Palynziq 2,5 mg oplossing voor injectie in een voorgevulde spuit

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

U bent sterk allergisch voor pegvaliase of een van de andere stoffen in dit geneesmiddel (deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6) of voor een ander geneesmiddel dat polyethyleenglycol (PEG) bevat.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige voordat u dit middel gebruikt.

Allergische reacties

Het is mogelijk dat u allergische reacties krijgt wanneer u wordt behandeld met dit middel. Uw arts zal u vertellen hoe u uw allergische reacties kunt behandelen op basis van de ernst van de reactie. Hij/zij zal bijkomende geneesmiddelen voorschrijven om de reactie onder controle te krijgen.

Vertel het aan uw arts voordat u dit middel gebruikt als u geen injectiehulpmiddel met adrenaline kunt of wilt gebruiken om een ernstige allergische reactie op dit middel te behandelen.

Dit middel kan ernstige allergische reacties veroorzaken die levensbedreigend kunnen zijn en deze kunnen optreden op elk moment na een injectie met dit middel.

• Stop met het injecteren van dit middel bij een van de volgende verschijnselen:
  • zwelling van gezicht, ogen, lippen, mond, keel, tong, handen en/of voeten
  • ademhalingsproblemen of piepende ademhaling
  • beklemmend gevoel in de keel of gevoel van verstikking
  • problemen bij het slikken of spreken
  • duizelig gevoel of flauwvallen
  • ongewild verlies van urine of ontlasting
  • versnelde hartslag
  • galbulten (huiduitslag met hevige jeuk en bultjes) die zich snel verspreiden
  • overmatig blozen
  • ernstige maagkrampen of maagpijn, braken of diarree
• Gebruik het injectiehulpmiddel met adrenaline volgens de instructies van uw arts en roep spoedeisende medische hulp in.

Uw arts zal een injectiehulpmiddel met adrenaline voorschrijven om te gebruiken als u een ernstige allergische reactie krijgt. Uw arts zal u en iemand die u helpt informeren over hoe en wanneer adrenaline moet worden gebruikt. Draag het injectiehulpmiddel met adrenaline altijd bij u.

Ten minste tijdens de eerste 6 maanden behandeling moet er iemand bij u zijn wanneer u zelf dit middel toedient. Deze persoon moet minstens 1 uur na uw injectie bij u blijven om te controleren op klachten en verschijnselen van een ernstige allergische reactie en om u, indien nodig, een injectie met adrenaline toe te dienen en spoedeisende medische hulp in te roepen.

Als u een ernstige allergische reactie krijgt, ga dan niet verder met het gebruik van dit middel tot u heeft gesproken met de arts die u dit middel heeft voorgeschreven. Vertel het aan uw arts als u een ernstige allergische reactie heeft gehad. Uw arts zal u vertellen of u kunt doorgaan met de behandeling met dit middel.

Tijd nodig om de concentratie fenylalanine in uw bloed te verlagen

Uw arts start de behandeling met een lage dosis van dit middel. De dosis wordt vervolgens geleidelijk verhoogd. Het zal even duren om de dosis te vinden die bij u het best werkt om de concentratie fenylalanine in het bloed te verlagen. De meeste personen reageren binnen 18 maanden, maar soms kan het tot 30 maanden duren.

Injectie van andere geneesmiddelen die PEG bevatten tijdens het gebruik van dit middel

Dit middel bevat een bestanddeel dat polyethyleenglycol (PEG) heet. Als u dit middel injecteert met een ander injecteerbaar geneesmiddel dat PEG bevat, zoals gepegyleerd medroxyprogesteronacetaat, kunt u een allergische reactie krijgen. Heeft u kort geleden een ander geneesmiddel geïnjecteerd of bestaat de mogelijkheid dat u dat gaat doen? Vertel dat dan aan uw arts of apotheker.

Te lage concentratie fenylalanine in het bloed

Tijdens het gebruik van dit middel heeft u mogelijk een concentratie fenylalanine in het bloed die te laag is. Uw arts zal de concentratie fenylalanine in het bloed maandelijks controleren. Als de concentratie fenylalanine in het bloed te laag is, kan uw arts u vragen om uw dieet aan te passen en/of zal hij/zij de dosis van dit middel verlagen. Uw arts zal de concentratie fenylalanine in uw bloed

elke 2 weken controleren tot deze weer normaal is geworden.

Kinderen en jongeren tot 18 jaar

Het is niet bekend of dit middel veilig en doeltreffend is bij kinderen en jongeren tot 16 jaar met PKU. Het middel mag daarom niet worden gebruikt bij personen jonger dan 16 jaar.

