Nexviadyme 100 mg pó para concentrado para solução para perfusão

Não utilize Nexviadyme

Se teve reações alérgicas (hipersensibilidade) potencialmente fatais à avalglucosidase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicado na secção 6) e estas reações ocorreram outra vez após a interrupção e recomeço da administração do medicamento.

Advertências e precauções

Fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro antes de tomar Nexviadyme.

Fale com o seu médico imediatamente se o tratamento com Nexviadyme causar:

• reações alérgicas, incluindo anafilaxia (uma reação alérgica grave) – ver “Possíveis Efeitos Indesejáveis” abaixo para saber os sintomas.
• reação associada à perfusão quando está a receber o medicamento ou algumas horas depois – ver “Possíveis Efeitos Indesejáveis” abaixo para saber os sintomas.

Informe também o seu médico se tiver inchaço nas suas pernas ou inchaço generalizado no seu corpo. O seu médico irá decidir se a sua perfusão de Nexviadyme deve ser interrompida e o seu médico irá dar-lhe um tratamento médico apropriado. O seu médico irá também decidir se pode continuar a receber avalglucosidase alfa.

Outros medicamentos e Nexviadyme

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a utilizar, tiver utilizado recentemente ou se vier a utilizar outros medicamentos.

Gravidez, amamentação e fertilidade

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento. Não existe informação sobre a utilização de Nexviadyme em mulheres grávidas. Não pode receber Nexviadyme durante a gravidez, a menos que o seu médico o recomende especificamente. Você e o seu médico devem decidir se pode utilizar Nexviadyme se estiver a amamentar.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Os efeitos de Nexviadyme sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são reduzidos. Uma vez que tonturas, tensão arterial baixa e sonolência podem ocorrer como reações associadas à perfusão, isto pode afetar a capacidade de conduzir e utilizar máquinas no dia da perfusão.

O Nexviadyme ser-lhe-á administrado sob a supervisão de um profissional de saúde com experiência no tratamento da doença de Pompe.

Pode receber outros medicamentos antes de receber Nexviadyme, para reduzir alguns efeitos indesejáveis. Tais medicamentos incluem um anti-histamínico, um esteroide e um medicamento (como o paracetamol) para reduzir a febre.

A dose de Nexviadyme baseia-se no seu peso e ser-lhe-á administrada uma vez a cada duas semanas.

A dose recomendada de Nexviadyme é de 20 mg/kg de peso corporal.

Perfusão em casa

O seu médico pode considerar que pode receber a perfusão em casa de Nexviadyme se for seguro e conveniente fazê-lo. Se tiver algum efeito indesejável durante uma perfusão de Nexviadyme, o membro da equipa de perfusão domiciliária pode interromper a perfusão e começar o tratamento médico adequado.

Instruções para utilização adequada

O Nexviadyme é administrado gota a gota numa veia (perfusão intravenosa). É fornecido ao profissional de saúde sob a forma de um pó para misturar com água esterilizada e posteriormente diluir com glucose antes de ser administrado.

Se lhe for administrado mais Nexviadyme do que deveria

Uma taxa de perfusão excessiva de Nexviadyme pode resultar em afrontamentos.

Caso se tenha esquecido de utilizar Nexviadyme

Caso tenha falhado uma perfusão, contacte o seu médico. Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.

Se parar de utilizar Nexviadyme

Fale com o seu médico se quiser interromper o tratamento com Nexviadyme. Os sintomas da sua doença podem piorar se interromper o tratamento.

Os efeitos indesejáveis ocorrem maioritariamente quando os doentes estão a receber Nexviadyme por perfusão ou pouco tempo após a administração. Tem de dizer imediatamente ao seu médico se desenvolver uma reação associada à perfusão ou uma reação alérgica. O seu médico pode administrar-lhe medicamentos antes da sua perfusão para prevenir essas reações.

Reações associadas à perfusão

A maioria das reações associadas à perfusão são ligeiras ou moderadas. Os sintomas de reação associada à perfusão incluem desconforto no peito, aumento da tensão arterial, aumento da frequência cardíaca, arrepios, tosse, diarreia, cansaço, dor de cabeça, doença tipo gripe, náuseas, vómitos, olhos vermelhos, dor nos braços e pernas, pele vermelha, comichão na pele, erupção na pele e urticária.

