Kuvan 100 mg compresse solubili

Kuvan è una copia sintetica di una sostanza presente nel nostro corpo e denominata tetraidrobiopterina (BH4). Lo scopo della molecola BH4 è quello di aiutare il corpo ad utilizzare un amminoacido detto fenilalanina per trasformarla in un altro amminoacido chiamato tirosina.

Kuvan è usato per il trattamento dell? iperfenilalaninemia (HPA) o fenilchetonuria (PKU), dovuti a livelli di fenilalanina nel sangue insolitamente elevati, che possono essere dannosi. Kuvan riduce questi livelli in alcuni pazienti che rispondono al BH4 e può aiutare ad aumentare la quantità di fenilalanina che può essere inclusa nella dieta alimentare.

Kuvan è inoltre usato nel trattamento di una malattia congenita denominata deficienza di BH4, in cui il nostro organismo non produce abbastanza BH4. A causa di livelli molto bassi di BH4 la fenilalanina non viene utilizzata in maniera appropriata e i suoi livelli aumentano determinando effetti dannosi. Sostituendo la BH4 che il nostro organismo non produce, Kuvan riduce gli effetti dannosi dell?eccesso di fenilalanina nel sangue ed aumenta la tolleranza della fenilalanina nella dieta alimentare.

Non prenda KuvanIn caso di allergia (ipersensibilità) alla sapropterina dicloridrato o a qualunque altro eccipiente di Kuvan.

Faccia particolare attenzione con Kuvan

Deve consultare il suo medico:

• se il suo bambino a cui è stato prescritto Kuvan è al di sotto dei 4 anni di età
• se lei ha più di 65 anni
• se lei ha problemi con il suo rene o fegato
• se lei è ammalato. Il consulto con il medico è raccomandato in quanto i livelli di fenilalanina possono aumentare
• se lei ha predisposizione alle convulsioni
• se lei sta usando uno dei medicinali segnalati nella lista ?Assunzione di altri medicinali?

Durante il trattamento con Kuvan il suo medico le farà eseguire degli esami del sangue allo scopo di individuare il livello di fenilalanina e tirosina in esso presente e potrà decidere, se necessario, di modificare il dosaggio di Kuvan oppure la dieta alimentare.

Deve continuare il suo trattamento dietetico come raccomandato dal suo medico. Non modifichi la sua dieta alimentare senza contattare il suo medico.

Assunzione di altri medicinali

Lei deve informare il suo medico se sta assumendo:

• levodopa (usata per trattare la Malattia di Parkinson)
• inibitori della diidrofolato reduttasi (come metotressato, trimetoprim)
• agenti che possono causare vasodilatazione, includendo quelli somministrati per via topica, classici donatori di ossido nitrico (NO), (ad esempio gliceril-trinitrato (GTN), isosorbide dinitrato (ISDN), nitroprussiato sodico (SNP), molsidomin), inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (PDE-5) e minoxidil.

Informi il suo medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica.

Assunzione di Kuvan con cibi e bevande

Kuvan deve essere assunto in corrispondenza dei pasti ogni giorno alla stessa ora preferibilmente al mattino.

Gravidanza e allattamento

Per Kuvan non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze nell?uomo. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo post-natale.

Qualora i livelli di fenilalanina nel sangue materno non siano rigidamente controllati prima e durante la gravidanza, possono essere dannosi per la madre e il feto. In caso di gravidanza il suo medico le dirà come tenere adeguatamente sotto controllo il livello di fenilalanina.In questo gruppo di pazienti la prima scelta terapeutica è la limitazione della fenilalanina assunta mediante dieta alimentare sotto la supervisione di un dottore prima e durante la gravidanza. L?utilizzo di Kuvan deve essere preso in considerazione qualora la rigida gestione del regime alimentare non conduca ad un?adeguata riduzione del livello di fenilalanina nel sangue.

Comunichi al medico se è in stato di gravidanza o se sta allattando al seno, se pensa di poter essere in stato di gravidanza o se sta pianificando una gravidanza o se pensa di allattare al seno.

Non deve assumere Kuvan durante l?allattamento.

Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non sono stati effettuati studi sulla capacità di guidare veicoli e sull?uso di macchinari. Non si ritiene che l?uso di Kuvan interferisca con la capacità di guidare o usare macchinari.

Assuma sempre Kuvan secondo le modalità indicate dal suo medico curante. Si rivolga a quest?ultimo in caso di dubbio.