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

Gebruikt u naast Palynziq nog andere geneesmiddelen, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw arts of apotheker.

Zwangerschap, borstvoeding en vruchtbaarheid

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts voordat u dit geneesmiddel gebruikt.

Dit middel wordt niet aanbevolen voor gebruik tijdens de zwangerschap tenzij uw aandoening behandeling vereist met dit middel en andere methoden om de concentratie fenylalanine in uw bloed te onder controle te brengen niet werken. Als de concentratie fenylalanine in uw bloed te hoog of te laag is tijdens de zwangerschap, kan dit schadelijk zijn voor u of uw baby. U en uw arts kunnen beslissen wat bij u de beste manier is om de concentratie fenylalanine in het bloed onder controle te houden. Het is zeer belangrijk dat u de concentratie fenylalanine onder controle houdt vóór en tijdens de zwangerschap.

Het is niet bekend of dit middel wordt uitgescheiden in de moedermelk of nadelig effect heeft op de baby. Praat met uw arts over de beste manier om uw baby te voeden als u dit middel gebruikt.

Het is niet bekend of dit middel een effect heeft op de vruchtbaarheid. Uit dierproeven blijkt dat vrouwen problemen kunnen ondervinden om zwanger te worden bij een abnormaal lage concentratie fenylalanine.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Dit middel kan invloed hebben op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen als u een ernstige allergische reactie doormaakt.

Palynziq bevat natrium

Dit middel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per voorgevulde spuit, dat wil zeggen dat het in wezen ‘natriumvrij’ is.

Gebruik dit geneesmiddel altijd precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts.

Dit middel wordt toegediend als een injectie onder de huid (subcutane injectie).

Dosering

• U start met de laagste dosis van dit middel. U gebruikt de spuit van 2,5 mg eenmaal per week voor ten minste de eerste 4 weken. De spuit van 2,5 mg heeft een witte plunjer.
• Uw arts verhoogt vervolgens uw dosering en/of hoe vaak u dit middel injecteert. Uw arts zal u uitleggen hoelang u elke dosis moet blijven gebruiken. Door uw dosis na verloop van tijd geleidelijk te verhogen kan uw lichaam zich aanpassen aan dit geneesmiddel.
• Het doel is een dagelijkse dosis te bereiken die de concentratie fenylalanine in uw bloed verlaagt tot binnen het doelbereik van 120 tot 600 micromol/l en die niet te veel bijwerkingen veroorzaakt. Patiënten hebben doorgaans een dagelijkse dosis nodig van 20 mg, 40 mg of 60 mg om de richtwaarde voor de concentratie fenylalanine in het bloed te bereiken.

Voorbeelden van stappen om uw richtwaarde voor fenylalanine in het bloed te bereiken

Palyzniq-dosis en hoe vaak in te nemen	Spuitkleur
2,5 mg eenmaal per week	Witte plunjer
2,5 mg tweemaal per week
10 mg eenmaal per week	Groene plunjer
10 mg tweemaal per week
10 mg viermaal per week
10 mg per dag
20 mg per dag	Blauwe plunjer
40 mg per dag
(2 injecties van 20 mg in een voorgevulde
spuit)1
60 mg per dag
(3 injecties van 20 mg in een voorgevulde
spuit)1

1 Als u meer dan één injectie nodig heeft om uw dagelijkse dosis te bereiken, moeten ze allemaal op hetzelfde tijdstip te worden toegediend en moeten de injectieplaatsen minstens 5 centimeter van elkaar verwijderd zijn. Verdeel uw dagelijkse dosis niet over de dag.

Tijdens de behandeling controleert uw arts de concentratie fenylalanine in uw bloed en kan hij/zij uw dosering van dit middel aanpassen of u vragen om uw dieet aan te passen.

Uw arts zal elke maand de concentratie fenylalanine in uw bloed controleren om te zien of dit geneesmiddel werkt voor u.

Starten met dit middel

• Uw arts zal u de injectie met dit middel toedienen tot u (of een verzorger) dit zelf kunt doen.
• Uw arts zal geneesmiddelen voorschrijven die u moet innemen vóór uw injectie met dit middel, zoals paracetamol, fexofenadine en/of ranitidine. Deze geneesmiddelen helpen om de verschijnselen van een allergische reactie te verminderen.
• Een arts zal u gedurende minstens 1 uur na toediening van dit middel controleren op verschijnselen en symptomen van een allergische reactie.
• Uw arts zal ook een injectiehulpmiddel met adrenaline voorschrijven om te gebruiken als u ernstige allergische reacties krijgt. Uw arts zal u ook vertellen op welke verschijnselen en symptomen u moet letten en wat u moet doen als u een ernstige allergische reactie krijgt.
• Uw arts zal u tonen hoe en wanneer u het injectiehulpmiddel met adrenaline moet gebruiken. Draag dit altijd bij u.

