Hemlibra 150 mg/mL soluzione iniettabile

Non usi Hemlibra

• se è allergico a emicizumab o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6). Se ha dubbi, consulti il medico, il farmacista o l’infermiere prima di usare Hemlibra.

Avvertenze e precauzioni

Prima di iniziare a usare Hemlibra è molto importante che lei parli con il medico in merito all’utilizzo di “agenti bypassanti” (medicinali che favoriscono la coagulazione del sangue ma che agiscono in modo diverso dal fattore VIII). Questo perché può essere necessario modificare il trattamento con agenti bypassanti durante il trattamento con Hemlibra. Tra gli esempi di agenti bypassanti ci sono il complesso protrombinico concentrato attivato (aPCC) e il FVIIa ricombinante (rFVIIa). Possono verificarsi effetti indesiderati gravi e che potenzialmente mettono in pericolo di vita, quando aPCC è utilizzato in pazienti che sono anche in trattamento con Hemlibra.

Effetti indesiderati potenzialmente gravi associati all’uso di aPCC durante il trattamento con Hemlibra

Distruzione dei globuli rossi (microangiopatia trombotica)

• Si tratta di una condizione grave e potenzialmente letale.
• Nelle persone con questa condizione, il rivestimento dei vasi sanguigni può danneggiarsi e potrebbero formarsi coaguli di sangue nei piccoli vasi. In alcuni casi, ciò può causare danno ai reni e ad altri organi.
• Sia prudente se è ad alto rischio di sviluppare questa malattia (se ha avuto questa malattia in passato o se ne ha sofferto un suo familiare) o se sta assumendo medicinali che possono aumentare il rischio di sviluppare questa malattia, come ciclosporina, chinino o tacrolimus.
• È importante conoscere i sintomi della microangiopatia trombotica qualora si sviluppi questa condizione (per un elenco dei sintomi, vedere paragrafo 4 “Possibili effetti indesiderati”).

Interrompa l’uso di Hemlibra e di aPCC e si rivolga immediatamente a un medico se lei o la persona che si prende cura di lei notate qualsiasi sintomo di microangiopatia trombotica.

Formazione di coaguli di sangue (tromboembolismo)

• In rari casi, un coagulo di sangue può formarsi all’interno dei vasi sanguigni e ostruirli; ciò può mettere potenzialmente in pericolo di vita.
• È importante conoscere i sintomi della formazione di tali coaguli di sangue interni qualora si sviluppino (per un elenco dei sintomi, vedere paragrafo 4 “Possibili effetti indesiderati”).

Interrompa l’uso di Hemlibra e di aPCC e si rivolga subito a un medico se lei o la persona che si prende cura di lei notate qualsiasi sintomo della formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni.

Altre informazioni importanti su Hemlibra

• Formazione di anticorpi (immunogenicità)
• Potrebbe notare un mancato controllo dei sanguinamenti con la dose prescritta di questo medicinale. Questo potrebbe essere dovuto allo sviluppo di anticorpi diretti contro questo medicinale.

Si rivolga subito a un medico se lei o chi si prende cura di lei dovesse notare un aumento dei sanguinamenti. Qualora questo medicinale non abbia più effetto su di lei, il medico potrebbe decidere di modificare il trattamento.

Bambini di età inferiore a 1 anno

Nei bambini di età inferiore a un anno, il sistema sanguigno è ancora in fase di sviluppo. Se suo figlio ha meno di un anno, il medico può prescrivere Hemlibra solo dopo avere attentamente valutato i benefici e i rischi attesi dall’utilizzo di questo medicinale.

Altri medicinali e Hemlibra

Informi il medico o il farmacista se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe usare qualsiasi altro medicinale.

Utilizzo di un agente bypassante durante il trattamento con Hemlibra

− Prima di iniziare a usare Hemlibra, parli con il medico e segua attentamente le sue istruzioni su quando utilizzare l’agente bypassante, nonché sulla dose e sulla posologia da adottare. Hemlibra incrementa la capacità di coagulazione del suo sangue. Per questo motivo, la dose necessaria dell’agente bypassante potrebbe essere inferiore a quella usata prima di iniziare il trattamento con Hemlibra.

• Utilizzi aPCC solo se non possono essere utilizzati altri trattamenti. Se il ricorso all’aPCC è necessario, parli con il suo medico se lei ritiene di dover assumere una dose totale superiore a
  50 unità/kg di aPCC. Per maggiori informazioni sull’uso di aPCC durante il trattamento con Hemlibra, vedere nel paragrafo 2 “Effetti indesiderati potenzialmente gravi associati all’uso di aPCC durante il trattamento con Hemlibra”.
• Nonostante l’esperienza limitata nella somministrazione concomitante di antifibrinolitici con aPCC o rFVIIa nei pazienti trattati con Hemlibra, deve sapere che esiste la possibilità che si manifestino eventi trombotici con l’uso di antifibrinolitici somministrati per via endovenosa in associazione ad aPCC o rFVIIa.

