Sapropterina Dipharma 100 mg compresse solubili

Non prenda Sapropterina Dipharma

se è allergico a sapropterina o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Sapropterina Dipharma, soprattutto:

• se lei ha più di 65 anni
• se lei ha problemi con i reni o il fegato

• se lei è ammalato. In caso di malattia il consulto con il medico è raccomandato in quanto i livelli di fenilalanina possono aumentare
• se lei ha predisposizione alle convulsioni

Durante il trattamento con Sapropterina Dipharma il medico le farà eseguire degli esami del sangue allo scopo di individuare i livelli di fenilalanina e di tirosina in esso presenti e potrà decidere, se necessario, di modificare il dosaggio di Sapropterina Dipharma oppure la dieta alimentare.

Deve continuare il suo trattamento dietetico come raccomandato dal medico. Non modifichi la sua dieta alimentare senza contattare il medico. Anche se prende Sapropterina Dipharma possono insorgere gravi problemi neurologici se i livelli di fenilalanina nel sangue non sono tenuti sotto controllo. Durante il trattamento con Sapropterina Dipharma, il medico deve continuare a controllare frequentemente i livelli di fenilalanina nel sangue, per accertarsi che non siano troppo alti o troppo bassi.

Altri medicinali e Sapropterina Dipharma

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale. In particolare, deve informare il medico se usa:

• levodopa (usata per trattare la Malattia di Parkinson)
• medicinali utilizzati per il trattamento del cancro (per es. metotrexato)
• medicinali utilizzati per il trattamento delle infezioni batteriche (per es. trimetoprim)
• medicinali che causano dilatazione dei vasi sanguigni, (come gliceril-trinitrato (GTN), isosorbide dinitrato (ISDN), nitroprussiato sodico (SNP), molsidomina, minoxidil).

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.

Se è in gravidanza, il medico le dirà come tenere adeguatamente sotto controllo il livello di fenilalanina. Se prima di una gravidanza o durante una gravidanza il livello di fenilalanina non è ben controllato, ciò può essere dannoso per lei e per il bambino. Il medico controllerà la limitazione della fenilalanina assunta mediante dieta alimentare prima e durante la gravidanza.

Se una dieta rigida non consente di ridurre in misura adeguata la quantità di fenilalanina nel sangue, il medico deciderà se deve assumere questo medicinale.

Non deve assumere questo medicinale durante l’allattamento.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non si ritiene che l’uso di Sapropterina Dipharma interferisca con la capacità di guidare o usare macchinari.

Sapropterina Dipharma contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per compressa, cioè essenzialmente ‘senza sodio’.

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.

Dosaggio per PKU

La dose iniziale raccomandata di Sapropterina Dipharma in pazienti affetti da PKU è di 10 mg per ogni kg di peso corporeo. Prenda Sapropterina Dipharma una volta al giorno, in corrispondenza dei pasti per aumentarne l’assorbimento, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino. Il medico può

modificarle la dose, di norma tra 5 e 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo, a seconda delle sue necessità.

Dosaggio per carenza di BH4

La dose iniziale raccomandata di Sapropterina Dipharma in pazienti affetti da carenza di BH4 è compresa tra 2 e 5 mg per ogni kg di peso corporeo. Prenda Sapropterina Dipharma in corrispondenza dei pasti per aumentarne l’assorbimento. Suddivida la dose giornaliera totale in 2 o 3 somministrazioni, assunte nell’arco della giornata. Il medico può modificarle la dose fino a 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo, a seconda delle sue necessità.

La tabella sottostante è un esempio di come è calcolata una dose appropriata

Peso corporeo	Numero di compresse	Numero di compresse
(kg)	da 100 mg	da 100 mg
	(dose per 10 mg/kg)	(dose per 20 mg/kg)

Modo di somministrazione

Per i pazienti affetti da PKU, la dose giornaliera totale deve essere assunta una volta al giorno, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino.

Per i pazienti con carenza di BH4, la dose giornaliera totale è suddivisa in 2 o 3 somministrazioni nell’arco della giornata.

Uso in tutti i pazienti

Trasferire il numero prescritto di compresse in un bicchiere o in una tazza d’acqua o succo di mela, come descritto in dettaglio sotto, e mescolare fino alla dissoluzione.

Le compresse possono impiegare alcuni minuti a dissolversi. Per accelerare la dissoluzione, le compresse possono essere frantumate. Possono essere visibili alcune piccole particelle all’interno della soluzione ma esse non influiranno sull’efficacia del medicinale.

Bere il preparato disciolto di Sapropterina Dipharma in concomitanza con un pasto, entro 15 o 20 minuti dalla preparazione.

Le compresse solubili di Sapropterina Dipharma possono essere anche schiacciate e poi mescolate ad una piccola quantità di cibo morbido come purea di mele o budino.

Se necessario, Sapropterina Dipharma compresse solubili può essere somministrata attraverso una sonda per nutrizione enterale. Per informazioni dettagliate si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

Uso in pazienti con peso corporeo superiore a 20 kg

Mettere le compresse in un bicchiere o in una tazza (60 – 240 ml) di acqua o succo di mela agitando fino alla dissoluzione. Le compresse solubili possono essere anche mescolate ad una piccola quantità di cibo morbido.

Uso nei bambini con peso corporeo fino a 20 kg

La dose dipende dal peso corporeo, che cambia quando suo figlio cresce. Il medico le comunicherà:

• il numero di compresse di Sapropterina Dipharma necessarie per una dose
• la quantità d’acqua o succo di mela necessaria per preparare una dose di Sapropterina Dipharma
• la quantità di soluzione da somministrare a suo figlio per la dose prescritta.

Suo figlio deve bere la soluzione in concomitanza con un pasto.

