Haemonine 50 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Haemonine 50 I.E./ml setzt sich zusammen aus einem Pulver und einem Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung. Jede Durchstechflasche Haemonine 50 I.E./ml enthält 250 I.E. (Internationale Einheiten) Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen. Ein separates Fläschchen enthält 5 ml Wasser für Injektionszwecke.

Die spezifische Aktivität von Haemonine 50 I.E./ml ist ≥ 70 I.E./mg Protein.

Haemonine 50 I.E./ml wird zur Stillung oder Verhinderung von Blutungen verwendet, die durch einen Mangel an Blutgerinnungsfaktor IX (Hämophilie B) in Ihrem Blut verursacht werden, und gehört daher als ein Blutgerinnungsfaktor-IX-Präparat zur Medikamentengruppe der sogenannten Antihämorrhagika.

Faktor IX ist ein Protein, das Teil des körpereigenen natürlichen Systems ist, Gerinnsel zur Blutstillung zu bilden. Wenn der Faktor IX nicht oder nur in geringer Menge in Ihrem Blut vorhanden ist, werden Sie an einer Störung der Blutgerinnung leiden, was zu Blutungen in Gelenken, Muskeln oder inneren Organen führen kann. Diese Störung kann entweder angeboren oder im späteren Leben erworben worden sein. Die Anwendung von Haemonine 50 I.E./ml kann diesen Mangel beheben.

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Haemonine 50 I.E./ml darf nicht angewendet werden,

• wenn Sie allergisch (überempfindlich) gegen Blutgerinnungsfaktor IX sind, oder andere Reaktionen auf Blutgerinnungsfaktor IX, auf einen der anderen Bestandteile von Haemonine 50 I.E./ml (siehe Kapitel 6 dieser Packungsbeilage) oder auf Heparin gezeigt haben. Wenn Sie allergisch (überempfindlich) gegen Haemonine 50 I.E./ml sind, zeigt sich dies normalerweise während der ersten Anwendungen. Die Frühzeichen von Überempfindlichkeits- reaktionen sind Hautrötung, Nesselsucht, Jucken am ganzen Körper, Schwellung der Lippen und der Zunge, Atemschwierigkeiten, Engegefühl in der Brust, Keuchen, Blutdruckabfall, Bewusstlosigkeit. Diese Reaktionen können sich zu schweren allergischen Reaktionen entwickeln. Wenn sich eines oder mehrere dieser Symptome bei Ihnen zeigen, suchen Sie sofort Ihren Arzt auf.

Besondere Vorsichtsmaßnahmen bei der Anwendung von Haemonine 50 I.E./ml

• Vor der Anwendung von Haemonine 50 I.E./ml sollten Sie ihren Arzt informieren, wenn Sie ein Thrombose-Risiko haben oder in der Vergangenheit thromboembolische Komplikationen hatten, wenn Sie an einer Lebererkrankung leiden oder wenn eine Operation geplant ist. Unter diesen Bedingungen ist Ihr Risiko zur Bildung von inneren Blutgerinnseln erhöht, auch wenn Sie keine Verletzung erlitten haben. Wenn Sie sich nicht sicher sind, besprechen Sie dieses mit Ihrem Arzt.
• Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Blutplasma werden bestimmte Maßnahmen ergriffen, um zu vermeiden, dass Infektionserreger auf Patienten übertragen werden. Zu diesen Maßnahmen zählt die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern. Auf diese Weise möchte man sicherstellen, dass Personen, die möglicherweise mit Krankheitserregern infiziert sind, ausgeschlossen werden. Eine weitere Maßnahme ist das Prüfen jeder Spende und jedes Plasmapools auf Anzeichen von Viren/Infektionen. Außerdem integrieren Hersteller dieser Arzneimittel Schritte in die Verarbeitung von Blut oder Plasma, die zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren führen. Trotz dieser Maßnahmen kann bei der Verabreichung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt werden, das Risiko einer Übertragung von Infektionen nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren und andere Infektionserreger. Die ergriffenen Maßnahmen werden als wirksam gegenüber umhüllten Viren erachtet, wie das menschliche Immunschwächevirus (HIV), das Hepatitis-B-Virus und das Hepatitis-C-Virus, und gegen das nicht umhüllte Hepatitis-A-Virus. Die ergriffenen Maßnahmen sind möglicherweise bei anderen nicht umhüllten Viren wie dem Parvovirus B19 nur von begrenztem Wert. Eine Parvovirus-B19-Infektion kann schwere Erscheinungen bei schwangeren Frauen (Infektion des ungeborenen Kindes) und bei Patienten mit einer Immunschwäche oder einigen Arten von Blutarmut (z.B. Sichelzellen-Krankheit oder hämolytische Anämie) hervorrufen. Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, wenn Sie regelmäßig/wiederholt Faktor-IX-Präparate aus menschlichem Blut oder Blutplasma erhalten.
• Es wird dringend empfohlen, bei jeder Behandlung mit Haemonine 50 I.E./ml den Namen und die Chargenbezeichnung des Arzneimittels zu vermerken, um die Rückverfolgbarkeit sicherzustellen. Jede Verabreichung soll mittels beigefügter Selbstklebeetikette in der Krankengeschichte oder Impfpass dokumentiert werden.

