Sapropterina Generis

Não tome Sapropterina Generis

Se tem alergia à sapropterina ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Advertências e precauções

Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de toma r Sapropterina Generis, particulamente:

• se tem 65 anos de idade ou mais
• se tem problemas nos rins ou no fígado

• se está doente. Recomenda-se que consulte o médico durante a doença, uma vez que os níveis de fenilalanina no sangue podem aumentar
• se está predisposto para convulsões

Quando está a ser tratado com Sapropterina Generis, o seu médico irá pedir-lhe análises ao sangue para verificar a quantidade de fenilalanina e de tirosina e pode decidir ajustar a dose de Sapropterina Generis ou a sua dieta alimentar, se necessário.

Deve continuar a sua dieta de tratamento tal como recomendado pelo seu médico. Não altere a sua dieta sem contactar o seu médico. Mesmo que tome Sapropterina Generis, se os níveis de fenilalanina no seu sangue não forem bem controlados, pode desenvolver problemas neurológicos graves. O seu médico deve continuar a controlar frequentemente os níveis de fenilalanina no sangue durante o seu tratamento com Sapropterina Generis, para se assegurar de que os níveis de fenilalanina no seu sangue não estão demasiado altos ou demasiado baixos.

Outros medicamentos e Sapropterina Generis

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a t omar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos. Informe, em particular, o seu médico se está a tomar:

• levodopa (utilizada para tratar a doença de Parkinson)
• medicamentos para tratamento do cancro (por exemplo metotrexato)
• medicamentos para o tratamento de infeções bacteria nas (por exemplo trimetoprim)
• medicamentos que causam dilatação dos vasos sanguíneos (como trinitrato de glicerilo (GTN), dinitrato de isossorbido (ISDN), nitroprussiato de sódio (SNP), molsidomina, minoxidil).

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar gráv ida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.

Se estiver grávida, o seu médico dir-lhe-á como con trolar adequadamente os níveis de fenilalanina. Se estes não forem rigorosamente controlados antes da gravidez ou ao engravidar, poderão ser prejudiciais para si e para o seu bebé. O seu médico controlará a restriçã o da ingestão de fenilalanina na dieta alimentar antes e durante a gravidez.

Se a dieta rigorosa não reduzir adequadamente a quantidade de fenilalanina no seu sangue, o seu médico considerará se deve tomar este medicamento.

Não deve tomar este medicamento se está a amamentar .

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não se espera que o Sapropterina Generis afete a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Sapropterina Generis contém sódio

Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por comprimido, ou seja, é praticamente “isento de sódio”.

Sapropterina Generis contém Manitol

Pode ter efeito laxante ligeiro.

Tome este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico. Fale com o seu médico se tiver dúvidas.

Posologia para PKU

A dose inicial recomendada de Sapropterina Generis em doentes com PKU é de 10 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Generis numa dose única diária, com uma refeição, para aumentar a absorção , à mesma hora todos os dias, de preferência de manhã . O seu médico pode ajustar a sua dose, habitualmente entre 5 e 20 mg por kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.

Posologia para deficiência de BH4

A dose inicial recomendada de Sapropterina Generis em doentes com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Generis com uma refeição, para aumentar a absorção. Divida a dose total diária em 2 ou 3 doses durante o dia. O seu médico pode ajustar a sua dose até 20 mg por kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.

A tabela abaixo indica um exemplo de como calcular uma dose apropriada

Peso corporal (kg)	Número de comprimidos de 100	Número de comprimidos de 100
	mg (Dose de 10 mg/kg)	mg (Dose de 20 mg/kg)

Modo de administração

Para doentes com PKU, a dose diária total é tomada uma vez por dia, à mesma hora, de preferência de manhã.

Para os doentes com deficiência de BH4, a dose diária total é dividida em 2 ou 3 doses durante o dia.

Utilização em todos os doentes

Coloque o número prescrito de comprimidos num copo ou numa chávena com água conforme descrito abaixo, em pormenor, e misture até ficarem dissolvidos.

Pode demorar alguns minutos até que os comprimidos se dissolvam. Para fazer com que os comprimidos se dissolvam mais rapidamente, pode esmagá-los. A solução poderá conter pequenas partículas visíveis, as quais não afetam a eficácia do medicamento. Beba a preparação dissolvida de Sapropterina Generis com uma refeição e entre 15 a 20 minutos após a sua pre paração.

