Sephience 250 mg pó oral em saqueta

Não tome Sephience

se tem alergia à sepiapterina ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Advertências e precauções

Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de tomar Sephience.

Quando estiver a ser tratado com Sephience, o seu médico ou enfermeiro irá testar regularmente o seu sangue para verificar os seus níveis de Phe.

Os dados de segurança a longo prazo em doentes com PKU são limitados (ver secção 4 para efeitos indesejáveis avaliados até à data para Sephience).

Outros medicamentos e Sephience

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a

tomar outros medicamentos. Em particular, deve informar o seu médico se estiver a utilizar quaisquer medicamentos chamados “inibidores di-hidrofolato redutase (DHFR)” que incluem

antibióticos, imunossupressores e medicamentos utilizados para tratar o cancro (por exemplo, trimetoprima, metotrexato, pemetrexede, pralatrexato e trimetrexato), medicamentos que provocam a dilatação dos vasos sanguíneos (tais como trinitrato de gliceril (GTN), dinitrato de isossórbido (ISDN), nitroprussiato de sódio (SNP), molsidomina, minoxidil) ou levodopa (utilizado para tratar a doença de Parkinson). A utilização destes medicamentos pode necessitar de uma monitorização mais frequente do seu sangue.

Gravidez, amamentação e fertilidade

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento. Como precaução, é preferível evitar a utilização de sepiapterina se estiver grávida ou a amamentar.

Não se espera que Sephience afete a fertilidade.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não se espera que a Sephience afete a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Sephience contém sódio

Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por saqueta, ou seja, é praticamente

“isento de sódio”.

Sephience contém isomaltitol (E953)

Se foi informado pelo seu médico que tem intolerância a alguns açúcares, contacte-o antes de tomar este medicamento.

Tome este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico. Fale com o seu médico se tiver dúvidas.

Sephience está disponível em pó que é dissolvido num líquido, tal como água ou sumo de maçã ou outros alimentos moles e a mistura é depois levada à boca. Este medicamento também pode ser tomado através de uma sonda de alimentação entérica.

Qual a quantidade de Sephience a tomar

A dose, que depende da sua idade e peso em quilogramas (kg) será calculada pelo seu médico que o prescreve para si (ou para o seu filho). Com base na dose calculada, o seu médico irá indicar quantas saquetas deve tomar diariamente.

A dose recomendada é:

Crianças com menos de 2 anos

• Menos de 6 meses de idade: 7,5 mg/kg de peso corporal uma vez por dia
• Entre 6 e 12 meses de idade: 15 mg/kg de peso corporal uma vez por dia
• Entre 12 e 24 meses de idade: 30 mg/kg de peso corporal uma vez por dia

Adultos e crianças com mais de 2 anos de idade

A dose recomendada é de 60 mg/kg de peso corporal uma vez por dia.

Como tomar Sephience

Sephience pode ser misturado com água, sumo de maçã ou alimentos moles, como puré de maçã ou compota. A dose baseia-se na idade e no peso corporal. O seu médico irá dizer-lhe:

• Que dose de saqueta utilizar (250 mg ou 1000 mg)
• A quantidade de água, sumo de maçã ou alimentos moles a adicionar a Sephience
• A quantidade que terá de tomar para a sua dose prescrita
• Se necessário, Sephience pode ser administrado através da sonda de alimentação entérica. Para obter detalhes de como o fazer, pergunte ao seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.

Existem 4 grupos de dosagem com base na idade e no peso.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas.

Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas):

• Infeção respiratória superior (nariz e garganta)
• Dor de cabeça
• Diarreia
• Dor abdominal (barriga)

Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas):

• Fezes com cor invulgar
• Baixos níveis de fenilalanina (um aminoácido essencial) no sangue

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na saqueta e na embalagem exterior. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

O medicamento não necessita de quaisquer temperatura especial de conservação.

Conservar na embalagem de origem para proteger da luz.

Após misturar o medicamento, tome-o imediatamente. Caso contrário, a mistura pode ser armazenada até 24 horas no frigorífico (2 °C - 8 °C) ou no prazo de 6 horas abaixo de 25 °C.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Sephience

• A substância ativa é sepiapterina. Cada saqueta contém 250 mg ou 1000 mg de sepiapterina.
• Os outros componentes são celulose microcristalina (E460), isomaltitol (E953), manitol (E421), croscarmelose sódica (E468), goma xantana (E415), sílica coloidal anidra ou dióxido de silício coloidal (E551), sucralose (E955) e estearato de magnésio (E470). Ver secção 2 para mais informações sobre isomaltitol (E953) e sódio.

Qual o aspeto de Sephience e conteúdo da embalagem

O pó oral é de cor amarela a laranja. O pó é colocado em saquetas de utilização única contendo 250 mg ou 1000 mg de sepiapterina.

Sephience está disponível em embalagens contendo 30 saquetas de 250 mg ou 1000 mg.