CYSTAGON 50 mg harde capsules

Cystinose is een metabolische ziekte ‘nefropathische cystinose’ genaamd die wordt gekenmerkt door een abnormale ophoping van het aminozuur cystine in verschillende organen van het lichaam zoals nieren, ogen, spieren, alvleesklier en hersenen. Cystine-ophoping veroorzaakt nierbeschadiging en excretie van overmatige hoeveelheden glucose, proteïnen en elektrolyten. Verschillende organen worden op verschillende leeftijden aangetast.

CYSTAGON wordt voorgeschreven voor de behandeling van deze zeldzame erfelijke aandoening. CYSTAGON is een geneesmiddel dat reageert met cystine om de concentratie ervan in de cellen te verminderen.

Gebruik CYSTAGON niet:

• als - u of uw kind - allergisch (overgevoelig) bent (is) voor cysteaminebitartraat of penicillamine of een van de andere bestanddelen van Cystagon
• als u zwanger bent, dit is met name relevant tijdens het eerste trimester
• als u borstvoeding geeft

Wees extra voorzichtig met CYSTAGON:

• Wanneer uw aandoening of die van uw kind is bevestigd door middel van leukocytcystinemetingen, moet zo snel mogelijk worden begonnen met de behandeling met CYSTAGON.
• Een paar gevallen van huidlaesies op ellebogen zoals harde knobbeltjes zijn gemeld bij kinderen die werden behandeld met hoge doses van verschillende cysteaminepreparaten. Deze laesies gingen gepaard met huidstriae en botlaesies zoals fractuur en botmisvormingen en met slapte in gewrichten. Uw arts kan regelmatig lichamelijk en röntgenonderzoek van huid en botten noodzakelijk achten om de effecten van het geneesmiddel onder controle te houden. Zelfonderzoek van uw of uw kinds huid is raadzaam. Informeer uw arts onmiddellijk wanneer er huid- of botafwijkingen optreden.
• Uw arts zou regelmatig controleren van de bloedceltelling kunnen verlangen.

• Er is niet aangetoond dat CYSTAGON de opstapeling van cystine-kristallen in het oog voorkomt. Als er in dit verband cysteamine oogdruppels worden gegeven, moet het gebruik ervan worden voortgezet.
• In tegenstelling tot fosfocysteamine bevat een ander werkzaam bestanddeel verwant aan cysteaminebitartraat, CYSTAGON geen fosfaat. Misschien krijgt u al fosfaatsupplementen en de dosis hiervan moet mogelijk worden veranderd als fosfocysteamine wordt vervangen door CYSTAGON.
• Ter vermijding van risico van aspiratie in de longen, mogen de capsules niet aan kinderen onder de leeftijd van ongeveer 6 jaar worden gegeven.

Gebruik met andere geneesmiddelen

Vertel uw arts of apotheker als u andere geneesmiddelen gebruikt of kortgeleden heeft gebruikt. Dit geldt ook voor geneesmiddelen die u zonder voorschrift kunt krijgen.

Gebruik van CYSTAGON met voedsel en drank

Voor kinderen jonger dan ongeveer zes jaar kunnen de harde capsules worden geopend en de inhoud over het voedsel worden gestrooid (bijv. melk, aardappels, voedingsmiddelen op basis van zetmeel) of door de bereiding worden gemengd. Het niet toevoegen aan zure dranken, bijv. sinaasappelsap. Raadpleeg uw arts voor volledig advies.

Zwangerschap

U mag Cystagon niet gebruiken als u zwanger bent. Vraag uw arts om advies als u van plan bent zwanger te worden.

Borstvoeding

Cystagon mag niet gebruikt worden bij het geven van borstvoeding.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines:

CYSTAGON kan enige sufheid veroorzaken. Als met de behandeling wordt begonnen moet u of uw kind geen riskante activiteiten ondernemen tot de effecten van het geneesmiddel goed bekend zijn.

Volg bij het gebruik van CYSTAGON nauwgezet het advies van uw arts of de arts van uw kind. Raadpleeg bij twijfel uw arts.