Não engula o exsicante que está dentro do frasco.

Utilização em pacientes com um peso corporal superi or a 20 kg

Coloque os comprimidos num copo ou chávena com água (120 a 240 ml) e agite até dissolver.

Crianças com um peso corporal até 20 kg

A dose baseia-se no peso corporal. Esta mudará à medida que o seu filho cresce. O seu médico dir-lhe-á:

•	o número de comprimidos de Sapropterina Generis nec essários para uma dose
•	a quantidade de água necessária para misturar uma d ose de Sapropterina Generis
•	a quantidade de solução que tem de dar ao seu filho para a dose que foi prescrita

O seu filho deverá beber a solução com uma refeição .

Dê ao seu filho a quantidade de solução prescrita n o período de 15 a 20 minutos após a dissolução. Se não conseguir dar a dose ao seu filho no período de 15 a 20 minutos após a dissolução dos comprimidos, terá de preparar uma nova solução, dado que a soluç ão não deve ser utilizada após 20 minutos.

Acessórios que necessita para preparar e dar a dose de Sapropterina Generis ao seu filho

• O número de comprimidos de Sapropterina Generis nec essários para uma dose

• Um copo-medida de medicamento com marcações de grad uação de 20, 40, 60 e 80 ml
• Um copo ou uma chávena

• Uma colher pequena ou um utensílio limpo para misturar a solução
• Uma seringa para uso oral (graduada em divisões de 1 ml) (uma seringa de 10 ml para a administração de volumes de ≤ 10 ml ou uma seringa de 20 ml para a administração de volumes de > 10 ml)

Peça ao seu médico o copo-medida de medicamento par a dissolver os comprimidos e a seringa para administração oral de 10 ml ou 20 ml, se não tiver estes dispositivos.

Passos para preparar e tomar a sua dose:

• Coloque o número prescrito de comprimidos no copo-medida de medicamento. Deite a quantidade de água no copo-medida de medicamento, de acordo com as instruções do seu médico (por exemplo, o seu médico disse-lhe para us ar 20 ml para dissolver um comprimido de Sapropterina Generis). Confirme que a quantidade de líquido indicada corresponde à quantidade que o seu médico lhe disse. Misture com uma colher pequena ou um utensílio limpo até os comprimidos se dissolverem.
• Se o seu médico lhe disse para administrar apenas uma porção da solução, coloque a ponta da seringa para uso oral no copo-medida de medicamento. Puxe lentamente o êmbolo para retirar a quantidade indicada pelo seu médico.
• Transfira a solução premindo lentamente o êmbolo at é toda a solução da seringa para administração oral ter sido transferida para um cop o ou chávena para a administração (por exemplo, se o seu médico lhe disse para dissolver dois comprimidos de Sapropterina Generis em 40 ml de água e administrar 30 ml ao seu filho, deverá ter de utilizar a seringa para administração oral de 20 ml duas vezes para retirar 30 ml (por exemplo, 20 ml + 10 ml) de solução e transferi-los para o copo ou chávena para a administração). Utilize uma seringa para administração oral de 10 ml para a administração de volumes de ≤ 10 ml ou uma seringa para administração oral de 20 ml para a administração de volumes de > 10 ml.
• Se o seu bebé for muito pequeno para beber de um copo ou uma chávena, pode administrar a solução utilizando a seringa para uso oral. Retire o volume prescrito da solução preparada do copo-medida de medicamento e coloque a ponta da seringa para uso oral na boca do seu bebé. Aponte a ponta da seringa para uso oral na direção de uma das bochechas. Prima lentamente o êmbolo, libertando uma pequena quantidade de cada vez, até ter sido administrada toda a solução da seringa para uso oral.
• Deite fora qualquer solução restante. Retire o êmbo lo do corpo da seringa para uso oral. Lave ambas as partes da seringa para uso oral e o copo-medida de medicamento com água morna e seque-os ao ar. Quando a seringa para uso oral estiver seca, coloque o êmbolo novamente no corpo. Guarde a seringa para uso oral e o copo-medida de medicamento para a utilização seguinte.

Se tomar mais Sapropterina Generis do que deveria

Se tomar mais Sapropterina Generis do que o que lhe foi receitado, pode sentir efeitos indesejáveis que podem incluir dores de cabeça e tonturas. Contacte imediatamente o seu médico ou farmacêutico se tomar mais Sapropterina Generis do que o receitado.

