ASPAVELI 1 080 mg Infusionslösung

ASPAVELI darf nicht angewendet werden,

• wenn Sie allergisch gegen Pegcetacoplan oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
• wenn Sie eine Infektion haben, die durch sogenannte bekapselte Bakterien hervorgerufen wird.
• wenn Sie ohne aktuellen Impfschutz gegen Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Sie ASPAVELI anwenden.

Symptome von Infektionen

Bevor Sie mit der Anwendung von ASPAVELI beginnen, müssen Sie Ihren Arzt informieren, falls Sie an einer Infektion leiden.

Weil das Arzneimittel gezielt auf das Komplementsystem wirkt, das ein Bestandteil des körpereigenen Abwehrsystems gegen Infektionen ist, erhöht die Anwendung dieses Arzneimittels Ihr Infektionsrisiko, insbesondere das Risiko für Infektionen mit sogenannten bekapselten Bakterien wie

Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis und Haemophilus influenzae. Diese Bakterien verursachen schwere Infektionen im Bereich von Nase, Rachen und Lunge, oder im Bereich der Hirnhäute, die sich im gesamten Blutkreislauf und Körper ausbreiten können.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie mit der Anwendung von ASPAVELI beginnen, um sicherzugehen, dass Sie Impfungen gegen Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis und

Haemophilus influenzae erhalten, wenn Sie noch nicht dagegen geimpft sind. Wenn Sie schon einmal gegen diese Erreger geimpft wurden, kann es sein, dass Ihr Impfschutz trotzdem aufgefrischt werden muss, bevor Sie mit der Anwendung dieses Arzneimittels beginnen können. Diese Impfungen müssen mindestens zwei Wochen vor Beginn der Therapie erfolgen. Wenn Sie nicht zwei Wochen vor Beginn der Therapie geimpft werden können, verschreibt Ihr Arzt Ihnen für die ersten zwei Wochen nach der Impfung Antibiotika, um Ihr Infektionsrisiko zu verringern. Nach der Impfung werden Sie von Ihrem Arzt gegebenenfalls engmaschiger auf Infektionssymptome überwacht.

Infektionssymptome

Falls eines der folgenden Symptome bei Ihnen auftritt, müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren:

• Kopfschmerzen und Fieber
• Fieber und ein Ausschlag
• Fieber mit oder ohne Schüttelfrost
• Kurzatmigkeit
• erhöhte Herzfrequenz
• feuchtkalte Haut

• Kopfschmerzen mit steifem Nacken oder Rücken
• Kopfschmerzen mit Übelkeit oder Erbrechen
• lichtempfindliche Augen
• Muskelschmerzen mit grippeartigen Symptomen
• Verwirrtheit
• extreme Schmerzen oder Beschwerden

Vergewissern Sie sich, dass Ihr Impfschutz auf dem aktuellen Stand ist. Sie sollten sich außerdem darüber im Klaren sein, dass Impfungen zwar das Risiko für schwerwiegende Infektionen senken können, aber nicht alle schwerwiegenden Infektionen verhindern. Ihr Arzt kann gemäß den nationalen Empfehlungen zu der Entscheidung gelangen, dass Sie zusätzliche Maßnahmen wie die Anwendung von Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen treffen müssen.

Allergische Reaktionen

Bei einigen Patienten können allergische Reaktionen auftreten. Ist dies bei Ihnen der Fall, müssen Sie die Infusion mit ASPAVELI beenden und sofort medizinische Hilfe in Anspruch nehmen. Eine schwere allergische Reaktion kann sein: Atembeschwerden, Schmerzen oder Engegefühl im Brustkorb und/oder Schwindelgefühl/Ohnmachtsgefühl, starker Juckreiz auf der Haut oder erhobene Knötchen auf der Haut, Schwellung von Gesicht, Lippen, Zunge und/oder Rachen, was zu Schluckbeschwerden oder Bewusstseinsverlust führen kann.