Dia a suo figlio la quantità di soluzione prescritta entro 15 o 20 minuti dopo la dissoluzione. Se non può dare la dose a suo figlio entro 15 o 20 minuti dalla dissoluzione delle compresse, dovrà preparare una nuova soluzione, perché la soluzione non usata non deve essere utilizzata dopo che siano trascorsi 20 minuti. Per dosaggi pari a100 mg o multipli di 100 mg, le compresse solubili possono essere mescolate ad una piccola quantità di cibo morbido come purea di mele o budino.

Materiale necessario per preparare e dare a suo figlio la dose di Sapropterina Dipharma

• Il numero di compresse di Sapropterina Dipharma necessarie per una dose
• Un bicchiere graduato con tacche a 20, 40, 60 e 80 ml.
• Un bicchiere o una tazza
• Un cucchiaino o un utensile pulito per mescolare
• Una siringa per somministrazione orale (con tacche da 1 ml) (siringa da 10 ml per la somministrazione di volumi ≤ 10 ml o siringa da 20 ml per la somministrazione di volumi > 10 ml)

Se non possiede il bicchiere graduato per sciogliere le compresse e la siringa da 10 ml o 20 ml, li richieda al medico.

Passaggi per la preparazione e l’assunzione della dose:

• Trasferisca il numero di compresse prescritto nel bicchiere graduato. Versi nel bicchiere graduato la quantità d’acqua o succo di mela indicata dal medico (per esempio, il medico le ha detto di usare 20 ml per sciogliere una compressa di Sapropterina Dipharma). Si assicuri che la quantità di liquido corrisponda alla quantità indicata dal medico. Mescoli con il cucchiaino o con un utensile pulito fino a sciogliere le compresse.
• Se il medico le ha detto di somministrare solo una parte della soluzione, immerga la punta della siringa per somministrazione orale nel bicchiere dosatore. Retragga lentamente lo stantuffo per prelevare la quantità indicata dal medico.
• Trasferisca la soluzione premendo lentamente sullo stantuffo fino a trasferire tutta la soluzione contenuta nella siringa per uso orale in un bicchiere o in una tazza per la somministrazione (per esempio, se il medico le ha detto di sciogliere due compresse di Sapropterina Dipharma in 40 ml d’acqua o succo di mela e di dare 30 ml a suo figlio, deve usare due volte la siringa per uso orale da 20 ml per aspirare 30 ml (per esempio 20 ml + 10 ml) di soluzione e trasferirli in un bicchiere
  o in una tazza per la somministrazione). Utilizzi una siringa per uso orale da 10 ml per la somministrazione di volumi ≤ 10 ml e una siringa per uso orale da 20 ml per la somministrazione di volumi > 10 ml.
• Se il suo bambino è troppo piccolo per bere da un bicchiere o da una tazza, può somministrare la soluzione con la siringa per somministrazione orale. Aspiri il volume prescritto dalla soluzione preparata nel bicchiere graduato e appoggi la punta della siringa per somministrazione orale nella bocca del suo bambino. Diriga la punta della siringa per somministrazione orale verso la guancia. Prema lentamente sullo stantuffo e somministri il quantitativo poco alla volta, fino alla totale somministrazione della soluzione contenuta nella siringa per somministrazione orale.
• Getti via qualsiasi eventuale residuo della soluzione. Rimuova lo stantuffo dal corpo della siringa per somministrazione orale. Lavi con acqua calda i due componenti della siringa per somministrazione orale e il bicchiere graduato e li lasci asciugare all’aria. Quando la siringa per somministrazione orale è asciutta, inserisca nuovamente lo stantuffo nel corpo della siringa. Conservi la siringa per somministrazione orale e il bicchiere dosatore per un uso successivo.

Se prende più Sapropterina Dipharma di quanto deve

In caso di assunzione di una dose di Sapropterina Dipharma superiore a quella prescritta si possono verificare effetti indesiderati inclusi mal di testa e capogiri. Se assume una dose di Sapropterina Dipharma superiore a quella prescritta, contatti immediatamente il medico o il farmacista.

Se dimentica di prendere Sapropterina Dipharma

Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose. Prenda la dose successiva all’orario abituale.

Se interrompe il trattamento con Sapropterina Dipharma

Non interrompa l’assunzione di Sapropterina Dipharma senza prima aver consultato il medico in quanto ciò può portare ad un aumento del livello di fenilalanina nel sangue.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Sono stati riportati pochi casi di reazioni allergiche (quali ad esempio eruzioni cutanee e reazioni gravi). La loro frequenza non è nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).

Se lei manifesta aree cutanee arrossate, pruriginose e in rilievo (orticaria), naso che cola, pulsazioni rapide o irregolari, gonfiore della lingua e della gola, starnuti, sibilo, gravi difficoltà respiratorie o vertigini, ciò può indicare la presenza di una grave reazione allergica al medicinale. Se osserva questi sintomi, si rivolga immediatamente al medico.

Effetti indesiderati molto comuni (possono riguardare più di 1 individuo su 10) Mal di testa e naso che cola.

Effetti indesiderati comuni (possono riguardare fino a 1 individuo su 10)

Mal di gola, congestione nasale o naso chiuso, tosse, diarrea, vomito, mal di stomaco, livelli di fenilalanina nel sangue troppo bassi, indigestione e nausea (vedere paragrafo 2: “Avvertenze e precauzioni”).

Effetti indesiderati con frequenza non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)

Gastrite (infiammazione del rivestimento interno dello stomaco), esofagite (infiammazione del rivestimento interno dell’esofago).

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sul flacone e sulla scatola dopo EXP.

La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Questo medicinale non richiede alcuna temperatura particolare di conservazione. Tenere il flacone ben chiuso per proteggere il medicinale dall’umidità.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.