Reações alérgicas

As reações alérgicas podem incluir sintomas como dificuldade em respirar, pressão no peito (torácica), vermelhidão, tosse, tonturas, náuseas, vermelhidão nas palmas das mãos e pés, comichão nas palmas da mãos e pés, inchaço do lábio inferior e da língua, baixo nível de oxigénio no sangue e erupção cutânea.

Muito frequentes (podem afetar mais do que 1 em 10 pessoas)

• Hipersensibilidade
• Dor de cabeça
• Náuseas
• Comichão na pele
• Erupção cutânea

Frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas)

• Anafilaxia (reação alérgica grave)
• Tonturas
• Sonolência
• Tremores
• Sensação de ardor
• Olhos vermelhos
• Comichão nos olhos
• Inchaço das pálpebras
• Batimentos cardíacos rápidos
• Afrontamento
• Tensão arterial alta
• Tensão arterial baixa
• Pele e lábios azulados
• Rubor quente
• Pele pálida
• Tosse
• Dificuldade em respirar
• Irritação da garganta
• Dor na boca e garganta
• Diarreia
• Vómito
• Inchaço do lábio
• Inchaço da língua
• Dor abdominal (barriga)
• Dor do abdómen (barriga) superior
• Indigestão
• Urticária

• Vermelhidão nas mãos
• Vermelhidão da pele
• Erupção cutânea avermelhada
• Suor excessivo
• Erupção cutânea pruriginosa
• Placa cutânea
• Espasmos musculares
• Moinhas musculares
• Dor no braço ou perna
• Dor do flanco
• Cansaço
• Arrepios
• Febre
• Desconforto no peito
• Dor
• Doença tipo gripe
• Dor no local de perfusão
• Baixo nível de oxigénio no sangue
• Fraqueza
• Inchaço da face
• Sensação de frio ou calor

Pouco frequentes (podem afetar até 1 em 100 pessoas)

• Inflamação dos olhos
• Adormecimento ou formigueiro
• Olhos lacrimejantes
• Batimentos cardíacos extra
• Respiração rápida
• Inchaço da garganta
• Dormência na boca, língua ou lábios
• Formigueiro na boca, língua ou lábios
• Dificuldade em engolir
• Inchaço da pele
• Descoloração da pele
• Dor facial
• Aumento da temperatura corporal
• Perda de tecido no local da perfusão
• Dor articular no local de perfusão
• Erupção na pele no local de perfusão
• Reação no local de perfusão
• Comichão no local de perfusão
• Inchaço (edema) localizado
• Inchaço dos braços e pernas
• Sons respiratórios anormais (síbilo)
• Análise de sangue para deteção de inflamação
• Sensibilidade reduzida ao toque, dor e temperatura
• Desconforto oral (incluindo sensação de ardor labial)

Os efeitos indesejáveis notificados em crianças e adolescentes foram semelhantes aos observados em adultos.

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.

Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior após “VAL”. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Frascos para injetáveis por abrir:

Conservar no frigorífico (2°C – 8°C).

Solução reconstituída:

Após reconstituição, recomenda-se a utilização imediata para diluição. A solução reconstituída pode ser conservada até 24 horas quando refrigerada entre 2°C – 8°C.

Solução diluída:

Após diluição, recomenda-se a utilização imediata. A solução diluída pode ser conservada durante 24 horas a 2°C a 8°C, seguido de 9 horas à temperatura ambiente (até 25°C).

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, farmacêutico ou enfermeiro como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Nexviadyme

A substância ativa é a avalglucosidase alfa. Um frasco para injetáveis contém 100 mg de avalglucosidase alfa. Após reconstituição, a solução contém 10 mg de avalglucosidase alfa por ml e, após diluição, a concentração varia de 0,5 mg/ml a 4 mg/ml.

