Doença de Parkinson (paralisia agitada, paralisia agitans)

A doença de Parkinson (também chamada de paralisia aguda, síndrome de Parkinson idiopática ou doença de Parkinson) é uma doença lentamente progressiva do cérebro. É causada por uma perda progressiva de células produtoras de dopamina na substantia nigra do cérebro médio. Como resultado, o corpo não pode mais produzir quantidades suficientes do neurotransmissor dopamina, o que leva a distúrbios da função motora (habilidades de movimento) nas pessoas afetadas.

Os quatro principais sintomas da doença de Parkinson são:

• Rigor: rigidez muscular
• Tremor: tremor muscular
• Bradicinesia: a pessoa só pode fazer movimentos lentos - a condição pode progredir para akinesia (falta de movimento)
• Instabilidade postural: falta de estabilidade na postura ereta.

A doença foi descrita pela primeira vez em 1817 pelo médico britânico James Parkinson. O nome coloquial agitando a paralisia (paralysis agitans) é baseado nos principais sintomas acima mencionados.

Na maioria dos casos, as pessoas não desenvolvem Parkinson até serem mais velhas. A doença torna-se mais frequentemente perceptível entre os 50 e 60 anos de idade. Apenas cerca de uma em cada dez pessoas são diagnosticadas antes dos 40 anos de idade. A prevalência da doença aumenta com a idade. Os homens sofrem de Parkinson com mais frequência do que as mulheres.

Na população como um todo, cerca de 100 a 200 pessoas por 100.000 desenvolvem a doença de Parkinson. Estima-se que um por cento de todas as pessoas com mais de 60 anos de idade são afectadas.

A síndrome de Parkinson secundária é comparativamente rara. É causado por danos às células produtoras de dopamina no cérebro por toxinas, tais como drogas ou monóxido de carbono.

A causa da síndrome de Parkinson é uma perda progressiva das células produtoras de dopamina no cérebro, resultando em uma deficiência do neurotransmissor. A dopamina é um componente importante da transmissão de sinal no cérebro e está envolvida no controlo dos movimentos corporais, entre outras coisas.

A dopamina é produzida numa área do meio do cérebro chamada substantia nigra. Na doença de Parkinson, esta área está destruída. Só quando mais da metade das células produtoras de dopamina da substantia nigra foram destruídas é que os sintomas característicos da doença se tornam perceptíveis.

A síndrome de Parkinson está dividida nos quatro grupos seguintes:

• Síndrome de Parkinson Idiopática (IPS): Refere-se à doença de Parkinson em que não é possível identificar causas externas ou genéticas para a doença. Este é o tipo mais comum de DP, sendo responsável por cerca de 75% dos casos.
• Síndrome de Parkinson Familiar: Representa a variante hereditária e genética da doença de Parkinson. Até agora, cerca de 10 genes são conhecidos por causar a doença de Parkinson na família.
• Síndrome de Parkinson Secundária: Aqui, a causa dos danos às células produtoras de dopamina é conhecida. Exemplos são o veneno para os nervos MPTP (substituto da heroína nos EUA nos anos 80), monóxido de carbono, manganês ou certas doenças cerebrais (encefalopatia de SIDA, encefalite letárgica). Lesões traumáticas da cabeça ("Boxer Parkinson") e doenças dos vasos cerebrais também podem ser a causa. Além disso, drogas (por exemplo, neurolépticos, lítio, antidepressivos, pró-cinética) podem causar a síndrome de Parkinson como um efeito colateral, pelo menos temporariamente.
• Demência tipo Lewy body (DLB): Esta é uma forma rara de demência em que partes do cérebro são danificadas por depósitos dos chamados corpos Lewy (pequenos corpos proteicos). Isto leva a ocorrências episódicas de perturbações da memória e da função motora.

Os sintomas da doença de Parkinson só se tornam perceptíveis lentamente. Em muitos casos, o círculo mais próximo de pessoas à volta da pessoa afectada reconhece os sintomas mais cedo do que o próprio paciente. Muitas vezes, os sintomas aparecem primeiro em apenas um lado do corpo, antes dos sintomas se espalharem para a outra parte do corpo.