Esami di laboratorio

Informi il medico che lei sta assumendo Hemlibra prima di sottoporsi a esami di laboratorio per misurare la capacità di coagulazione del sangue. Questo perché Hemlibra nel sangue potrebbe interferire con alcuni esami, determinando risultati non accurati.

Gravidanza e allattamento

• Durante il trattamento con Hemlibra e per 6 mesi dopo l’ultima iniezione del medicinale, usi un metodo contraccettivo efficace.
• Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di usare questo medicinale. Il medico valuterà i benefici che le apporterebbe il trattamento con Hemlibra rispetto ai possibili rischi per il bambino.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

È improbabile che questo medicinale influisca sulla capacità di guidare e usare macchinari.

Hemlibra è fornito in flaconcini monouso, come soluzione pronta all’uso che non necessita di diluizione.

Un medico qualificato nel trattamento dei pazienti affetti da emofilia la inizierà alla terapia con Hemlibra. Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti l’operatore sanitario.

Tenga un registro

Ogni volta che usa Hemlibra, registri la denominazione e il numero di lotto del medicinale.

Quanto Hemlibra usare

La dose di Hemlibra dipende dal peso corporeo e il suo medico calcolerà la dose (in mg) e la corrispondente quantità di Hemlibra soluzione (in mL) da iniettare.

• Dose di carico: settimana dalla 1 alla 4: la dose corrisponde a 3 milligrammi per ogni chilogrammo del suo peso corporeo, iniettati una volta a settimana.
• Dose di mantenimento: a partire dalla Settimana 5: la dose è 1,5 milligrammi per ogni chilogrammo del suo peso corporeo, iniettati una volta a settimana, 3 milligrammi ogni chilogrammo del suo peso, iniettati ogni 2 settimane, oppure 6 milligrammi ogni chilogrammo del suo peso, iniettati ogni 4 settimane.

La decisione di usare la dose di mantenimento di 1,5 mg/kg una volta a settimana, 3 mg/kg ogni due settimane o 6 mg/kg ogni quattro settimane deve essere presa consultando il medico e l’eventuale persona che si prende cura di lei.

Non devono essere combinate diverse concentrazioni di Hemlibra (30 mg/mL e 150 mg/mL) in un’unica iniezione quando si costituisce il volume totale da iniettare.

La quantità di Hemlibra soluzione somministrata in ogni iniezione non deve superare i 2 mL.

Come viene somministrato Hemlibra

Se lei si inietta Hemlibra da solo o se la persona che si prende cura di lei esegue l’iniezione, lei o la persona che si prende cura di lei deve leggere attentamente e seguire le istruzioni riportate nel paragrafo 7 “Istruzioni per l’uso”.

• Hemlibra viene somministrato mediante iniezione al di sotto della pelle (per via sottocutanea).
• Il medico o l’infermiere le mostrerà come iniettare Hemlibra.
• Dopo aver ricevuto l’opportuno addestramento, lei dovrebbe essere in grado di iniettarsi il medicinale a domicilio, autonomamente o con l’aiuto di una persona che si prende cura di lei.
• Per inserire correttamente l’ago al di sotto della pelle, con la mano libera sollevi un lembo di pelle molle, pizzicandola in corrispondenza della sede di iniezione precedentemente disinfettata. Questa operazione è importante per garantire che l’iniezione venga praticata al di sotto della pelle (nel tessuto adiposo) ma non più in profondità (nel muscolo). L’iniezione nel muscolo potrebbe causare fastidio.
• Prepari e somministri l’iniezione in condizioni di pulizia e assenza di germi, avvalendosi di una tecnica asettica. Il medico o l’infermiere le fornirà maggiori informazioni in merito.

Dove iniettare Hemlibra

• Il medico le mostrerà le aree corporee più adatte per l’iniezione di Hemlibra.
• Le sedi raccomandate in cui praticare l’iniezione sono la parte frontale della vita (parte inferiore dell’addome), la parte superiore esterna delle braccia o la parte frontale delle cosce. Usi solo le sedi raccomandate per l’iniezione.
• Per ogni iniezione, occorre scegliere un’area del corpo diversa rispetto a quella usata l’ultima
  volta.

