Elfabrio 2 mg/ml concentrado para solução para perfusão

Não utilize Elfabrio

se é intensamente alérgico à pegunigalsidase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Advertências e precauções

Fale com o seu médico antes da utilização de Elfabrio.

Se for tratado com Elfabrio, poderá ter um efeito indesejável durante ou imediatamente a seguir à administração gota a gota numa veia (perfusão) utilizada para administrar o medicamento (ver secção 4). A isto chama-se reação relacionada com a perfusão e, por vezes, pode ser intensa.

• As reações relacionadas com a perfusão incluem tonturas, dores de cabeça, náuseas, tensão arterial baixa, cansaço e febre. Se sentir uma reação relacionada com a perfusão, tem de informar o seu médico imediatamente.

• Se tiver uma reação relacionada com a perfusão poderá receber medicamentos adicionais para a tratar ou ajudar a evitar reações futuras. Estes medicamentos podem incluir medicamentos utilizados para tratar alergias (anti-histamínicos), para tratar a febre (antipiréticos) e para controlar a inflamação (corticosteroides).
• Se a reação relacionada com a perfusão for intensa, o seu médico irá parar a perfusão imediatamente e começar a administrar-lhe tratamento médico apropriado ou abrandar a velocidade do tratamento.
• Se as reações relacionadas com a perfusão forem intensas e/ou existir uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico irá fazer-lhe uma análise ao sangue para verificar se existem anticorpos que possam afetar o resultado do seu tratamento.
• Na maioria dos casos, poderá ainda assim continuar a receber Elfabrio, mesmo que tenha uma reação relacionada com a perfusão.

Em casos muito raros, o seu sistema imunitário poderá não ser capaz de reconhecer Elfabrio, resultando numa doença dos rins de natureza imunológica (glomerulonefrite membranoproliferativa). Durante os estudos clínicos, ocorreu um único caso e os únicos sintomas relatados foram um declínio temporário da função renal, com excesso de proteínas na urina. Estes sintomas resolveram-se com a suspensão do tratamento.

Monitorização do tratamento

Em doentes que mudaram para 2 mg/kg de peso corporal de Elfabrio uma vez a cada 4 semanas, deve ser realizada uma monitorização regular (p. ex., após 3, 6, 12, 18 e 24 meses). A monitorização deve incluir, pelo menos, uma avaliação da lisoGb3, renal (TFGe, proteinúria), cardíaca (IMVE, NT- proBNP, troponina ou ECG) e de parâmetros bioquímicos. Uma alteração em qualquer parâmetro individual deve ser interpretada no contexto do estado clínico geral do doente e uma deterioração clinicamente relevante deve desencadear a reavaliação do regime terapêutico.

Crianças e adolescentes

Este medicamento não deve ser utilizado em crianças e adolescentes. A segurança e eficácia de Elfabrio em crianças e adolescentes com idade entre 0 e 17 anos não foram estabelecidas.

Outros medicamentos e Elfabrio

Informe o seu médico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.

Gravidez e amamentação

Não deve utilizar Elfabrio se estiver grávida, uma vez que não existe experiência com Elfabrio em mulheres grávidas. Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico antes de este medicamento lhe ser administrado.

Desconhece-se se Elfabrio é excretado no leite humano. Informe o seu médico se estiver a amamentar ou se planeia amamentar. O seu médico vai ajudá-la a decidir se deve parar de amamentar ou parar de tomar Elfabrio, tendo em conta o benefício da amamentação para o bebé e o benefício de Elfabrio para si.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Elfabrio pode causar tonturas ou vertigens. Caso sinta tonturas ou vertigens ou tenha uma síncope no dia do tratamento com Elfabrio, não conduza ou utilize máquinas até se sentir melhor.

Elfabrio contém sódio

Este medicamento contém 46 mg de sódio (principal componente de sal de cozinha/sal de mesa) em cada frasco para injetáveis de 10 ml. Isto é equivalente a 2% da ingestão diária máxima de sódio recomendada na dieta para um adulto.

Este medicamento contém 11,5 mg de sódio (principal componente de sal de cozinha/sal de mesa) em cada frasco para injetáveis de 2,5 ml. Isto é equivalente a 1% da ingestão diária máxima de sódio recomendada na dieta para um adulto.

Este medicamento deve ser utilizado exclusivamente sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da doença de Fabry ou de outras doenças semelhantes e apenas deve ser administrado por um profissional de saúde.

A dose recomendada é de 1 mg/kg de peso corporal administrada uma vez a cada duas semanas.

O tratamento pode também ser administrado na dose de 2 mg/kg de peso corporal de quatro em quatro semanas, em doentes estáveis com uma terapia de substituição enzimática.

O seu médico poderá sugerir que pode ser tratado em casa, desde que cumpra determinados critérios. Queira contactar o seu médico se gostaria de ser tratado em casa.

Populações especiais

Compromisso hepático

Não é necessário ajustar a dose em doentes com compromisso hepático.

Compromisso renal

Não é necessário ajustar a dose em doentes com compromisso renal. A função renal deve ser avaliada regularmente durante o tratamento com Elfabrio.