De dosis CYSTAGON die aan u of aan uw kind wordt voorgeschreven zal afhangen van de leeftijd en het gewicht van u of uw kind.

Voor kinderen tot de leeftijd van 12 jaar zal de dosis zijn gebaseerd op de grootte van het lichaam (oppervlakte), waarbij de gebruikelijke dosis 1,30 g/m2 per dag is.

Voor patiënten ouder dan 12 die meer dan 50 kg wegen is de gebruikelijke dosis 2 g/dag. De gebruikelijke dosis mag in geen geval 1,95 g/m2/dag overschrijden.

CYSTAGON moet uitsluitend via de mond worden ingenomen of toegediend en precies volgens de aanwijzingen van uw arts of de kinderarts. Voor een juiste werking van CYSTAGON moet u het volgende doen:

• Volg de aanwijzingen van uw arts nauwkeurig op. De dosis van het geneesmiddel niet verhogen of verlagen zonder de goedkeuring van uw arts.
• De harde capsules moeten niet worden gegeven aan kinderen jonger dan ongeveer zes jaar aangezien het mogelijk is dat ze ze niet kunnen doorslikken en zich kunnen verslikken. Voor kinderen jonger dan ongeveer zes jaar kunnen de harde capsules worden geopend en de inhoud over het voedsel worden gestrooid (bijv. melk, aardappels, voedingsmiddelen op basis van zetmeel) of door de bereiding worden gemengd. Het niet toevoegen aan zure dranken, bijv. sinaasappelsap. Raadpleeg uw arts voor volledig advies.
• Uw medische behandeling of die van uw kind behelst mogelijk, in aanvulling op CYSTAGON, één of meerdere supplementen ter vervanging van belangrijke elektrolyten (zouten) die verloren gaan via de nieren. Het is belangrijk deze supplementen in te nemen of toe te dienen precies

zoals is aangegeven. Indien verscheidene doses van deze supplementen wordt gemist, of bij het optreden van zwakheid of sufheid, de arts bellen voor aanwijzingen.

• Regelmatig bloedonderzoek ter bepaling van het cystinegehalte in de witte bloedcellen is noodzakelijk voor het vaststellen van de juiste dosis CYSTAGON. Uw arts of uw kinderarts zal regelingen treffen voor het verrichten van de bloedtesten. Regelmatige bloed- en urinebepalingen van de concentraties van de voor het lichaam belangrijke elektrolyten zijn eveneens nodig om uw arts of die van uw kind te helpen bij de aanpassing van de doses van deze supplementen.

CYSTAGON moet 4 maal per dag worden ingenomen, iedere zes uur, bij voorkeur onmiddellijk na of samen met voedsel. Het is belangrijk de doses, zo goed als mogelijk, om de zes uur in te nemen.

De behandeling met CYSTAGON moet, zoals uw arts het heeft voorgeschreven, voor onbepaalde tijd worden voortgezet.

Wat u moet doen als u meer CYSTAGON heeft gebruikt dan u zou mogen:

U moet onmiddellijk contact opnemen met uw arts of die van uw kind of de eerste hulp afdeling van het ziekenhuis indien meer geneesmiddel is ingenomen dan voorgeschreven en bij het optreden van sufheid.

Wat u moet doen als u CYSTAGON vergeet te gebruiken:

Indien een dosis geneesmiddel is gemist, moet deze zo snel mogelijk worden ingenomen. Als dit echter binnen twee uur voor de volgende dosis is, de gemiste dosis overslaan en het gewone doseringsschema weer opnemen. Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen.

Zoals alle geneesmiddelen kan CYSTAGON bijwerkingen veroorzaken, hoewel niet iedereen deze bijwerkingen krijgt.

CYSTAGON kan bij sommige patiënten leiden tot sufheid of tot het minder oplettend zijn dan gewoonlijk. Zorg ervoor zeker te weten hoe u of uw kind op het geneesmiddel reageert, alvorens riskante activiteiten te ondernemen.

