Indice
In breve
Lamzede contiene il principio attivo velmanase alfa, che fa parte di un gruppo di medicinali denominati terapie enzimatiche sostitutive. Viene usato per trattare i pazienti affetti dalla malattia alfa-mannosidosi di grado da lieve a moderato. Viene somministrato per trattare le manifestazioni non neurologiche della malattia.
- Principio attivo/i
- Velmanase alfa
- Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
- Chiesi Farmaceutici S.p.A.
- Stato di dispensazione
- Dispensazione da parte di una farmacia (pubblica)
- Codice ATC
- A16AB15
Questo riepilogo non sostituisce il foglietto illustrativo né il parere medico.
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Foglio illustrativo
A cosa serve Lamzede 10 mg polvere per soluzione per infusione?
Lamzede contiene il principio attivo velmanase alfa, che fa parte di un gruppo di medicinali denominati terapie enzimatiche sostitutive. Viene usato per trattare i pazienti affetti dalla malattia alfa-mannosidosi di grado da lieve a moderato. Viene somministrato per trattare le manifestazioni non neurologiche della malattia.
L’alfa-mannosidosi è una rara malattia genetica dovuta alla mancanza di un enzima denominato alfa-mannosidasi, che serve a demolire determinati zuccheri (denominati “oligosaccaridi ricchi di mannosio”) nell’organismo. Quando questo enzima manca o non svolge la sua funzione correttamente, questi zuccheri si accumulano all’interno delle cellule e provocano i segni e sintomi della malattia. Le manifestazioni tipiche della malattia comprendono tratti caratteristici del viso, ritardo mentale, difficoltà nel controllo dei movimenti, difficoltà a udire e parlare, infezioni frequenti, problemi allo scheletro, dolore e debolezza muscolare.
Velmanase alfa ha la funzione di sostituire l’enzima mancante nei pazienti affetti dalla malattia alfa-mannosidosi.
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Cosa sapere prima di prendere Lamzede 10 mg polvere per soluzione per infusione?
Non usi Lamzede
se è allergico a velmanase alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico prima di usare Lamzede.
Con la somministrazione di Lamzede possono verificarsi reazioni di ipersensibilità. In generale, queste reazioni compaiono durante l’infusione, oppure poco dopo, e possono manifestarsi con svariati sintomi, quali reazioni cutanee localizzate o diffuse, sintomi gastrointestinali o gonfiore della gola, del viso, delle labbra o della lingua (vedere paragrafo 4 “Possibili effetti indesiderati”). Se la reazione di ipersensibilità è grave, si raccomanda di interrompere immediatamente la somministrazione di Lamzede e di seguire le misure mediche standard attualmente in uso per il trattamento d’emergenza. Le reazioni di ipersensibilità meno gravi possono essere gestite mediante una sospensione temporanea dell’infusione o una riduzione della velocità d’infusione; il medico potrebbe prendere in considerazione la possibilità di somministrare medicinali utilizzati per il trattamento delle allergie.
Se viene trattato con Lamzede, può manifestare un effetto indesiderato durante o immediatamente dopo la flebo (infusione) con la quale viene somministrato il medicinale (vedere paragrafo 4 “Possibili effetti indesiderati”). Questo effetto indesiderato è denominato reazione correlata a infusione e a volte può essere grave.
- Il medico potrebbe decidere di tenerla sotto osservazione per un’ora o più, dopo l’infusione, per eventuali reazioni correlate a infusione.
- Le reazioni correlate a infusione comprendono capogiro, mal di testa, nausea, pressione sanguigna bassa, stanchezza e febbre. Se manifesta una reazione correlata a infusione, deve informare immediatamente il suo medico.
- Se ha una reazione correlata a infusione, potrebbe ricevere altri medicinali per trattare o aiutare a prevenire future reazioni. Questi possono comprendere medicinali usati per il trattamento delle allergie (antistaminici), medicinali usati per il trattamento della febbre (antipiretici) e medicinali che servono a controllare le infiammazioni (corticosteroidi).
- Se la reazione correlata a infusione è grave, il medico interromperà immediatamente l’infusione e inizierà un trattamento medico adeguato.
- Se le reazioni correlate a infusione sono gravi e/o in caso di perdita dell’effetto di questo medicinale, il medico effettuerà un esame del sangue per la ricerca di anticorpi che potrebbero compromettere l’esito del trattamento.