Bei Anwendung von Haemonine 50 I.E./ml mit anderen Arzneimitteln

Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden bzw. vor kurzem angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt. Wechselwirkungen zwischen Haemonine 50 I.E./ml und anderen Arzneimitteln sind nicht bekannt.

Kinder

Es liegen nur ungenügende Erfahrungen vor, um die Behandlung von Kindern unter 6 Jahren empfehlen zu können.

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Schwangerschaft und Stillzeit

Aufgrund des seltenen Auftretens der Hämophilie B bei Frauen liegen über die Anwendung von Haemonine 50 I.E./ml während Schwangerschaft und Stillzeit keine Erfahrungen vor.

Fragen Sie vor der Anwendung jeglicher Arzneimittel Ihren Arzt oder Apotheker um Rat, wenn Sie schwanger sind, eine Schwangerschaft planen oder stillen. Wenn Sie Ihren Arzt bereits informiert haben, folgen Sie bitte den Ihnen erteilten Anweisungen.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Auswirkungen auf die Fähigkeit zur aktiven Teilnahme am Straßenverkehr oder zum Bedienen von Maschinen wurden nicht beobachtet.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Haemonine 50 I.E./ml

Dieses Arzneimittel enthält maximal 4,9 mmol (113 mg) Natrium pro Standard-Dosis von 2000 I.E.. Wenn Sie eine kochsalzarme Diät einhalten müssen, sollten Sie dies berücksichtigen.

Wenden Sie Haemonine 50 I.E./ml immer genau nach Anweisung des Arztes an. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Die Behandlung muss unter Überwachung eines Arztes begonnen werden, der mit der Therapie der Haemophilie vertraut ist.

Dosierung und Dauer der Anwendung

Die benötigte Dosis Haemonine 50 I.E./ml hängt von Ihrem Gewicht, der Schwere des Faktor-IX- Mangels, dem Ort und dem Ausmaß der Blutung und der Notwendigkeit zur Verhinderung einer Blutung ab, z.B. vor einer zahnärztlichen Behandlung oder einer Operation.

Ihr Arzt wird die für Sie geeignete Dosis und die Häufigkeit der Anwendung bestimmen, um den Faktor-IX-Spiegel in Ihrem Blut zu korrigieren. Faktor IX Produkte müssen selten mehr als einmal täglich angewendet werden.

Die verabreichten Faktor-IX-Einheiten werden in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, abgeleitet vom aktuellen WHO-Standard für Faktor-IX-Produkte. Die Faktor-IX-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf den Internationalen Standard für Faktor IX im Plasma) angegeben.