De volgende bijwerkingen van CYSTAGON werden als volgt gemeld: zeer vaak (treedt bij tenminste één op de 10 patiënten op), vaak (treedt bij tenminste één op de 100 patiënten op), soms (treedt bij tenminste één op de 1000 patiënten op) zelden (treedt bij tenminste één op de 10000 patiënten op), zeer zelden (treedt bij tenminste één op de 100000 patiënten op).

Vaak: braken, misselijkheid, diarree, verlies van eetlust, koorts en slaperig gevoel. Soms: buikpijn of gevoel van ongemak, slechte adem of lichaamsgeur, huiduitslag, maagdarmontsteking, vermoeidheid, hoofdpijn, encefalopathie (hersenaandoening) en abnormale leverfunctietesten.

Zelden: huidstriae, huidlaesies (harde knobbeltjes op ellebogen), slappe gewrichten, pijn in de benen, botfractuur, scoliose (afwijking aan de wervelkolom), botmisvorming en breekbaarheid, haarverkleuring, ernstige allergische reacties, slaperigheid, stuipen, nervositeit, hallucinaties, toename van witte bloedcellen, maag- en darmzweer geuit door bloedingen in het spijsverteringskanaal en invloed op de nieren onder de vorm van zwellingen van de ledematen en toename van het gewicht.

Aangezien deze bijwerkingen ernstig kunnen zijn, vraag aan de arts of aan de arts van uw kind om de voorafgaande symptomen uit te leggen.

Wanneer één van de bijwerkingen ernstig wordt of als er bij u een bijwerking optreedt die niet in deze bijsluiter is vermeld, raadpleeg dan uw arts of apotheker.

Buiten het bereik en zicht van kinderen houden.

Gebruik Cystagon niet meer na de vervaldatum die staat vermeld op het etiket. De vervaldatum verwijst naar de laatste dag van die maand.

Bewaren beneden 25 °C. Houd de container zorgvuldig gesloten ter bescherming tegen licht en vocht.

Wat bevat CYSTAGON

• Het werkzame bestanddeel is cysteaminebitartraat (mercaptaminebitartraat). Elke harde CYSTAGON 50 mg capsule bevat 50 mg cysteamine (als mercaptaminebitartraat). Elke harde CYSTAGON 150 mg capsule bevat 150 mg cysteamine (als mercaptaminebitartraat).
• De andere bestanddelen zijn microkristallijne cellulose, voorverstijfseld zetmeel, magnesiumstearaat/natriumlaurylsulfaat, colloïdale siliciumdioxide, natriumcroscarmellose, capsule-omhulsels: gelatine, titaandioxide, zwarte inkt op harde capsules (E172).

Hoe ziet CYSTAGON er uit en wat is de inhoud van de verpakking

Harde capsules

• Cystagon 50 mg: Witte, opake harde capsules met CYSTA 50 op de romp en MYLAN op de dop. Flacons van 100 of 500 harde capsules. Niet alle genoemde verpakkingsgrootten worden in de handel gebracht.
• Cystagon 150 mg: Witte, opake harde capsules met CYSTAGON 150 op de romp en MYLAN op de dop. Flacons van 100 of 500 harde capsules. Niet alle verpakkingsgrootten worden in de handel gebracht.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen en fabrikant: Orphan Europe SARL, Immeuble “Le Wilson” 70 avenue du Général de Gaulle, F-92800 Puteaux, Frankrijk

Neem voor alle informatie met betrekking tot dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen.

Belgique/België/Belgien	Luxembourg/Luxemburg
Orphan Europe Benelux	Orphan Europe Benelux
Koning Albert I, Iaan 48 bus 3	Koning Albert I, Iaan 48 bus 3
B-1780 Wemmel (Brussels)	B-1780 Wemmel (Brussels)
Belgique/België/Belgien	Belgique/Belgien
Tél/Tel: +32 2 46101 36	Tél/Tel: +32 2 46101 36

България	Magyarország
Orphan Europe (Germany) GmbH	Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55	Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm	D-89075 Ulm
Германия	Németország
Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40	Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40

