlag, Juckreiz und Ekzeme, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Übelkeit, Rastlosigkeit, Herzrasen, ein Engegefühl im Brustkorb, Kribbeln, Erbrechen und eine keuchende Atmung.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über mögliche Nebenwirkungen, damit Sie wissen, wie Sie diese erkennen können und sich beim Auftreten von Nebenwirkungen verhalten sollen. Leichte allergische Reaktionen, wie beispielsweise Hautausschlag, können nötigenfalls mit Antihistaminen behandelt werden (Arzneimittel gegen Allergien). Bei schweren allergischen Reaktionen (anaphylaktischem

Schock) muss die Anwendung des Produkts unverzüglich abgebrochen und der behandelnde Arzt verständigt werden.

Es besteht ein sehr geringes Risiko, dass Nonafact die Bildung von Gerinnseln in Blutgefäßen verursachen kann, was zur Entstehung von Thrombose führt. Die Anwendung von Nonafact kann in seltenen Fällen auch zu einem Anstieg der Körpertemperatur führen.

Ihr Körper kann Antikörper (Inhibitoren) gegenüber Faktor IX entwickeln, die Nonafact inaktivieren. Ihr Arzt wird Ihr Blut regelmäßig auf das Vorhandensein von Antikörpern untersuchen. Nehmen Sie unverzüglich Kontakt zu Ihrem Arzt auf, wenn Sie der Ansicht sind, die Wirkung des Produktes lasse allmählich nach. Dies ist an einer erhöhten Neigung zu Blutungen zu erkennen.

Wenn Sie eine Behandlung zur Unterdrückung von Antikörpern (Inhibitoren) benötigen, sollte dies in einem Behandlungszentrum für Hämophilie erfolgen. Im Verlauf der Behandlung werden Sie streng auf mögliche Nebenwirkungen hin untersucht.

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen bei Ihnen auftritt oder Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Das Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und dem Umkarton angegebenen Verfallsdatum nicht mehr verwenden.

Im Kühlschrank lagern (2°C – 8°C).

Die Durchstechflasche im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Aus mikrobiologischer Sicht sollte das Produkt nach der Auflösung sofort, d. h. maximal 3 Stunden nach der Rekonstitution, angewendet werden.

Überprüfen Sie vor der Anwendung, ob die Lösung völlig klar ist. Das Produkt darf unter keinen Umständen angewendet werden, wenn Trübungen, Klumpen oder Partikel sichtbar sind.

Nonafact 100 IE/ml menschlicher Blutgerinnungsfaktor IX

Was Nonafact enthält

• Der Wirkstoff ist menschlicher Blutgerinnungsfaktor IX. Jede Durchstechflasche enthält 500 IE oder 1000 IE menschlichen Blutgerinnungsfaktor IX.
• Die sonstigen Bestandteile sind Natriumchlorid, Histidin, Saccharose und Wasser für Injektionszwecke.

Wie Nonafact aussieht und Inhalt der Packung

Nonafact ist als Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung erhältlich (Durchstechflasche mit 5 ml oder 10 ml)

Nonafact besteht aus einem Karton mit folgendem Inhalt

• Eine Durchstechflasche Nonafact mit 500 IE bzw. 1000 IE Faktor IX

• Eine Durchstechflasche Wasser für Injektionszweckemit 5 ml bzw. 10 ml Inhalt

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Sanquin Plasma Products B.V., Plesmanlaan 125 NL, 1066 CX Amsterdam, Niederlande

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Website der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.