• Non pratichi le iniezioni in aree dove la pelle è arrossata, dolorante o indurita oppure dove sono presenti lividi, nei o cicatrici.
• Durante l’uso di Hemlibra, eventuali altri medicinali iniettati al di sotto della pelle devono essere somministrati in un’area diversa.

Uso di siringhe e aghi

• Per prelevare la soluzione di Hemlibra con la siringa dal flaconcino e iniettarla al di sotto della pelle vengono usati una siringa, un ago di trasferimento con filtro da 5 micrometri o un adattatore per flaconcino con filtro da 5 micrometri e un ago per iniezione.
• Siringhe, aghi di trasferimento con filtro o un adattatore per flaconcino con filtro, e aghi per iniezione non sono inclusi in questa confezione. Per maggiori informazioni, vedere paragrafo 6 “Cosa serve per la somministrazione di Hemlibra e non è contenuto in questa confezione”.
• Si accerti di usare un nuovo ago per iniezione a ogni iniezione e di eliminarlo dopo un singolo utilizzo.
• Per l’iniezione fino ad una dose massima di 1 mL di soluzione di Hemlibra deve essere usata una siringa da 1 mL.
• Per l’iniezione di dosi di soluzione di Hemlibra superiori a 1 mL e fino a 2 mL occorre utilizzare una siringa da 2 mL a 3 mL.

Uso nei bambini e negli adolescenti

Hemlibra può essere usato negli adolescenti e nei bambini di ogni età.

• Un bambino può autoiniettarsi il medicinale a condizione che l’operatore sanitario e uno dei genitori o la persona che si prende cura del bambino siano d’accordo. L’autoiniezione è sconsigliata nei bambini di età inferiore a 7 anni.

Se usa più Hemlibra di quanto deve

Se lei usa più Hemlibra di quanto deve, informi immediatamente il suo medico. Questo perché lei potrebbe essere esposto al rischio di sviluppare effetti indesiderati come la formazione di coaguli di sangue. Usi Hemlibra seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

Se dimentica di usare Hemlibra

• Se dimentica l’iniezione programmata, inietti la dose dimenticata il prima possibile, prima del giorno della successiva dose programmata. In seguito, continui a iniettare il medicinale come da programma. Non inietti due dosi nello stesso giorno per compensare la dimenticanza della dose.
• Se non è certo sul da farsi, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

Se interrompe il trattamento con Hemlibra

Non interrompa il trattamento con Hemlibra senza averne prima parlato con il medico. Interrompendo il trattamento con Hemlibra potrebbe non essere più protetto da eventuali sanguinamenti.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Effetti indesiderati gravi associati all’uso dell’aPCC durante il trattamento con Hemlibra

Interrompa l’uso di Hemlibra e dell’aPCC e si rivolga subito a un medico se lei o la persona che si prende cura di lei notate uno qualsiasi dei seguenti effetti indesiderati:

Distruzione dei globuli rossi (microangiopatia trombotica):

− stato confusionale, debolezza, gonfiore a carico di braccia e gambe, ingiallimento della pelle e degli occhi, vago dolore alla pancia (addominale) o mal di schiena, nausea, vomito o minzione ridotta; questi sintomi potrebbero essere segni di microangiopatia trombotica.

• Formazione di coaguli di sangue (tromboembolismo):
• gonfiore, calore, dolore o arrossamento; questi sintomi potrebbero essere segni della formazione di un coagulo di sangue in una vena vicina alla superficie della pelle.
• mal di testa, intorpidimento a carico del viso, dolore o gonfiore oculare oppure problemi alla vista; questi sintomi potrebbero essere segni della formazione di un coagulo di sangue in una vena nella parte posteriore dell’occhio.
• annerimento della pelle; questo sintomo potrebbe essere un segno di grave danno al tessuto cutaneo.

Altri effetti indesiderati associati all’uso di Hemlibra

Molto comuni: possono interessare più di 1 persona su 10

• reazione in corrispondenza dell’area in cui viene praticata l’iniezione (arrossamento, prurito, dolore)
• mal di testa
• dolore alle articolazioni.

Comuni: possono interessare fino a 1 persona su 10

• febbre
• dolori muscolari
• diarrea
• eruzione cutanea pruriginosa od orticaria
• eruzione cutanea.

Non comuni: possono interessare fino a 1 persona su 100

• distruzione dei globuli rossi (microangiopatia trombotica)
• formazione di un coagulo di sangue in una vena nella parte posteriore dell’occhio (trombosi del seno cavernoso)
• grave danno del tessuto cutaneo (necrosi della pelle)
• formazione di un coagulo di sangue in una vena vicina alla superficie della pelle (tromboflebite superficiale)
• gonfiore del viso, della lingua e/o della gola e/o difficoltà a deglutire, od orticaria, insieme a difficoltà di respirazione che sono indicative di un angioedema
• mancanza di effetto o riduzione della risposta al trattamento
• reazione allergica.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sull’etichetta del flaconcino dopo la dicitura “Scad”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Conservare in frigorifero (2 °C-8 °C). Non congelare.