A presença de danos renais extensos (TFGe < 60 ml/min) pode limitar a resposta renal à terapêutica de substituição enzimática, possivelmente devido a alterações patológicas irreversíveis subjacentes. Nestes casos, a perda de função renal permanece dentro do intervalo esperado da progressão natural da doença. Recomenda-se a avaliação regular das alterações na taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) durante o tratamento com Elfabrio.

Consulte a informação para profissionais de saúde no fim deste folheto informativo.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas. A maioria dos efeitos indesejáveis ocorre durante a perfusão ou pouco tempo depois (“reação relacionada com a perfusão”, ver secção 2 “Advertências e precauções”).

Durante o tratamento com Elfabrio, poderá ter algumas das seguintes reações:

Efeitos indesejáveis graves

Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas)

hipersensibilidade e reação alérgica grave (os sintomas incluem contração excessiva e prolongada dos músculos das vias respiratórias causando dificuldade em respirar [broncospasmo], inchaço da face, boca e garganta, pieira, tensão arterial baixa, urticária, dificuldade em engolir, erupção na pele, falta de ar, afrontamentos, desconforto no peito, comichão, náuseas, arrepios, espirros e congestão nasal)

Se estes efeitos indesejáveis ocorrerem, procure imediatamente assistência médica e pare a perfusão. Se necessário, o seu médico irá dar-lhe tratamento médico.

Outros efeitos indesejáveis incluem

Frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas)

• reações relacionadas com a perfusão
• fraqueza
• enjoos (náuseas)
• erupção na pele
• dor abdominal
• tonturas
• dor
• dor no peito
• dor de cabeça
• dores nos músculos e articulações
• sensações tais como dormência, picadas e formigueiro (parestesia)
• comichão (prurido)
• diarreia
• vómitos
• arrepios
• vermelhidão da pele (eritema)
• sensação de andar à roda (vertigens), excitação, irritabilidade ou confusão
• alteração do ritmo normal do coração
• agitação

Pouco frequentes (podem afetar até 1 em 100 pessoas)

• tremores
• tensão arterial alta (hipertensão)
• broncospasmo (contração dos músculos dos brônquios, causando obstrução das vias respiratórias) e dificuldade em respirar
• irritação da garganta
• aperto da garganta
• temperatura corporal aumentada
• dificuldade em dormir (insónia)
• síndrome das pernas inquietas
• lesões nos nervos dos braços e das pernas, causando dor ou dormência, ardor ou picadas (neuropatia periférica)
• dor nos nervos (nevralgia)
• sensação de ardor
• síncope
• afrontamentos
• doença na qual os ácidos do estômago sobem para o esófago (doença do refluxo gastroesofágico)
• inflamação do revestimento do estômago (dispepsia)
• indigestão
• gases (flatulência)
• diminuição da transpiração (hipoidrose)
• doença renal imunológica que causa excesso de proteínas na urina e mau funcionamento dos rins (glomerulonefrite membranoproliferativa)
• doença renal crónica
• excesso de proteínas na urina (proteinúria)
• lesões nos tecidos porque o medicamento que é normalmente perfundido numa veia vaza ou é perfundido acidentalmente nos tecidos circundantes (extravasão no local da perfusão)
• inchaço da parte inferior das pernas e das mãos (edema)
• inchaço dos braços e das pernas
• estado gripal

• congestão nasal e espirros
• dor no local da perfusão
• ácido úrico no sangue aumentado, rácio proteínas/creatinina na urina aumentado, presença de glóbulos brancos na urina, determinados por análises de laboratório
• aumento de peso
• tensão arterial baixa (hipotensão)

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem exterior, após “EXP”. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Conservar no frigorífico (2°C-8°C).

Após diluição, a solução diluída deve ser utilizada imediatamente. Se não for utilizada imediatamente, a solução diluída deve ser conservada durante, no máximo, 24 horas no frigorífico (2°C-8°C) ou durante, no máximo, 8 horas à temperatura ambiente (inferior a 25°C).

Não utilize este medicamento se verificar a presença de partículas ou de descoloração.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Elfabrio

• A substância ativa é a pegunigalsidase alfa. Cada frasco para injetáveis contém 20 mg de pegunigalsidase alfa em 10 ml ou 5 mg de pegunigalsidase alfa em 2,5 ml (2 mg/ml).
• Os outros componentes são citrato de sódio tribásico di-hidratado, ácido cítrico e cloreto de sódio (ver secção 2 “Elfabrio contém sódio”).

Qual o aspeto de Elfabrio e conteúdo da embalagem

Solução límpida e incolor num frasco para injetáveis de vidro transparente com uma rolha de borracha e selado com uma cápsula de fecho destacável de alumínio.

Apresentações: 1, 5 ou 10 frascos para injetáveis.

É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A

43122 Parma Itália

Fabricante

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Itália

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

België/Belgique/Belgien	Lietuva
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Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00	Tel: + 43 1 4073919
България	Luxembourg/Luxemburg
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