Eine Internationale Einheit (I.E.) der Faktor-IX-Aktivität entspricht der Menge an Faktor IX in einem Milliliter normalem menschlichen Plasma. Die Berechnung der erforderlichen Faktor-IX-Dosierung basiert auf dem empirischen Befund, dass die Gabe von 1 Internationaler Einheit (I.E.) Faktor IX pro kg Körpergewicht die Faktor-IX-Aktivität im Plasma um 1–2%, bezogen auf den Normalwert, anhebt. Die benötigte Dosierung wird mit folgender Formel berechnet:

Benötigte Einheiten = Körpergewicht (kg) × gewünschter Faktor-IX-Anstieg (%) (I.E./dl) × 0,8

Im Fall der aufgeführten Blutungsereignisse sollte die Faktor-IX-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter das angegebene Aktivitäts-Niveau im Plasma (in % der Norm oder in I.E./dl) fallen. Die folgende Tabelle kann als Richtlinie für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen dienen:

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Schwere der Blutung/Art des	Benötigter Faktor-IX-	Häufigkeit der Dosierung
chirurgischen Eingriffs	Plasmaspiegel (%)	(Stunden)/Behandlungsdauer (Tage)
	(I.E./dl)
Blutungen

Gelenkblutungen im	20–40
Frühstadium, Muskelblutungen,
Blutungen im Mundbereich
Ausgeprägtere	30–60
Gelenkblutungen,
Muskelblutungen oder
Hämatome

Injektion alle 24 Stunden/mindestens 1 Tag, bis die (durch Schmerzen erkennbare) Blutung beseitigt bzw. Wundheilung erreicht ist.

Injektion alle 24 Stunden für 3–4 Tage oder länger, bis Schmerzen und akute Behinderungen beseitigt sind.

Lebensbedrohliche Blutungen	60–100	Injektion alle 8–24 Stunden, bis die
		Gefahr vorüber ist.
Chirurgische Eingriffe
Kleinere Eingriffe	30–60	Injektion alle 24 Stunden/mindestens
einschließlich Zahnextraktionen		1 Tag, bis Wundheilung erreicht ist.
Größere Eingriffe	80–100	Injektion alle 8–24 Stunden, bis
	(vor und nach der	ausreichende Wundheilung erreicht ist;
	Operation)	dann für mindestens weitere 7 Tage
		einen Faktor-IX-Spiegel von 30 bis 60%
		(I.E./dl) aufrechterhalten.

Zur Langzeitvorbeugung von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B sollte die gewöhnliche Dosis 20–30 I.E. Faktor IX pro kg Körpergewicht im Abstand von 3–4 Tagen betragen. In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsabstände oder höhere Dosen erforderlich sein.

Es wird empfohlen, die maximale Injektionsgeschwindigkeit von 5 ml/min nicht zu überschreiten.

Wenn Sie den Eindruck haben, dass die Wirkung von Haemonine 50 I.E./ml zu schwach ist, informieren Sie bitte Ihren Arzt. Sie könnten Antikörper (Hemmkörper) gegen Faktor IX entwickelt haben (siehe Kapitel: Welche Nebenwirkungen sind möglich?).

Wenn Sie eine größere Menge Haemonine 50 I.E./ml angewendet haben, als Sie sollten

Es wurden keine Symptome von Überdosierungen von Blutgerinnungsfaktor IX aus menschlichem Plasma berichtet.

Hinweise zur Anwendung

Haemonine 50 I.E./ml wird durch Injektion in eine Vene verabreicht. Wenn Sie Haemonine 50 I.E./ml zuhause anwenden, muss Ihr Arzt oder Fachpersonal aus einem Hämophiliezentrum sicherstellen, dass Sie die Anwendung beherrschen.

Wenn Sie irgendeinen Zweifel an der Anwendung von Haemonine 50 I.E./ml haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder dem Hämophiliezentrum, um weitere Informationen und Schulungen zu erhalten, bevor Sie versuchen, sich selbst zu behandeln. Folgen Sie bitte den Anweisungen Ihres Arztes oder des Fachpersonals.

Während der Zubereitung und der Injektion von Haemonine 50 I.E./ml ist auf sterile Bedingungen zu achten.

Haemonine 50 I.E./ml darf nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.

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Es sollte nur das beigefügte Injektionsset verwendet werden, anderenfalls könnte es zu einem Ausbleiben des Behandlungserfolgs aufgrund der Anlagerung (Adsorption) von Faktor IX an den Innenflächen einiger anderer Injektionssets kommen.