- In generale, può continuare a ricevere Lamzede anche se manifesta una reazione correlata a infusione.
Gli anticorpi possono svolgere un ruolo nelle reazioni di ipersensibilità e nelle reazioni correlate a infusione osservate con l’uso di Lamzede. Sebbene il 24% dei pazienti abbia sviluppato anticorpi diretti contro Lamzede nel corso dello sviluppo clinico del medicinale, non è stata osservata alcuna chiara correlazione tra i titoli anticorpali e la riduzione dell’efficacia o la comparsa di reazioni di ipersensibilità.
Altri medicinali e Lamzede
Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
Gravidanza e allattamento
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico prima di usare questo medicinale.
Non prenda questo medicinale durante la gravidanza, a meno che il medico lo ritenga assolutamente necessario. Il medico ne discuterà con lei.
Non è noto se velmanase alfa passi nel latte materno. Lamzede può essere usato durante l’allattamento, poiché velmanase alfa non viene assorbito dal lattante.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Lamzede non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.
Lamzede contiene sodio
Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè è essenzialmente ‘senza sodio’.
Come si usa Lamzede 10 mg polvere per soluzione per infusione?
Questo medicinale deve essere usato soltanto sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell'alfa-mannosidosi o di altre malattie simili e deve essere somministrato soltanto da un operatore sanitario.
Lamzede viene utilizzato esclusivamente sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento di pazienti affetti da alfa-mannosidosi. Il medico potrebbe consigliarle il trattamento domiciliare, a condizione che lei soddisfi alcuni criteri. Contatti il medico se desidera essere trattato a domicilio.
Dose
La dose raccomandata di Lamzede è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta alla settimana.
Uso nei bambini e negli adolescenti
Lamzede può essere somministrato ai bambini e agli adolescenti alla stessa dose e con la stessa frequenza degli adulti.
Somministrazione
Lamzede è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere per infusione, che viene sciolta in acqua per preparazioni iniettabili, prima della somministrazione.
Dopo la preparazione, il medicinale viene somministrato con una pompa per infusione venosa (flebo), nell’arco di almeno 50 minuti, sotto la supervisione del medico.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.
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Quali sono gli effetti collaterali di Lamzede 10 mg polvere per soluzione per infusione?
Possibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. La maggior parte degli effetti indesiderati si manifesta durante o poco dopo l’infusione (“reazione correlata a infusione”, vedere paragrafo 2 “Avvertenze e precauzioni”).
Durante il trattamento con Lamzede, può manifestare alcune delle seguenti reazioni:
Effetti indesiderati gravi
Effetti indesiderati comuni (possono colpire fino a 1 persona su 10)
- perdita di coscienza (svenimento che può essere preceduto da una sensazione di capogiro, stordimento mentale o confusione)
- insufficienza renale acuta (problemi renali riconoscibili dal fatto di provocare ritenzione di liquidi, gonfiore delle gambe, caviglie o piedi, sonnolenza, respiro corto o stanchezza)
- ipersensibilità e grave reazione allergica (i sintomi comprendono prurito cutaneo localizzato o diffuso, capogiro, difficoltà a respirare, dolore al torace, brividi, febbre, sintomi gastrointestinali quali nausea, vomito, diarrea o dolore intestinale, gonfiore di gola, viso, labbra o lingua)
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato di questo tipo, informi immediatamente il medico.