Reaktionen an der Injektionsstelle

Bei der Anwendung von ASPAVELI wurden Reaktionen an der Injektionsstelle beobachtet. Bevor Sie sich das Arzneimittel selbst verabreichen, sollten Sie entsprechend geschult werden, damit Sie sich die Injektion ordnungsgemäß verabreichen können.

Labordiagnostische Überwachung bei PNH

Während Ihrer Behandlung mit ASPAVELI wird Ihr Arzt regelmäßig Untersuchungen vornehmen, darunter Bluttests zur Bestimmung der Spiegel der Lactatdehydrogenase (LDL) sowie Tests der Nierenfunktion. Falls erforderlich, wird er Ihre Dosis anpassen.

Auswirkung auf Labortests

Die Anwendung von Silica-Reagenzien in Gerinnungstests sollte vermieden werden, da dies zu einer künstlich verlängerten aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) führen kann.

Kinder und Jugendliche

Dieses Arzneimittel darf Kindern mit PNH unter 18 Jahren nicht verabreicht werden, da es in dieser Altersgruppe nicht untersucht wurde.

Dieses Arzneimittel darf Kindern mit C3G oder primärer IC-MPGN unter 12 Jahren nicht verabreicht werden, da es in dieser Altersgruppe nicht untersucht wurde.

Anwendung von ASPAVELI zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.

Schwangerschaft, Stillzeit und Fortpflanzungsfähigkeit

Frauen im gebärfähigen Alter

Die Wirkungen des Arzneimittels auf Ungeborene sind nicht bekannt. Frauen, die schwanger werden können, wird während und bis 8 Wochen nach der Behandlung empfohlen, zuverlässige Verhütungsmethoden anzuwenden. Fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.

Schwangerschaft und Stillzeit

Die Anwendung von ASPAVELI während der Schwangerschaft und Stillzeit wird nicht empfohlen. Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Dieses Arzneimittel hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

ASPAVELI enthält Sorbitol

Sorbitol ist eine Quelle für Fructose. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie dieses Arzneimittel einnehmen oder erhalten, wenn Ihr Arzt Ihnen mitgeteilt hat, dass Sie eine Unverträglichkeit gegenüber einigen Zuckern haben oder wenn bei Ihnen eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) – eine seltene angeborene Erkrankung, bei der eine Person Fructose nicht abbauen kann – festgestellt wurde.

ASPAVELI enthält Natrium

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h., es ist nahezu „natriumfrei“.

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Mindestens zwei Wochen vor Beginn der Behandlung mit diesem Arzneimittel wird Ihr Arzt Ihre Krankenakte durchgehen und Ihnen gegebenenfalls eine oder mehrere Impfungen verabreichen. Wenn Sie nicht mindestens zwei Wochen vor Beginn der Behandlung mit ASPAVELI geimpft werden können, verschreibt Ihr Arzt Ihnen für die ersten zwei Wochen nach der Impfung Antibiotika, um Ihr Infektionsrisiko zu verringern.

Bei der Anwendung dieses Arzneimittels zur Behandlung von PNH

Dosis für Erwachsene:

Die empfohlene Anfangsdosis für Erwachsene mit PNH ist 1 080 mg zweimal pro Woche. Sie müssen die zweimal wöchentliche Dosis an Tag 1 und Tag 4 jeder Behandlungswoche anwenden.

Wenn Sie von einem anderen PNH-Arzneimittel, einem so genannten C5-Inhibitor, zu ASPAVELI wechseln, sollten Sie ASPAVELI zusätzlich zu Ihrer derzeitigen Dosis des C5-Inhibitors wie verschrieben 4 Wochen lang einnehmen. Nach 4 Wochen müssen Sie die Einnahme des C5-Inhibitors beenden.

