Replagal 1 mg/ml, concentrado para solução para perfusão

Não lhe deve ser administrado Replagal

se tem alergia à agalsidase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Advertências e precauções

Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de Replagal ser utilizado.

Se notar algum destes efeitos durante ou depois de uma perfusão, deve informar o seu médico de imediato:

• Febre alta, arrepios, suores, aceleração do ritmo cardíaco;
• Vómitos;

• Esvaimento da cabeça;
• Urticária;
• Inchaço nas mãos, pés, tornozelos, rosto, lábios, boca ou garganta que pode provocar dificuldade de deglutição e de respiração.

O seu médico pode parar temporariamente a perfusão (5-10 minutos), até os sintomas desaparecerem, e depois iniciar novamente a perfusão.

O seu médico pode também tratar os sintomas com outros medicamentos (anti-histamínicos ou corticosteróides).

Na maioria das vezes pode tomar Replagal, mesmo que ocorram estes sintomas.

Se se verificarem graves reações alérgicas (tipo anafilático), deve considerar-se a suspensão imediata de Replagal e é necessário que o médico inicie um tratamento adequado.

Se o tratamento com Replagal fizer com que o seu organismo produza anticorpos, isso não fará com que o Replagal deixe de produzir efeito e os anticorpos podem desaparecer à medida que o tempo passa.

Se tem uma doença renal avançada, pode constatar que o seu tratamento com Replagal tem um efeito limitado sobre os seus rins. Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar Replagal.

Crianças

A experiência em crianças de 0-6 anos é limitada e, por conseguinte, não pode ser recomendada qualquer dose para este grupo etário.

Outros medicamentos e Replagal

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente ou se vier a tomar outros medicamentos.

Informe o seu médico, se utilizar quaisquer medicamentos contendo cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina. Há um risco teórico de redução da atividade da agalsidase alfa.

Gravidez e amamentação

Dados clínicos muito limitados relativos às gravidezes expostas a Replagal não revelam quaisquer efeitos adversos sobre a mãe ou o recém-nascido.

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Pode conduzir e utilizar máquinas enquanto estiver a tomar o Replagal.

Replagal contém sódio

Este medicamento contém 14,2 mg de sódio (principal componente de sal de cozinha/sal de mesa) em cada frasco para injetáveis. Isto é equivalente a 0,7% da ingestão diária máxima de sódio recomendada na dieta para um adulto.

Replagal contém polissorbato 20

Este medicamento contém 0,836 mg de polissorbato 20 em cada frasco para injetáveis, que é equivalente a 0,22 mg/ml. Os polissorbatos podem causar reações alérgicas. Informe o seu médico se tem, ou o seu filho tem, alguma alergia.

Manter um registo

Para melhorar a rastreabilidade de medicamentos biológicos, o nome e o número do lote do medicamento administrado devem ser registados de forma clara pelo seu profissional de saúde. Fale com o seu profissional de saúde se tiver dúvidas.

Este medicamento deve ser administrado e supervisionado por pessoal devidamente treinado que também calculará a dose que lhe será administrada. Mantendo-se sob a supervisão do médico, Replagal pode ser autoadministrado (por si ou pelo seu prestador de cuidados) após a receção de formação adequada fornecida pelo médico responsável pelo tratamento e/ou pelo enfermeiro. A autoadministração deve ser realizada na presença de um adulto responsável.

A dose recomendada é uma perfusão de 0,2 mg/kg de peso corporal. Isto será cerca de 14 mg ou 4 frascos para injetáveis (de vidro) de Replagal para uma pessoa de tamanho médio (70 kg).

Utilização em crianças e adolescentes

Para crianças de 7-18 anos pode ser utilizada uma dose de 0,2 mg/kg semana sim, semana não.

As crianças e adolescentes podem estar mais propensos que os adultos a ter uma reação relacionada com a perfusão. Informe o seu médico se tiver quaisquer efeitos indesejáveis durante a perfusão.

Modo de administração

Replagal tem que ser diluído numa solução de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%) antes de ser utilizado. Após a diluição, o Replagal é administrado numa veia. Esta será geralmente uma veia do braço.

A perfusão será administrada em semanas alternadas.

Em cada tratamento, demorará 40 minutos para que o Replagal lhe seja administrado na veia. O seu tratamento será supervisionado por um médico especializado no tratamento da doença de Fabry.

Em caso de autoadministração, a dose e a taxa de perfusão não devem ser alteradas sem o acordo do médico responsável pelo tratamento.

Se utilizar mais Replagal do que deveria

Se considerar que utilizou mais Replagal do que deveria, contacte o seu médico.

Se utilizar menos Replagal do que deveria

Se considerar que utilizou menos Replagal do que deveria, contacte o seu médico.