Altri effetti indesiderati
Effetti indesiderati molto comuni (possono colpire più di 1 persona su 10)
Effetti indesiderati comuni (possono colpire fino a 1 persona su 10)
- battito cardiaco lento (bradicardia)
- cute e labbra blu (cianosi)
- comportamento psicotico (malattia mentale con allucinazioni, difficoltà a pensare lucidamente e a comprendere la realtà, ansia), iniziale difficoltà a dormire
- stato confusionale, svenimento, tremore, capogiro, mal di testa
- dolore intestinale (addominale), irritazione dello stomaco provocata dagli acidi digestivi (gastrite da reflusso), nausea, vomito
- dolore nella sede di somministrazione dell’infusione, brividi, sensazione di caldo, malessere, stanchezza (affaticamento)
- eruzioni cutanee (orticaria), sudorazione aumentata (iperidrosi)
- sangue dal naso
- dolore alle articolazioni, mal di schiena, rigidità articolare, dolore muscolare, dolore agli arti (mani, piedi)
- irritazione all’occhio, gonfiore della palpebra (edema delle palpebre), arrossamento dell’occhio
- appetito aumentato
Effetti indesiderati – frequenza non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)
- infezione della parete interna del rivestimento del cuore (endocardite)
- foruncolo
- infezione causata da un batterio chiamato stafilococco
- appetito ridotto
- agitazione, perdita di feci, nervosismo
- incapacità di coordinare i movimenti muscolari
- sonnolenza
- lacrimazione aumentata
- sordità
- incompetenza della valvola aortica (una condizione che impedisce alla valvola aortica di chiudersi perfettamente)
- battito del cuore rapido e/o accelerato
- pressione sanguigna bassa
- fragilità vascolare
- dolore orofaringeo
- respiro sibilante
- deglutizione dolorosa
- arrossamento della pelle
- gonfiore delle articolazioni, sensazione di calore alle articolazioni
- debolezza
- sintomi di una lieve reazione correlata a infusione, come pallore, mancanza di interesse e di energia e riduzione della forza o della tensione dei muscoli
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.
Come conservare Lamzede 10 mg polvere per soluzione per infusione?
Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta e sulla scatola dopo Scad/EXP. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
Conservare e trasportare in frigorifero (2 °C – 8 °C). Non congelare. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.
Dopo la ricostituzione, il medicinale deve essere usato immediatamente. Se non viene usata immediatamente, la soluzione ricostituita può essere conservata a 2 °C – 8 °C per un massimo di 24 ore.
Questo medicinale non deve essere usato se la soluzione ricostituita contiene particelle opache o presenta alterazioni del colore.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.
Altre informazioni su Lamzede 10 mg polvere per soluzione per infusione
Cosa contiene Lamzede
-
Il principio attivo è velmanase alfa.
Un flaconcino contiene 10 mg di velmanase alfa.
Dopo la ricostituzione, 1 mL di soluzione contiene 2 mg di velmanase alfa (10 mg/5 mL). - Gli altri componenti sono sodio fosfato dibasico diidrato, sodio fosfato monobasico diidrato (vedere paragrafo 2 “Lamzede contiene sodio”), mannitolo (E 421) e glicina.
Descrizione dell’aspetto di Lamzede e contenuto della confezione
Lamzede è una polvere per soluzione per infusione da bianca a biancastra, contenuta in un flaconcino di vetro.
Ogni scatola contiene 1, 5 o 10 flaconcini.
È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Italia
Produttore
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo, 96
43122 Parma
Italia
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
| België/Belgique/Belgien | Lietuva |
| Chiesi sa/nv | Chiesi Pharmaceuticals GmbH |
| Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 | Tel: + 43 1 4073919 |
| България | Luxembourg/Luxemburg |
| ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. | Chiesi sa/nv |
| Teл.: +359 87 663 1858 | Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 |
| Česká republika | Magyarország |
| Chiesi CZ s.r.o. | ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. |
| Tel: + 420 261221745 | Tel.: +36 70 612 7768 |
| Danmark | Malta |
| Chiesi Pharma AB | Chiesi Farmaceutici S.p.A. |
| Tlf: + 46 8 753 35 20 | Tel: + 39 0521 2791 |
| Deutschland | Nederland |
| Chiesi GmbH | Chiesi Pharmaceuticals B.V. |
| Tel: + 49 40 89724-0 | Tel: + 31 88 501 64 00 |
| Eesti | Norge |
| Chiesi Pharmaceuticals GmbH | Chiesi Pharma AB |
| Tel: + 43 1 4073919 | Tlf: + 46 8 753 35 20 |
| Ελλάδα | Österreich |
| Chiesi Hellas AEBE | Chiesi Pharmaceuticals GmbH |
| Τηλ: + 30 210 6179763 | Tel: + 43 1 4073919 |
| España | Polska |
| Chiesi España, S.A.U. | ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. |
| Tel: + 34 93 494 8000 | Tel.: +48 799 090 131 |
| France | Portugal |
| Chiesi S.A.S. | Chiesi Farmaceutici S.p.A. |
| Tél: + 33 1 47688899 | Tel: + 39 0521 2791 |
| Hrvatska | România |
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| Ireland | Slovenija |
| Chiesi Farmaceutici S.p.A. | CHIESI SLOVENIJA, d.o.o. |
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