Tome este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico. Fale com o seu médico ou farmacêutico se tiver dúvidas.
Siga cuidadosamente as instruções abaixo indicadas para a preparação e administração da dose para assegurar que é administrada a dose correta.
Para a tirosinemia hereditária do tipo 1, o tratamento com este medicamento deve ser iniciado e orientado por um médico com experiência no tratamento da doença.
Para a tirosinemia hereditária do tipo 1, a dose diária total recomendada é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada por via oral. O seu médico ajustará a dose individualmente.
Recomenda-se administrar a dose uma vez por dia. Contudo, devido aos dados limitados em doentes com peso corporal < 20 kg, recomenda-se dividir a dose diária total em duas administrações diárias nesta população de doentes.
A dose recomendada para a AKU é de 10 mg uma vez por dia.
A suspensão oral é tomada com uma seringa para uso oral diretamente na boca sem diluição.
Orfadin não deve ser injetado. Não prenda uma agulha à seringa.
Como preparar a dose a ser administrada
A dose que o seu médico prescreve deve ser dada em ml de suspensão e não em mg. Isso deve-se ao facto de a seringa para uso oral que é utilizada para retirar a dose correta do frasco estar marcada em ml. Se a sua prescrição estiver em mg, contacte o seu médico ou farmacêutico para obter aconselhamento.
A embalagem contém um frasco de medicamento com uma tampa, um adaptador para frasco e três seringas para uso oral (1 ml, 3 ml e 5 ml). Use sempre uma das seringas para uso oral fornecidas para tomar o medicamento.
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A seringa para uso oral de 1 ml (a seringa para uso oral mais pequena) está marcada de 0,1 ml a 1 ml com graduações menores de 0,01 ml. Utiliza-se para medir doses menores ou até 1 ml.
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A seringa para uso oral de 3 ml (a seringa para uso oral de tamanho médio) está marcada de 1 ml a 3 ml com graduações menores de 0,1 ml. Utiliza-se para medir doses de mais de 1 ml e até 3 ml.
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A seringa para uso oral de 5 ml (a seringa para uso oral maior) está marcada de 1 ml a 5 ml com graduações menores de 0,2 ml. Utiliza-se para medir doses de mais de 3 ml.
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importante utilizar a seringa para uso oral correta quando tomar o medicamento. O seu médico, enfermeiro ou farmacêutico aconselhará qual a seringa para uso oral que deve usar dependendo da dose que foi receitada.
Como preparar um frasco de medicamento novo para utilizar pela primeira vez:
Antes de tomar a primeira dose, o frasco deve ser agitado vigorosamente porque, durante a conservação a longo prazo, as partículas formarão uma acumulação sólida no fundo do frasco. Siga as instruções abaixo indicadas.
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Retire o frasco do frigorífico. Observe a data inscrita no rótulo do frasco quando este é retirado do frigorífico.
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Agite bem o frasco durante pelo menos 20 segundos até a acumulação sólida no fundo do frasco estar completamente dispersa (Figura A).
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Retire o fecho com rosca resistente à abertura por crianças empurrando-o para baixo com firmeza e rodando-o no sentido contrário ao dos ponteiros do relógio (Figura B).
4. Coloque o frasco aberto na posição vertical sobre uma mesa. Empurre o adaptador de plástico firmemente contra o gargalo do frasco, o mais possível (Figura C), e feche o frasco com o fecho com rosca resistente à abertura por crianças.
Para posterior administração da dose, consulte as instruções abaixo "Como preparar uma dose de medicamento".
Como preparar uma dose de medicamento
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Agite bem o frasco durante pelo menos 5 segundos (Figura D).
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Imediatamente a seguir, abra o frasco, removendo o fecho com rosca resistente à abertura por crianças.
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Empurre o êmbolo dentro da seringa para uso oral totalmente para baixo.
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Mantenha o frasco na posição vertical e insira a seringa para uso oral firmemente no orifício do adaptador, na parte superior do frasco (Figura E).
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Cuidadosamente, vire o frasco de gargalo para baixo com a seringa para uso oral no lugar (Figura F).
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Para retirar a dose prescrita (ml), puxe o êmbolo lentamente para baixo até a borda superior do anel preto ficar nivelada exatamente com a linha de marcação da dose (Figura F). Se forem observadas quaisquer bolhas de ar dentro da seringa para uso oral, empurre o êmbolo para cima até as bolhas de ar serem expulsas. Puxe o êmbolo para baixo novamente até a borda superior do anel preto ficar nivelada exatamente com a linha de marcação da dose.
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Volte a colocar o frasco na posição vertical. Retire a seringa para uso oral rodando-a suavemente de modo a desencaixá-la do frasco.
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A dose deve ser administrada imediatamente na boca (sem diluição) para evitar acumulação na seringa para uso oral. A seringa para uso oral deve ser esvaziada lentamente para permitir a deglutição; o esvaziamento rápido do medicamento pode causar asfixia.
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Recoloque o fecho com rosca resistente à abertura por crianças imediatamente após o uso. O adaptador do frasco não deve ser removido.
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O frasco pode ser conservado à temperatura ambiente (não acima de 25°C).
Limpeza:
Limpe a seringa para uso oral imediatamente com água. Separe o corpo e o êmbolo da seringa e enxague com água. Sacuda o excesso de água e deixe a seringa desmontada a secar até voltar a montar para a próxima ocasião de administração da dose.
Se tomar mais Orfadin do que deveria
Se tiver tomado mais deste medicamento do que devia, contacte o seu médico ou farmacêutico o mais rápido possível.
Caso se tenha esquecido de tomar Orfadin
Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar. Se se esqueceu de tomar uma dose, contacte o seu médico ou farmacêutico.
Se parar de tomar Orfadin
Se tiver a impressão de que o medicamento não está a atuar de forma adequada, informe o seu médico. Não mude a dose nem pare o tratamento sem informar o seu médico.
Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