A síndrome de Parkinson manifesta-se nos quatro sintomas principais que se seguem:

• Bradicinesia (abrandamento dos movimentos): As pessoas afectadas muitas vezes só conseguem realizar movimentos muito lentamente - isto manifesta-se, por exemplo, no facto de os doentes com Parkinson caminharem notavelmente devagar e só poderem sentar-se ou levantar-se com grande esforço. Ao caminhar, a parte superior do corpo está dobrada para a frente e a marcha aparece embaralhada. Além disso, as capacidades motoras finas deterioram-se à medida que a doença progride, fazendo com que a caligrafia das pessoas afectadas se torne cada vez menor ao longo do tempo (chamada micrografia). As expressões faciais também são reduzidas e o rosto aparece sem expressão. Numa fase tardia da síndrome de Parkinson, pode ocorrer akinesia (imobilidade).
• Tremor (tremor em repouso): O tremor é mais perceptível em repouso do que durante o movimento. Além disso, um dos lados do corpo é frequentemente mais afectado. O nome da doença "tremor da paralisia" é baseado no tremor.
• Rigor (rigidez muscular): Como a Parkinson não causa paralisia dos músculos, a força muscular é mantida. Com o tempo, porém, as articulações perdem cada vez mais flexibilidade, que o médico pode detectar durante o exame físico ao esticar e dobrar passivamente o braço da pessoa afetada acima da articulação do cotovelo. Se a rigidez estiver presente, isso é perceptível no aumento da resistência.
• Instabilidade postural (perturbação da posição e manter os reflexos): Os reflexos de posição são padrões de movimento automáticos e involuntários que garantem o equilíbrio do corpo em movimento e não perdem o seu equilíbrio. Na doença de Parkinson, estes reflexos são perturbados, causando instabilidade da marcha e um aumento do risco de queda.

Os primeiros sintomas da doença de Parkinson são geralmente dores musculares devido à rigidez muscular geral, razão pela qual os pacientes consultam frequentemente um ortopedista primeiro. Os seguintes sintomas são outras alterações características da doença de Parkinson:

• Mudanças de personalidade (abandono da sociedade, comportamento compulsivo ou perfeccionismo).
• Monótono, fala suave
• Dificuldade em engolir
• Aumento da produção de saliva
• Depressão
• Distúrbios da escrita (caligrafia menor e mais difícil de ler do que antes)

No curso posterior da doença de Parkinson, podem ocorrer as chamadas discinesias. Estes movimentos são involuntários, incontroláveis e excessivos. Muito frequentemente, há também flutuações pronunciadas e em rápida mudança na mobilidade. Algumas pessoas afetadas também sofrem de uma perda da capacidade mental, que pode levar à demência.

A forma mais perigosa da síndrome de Parkinson é a crise acinética, que representa uma situação de emergência médica intensiva. Neste caso, existe uma completa falta de movimento de longa duração, na qual a pessoa afectada também já não é capaz de falar ou engolir. As apreensões também podem ocorrer abruptamente durante as fases de boa mobilidade. Na maioria dos casos, as crises acinéticas só ocorrem no curso avançado da síndrome de Parkinson quando ocorrem tensões adicionais, tais como a descontinuação de medicamentos ou doenças febris.

Para se poder fazer um diagnóstico da síndrome de Parkinson, primeiro são realizadas uma anamnese (coleção de história médica) e um exame físico e neurológico detalhado. A possibilidade de as queixas serem os efeitos secundários de certos medicamentos deve ser excluída. Informação adicional importante é o momento do início da doença, se a pessoa afectada tem familiares com Parkinson e se existem problemas digestivos ou excretórios, bem como perturbações da função sexual.

Procedimentos de imagem como a TC(tomografia computorizada) ou a RM(ressonância magnética) podem ser usados para descartar outras causas dos sintomas, como um acidente vascular cerebral ou tumores cerebrais. A RM é usada especialmente na presença da doença de Parkinson atípica.

