Sephience 250 mg polvere orale in bustina

Non prenda Sephience

se è allergico a sepiapterina o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Sephience.

Quando viene trattato con Sephience, il medico o l’infermiere la sottoporranno regolarmente ad esami del sangue per controllare i livelli di fenilananina.

I dati di sicurezza a lungo termine nei pazienti con PKU sono limitati (vedere il paragrafo 4 per gli effetti indesiderati valutati finora per Sephience).

Altri medicinali e Sephience

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere

qualsiasi altro medicinale. In particolare, deve informare il medico se sta utilizzando alcuni farmaci chiamati “inibitori della diidrofolato reduttasi (dihydrofolate reductase, DHFR)” che includono

antibiotici, immunosoppressori e medicinali utilizzati per trattare i tumori (per es., trimetoprim, metotrexato, pemetrexed, pralatrexato e trimetrexato), medicinali che causano la dilatazione dei vasi

sanguigni (come gliceril trinitrato [GTN], isosorbide dinitrato [ISDN], nitroprussiato di sodio [SNP], molsidomina, minoxidil) o levodopa (utilizzato per trattare la malattia di Parkinson). L’uso di questi

medicinali può richiedere un monitoraggio più frequente del sangue.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte

materno chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale. A scopo precauzionale, è preferibile evitare l’uso di sepiapterina se è in corso una gravidanza o sta allattando con latte materno.

Non si ritiene che Sephience influisca sulla fertilità.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non si ritiene che Sephience influisca sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Sephience contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per bustina, cioè essenzialmente ‘senza sodio’.

Sephience contiene isomaltitolo (E953)

Se il medico le ha diagnosticato una intolleranza ad alcuni zuccheri, lo contatti prima di prendere questo medicinale.

Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.

Sephience è disponibile come polvere che si discioglie in un liquido, come acqua o succo di mela o altro cibo morbido e la miscela viene poi assunta per bocca. Il medicinale può anche essere somministrato tramite una sonda per la nutrizione enterale.

Quanto Sephience prendere

La dose, che dipende dalla sua età e dal suo peso in chilogrammi (kg), sarà calcolata dal medico che lo prescrive a lei (o a suo/a figlio/a). Sulla base di tale dose calcolata, il medico le indicherà quante bustine deve assumere ogni giorno.

La dose raccomandata è:

Bambini di età inferiore a 2 anni

• Meno di 6 mesi di età: 7,5 mg/kg di peso corporeo una volta al giorno
• Tra 6 e 12 mesi di età: 15 mg/kg di peso corporeo una volta al giorno
• Tra 12 e 24 mesi di età: 30 mg/kg di peso corporeo una volta al giorno

Adulti e bambini di età superiore a 2 anni

La dose raccomandata è di 60 mg/kg di peso corporeo una volta al giorno.

Come viene preso Sephience

Sephience può essere miscelato in acqua, succo di mela o cibi morbidi come purea di mele o marmellate. La dose si basa sull’età e sul peso corporeo. Il medico le dirà:

• La dose della bustina da utilizzare (250 mg o 1 000 mg)
• La quantità di acqua, succo di mela o cibi morbidi da aggiungere a Sephience
• La quantità che dovrà prendere per la dose prescritta
• Se necessario, Sephience può essere somministrato tramite sonda per la nutrizione enterale. Per maggiori dettagli su come procedere, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

Ci sono 4 gruppi di dosaggio in base all’età e al peso.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Effetti collaterali molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10)

• Infezione delle vie respiratorie superiori (naso e gola)
• Mal di testa
• Diarrea
• Dolore addominale (alla pancia)

Effetti collaterali comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10)

• Feci di colore insolito
• Bassi livelli di fenilalanina (un aminoacido essenziale) nel sangue

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga

al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire

a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla bustina e sulla scatola. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Questo medicinale non richiede alcuna temperatura particolare di conservazione.

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Una volta miscelato, il farmaco va assunto immediatamente. In caso contrario, la miscela può essere conservata fino a 24 ore in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C) o entro 6 ore al di sotto di 25 °C.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Cosa contiene Sephience

• Il principio attivo è sepiapterina. Ogni bustina contiene 250 mg o 1 000 mg di sepiapterina.
• Gli altri componenti sono cellulosa microcristallina (E460), isomaltitolo (E953), mannitolo (E421), sodio croscarmelloso (E468), gomma di xantano (E415), silice colloidale anidra o biossido di silicio colloidale (E551), sucralosio (E955) e magnesio stearato (E470). Vedere paragrafo 2 per ulteriori informazioni su isomaltitolo (E953) e sodio.

Descrizione dell’aspetto di Sephience e contenuto della confezione

La polvere orale è di colore da giallo ad arancione. La polvere è confezionata in bustine monouso contenenti 250 mg o 1 000 mg di sepiapterina.

Sephience è disponibile in scatole contenenti 30 bustine da 250 mg o da 1 000 mg.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore

PTC Therapeutics International Limited

Unit 1, 52-55 Sir John Rogerson’s Quay

Dublino 2, D02 NA07

Irlanda