Doorgaan met dit middel

• Dit geneesmiddel wordt geleverd in voorgevulde spuiten met 3 verschillende sterkten (2,5 mg witte plunjer, 10 mg groene plunjer of 20 mg blauwe plunjer). U heeft mogelijk meer dan één voorgevulde spuit nodig voor uw voorgeschreven dosis. Uw arts zal u vertellen welke spuit of combinatie van spuiten u moet gebruiken en hij/zij zal u (of een verzorger) tonen hoe dit middel moet worden geïnjecteerd.
• In rubriek 7 van deze bijsluiter “Instructies voor gebruik” kunt u lezen: O hoe u dit middel moet voorbereiden en injecteren, en
  O hoe u de spuiten correct moet weggooien na gebruik.
• Uw arts zal u vertellen hoelang u geneesmiddelen zoals paracetamol, fexofenadine en/of

ranitidine moet blijven innemen voordat u dit middel gebruikt.

Gedurende minstens de eerste 6 maanden van de behandeling met dit middel moet er iemand bij u zijn wanneer u zichzelf injecteert. Hij/zij moet minstens 1 uur na uw injectie alert zijn op verschijnselen en symptomen van ernstige allergische reacties en moet, indien nodig, u een injectie geven met adrenaline en medische noodhulp inroepen.

1. Uw arts zal deze persoon trainen om de verschijnselen en symptomen van ernstige allergische reacties te herkennen en laten zien hoe hij/zij een injectie met adrenaline moet

toedienen.

• 1. Uw arts zal het u vertellen als er langer dan 6 maanden een waarnemer aanwezig moet zijn.
• Wijzig uw eiwitinname niet, tenzij uw arts dit van u vraagt.

Heeft u te veel van dit middel gebruikt?

Vertel het aan uw arts als u te veel van dit middel heeft gebruikt. Zie rubriek 4 voor meer informatie over wat u moet doen op basis van uw verschijnselen.

Bent u vergeten dit middel te gebruiken?

Als u een dosis mist, dient u uw volgende dosis op het normale tijdstip toe. Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen.

Als u stopt met het gebruik van dit middel

Als u stopt met de behandeling met dit middel, is het waarschijnlijk dat de concentratie fenylalanine in uw bloed zal stijgen. Neem contact op met uw arts voordat u stopt met de behandeling met dit middel.

Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts.

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Allergische reacties komen zeer vaak voor (komen voor bij meer dan 1 op 10 gebruikers) en verschillen in ernst. Verschijnselen van allergische reacties omvatten huiduitslag, jeuk, zwelling van hoofd of gezicht, jeukende of tranende ogen, hoesten, ademhalingsproblemen, piepende ademhaling en duizelig zijn. Uw arts zal u vertellen hoe u moet omgaan met allergische reacties naar aanleiding van de ernst ervan, en zal aanvullende medicatie voorschrijven om de reactie te behandelen. Sommige van deze allergische reacties kunnen ernstiger zijn, zoals hieronder beschreven; deze vereisen onmiddellijke aandacht.

Ernstige bijwerkingen omvatten

Plotse ernstige allergische reacties: (vaak: komen voor bij minder dan 1 op 10 gebruikers). Stop met het injecteren van dit middel als u ernstige, snel opkomende verschijnselen van een allergie opmerkt of een combinatie van de onderstaande verschijnselen: O zwelling van gezicht, ogen, lippen, mond, keel, tong, handen en/of voeten O ademhalingsproblemen of piepende ademhaling O beklemmend gevoel in de keel of gevoel van verstikking O problemen bij het slikken of spreken O duizelig gevoel of flauwvallen O ongewild verlies van urine of ontlasting O versnelde hartslag O galbulten (huiduitslag met hevige jeuk en bultjes) die zich snel verspreiden O overmatig blozen O ernstige maagkrampen of -pijn, braken of diarree

Gebruik het injectiehulpmiddel met adrenaline volgens de instructies van uw arts en roep medische spoedhulp in. Uw arts zal een injectiehulpmiddel met adrenaline voorschrijven om te gebruiken als u een ernstige allergische reactie krijgt. Uw arts zal u en iemand die u helpt trainen en informeren over hoe en wanneer adrenaline moet worden gebruikt. Draag het injectiehulpmiddel met adrenaline altijd bij u.