Abbildung 1

Abbildung 2

Abbildung 3

Abbildung 4

Abbildung 5

Abbildung 6

Abbildung 7

Lösen des Konzentrats:

• Lösungsmittel (Wasser für Injektionszwecke) und Pulver in den ungeöffneten Flaschen auf Zimmertemperatur (max. 35°C) erwärmen und diese Temperatur beibehalten. Wird zum Erwärmen ein Wasserbad benutzt, muss sorgfältig darauf geachtet werden, dass das Wasser nicht mit den Kappen oder Stopfen der Flaschen in Berührung kommt.
• Kappen von der Pulverflasche und der Flasche mit dem Wasser für Injektionszwecke entfernen, um den zentralen Teil der Gummistopfen freizulegen (Abbildung 1).
• Die Stopfen mit einer keimtötenden Flüssigkeit reinigen.
• Ziehen Sie den Verschluss der Packung des Transfersystems ab (Abbildung 2). Die Packung wird mit der geöffneten Seite (blauer Teil des Transfersystems) auf die aufrecht stehende Wasserflasche gesteckt (Abbildung 3).
• Entfernen Sie die Verpackung. Dadurch wird der durchsichtige Teil des Transfersystems freigelegt.
• Drehen Sie die Einheit aus Transfersystem und Wasserflasche auf den Kopf und stechen Sie das Transfersystem mit dem durchsichtigen Teil in die aufrecht stehende Flasche mit dem Pulver (Abbildung 4). Durch das in der Flasche mit dem Pulver vorhandene Vakuum läuft das Wasser in diese Flasche (Abbildung 5). Schrauben Sie den blauen Teil des Transfersystems mit der Wasserflasche ab (Abbildung 6). Vorsichtiges Schwenken hilft beim Auflösen des Pulvers. Bitte nicht kräftig schütteln, jegliche Schaumbildung ist zu vermeiden! Die Lösung sollte klar oder leicht opaleszent (milchig glänzend) sein.
• Die gebrauchsfertige Lösung soll unmittelbar nach der Auflösung verwendet werden. Verwenden Sie keine Lösungen, die trüb sind oder Rückstände enthalten. Injektion:
• Nachdem man das Pulver wie oben angegeben gelöst hat, wird die beigefügte Spritze mit dem Luer-Lock-Anschluss auf die Substratflasche mit dem durchsichtigen Teil des Transfersystems geschraubt (Abbildung 7). In dieser Form lässt sich das gelöste Präparat problemlos in die Spritze aufziehen.
• Die Flasche mit dem durchsichtigen Teil des Transfersystems vorsichtig abschrauben und die Injektionslösung mit der beigefügten Flügelkanüle langsam in eine Vene injizieren. Die Injektion sollte langsam erfolgen (2–3 ml pro Minute).
• Nach Gebrauch der Flügelkanüle kann die Nadel durch die Schutzkappe gesichert werden.

Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial sollte in Übereinstimmung mit den örtlich geltenden Bestimmungen entsorgt werden.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

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Wie alle Arzneimittel kann Haemonine 50 I.E./ml Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die folgenden Nebenwirkungen wurden berichtet:

• Nephrotisches Syndrom (eine Störung, bei der die Nieren geschädigt sind) wurde bei Hämophilie- B-Patienten berichtet, die zuvor schon allergische Reaktionen gezeigt hatten.
• Patienten mit Hämophilie B können neutralisierende Antikörper (Hemmkörper) gegen Faktor IX entwickeln. Das kann bedeuten, dass Ihre Blutung mit Haemonine 50 I.E./ml nicht angemessen beherrscht wird. In diesem Fall wenden Sie sich bitte an Ihr Hämophiliezentrum. Darüber hinaus ist Ihr Risiko allergischer Reaktionen möglicherweise erhöht, wenn Sie Antikörper gegen Faktor IX haben.
• Es besteht ein geringes Risiko thromboembolischer Komplikationen (Blutgerinnsel).
• Alle Arzneimittel können allergische Reaktionen oder unspezifische Überempfindlichkeits- reaktionen hervorrufen, obwohl schwere Reaktionen sehr selten sind (weniger als 1 Anwender von 10.000). Bei plötzlichem Keuchen, erschwertem Atmen, Engegefühl in der Brust, Schwellung der Augenlider, des Gesichts oder der Lippen, Hautausschlag oder Juckreiz (insbesondere am ganzen Körper auftretend), Schüttelfrost, Hautrötung, Fieber, Kopfschmerzen, Nesselsucht, Blutdruckabfall, Müdigkeit, Übelkeit, nervöse Unruhe, schnellem Herzschlag, kribbelndem Gefühl oder Erbrechen sollte sofort ein Arzt informiert werden.
• Haemonine 50 I.E./ml kann Spuren von Heparin enthalten, das allergische Reaktionen und eine Verringerung der Blutzellen verursachen kann, was wiederum die Blutgerinnung beeinträchtigen kann. Patienten mit durch Heparin hervorgerufenen allergischen Reaktionen in ihrer Vorgeschichte sollten die Anwendung von Heparin-haltigen Arzneimitteln vermeiden.