Posologia

PKU
La dose iniziale comune di Kuvan in pazienti adulti o pediatrici affetti da PKU è di 10 mg per ogni kg di peso corporeo. Prenda la compressa solubile, assunta in corrispondenza dei pasti per aumentarne l?assorbimento, una volta al giorno, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino. Il medico può modificarle la dose, di norma tra 5 e 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo, a seconda delle sue necessità.

Deficienza di BH4
La dose iniziale comune di Kuvan in pazienti adulti o pediatrici affetti da carenza di BH4 è compresa tra 2 e 5 mg per ogni kg di peso corporeo. Prenda la compressa solubile, assunta in corrispondenza dei pasti per aumentarne l?assorbimento, una volta al giorno, sempre alla stessa ora e preferibilmente al mattino. Il medico può modificarle la dose fino a 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo, a seconda delle sue necessità. Potrebbe essere necessario suddividere il dosaggio giornaliero complessivo in due o tre dosi distribuite durante la giornata allo scopo di ottenere il migliore effetto terapeutico.

La tabella sottostante è un esempio di come è calcolata una dose appropriata:

Peso corporeo kg Numero di compresse Dose di Kuvan per 10 mgkg Numero di compresse Dose di Kuvan per 20 mgkg 10 1 2 20 2 4 30 3 6 40 4 8 50 5 10

Modo di somministrazione

Adulti
Mettere le compresse in un bicchiere o in una tazza di acqua (120- 240 ml) agitando fino alla dissoluzione.

Pazienti pediatrici
Il numero prescritto di compresse deve essere messo in un bicchiere o in una tazza di acqua (da 120 ml) agitando fino alla dissoluzione.

Per dosi inferiori ai 100 mg, una compressa deve essere sciolta in 100 ml di acqua. Il suo medico le dirà come somministrare solo una parte del volume della soluzione corrispondente alla dose appropriata.
Un appropriato dispositivo graduato di misurazione deve essere usato per assicurare la somministrazione dell?appropriato volume di soluzione.

Possono essere necessari alcuni minuti perchè le compresse si sciolgano. Le compresse possono essere schiacciate per dissolverle più velocemente. Possono essere visibili alcune piccole particelle all?interno della soluzione ma esse non influireanno sull?efficacia del medicinale. Il preparato discolto di Kuvan deve essere assunto durante il pasto alla stessa ora ogni giorno preferibilmente al mattino entro 15-20 minuti dalla sua preparazione.

Si accerti di non ingerire la capsula essiccante contenuta nel flacone

Se prende più Kuvan di quanto deve

In caso di assunzione di una dose di Kuvan superiore a quella prescritta si possono verificare effetti indesiderati quali ad esempio mal di testa e capogiri. In caso di assunzione di una dose di Kuvan superiore a quella prescritta contattare immediatamente il suo medico o il farmacista.

Se dimentica di prendere Kuvan
Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.

Se interrompe il trattamento con Kuvan

Non interrompa l?assunzione di Kuvan senza prima aver consultato il suo medico curante in quanto ciò potrebbe portare ad un aumento del livello di fenilalanina nel sangue.

Se ha qualsiasi dubbio sull?uso di Kuvan, si rivolga al suo medico o al farmacista.

Come tutti i medicinali Kuvan può causare effetti indesiderati, sebbene non tutti li manifestino.

La frequenza degli effetti indesideratiè definita come:

• Molto comune: colpiscono più di 1 individuo su 10.
• Comune: colpiscono da 1 a 10 individui su 100.
• Non comune: colpiscono da 1 a 10 individui su 1000.
• Raro: colpiscono da 1 a 10 individui su 10.000.
• Molto raro: colpiscono meno di 1 individuo su 10.000.
• Non nota: la frequenza non può essere stabilita dai dati disponibili.

Effetti indesideratimolto comuni: mal di testa e naso che cola

Effetti indesideraticomuni: mal di gola, congestione nasale o naso tappato, tosse, diarrea, vomito, mal di stomaco e livelli di fenilalanina nel sangue troppo bassi.

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati si aggrava, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico o il farmacista. .

Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Non utilizzi Kuvan dopo la data di scadenza che è riportata sul flacone e sulla scatola. La data di scadenza si riferisce all?ultimo giorno del mese.

Conservare a una temperatura inferiore a 25°C.
Tenere ben chiuso il flacone per proteggere il prodotto dall?umidità.

I medicinali non devono essere gettati nell?acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l?ambiente.

Cosa contiene Kuvan

• Il principio attivo è la sapropterina dicloridrato. Ogni compressa contiene 100 mg di sapropterina dicloridrato equivalenti a 77 mg di sapropterina.
• Gli eccipienti sono: mannitolo (E421), calcio idrogeno fosfato anidro, crospovidone tipo A, acido ascorbico (E300), sodio stearil fumarato e riboflavina (E101).

