Tome este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico ou farmacêutico. Fale com o seu médico ou farmacêutico se tiver dúvidas.
A dose recomendada para si para ou para o seu filho dependerá do seu peso e idade ou do peso e idade do seu filho. A dose de manutenção pretendida é de 1,3 g/m2/dia.
Calendário de administração
Tome este medicamento duas vezes por dia, de 12 em 12 horas. Para obter o benefício máximo deste medicamento, tente evitar refeições e produtos lácteos durante pelo menos 1 hora antes e 1 hora depois da administração de PROCYSBI. Se tal não for possível, pode comer uma pequena quantidade (cerca de 100 gramas) de alimentos (de preferência hidratos de carbono, p. ex., pão, massa, fruta) na hora que antecede e na hora que se segue à administração de PROCYSBI.
É importante tomar PROCYSBI de forma constante ao longo do tempo.
Não aumente nem reduza a quantidade de medicamento sem a aprovação do médico.
A dose total habitual não deverá exceder 1,95 g/m2/dia.
Duração do tratamento
O tratamento com PROCYSBI deve manter-se por toda a vida, segundo as instruções do seu médico.
Modo de administração
Só deve tomar este medicamento por via oral.
Para que este medicamento funcione corretamente, deve proceder do seguinte modo:
Doentes que conseguem engolir a cápsula inteira:
Engula a cápsula inteira com uma bebida ácida (como sumo de laranja ou qualquer sumo ácido) ou água. Não esmagar ou mastigar as cápsulas ou o seu conteúdo. Crianças com menos de
6 anos de idade podem não conseguir engolir cápsulas gastrorresistentes, podendo sufocar. Pode administrar PROCYSBI a crianças com menos de 6 anos de idade abrindo as cápsulas e polvilhando o seu conteúdo sobre os alimentos ou líquido, de acordo com as instruções fornecidas abaixo.
Doentes que não conseguem engolir a cápsula inteira ou que usam uma sonda de alimentação: Polvilhar sobre os alimentos
Abra as cápsulas gastrorresistentes e polvilhe o conteúdo (granulado) sobre cerca de 100 gramas de alimentos, tais como puré de maçã ou compota de fruta.
Misture cuidadosamente o granulado nos alimentos moles, criando uma mistura de granulado e alimentos. Coma toda a mistura. Em seguida, beba cerca de 250 ml de um líquido ácido (por exemplo, sumo de laranja ou qualquer sumo ácido) ou água para facilitar a ingestão da mistura. Se não consumir a mistura imediatamente, pode refrigerá-la (2°C-8°C) desde o momento da preparação até ao momento da administração e deve consumi-la no espaço de 2 horas após a preparação. Nenhuma porção da mistura deve ser guardada para além dessas 2 horas.
Administrar através de uma sonda de alimentação
Abra as cápsulas gastrorresistentes e polvilhe o conteúdo (granulado) sobre cerca de 100 gramas de puré de maçã ou compota de fruta. Misture cuidadosamente o granulado nos alimentos moles, criando uma mistura de granulado e alimentos. Administre a mistura por meio de uma sonda de gastrostomia, sonda nasogástrica ou sonda de gastrostomia-jejunostomia utilizando uma seringa com bico para cateter. Antes da administração de PROCYSBI: solte o botão do tubo G e ligue a sonda. Irrigue com 5 ml de água para limpar o botão. Aspire a mistura para dentro da seringa. Recomenda-se um volume máximo de 60 ml da mistura numa seringa com
bico para cateter para utilização com uma sonda reta ou de bólus. Coloque a abertura da seringa que contém a mistura de PROCYSBI e alimentos dentro da abertura da sonda de alimentação e encha completamente com a mistura: pressione a seringa com suavidade e mantenha a sonda horizontal durante a administração para ajudar a evitar entupimentos. É sugerido utilizar um alimento viscoso, tal como puré de maçã ou compota de fruta a uma velocidade de cerca de
10 ml a cada 10 segundos até a seringa estar totalmente vazia, para evitar entupimentos. Repita o passo acima descrito até toda a mistura ser administrada. Após a administração de PROCYSBI, aspire 10 ml de sumo de frutas ou água para outra seringa e lave o tubo G, certificando-se de que nenhuma porção da mistura de PROCYSBI e alimentos fica agarrada ao tubo G.
Se não consumir a mistura imediatamente, pode refrigerá-la (2°C–8°C) desde o momento da preparação até ao momento da administração e deve consumi-la no espaço de 2 horas após a preparação. Nenhuma porção da mistura deve ser guardada para além dessas 2 horas.
Consulte o médico da criança para obter instruções completas sobre como administrar corretamente o medicamento através de tubos de alimentação gástrica e se tiver problemas de entupimento.
Polvilhar sobre sumo de laranja, qualquer sumo de frutas ácido ou água
Abra as cápsulas gastrorresistentes e polvilhe o conteúdo (granulado) sobre cerca de 100 ml a 150 ml de um sumo de frutas ácido (por exemplo, sumo de laranja ou qualquer sumo de frutas ácido) ou água. Misture cuidadosamente a mistura líquida de PROCYSBI durante 5 minutos num copo ou agite cuidadosamente durante 5 minutos num copo com tampa (por exemplo, um copo «de bebé») e beba a mistura.
Se não beber a mistura imediatamente, pode refrigerá-la (2°C–8°C) desde o momento da preparação até ao momento da administração e deve consumi-la no espaço de 30 minutos após a preparação. Nenhuma porção da mistura deve ser guardada para além desses 30 minutos.
Administrar a mistura líquida com uma seringa oral
Aspire a mistura líquida para uma seringa doseadora e administre diretamente na boca. Se não beber a mistura imediatamente, pode refrigerá-la (2°C–8°C) desde o momento da
preparação até ao momento da administração e deve consumi-la no espaço de 30 minutos após a preparação. Nenhuma porção da mistura deve ser guardada para além desses 30 minutos.
O seu médico poderá recomendar ou prescrever a inclusão, para além da cisteamina, de um ou mais suplementos para substituir eletrólitos importantes que se perdem por eliminação através dos rins. É importante tomar estes suplementos exatamente conforme as instruções. Se omitir várias doses destes suplementos ou se sentir fraqueza ou sonolência, contacte o seu médico para obter instruções.
É necessário realizar análises regulares ao sangue para medir a quantidade de cistina no interior dos glóbulos brancos e/ou a concentração de cisteamina no sangue, para ajudar a determinar a dose correta de PROCYSBI. Cabe a si ou ao seu médico providenciar a realização dessas análises sanguíneas. Estas análises devem ser obtidas 12,5 horas após a dose da noite do dia anterior e, posteriormente,
30 minutos após a administração da dose da manhã seguinte. São igualmente necessárias análises regulares ao sangue e à urina para determinar os níveis dos eletrólitos mais importantes do organismo e também para o seu médico ajustar corretamente as doses destes suplementos.
Se tomar mais PROCYSBI do que deveria
Deve contactar de imediato o seu médico ou serviço de urgências do hospital se tomar mais PROCYSBI do que deveria. Pode ficar sonolento.
Caso se tenha esquecido de tomar PROCYSBI
Se não tomou uma dose do medicamento, deverá tomá-la o mais brevemente possível. No entanto, se estiver a menos de 4 horas da dose seguinte, deixe passar a dose em falta e mantenha o esquema posológico habitual.
Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.
Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.