Die Dosis oder das Dosierungsintervall darf nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt geändert werden. Ihr Arzt kann die Dosis auf 1 080 mg alle drei Tage anpassen (z. B. Tag 1, Tag 4, Tag 7, Tag 10,

Tag 13 usw.), falls es angebracht sein sollte. Wenn Sie glauben, dass Sie eine Dosis versäumt haben, wenden Sie sich so bald wie möglich an Ihren Arzt.

Bei der Anwendung dieses Arzneimittels zur Behandlung von C3G oder primärer IC-MPGN

Dosis für Erwachsene:

Die empfohlene Anfangsdosis für Erwachsene mit C3G oder primärer IC-MPGN ist 1 080 mg zweimal pro Woche. Sie sollten die zweimal wöchentliche Dosis an Tag 1 und Tag 4 jeder Behandlungswoche anwenden.

Dosis für Jugendliche:

Die empfohlene zweimal wöchentliche Anfangsdosis für Jugendliche mit C3G oder primärer IC-MPGN ist abhängig vom Körpergewicht des Patienten. Ihr Arzt wird Ihre Dosis anhand der untenstehenden Dosierungstabelle berechnen.

Sie müssen die zweimal wöchentliche Dosis an Tag 1 und Tag 4 jeder Behandlungswoche anwenden.

Körpergewicht	Erste Dosis	Zweite Dosis	Erhaltungsdosis
	(Infusionsmenge)	(Infusionsmenge)	(Infusionsmenge)
50 kg und darüber		1 080 mg zweimal wöchentlich (20 ml)
35 bis unter 50 kg	648 mg (12 ml)	810 mg (15 ml)	810 mg zweimal wöchentlich (15 ml)
30 bis unter 35 kg	540 mg (10 ml)	540 mg (10 ml)	648 mg zweimal wöchentlich (12 ml)

Art der Anwendung

ASPAVELI ist zur Verabreichung als Infusion unter die Haut bestimmt, und zwar mithilfe:

• einer Infusionspumpe oder
• eines Verabreichungssystems zur Anwendung am Körper (On-Body-Delivery-System).

Ihre erste Dosis des Arzneimittels wird Ihnen von einem Arzt in einem Krankenhaus oder einem Behandlungszentrum verabreicht. Verläuft die Behandlung zufriedenstellend, wird Ihr Arzt möglicherweise mit Ihnen besprechen, ob Sie sich das Arzneimittel zu Hause selbst verabreichen können. Ist dieses Vorgehen angebracht, wird eine medizinische Fachkraft Ihnen oder einer Betreuungsperson erklären, wie die Infusion zu verabreichen ist.

Infusionsgeschwindigkeit(en)

Bei Verwendung der Infusionspumpe beträgt die Infusionsdauer etwa 30 Minuten, wenn Sie zwei Infusionsstellen verwenden, bzw. etwa 60 Minuten bei einer Infusionsstelle.

Bei Verwendung des On-Body-Delivery-Systems beträgt die typische Infusionsdauer 30 bis 60 Minuten (abhängig davon, wie schnell das Arzneimittel in Ihren Körper gelangt).

Die Infusion muss sofort nach Aufziehen dieses Arzneimittels in die Spritze begonnen und innerhalb von zwei Stunden nach Vorbereitung der Spritze abgeschlossen werden.

Anwendungshinweise – Vorbereitung der Spritze

Schritt Infusion vorbereiten

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Vor der Behandlung wird Ihr Arzt mit Ihnen über die möglichen Nebenwirkungen sprechen und Ihnen die Risiken und Nutzen von ASPAVELI erläutern.

Schwerwiegende Nebenwirkungen

Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen sind schwere Infektionen.

Falls eines der Infektionssymptome bei Ihnen auftritt (siehe Abschnitt 2 „Infektionssymptome“), müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren.

Sonstige Nebenwirkungen

Wenn Ihnen die Bedeutung einer der folgenden Nebenwirkungen unklar ist, bitten Sie Ihren Arzt, sie Ihnen zu erklären.