Bei der Bewertung von Nebenwirkungen von Haemonine 50 I.E./ml werden folgende Häufigkeitsangaben zugrunde gelegt:

Sehr häufig:	betrifft mehr als 1 Behandelten von 10
Häufig:	betrifft mehr als 1 bis 10	Behandelte von 100
Gelegentlich:	betrifft mehr als 1 bis 10	Behandelte von 1.000
Selten:	betrifft mehr als 1 bis 10	Behandelte von 10.000
Sehr selten:	betrifft weniger als 1 Behandelten von 10.000

Die folgenden Nebenwirkungen wurden von Patienten in klinischen Studien berichtet (1.493 Behandlungstage):

Systemorganklassen gemäß	Nebenwirkungen	Häufigkeit
MedDRA-Datenbank
Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am	Kältegefühl	selten
Verabreichungsort
Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und	Dyspnoe (Atemnot)	selten
Mittelfellraums

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Flaschen im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Haemonine 50 I.E./ml darf nicht über 25°C gelagert werden

Nicht einfrieren.

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Nach Öffnen oder Auflösen soll das Produkt sofort verwendet werden.

Sie dürfen Haemonine 50 I.E./ml nach dem auf dem Etikett der Durchstechflasche und der Verpackung angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.

Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft die Umwelt zu schützen.

Was Haemonine 50 I.E./ml enthält

Pulver:

Der Wirkstoff ist Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen. Jede Durchstechflasche Haemonine 50 I.E./ml enthält 250 I.E. Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen.

Die sonstigen Bestandteile sind Arginin, Lysin, Natriumchlorid und Natriumcitrat.

Lösungsmittel:

Wasser für Injektionszwecke.

Wie Haemonine 50 I.E./ml aussieht und Inhalt der Packung

Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung.

Nach Auflösen des Pulvers im beigefügten Wasser für Injektionszwecke muss die Haemonine 50 I.E./ml-Lösung klar oder leicht opaleszent (milchig glänzend) ohne sichtbare Teilchen sein.

1 Packung Haemonine 50 I.E./ml enthält:

• eine Glasflasche mit Pulver
• eine Glasflasche mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke
• eine Einmalspritze (5 ml)
• ein Transfersystem mit integriertem Doppelfilter
• eine Flügelkanüle

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Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller:

Biotest Pharma GmbH Landsteinerstrasse 5 63303 Dreieich Deutschland

+49 6103 801-0

+49 6103 801-150 info@biotest.de

Falls weitere Informationen über das Arzneimittel gewünscht werden, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des Pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung:

Biotest Austria GmbH Einsiedlergasse 58 A-1053 Wien

Tel.: 045 15 61-0 Telefax: 045 15 61-45 info@biotest.at

Dieses Arzneimittel ist in den Mitgliedsstaaten des Europäischen Wirtschaftsraumes (EWR) unter den folgenden Bezeichnungen zugelassen:

Deutschland:	Haemonine® 250
Griechenland:	Haemonine® 250
Italien:	HaemoBionine® 50 UI/ml
Österreich:	Haemonine® 50 I.E./ml
UK:	Haemonine® 250

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im November 2008.

Z.Nr.:

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