Descrizione dell?aspetto di Kuvan e contenuto della confezione

Kuvan è disponibile in forma di compresse solubili.
Le compresse solubili sono di colore biancastro-giallognolo con ?177? impresso su un lato.

È disponibile in flaconi con chiusura di sicurezza per bambini da 30, 120 o 240 compresse solubili. Ogni flacone contiene un piccolo tubo di plastica di essiccante (gel di silice)
E? possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio

Merck Serono Europe Limited 56, Marsh Wall Londra E14 9TP Gran Bretagna

Produttore

Merck KGaA, Frankfurter Str. 250, 64293 Darmstadt, Germania
o
Merck KGaA & Co. Werk Spittal, Hösslgasse 20, 9800 Spittal / Drau, Austria

Per ulteriori informazioni su Kuvan, contatti il rappresentante locale del titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio:

BelgiëBelgiqueBelgien MERCK NVSA Brusselsesteenweg 288 B-3090 Overijse TélTel 32-2-686 07 11 LuxembourgLuxemburg MERCK NVSA Brusselsesteenweg 288 B-3090 Overijse, BelgiqueBelgien TélTel 32-2-686 07 11

Magyarország Merck Kft. Bocskai út 134-146. H-1113 Budapest Tel 36-1-463-8100 . . 83 1582 Te 359 28075 111

eská republika Merck spol. s r.o. Na Hebenech II. 171810 CZ-140 00 Praha 4 Tel. 420 272084211 Malta Cherubino Ltd Delf Building Sliema Road MT-GZR 06 Gzira Malta Tel 356-21-3432701234

Danmark Merck AS Strandvejen 102 B, 4th DK-2900 Hellerup Tlf 45 35253550 Nederland Merck BV Tupolevlaan 41-61 NL-1119 NW Schiphol-Rijk Tel 31-20-6582800

Deutschland Merck Serono GmbH Alsfelder Straße 17 D-64289 Darmstadt Tel 49-6151-6285-0 Norge Merck Serono Norge Luhrtoppen 2 N-1470 Lørenskog Tlf 47 67 90 35 90

Eesti Merck Serono OÜ Tornimäe 7 - 132 EE-10145, Tallinn Tel 372 682 5882 Österreich Merck GesmbH. Zimbagasse 5 A-1147 Wien Tel 43 1 57600-0

Polska Merck Sp. z o.o. Al. Jerozolimskie 178 PL-02-486 Warszawa Tel. 48 22 53 59 700 Merck A.E. 41-45, GR-151 23 T 30-210-61 65 100

Portugal Merck, s.a. Rua Alfredo da Silva, 3-C P-1300-040 Lisboa Tel 351-21-361 35 00 España Merck S.L. María de Molina, 40 E-28006 Madrid Línea de Información 900 200 400 Tel 34-91-745 44 00

România MERCK d.o.o., Dunajska cesta 119 SI-1000 Lubliana, Slovenia Tel 386 1 560 3 800 France Merck Serono s.a.s. 37, rue Saint-Romain F-69379 Lyon cedex 08 Tél. 33-4-72 78 25 25 Numéro vert 0 800 888 024

Slovenija MERCK d.o.o. Dunajska cesta 119 SI-1000 Ljubljana Tel 386 1 560 3 800 Ireland Merck Serono Ltd Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX United Kingdom Tel 44-20 8818 7200

Ísland Icepharma hf Lynghálsi 13 IS-110 Reykjavík Tel 354 540 8000 Slovenská republika Merck spol. s r.o. Tuhovská 3 SK-831 06 Bratislava Tel 421 2 49 267 111

Italia Merck Serono S.p.A. Via Casilina 125 I-00176 Roma Tel 39-06-70 38 41 SuomiFinland Merck Oy Pihatörmä 1 C FIN-02240 Espoo PuhTel 358-9-8678 700

Sverige Merck AB S-195 87 Stockholm Tel 46-8-562 445 00 . . 35, CY-2234 , . 357 22490305

Latvija Merck Serono SIA Duntes iela 23A LV-1005, Rga Tel 371 67152500 United Kingdom Merck Serono Ltd Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX- UK Tel 44-20 8818 7200

Lietuva
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Savanoriu pr. 192,
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Tel: +370 37320603

Questo foglio illustrativo è stato approvato l?ultima volta il

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali (EMEA): http://www.emea.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.