Caso se tenha esquecido de utilizar Replagal

Caso tenha falhado uma perfusão de Replagal, contacte o seu médico.

Se parar de utilizar Replagal

Não pare de utilizar Replagal sem contactar o seu médico. Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas.

Se tiver uma reação alérgica grave (tipo anafilática), a administração de Replagal será imediatamente descontinuada, e o seu médico iniciará um tratamento adequado.

A maioria destes efeitos indesejáveis são ligeiros a moderados. Mais de 1 em 10 pessoas (frequência

“muito frequentes”) podem ter uma reação durante ou após uma perfusão de Replagal (reação relacionada com a perfusão). Estes efeitos incluem arrepios, cefaleia, náuseas, febre, fadiga, desequilíbrio, dificuldade em respirar, tremores, tosse e vómitos. No entanto, alguns efeitos poderão ser intensos e necessitar de tratamento. As reações relacionadas com a perfusão, envolvendo o

coração, incluindo, isquemia do músculo cardíaco e falência cardíaca, podem ocorrer em indivíduos com doença de Fabry envolvendo as estruturas cardíacas (frequência “desconhecido” (não pode ser

calculado a partir dos dados disponíveis)). O seu médico pode suspender a perfusão temporariamente (5-10 minutos) até os sintomas desaparecerem e depois recomeçá-la. O seu médico também pode tratar os sintomas com outros medicamentos (anti-histamínicos ou corticosteroides). Na maioria das vezes pode continuar a receber Replagal, mesmo que ocorram estes sintomas.

Lista de outros efeitos indesejáveis:

Muito frequentes (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas):

• tumefação de tecidos (por ex., pernas, braço)
• formigueiro, dormência ou dor nos dedos das mãos ou dos pés
• zumbido nos ouvidos
• palpitações
• dor de garganta
• dor abdominal, diarreia
• exantema
• dor nas costas ou nos membros, dor muscular, dor nas articulações
• dor torácica, sintomas semelhantes a um estado gripal, febre, náuseas

Frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas):

• alteração no paladar dos alimentos, sono prolongado
• olhos lacrimejantes
• zumbido nos ouvidos aumentado
• aceleração do ritmo cardíaco, problemas a nível de ritmo cardíaco
• subida da tensão arterial, tensão arterial baixa, rubor facial (vermelhidão)
• rouquidão ou constrição da garganta, corrimento nasal
• desconforto abdominal
• acne, vermelhidão, comichão ou manchas na pele, transpiração excessiva
• desconforto a nível de músculos e ossos, inchaço das extremidades ou articulações
• hipersensibilidade
• aperto torácico, sensação de falta de energia aumentada, sensação de frio ou de calor, sintomas gripais, desconforto

Pouco frequentes (podem afetar até 1 em 100 pessoas):

• reação alérgica grave (tipo anafilático)
• alteração no reflexo de pestanejar
• aceleração do ritmo cardíaco

• nível baixo de oxigénio no seu sangue e secreções viscosas da garganta
• sentido do olfacto é diferente
• acumulação de líquido debaixo da pele, que pode levar à tumefação de partes do corpo, descoloração com aspeto “rendilhado” da pele, por ex., na perna
• sensação de peso
• erupção cutânea no local da injeção

Crianças e adolescentes

Os efeitos indesejáveis comunicados nas crianças foram, em geral, semelhantes aos efeitos comunicados nos adultos. No entanto, as reações relacionadas com a perfusão (febre, dificuldade em respirar, dor no peito) e dor agravada ocorreram mais frequentemente.

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo e embalagem exterior após VAL. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Conservar no frigorífico (2 ºC – 8 ºC).

Não utilize este medicamento se verificar a presença de descoloração ou outras partículas estranhas.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Replagal

• A substância ativa é agalsidase alfa. Cada ml de Replagal contém 1 mg de agalsidade alfa.
• Os outros componentes são fosfato monossódico mono-hidratado (E339),
  polissorbato 20 (E432), cloreto de sódio, hidróxido de sódio (E524), água para injetáveis. Ver secção 2 “Replagal contém sódio” e “Replagal contém polissorbato 20”.

Qual o aspeto de Replagal e conteúdo da embalagem

Replagal é um concentrado para solução para perfusão. O seu medicamento está disponível em frascos para injetáveis de 3,5 mg de agalsidase alfa/3,5 ml. Estão disponíveis embalagens de 1, 4 ou 10 frascos para injetáveis. É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Fabricante

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlanda

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

België/Belgique/Belgien	Lietuva
Takeda Belgium NV	Takeda, UAB
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България	Luxembourg/Luxemburg
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Danmark	Malta
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