Die bei Patienten mit PNH gemeldeten Nebenwirkungen sind folgend aufgeführt:

Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen):

• Reaktionen an der Infusionsstelle: Diese umfassen Rötung, Schwellung, Juckreiz, blaue Flecken und Schmerzen oder Verhärtung der Haut. Diese Reaktionen klingen gewöhnlich nach einigen Tagen ab.
• Infektion von Nase, Rachen oder Atemwegen (Infektion der oberen Atemwege)
• Durchfall
• Zerstörung von roten Blutkörperchen (Hämolyse)
• Bauchschmerzen (Abdominalschmerz)
• Kopfschmerzen
• Müdigkeit (Fatigue)
• Fieber oder erhöhte Körpertemperatur (Pyrexie)
• Husten
• Infektion des Harntrakts
• Komplikationen im Zusammenhang mit den Pflichtimpfungen
• Schmerz in Armen und Beinen (Schmerz in Extremitäten)
• Schwindelgefühl
• Gelenkschmerz (Arthralgie)
• Rückenschmerzen

Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):

• Infektion im Ohr, Mund oder der Haut
• Schmerzen im Rachen
• Abnahme der Blutplättchen (Thrombozytopenie), was zu häufigeren Blutungen oder blauen Flecken führen kann als normalerweise der Fall ist
• Übelkeit
• Erniedrigter Kaliumspiegel im Blut (Hypokaliämie)
• Nasenbluten (Epistaxis)
• Hautrötung (Erythem)
• Muskelschmerz (Myalgie)
• Infektion von Magen und Darm, was zu Symptomen wie leichter bis mittelschwerer Übelkeit, Erbrechen, Krämpfen, Durchfall (Gastrointestinalinfektion) führen kann
• Erhöhte Leberwerte
• Atembeschwerden (Dyspnoe)
• Reduzierte Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie)
• Beeinträchtigte Nierenfunktion

• Verfärbung des Urins (Chromaturie)
• Bluthochdruck
• Muskelkrämpfe
• Verstopfte Nase
• Ausschlag
• Infektion im Blut (Sepsis)
• Virusinfektion
• Pilzinfektion
• Atemwegsinfektion
• Augeninfektion
• Quaddeln
• COVID-19
• Bakterielle Infektion
• Vaginalinfektion

Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen):

• Entzündung des Gebärmutterhalses
• Infektion der Leisten
• Ansammlung von Eiter in der Nase (Abszess in der Nase)
• Lungenentzündung
• Tuberkulose
• Hefeinfektion in der Speiseröhre
• Eitertasche im Bereich des Anus (Analabszess)

Die bei Patienten mit C3G oder primärer IC-MPGN gemeldeten Nebenwirkungen sind folgend aufgeführt:

Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen):

• Reaktionen an der Infusionsstelle
• Infektion von Nase, Rachen oder Atemwegen (Infektion der oberen Atemwege)
• Allergische Reaktion (einschließlich Ausschlag und Ekzem)
• Fieber oder erhöhte Körpertemperatur (Pyrexie)
• Kopfschmerzen
• Durchfall
• Übelkeit
• Beeinträchtigte Nierenfunktion
• Grippe (Influenza)

Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):

• Husten
• Lungenentzündung
• Müdigkeit (Fatigue)
• Opportunistische Infektionen (dazu zählen Gürtelrose und andere Infektionen, die bei einem geschwächten Immunsystem auftreten)
• Infektion des Harntrakts
• Infektion im Ohr
• Abnahme der Blutplättchen (Thrombozytopenie)
• Muskelschmerz (Myalgie)
• Nasenbluten (Epistaxis)
• Reduzierte Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie)
• Erniedrigter Kaliumspiegel im Blut (Hypokaliämie)
• Schmerz in Armen und Beinen (Schmerz in Extremitäten)