Nos estágios iniciais da doença, quando os sintomas ainda não são claramente perceptíveis, uma SPECT (Single Photon Eputed Tomography) pode ser usada para fazer uma classificação mais precisa da doença. Isto envolve a avaliação da actividade metabólica de certas células nervosas. IBZM-SPECT e FP-CIT-SPECT podem ser usados para detectar doenças no metabolismo da dopamina no cérebro - contudo, devido aos custos muito elevados, estes métodos de exame só raramente são usados.

Especialmente no caso da doença de Parkinson pouco clara ou atípica, o diagnóstico pode ser facilitado pela administração de L-dopa (um medicamento eficaz na terapia de Parkinson). Além disso, a resposta do paciente à terapia medicamentosa pode então ser avaliada. Uma vez que neste teste são utilizadas concentrações elevadas de L-dopa e, portanto, podem ocorrer efeitos secundários mais fortes do que no tratamento regular, o teste deve ser realizado em hospital.

A terapia da síndrome de Parkinson é adaptada individualmente a cada paciente, dependendo do curso da doença e dos sintomas presentes. Tratamento medicamentoso, fisioterapia, fonoaudiologia (treino da fala e da deglutição) e intervenções cirúrgicas são aplicadas e combinadas dependendo do grau da doença.

Além disso, a escolha da terapia é fortemente influenciada pela idade do paciente. Da mesma forma, as circunstâncias ocupacionais e sociais têm influência na necessidade do paciente de Parkinson de combater os sintomas o máximo possível. Por isso, é importante que os pacientes e seus familiares estejam envolvidos no processo de tomada de decisão sobre quais terapias devem ser realizadas.

Terapia com medicamentos

A fim de avaliar adequadamente a eficácia de um medicamento e evitar a sobredosagem, a terapia de Parkinson envolve a alteração da dose apenas em pequenos incrementos. Há um alto risco de overdose quando se tenta suprimir todos os sintomas da doença com medicamentos.

Até agora, não há nenhuma forma de terapia em que as células produtoras de dopamina no cérebro possam ser impedidas de morrer. A abordagem atual do tratamento é, portanto, para compensar a falta de dopamina por meio da terapia medicamentosa. Como a própria dopamina - quando administrada como um comprimido, por exemplo - é incapaz de penetrar nas áreas do cérebro afectadas pela doença devido à barreira hemato-encefálica (barreira natural entre a corrente sanguínea e o sistema nervoso central), outras substâncias activas são utilizadas na terapia:

• Levodopa: Levodopa (L-dopa) é uma substância precursora da dopamina que pode passar através da barreira hematoencefálica para alcançar as áreas cerebrais afectadas. Aí, a L-dopa é posteriormente convertida em dopamina e, desta forma, compensa a falta de dopamina. No entanto, o L-dopa é por vezes decomposto na corrente sanguínea antes de chegar ao cérebro, fazendo com que a droga perca a sua eficácia.
  Para evitar esta degradação prematura, o L-dopa é combinado com outras substâncias activas. A própria Levodopa pode causar distúrbios de movimento após vários anos de tratamento, razão pela qual é usada principalmente em pacientes após os 70 anos de idade.
• Agonistas da dopamina: Estes medicamentos são mais frequentemente utilizados em doentes com Parkinson com menos de 70 anos de idade. Estas são substâncias que são quimicamente diferentes da dopamina, mas têm um efeito semelhante. Eles podem facilmente passar a barreira hemato-encefálica e depois ligar-se aos mesmos receptores nas células nervosas que a dopamina. Ao contrário da L-dopa, há menos risco de desenvolver distúrbios de movimento ao longo do tempo. No entanto, os agonistas dopaministas são menos eficazes.
• Inibidores da MAO-B: Estes medicamentos aumentam a quantidade de dopamina no cérebro através da inibição da decomposição da dopamina. Normalmente, após a ligação da dopamina ao seu receptor, esta é decomposta pela enzima MAO-B (mono-amino oxidase-B). Os inibidores da MAO-B - como a rasagilina ou selegilina - inibem agora esta enzima, aumentando a concentração de dopamina. Contudo, os inibidores da MAO-B são menos eficazes que a levodopa e que a maioria dos agonistas dopaminérgicos.
• Antagonistas do NMDA: Os antagonistas do NMDA (antagonistas do N-metil-D-aspartate) são drogas que bloqueiam a ação do neurotransmissor glutamato no cérebro. Como o bloqueio do efeito do glutamato melhora a eficácia da dopamina, a deficiência de dopamina pode ser compensada de alguma forma desta forma. Os antagonistas do NMDA podem ser usados em combinação com outros medicamentos para ajudar a tratar a doença de Parkinson. O principal ingrediente ativo é chamado amantadina.
• Inibidores COMT: COMT (catecol-O-metil transferase) é o nome de uma enzima que é responsável pela decomposição do L-dopa no organismo. Os inibidores COMT podem, portanto, prolongar o efeito do L-dopa, inibindo a decomposição desta substância activa. Portanto, os inibidores COMT são sempre administrados em conjunto com L-dopa.
• Anticolinérgicos: Estes medicamentos não têm influência directa no equilíbrio da dopamina. O seu efeito baseia-se na inibição do neurotransmissor hiper-reactivo acetilcolina na doença de Parkinson. Desta forma, é possível obter uma ligeira melhoria dos sintomas, como a redução dos tremores e o aumento da produção de saliva. Os idosos geralmente não toleram anticolinérgicos, por isso estes medicamentos são usados principalmente em pacientes mais jovens.