Česká republika	Malta
Orphan Europe (Germany) GmbH	Orphan Europe SARL
Eberhard-Finckh-Straße 55	Immeuble “Le Wilson”
D-89075 Ulm	70 Avenue du General de Gaulle
Německo	F-92 800 Puteaux
Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40	Franza
	Tel : +33 1 47 73 64 58
	32

Danmark

Orphan Europe AB Isafjordsgatan 30C, plan 3 S-164 40 Kista

Sverige

Tlf : +46 8 545 80 230

Deutschland

Orphan Europe (Germany) GmbH Eberhard-Finckh-Straße 55 D-89075 Ulm

Deutschland

Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40

Eesti

Orphan Europe AB Isafjordsgatan 30C, plan 3 S-164 40 Kista

Rootsi

Tel : +46 8 545 80 230

Ελλάδα

Orphan Europe SARL

Immeuble “Le Wilson”

70 Avenue du General de Gaulle F-92 800 Puteaux

Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58

España

Orphan Europe, S.L.

C/ Isla de la Palma, 37, 2ª planta

E-28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid España

Tel.:+ 34 91 659 28 90

France

Orphan Europe SARL

Immeuble “Le Wilson”

70 Avenue du General de Gaulle F -92 800 Puteaux

France

Tél : +33 1 47 73 64 58

Ireland

Orphan Europe (UK) Ltd.

Isis House, 43 Station Road Henley-on-Thames Oxfordshire RG9 1AT United Kingdom

Tel : +44 1491 414333

Ísland

Orphan Europe AB Isafjordsgatan 30C, plan 3 S-164 40 Kista

Svíþjóð

Tel :+46 8 545 80 230

Italia

Orphan Europe (Italy) Srl Via Marostica 1

I-20146 Milano Italia

Tel: +39 02 48 78 71 73

Nederland

Orphan Europe Benelux Koning Albert I Iaan 48 bus 3 B-1780 Wemmel (Brussels) België

Tel: +32 2 46101 36

Norge

Orphan Europe AB Isafjordsgatan 30C, plan 3 S-164 40 Kista

Sverige

Tlf : +46 8 545 80 230

Österreich

Orphan Europe (Germany) GmbH Eberhard-Finckh-Straße 55 D-89075 Ulm

Deutschland

Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40

Polska

Orphan Europe (Germany) GmbH Eberhard-Finckh-Straße 55 D-89075 Ulm

Niemcy

Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40

Portugal

Orphan Europe, S.L.

C/ Isla de la Palma, 37, 2ª planta

E-28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid Espanha

Tel.:+ 34 91 659 28 90

România

Orphan Europe (Germany) GmbH Eberhard-Finckh-Straße 55 D-89075 Ulm

Germania

Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40

Slovenija

Orphan Europe (Germany) GmbH

Eberhard-Finckh-Straße 55

D-89075 Ulm

Nemčija

Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40

Slovenská republika

Orphan Europe (Germany) GmbH Eberhard-Finckh-Straße 55 D-89075 Ulm

Nemecko

Tel: +49 (0) 73 11 40 55 40

Suomi/Finland

Orphan Europe AB Isafjordsgatan 30C, plan 3 S-164 40 Kista

Sverige

Puh/Tel : +46 8 545 80 230

Κύπρος	Sverige
Orphan Europe SARL	Orphan Europe AB
Immeuble “Le Wilson”	Isafjordsgatan 30C, plan 3
70 Avenue du General de Gaulle	S-164 40 Kista
F-92 800 Puteaux	Sverige
Γαλλία	Tel : +46 (0)8 545 80 230
Τηλ: +33 1 47 73 64 58

Latvija	United Kingdom
Orphan Europe AB	Orphan Europe (UK) Ltd.
Isafjordsgatan 30C, plan 3	Isis House, 43 Station Road
S-164 40 Kista	Henley-on-Thames
Zviedrija	Oxfordshire RG9 1AT
Tel : +46 8 545 80 230	United Kingdom
	Tel : +44 (0)1491 414333

Lietuva

Orphan Europe AB Isafjordsgatan 30C, plan 3 S-164 40 Kista

Švedija

Tel : +46 8 545 80 230

Deze bijsluiter is voor de laatste keer goedgekeurd