Neem onmiddellijk contact op met uw arts als u een van de volgende verschijnselen krijgt:

• een soort van allergische reactie, serumziekte genaamd, met een combinatie van koorts (verhoging), huiduitslag, spierpijn en pijnlijke gewrichten (vaak: komen voor bij minder dan 1 op 10 gebruikers)

Andere bijwerkingen

Zeer vaak: komen voor bij meer dan 1 op 10 gebruikers

• roodheid van de huid, zwelling, blauwe plekken, gevoeligheid of pijn op de plaats waar u het middel injecteerde
• gewrichtspijn
• afname van complementfactor-C3- en C4-eiwitten (die onderdeel zijn van uw immuunsysteem) in een bloedtest
• allergische reactie
• te lage concentratie fenylalanine in bloedtests
• hoofdpijn
• huiduitslag
• maagpijn
• misselijkheid
• braken
• galbulten (huiduitslag met hevige jeuk en bultjes)
• jeuk
• dunner worden van haar of haarverlies
• hoesten
• toename in C-reactief proteïne (CRP) in bloedtest (CRP is een eiwit dat aangeeft dat u een ontsteking heeft)
• gezwollen klieren in de hals, oksel of lies
• roodheid van de huid
• spierpijn
• diarree
• vermoeidheid (zich moe voelen)

Vaak: komen voor bij minder dan 1 op 10 gebruikers

• ademhalingsproblemen
• gewrichtsstijfheid
• gewrichtszwelling
• spierstijfheid
• huiduitslag met kleine bulten
• blaarvorming of vervelling van de bovenste laag van de huid

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op het spuitetiket, de verzegeling van de tray en de doos na “EXP”. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Bewaren in de koelkast (2 °C – 8 °C). Niet in de vriezer bewaren.

Indien nodig kunt u dit middel ook in de verzegelde tray buiten de koelkast (onder 25 °C) bewaren voor een enkele periode tot 30 dagen, uit de buurt van warmtebronnen. Noteer de datum waarop de verpakking uit de koelkast werd gehaald op de ongeopende tray. Na het verwijderen uit de koelkast mag het product niet terug in de koelkast worden geplaatst.

Gebruik dit geneesmiddel niet als de voorgevulde spuit is beschadigd of als u merkt dat de oplossing verkleurd of troebel is of als u deeltjes kunt zien.

Gebruik procedures voor het veilig verwijderen van spuiten. Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Als u geneesmiddelen op de juiste manier afvoert worden ze op een verantwoorde manier vernietigd en komen ze niet in het milieu terecht.

Welke stoffen zitten er in dit middel?

• De werkzame stof in dit middel is pegvaliase.
  Elke 2,5 mg voorgevulde spuit bevat 2,5 mg pegvaliase in een oplossing van 0,5 ml. Elke 10 mg voorgevulde spuit bevat 10 mg pegvaliase in een oplossing van 0,5 ml. Elke 20 mg voorgevulde spuit bevat 20 mg pegvaliase in een oplossing van 1 ml.
• De andere stoffen in dit middel zijn trometamol, trometamolhydrochloride, natriumchloride (zie rubriek 2 voor meer informatie), trans-kaneelzuur, water voor injectie.

Hoe ziet Palynziq eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Palynziq oplossing voor injectie (injectie) is een transparante tot licht doorschijnende kleurloze tot bleekgele oplossing. De voorgevulde spuit beschikt over een automatische naaldbeschermer.

Voorgevulde spuit 2,5 mg (witte plunjer)

elke verpakking van 2,5 mg bevat 1 voorgevulde spuit. Voorgevulde spuit 10 mg (groene plunjer)

elke verpakking van 10 mg bevat 1 voorgevulde spuit. Voorgevulde spuit 20 mg (blauwe plunjer)

elke verpakking van 20 mg bevat 1 of 10 voorgevulde spuiten.

Niet alle genoemde verpakkingsgrootten worden in de handel gebracht.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen en fabrikant

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Ierland

F R298

Deze bijsluiter is voor het laatste goedgekeurd in MM/JJJJ.

Andere informatiebronnen

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: https://www.ema.europa.eu/. Hier vindt u ook verwijzingen naar andere websites over zeldzame ziektes en hun behandelingen.