Os outros componentes são

• Histidina
• Cloridrato de histidina mono-hidratada
• Glicina
• Manitol
• Polissorbato 80

Qual o aspeto de Nexviadyme e conteúdo da embalagem

Avalglucosidase alfa é um pó para concentrado para solução para perfusão num frasco para injetáveis (100 mg/frasco para injetáveis). Cada embalagem contém 1, 5, 10 ou 25 frascos para injetáveis. É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

O pó é branco a amarelo-pálido. Após a reconstituição, é uma solução límpida, incolor a amarelo-pálido. A solução reconstituída tem de ser ainda diluída.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Países Baixos

Fabricante

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado :

België/Belgique/Belgien	Lietuva
Sanofi Belgium	Swixx Biopharma UAB
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00	Tel: +370 5 236 91 40
България	Luxembourg/Luxemburg
Swixx Biopharma EOOD	Sanofi Belgium
Тел.: +359 (0)2 4942 480	Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)
Česká republika	Magyarország
Sanofi, s.r.o.	SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel: +420 233086 111	Tel: +36 1 505 0050
Danmark	Malta
Sanofi A/S	Sanofi S.r.l.
Tlf: +45 45 16 70 00	Tel: +39 02 39394275
Deutschland	Nederland
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH	Sanofi B.V.
Tel.: 0800 04 36 996	Tel: +31 20 245 4000
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Eesti	Norge
Swixx Biopharma OÜ	sanofi-aventis Norge AS
Tel: +372 640 10 30	Tlf: + 47 67 10 71 00
Ελλάδα	Österreich
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE	sanofi-aventis GmbH
Τηλ: +30 210 900 1600	Tel: +43 1 80 185 – 0
España	Polska
sanofi-aventis, S.A.	Sanofi Sp. z o.o.
Tel: +34 93 485 94 00	Tel.: +48 22 280 00 00
France	Portugal
Sanofi Winthrop Industrie	Sanofi - Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351
Tél: 0 800 222 555	21 35 89 400
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Hrvatska	România
Swixx Biopharma d.o.o.	Sanofi Romania SRL
Tel: +385 1 2078 500	Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Ireland	Slovenija
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI	Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +353 (0) 1 403 56 00	Tel: +386 1 235 51 00

Ísland	Slovenská republika
Vistor hf.	Swixx Biopharma s.r.o.
Sími: +354 535 7000	Tel: +421 2 208 33 600
Italia	Suomi/Finland
Sanofi S.r.l.	Sanofi Oy
Tel: 800536389	Puh/Tel: + 358 201 200 300
Κύπρος	Sverige
C.A. Papaellinas Ltd.	Sanofi AB
Τηλ: +357 22 741741	Tel: +46 (0)8 634 50 00
Latvija	United Kingdom (Northern Ireland)
Swixx Biopharma SIA	sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +371 6 616 47 50	Tel +44 (0) 800 035 2525

Este folheto foi revisto pela última vez em

Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sítios da internet sobre doenças raras e tratamentos.

A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde:

Reconstituição

Utilizar técnica assética durante a reconstituição.

1. Determinar o número de frascos para injetáveis a serem reconstituídos com base no peso individual do doente e na dose recomendada de 20 mg/kg ou 40 mg/kg.

Peso do doente (kg) x dose (mg/kg) = dose do doente (em mg). Dose do doente (em mg) dividida por 100 mg/frasco para injetáveis = número de frascos para injetáveis a reconstituir. Se o número de frascos para injetáveis incluir uma fração, arredonde para o número inteiro seguinte.

Exemplo: Peso do doente (16 kg) x dose (20 mg/kg) = dose do doente (320 mg). 320 mg dividido por 100 mg/frasco para injetáveis = 3,2 frascos para injetáveis; por conseguinte, devem ser reconstituídos 4 frascos para injetáveis.

Exemplo: Peso do doente (16 kg) x dose (40 mg/kg) = dose do doente (640 mg).

640 mg dividido por 100 mg/frasco para injetáveis = 6,4 frascos; por conseguinte, devem ser reconstituídos 7 frascos.

1. Retirar do frigorífico o número de frascos para injetáveis necessários para a perfusão e reserve durante aproximadamente 30 minutos para permitir que igualem a temperatura ambiente.
2. Reconstituir cada frasco para injetáveis injetando lentamente 10,0 ml de água para injeções (WFI) em cada frasco para injetáveis. Cada frasco para injetáveis produzirá 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Evite o impacto vigoroso do WFI no pó e evite a formação de espuma. Isto é feito lentamente, gota a gota, pela adição da água para injeção pela parede interior do frasco para injetáveis e não diretamente no pó liofilizado. Incline e rode cada frasco para injetáveis com cuidado. Não inverta, role ou agite.
3. Realizar uma inspeção visual imediata nos frascos para injetáveis reconstituídos para deteção de partículas e descoloração. Se, após inspeção imediata, observar partículas ou se a solução estiver descolorada, não utilizar. Deixar a solução dissolver-se.