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Una volta tolti dal frigorifero, i flaconcini chiusi possono essere conservati a temperatura ambiente (a temperatura inferiore a 30 °C) per un massimo di 7 giorni. Dopo la conservazione a temperatura ambiente, i flaconcini chiusi possono essere rimessi in frigorifero. Il tempo totale di conservazione del medicinale a temperatura ambiente non deve superare i 7 giorni.

Scarti i flaconcini che sono stati conservati a temperatura ambiente per più di 7 giorni o esposti a temperature superiori a 30 °C.

Una volta trasferito dal flaconcino alla siringa, usi Hemlibra immediatamente. Non refrigerare la soluzione nella siringa.

Prima di usare il medicinale, ispezioni la soluzione per escludere la presenza di particelle o alterazioni del colore. La soluzione deve essere da incolore a leggermente gialla. Non usi questo medicinale se risulta torbido, presenta alterazioni del colore o contiene particelle visibili.

Getti eventuale soluzione inutilizzata in modo adeguato. Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Cosa contiene Hemlibra

• Il principio attivo è emicizumab. Ogni flaconcino di Hemlibra contiene 60 mg (0,4 mL a una concentrazione di 150 mg/mL), 105 mg (0,7 mL a una concentrazione di 150 mg/mL), 150 mg (1 mL a una concentrazione di 150 mg/mL) o 300 mg (2 mL a una concentrazione di 150 mg/mL) di emicizumab.
• Gli altri componenti sono L-arginina, L-istidina, acido L-aspartico, polossamero 188 e acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell’aspetto di Hemlibra e contenuto della confezione

Hemlibra è una soluzione iniettabile. È un liquido da incolore a leggermente giallo. Ogni confezione di Hemlibra contiene 1 flaconcino in vetro.

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Cosa serve per la somministrazione di Hemlibra non contenuto in questa confezione

Per prelevare la soluzione di Hemlibra dal flaconcino con una siringa e iniettarla al di sotto della pelle sono necessari una siringa, un ago di trasferimento con filtro o un adattatore per flaconcino con filtro, e un ago per iniezione (vedere paragrafo 7 “Istruzioni per l’uso”).

Siringhe

• Siringa da 1 mL: siringa trasparente in polipropilene o policarbonato con punta Luer-lock, scala graduata da 0,01 mL, o

• Siringa da 2 mL a 3 mL: siringa trasparente in polipropilene o policarbonato con punta Luer-lock, scala graduata da 0,1 mL.

NB: se si utilizza l'adattatore per flaconcino con filtro, è necessario utilizzare siringhe con stantuffo a ridotto spazio morto (LDS).

Dispositivi di trasferimento e aghi

• Ago di trasferimento con filtro: in acciaio inossidabile con connessione Luer-lock, di calibro 18 G, lungo 35 mm, contenente un filtro da 5 micrometri e preferibilmente con punta semi-smussata, o
• Adattatore per flaconcino con filtro: in polipropilene con connessione Luer-lock e filtro da

5 micrometri integrato, compatibile con il collo del flaconcino di diametro esterno pari a 15 mm e

• Ago per iniezione: in acciaio inossidabile con connessione Luer-lock, di calibro 26 G (intervallo accettabile: 25-27 G), lungo preferibilmente 9 mm o al massimo 13 mm, preferibilmente dotato di dispositivo di sicurezza dell’ago.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Roche Registration GmbH

Emil-Barell-Strasse 1

79639 Grenzach-Wyhlen

Germania

Produttore

Roche Pharma AG

Emil-Barell-Strasse 1

79639 Grenzach-Wyhlen

Germania

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

België/Belgique/Belgien	Lietuva
Luxembourg/Luxemburg	UAB “Roche Lietuva”
N.V. Roche S.A.	Tel: +370 5 2546799
België/Belgique/Belgien
Tél/Tel: +32 (0) 2 525 82 11
България
Рош България ЕООД
Тел: +359 2 474 54 44
Česká republika	Magyarország
Roche s. r. O.	Roche (Magyarország) Kft.
Tel: +420 – 2 20382111	Tel: +36 – 1 279 4500
Danmark
Roche Pharmaceuticals A/S
Tlf: +45 – 36 39 99 99
Deutschland	Nederland
Roche Pharma AG	Roche Nederland B.V.
Tel: +49 (0) 7624 140	Tel: +31 (0) 348 438050