Estimulação profunda do cérebro (tHS)

Na estimulação cerebral profunda, um gerador de pulsos (também chamado marcapasso cerebral) é implantado cirurgicamente no paciente de Parkinson, que estimula eletricamente certas áreas do cérebro (núcleo subtalâmico, globus pallidus ou o tálamo anterior). A estimulação influencia a atividade da área cerebral, o que pode levar a uma melhora nos sintomas da síndrome de Parkinson. A estimulação cerebral profunda é o procedimento cirúrgico mais comum realizado para a doença de Parkinson.

Com o tHS, bons resultados podem ser alcançados contra fases fora de fase (fases de imobilidade completa) e discinesias (movimentos excessivos). O tremor (tremor em repouso) pode ser melhorado pela estimulação eléctrica do tálamo (um núcleo nervoso específico do cérebro).

A operação é realizada apenas em alguns poucos centros altamente especializados.

Medidas pessoais

• Obtenha informações de médicos e associações de Parkinson sobre a doença.
• A actividade física regular pode ajudar a mantê-lo o mais saudável possível. Fisioterapia, terapia ocupacional e esportes de resistência leve são altamente recomendados.
• Em muitos casos, os doentes com Parkinson comem e bebem muito pouco porque têm dificuldade em comer devido à deficiência motora e tendem a evitar ir à casa de banho. Portanto, deve ser dada uma atenção especial a uma dieta equilibrada e a uma ingestão de líquidos suficiente. As preparações de dopamina não devem ser tomadas em conjunto com uma dieta rica em proteínas, uma vez que a substância activa é então menos facilmente absorvida no intestino.
• No caso de sintomas como o chamado congelamento (o paciente dificilmente se pode mover durante esta fase), estímulos visuais no chão, tais como pegadas presas no chão, ajudam. Os dispositivos acústicos de ritmo também melhoram a situação.
• Os pacientes com Parkinson não devem ser pressionados a se apressar, pois isso prolonga, em vez de encurtar, a fase de congelamento.

Embora a síndrome de Parkinson seja uma doença do cérebro médio em constante progresso, ainda incurável, o tratamento eficaz é possível graças às modernas abordagens terapêuticas. Com a ajuda de substâncias activas como a dopamina agonista ou a levodopa, é possível conseguir um aumento significativo da esperança de vida, que é apenas minimamente inferior à esperança média de vida de pessoas saudáveis da mesma idade.

No entanto, os doentes com Parkinson têm uma probabilidade significativamente maior de terem de ser atendidos num lar devido às suas limitações físicas. Portanto, além do tratamento medicamentoso, a fisioterapia, a fonoaudiologia (treinamento da linguagem) e uma dieta consciente também são empurradas para contrariar o declínio das capacidades físicas e mentais.