Caso se tenha esquecido de tomar Sapropterina Generis

Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar. Tome a dose seguinte à hora habitual.

Se parar de tomar Sapropterina Generis

Não pare de tomar Sapropterina Generis sem falar previamente com o seu médico, pois os níveis de fenilalanina no seu sangue podem aumentar.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste m edicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas.

Foram relatados alguns casos de reações alérgicas ( tais como erupções na pele e reações graves). A sua frequência é desconhecida (a frequência não pod e ser calculada a partir dos dados disponíveis).

Se tiver áreas vermelhas, com comichão e salientes (urticária), nariz a pingar, pulso acelerado ou irregular, inchaço da língua e garganta, espirros, pieira, dificuldade grave em respirar ou tonturas, pode estar a ter uma reação alérgica grave ao medic amento. Se detetar estes sinais, contacte imediatamente o seu médico.

Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas) Dores de cabeça e nariz a pingar.

Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas)

Dores de garganta, congestão nasal ou nariz entupido, tosse, diarreia, vómitos, dores de estômago, níveis muito baixos de fenilalanina no sangue em testes laboratoriais, indigestão e sensação de doença (náuseas) (ver secção 2: “Advertências e precauções ”).

Efeitos indesejáveis desconhecidos (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis)

Gastrite (inflamação do revestimento do estômago), esofagite (inflamação do revestimento do esófago).

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente ao INFARMED, I.F. através dos contactos abaixo. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Sítio da internet: http://www.infarmed.pt/web/infarmed/submissaoram (preferencialmente)

ou através dos seguintes contactos:

Direção de Gestão do Risco de Medicamentos Parque da Saúde de Lisboa, Av. Brasil 53 1749-004 Lisboa

Tel: +351 21 798 73 73

Linha do Medicamento: 800222444 (gratuita) E-mail: farmacovigilancia@infarmed.pt

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de valida de indicado na caixa, na rotulagem do frasco e no blister, após EXP. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Este medicamento não requer condições especiais de armazenamento.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo domést ico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente

Qual a composição de Sapropterina Generis

• A substância ativa é o dicloridrato de sapropterina.
  Cada comprimido contém 100 mg de dicloridrato de sapropterina.
• Os outros componentes são manitol, hidrogenofosfato de cálcio, crospovidona, ácido ascórbico, riboflavina, estearil fumarato de sódio.

Qual o aspeto de Sapropterina Generis e conteúdo da embalagem

Sapropterina Generis 100 mg comprimidos solúveis sã o de cor esbranquiçada a amarela clara, redondos, não revestidos, e são gravados com "S 1" numa das faces e lisos na face oposta. O comprimido pode apresentar manchas.

Sapropterina Generis 100 mg comprimidos solúveis es tá disponível em embalagem de blister e em embalagem de frasco de HDPE.

Cada embalagem de frasco de HDPE contém sílica gel como exsicante.

Tamanhos da embalagem:

Blister: 30, 120 comprimidos solúveis.

Frasco de HDPE: 30, 120 e 240 comprimidos solúveis.

Blister de dose unitária perfurado: comprimidos solúveis 120x1

É possível que não sejam comercializadas todas as a presentações.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e F abricante

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Generis Farmacêutica, S.A. Rua João de Deus, 19 2700-487 Amadora Portugal

Fabricantes

APL Swift Services (Malta) Ltd,

HF26, Hal Far Industrial Estate, Hal Far,

Birzebbugia, BBG 3000,

Malta

Generis Farmacêutica, S.A. Rua João de Deus, 19 2700-487 Amadora Portugal

Arrow Génériques 26 avenue Tony Garnier, Lyon, 69007

França

Este medicamento encontra-se autorizado nos Estados Membros do Espaço Económico Europeu (EEE) com os seguintes nomes:

França: SAPROPTERINE ARROW 100 mg, comprimé pour s olution buvable

Alemanha: Sapropterin PUREN 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen Itália: Sapropterina Aurobindo

Holanda: Sapropterine Aurobindo 100 mg, oplosbare tabletten Portugal: Sapropterina Generis

Espanha: Sapropterina Aurovitas 100 mg comprimidos solubles EFG Suécia: Sapropterin Aurobindo

Este folheto foi revisto pela última vez em