Nexviadyme 100 mg polvere per concentrato per soluzione per infusione

Non usi Nexviadyme

Se si sono manifestate precedenti reazioni allergiche pericolose per la vita (ipersensibilità) ad alglucosidasi alfa o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6) e queste reazioni si sono ripresentate dopo l’interruzione e la ripresa del medicinale.

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere prima di usare Nexviadyme.

Informi immediatamente il medico se il trattamento con Nexviadyme causa:

• reazioni allergiche, inclusa anafilassi, (una grave reazione allergica) - vedere il paragrafo “Possibili effetti indesiderati”, di seguito per i sintomi
• reazioni associate all’infusione durante la somministrazione del medicinale o nelle ore successive l’infusione - vedere paragrafo “Possibili effetti indesiderati”, di seguito per i sintomi.

Se ha gonfiore agli arti inferiori o formazione di lividi generalizzata, informi il medico. Il medico deciderà se la somministrazione di Nexviadyme deve essere sospesa e inizierà un trattamento medico appropriato. Il medico deciderà anche se potrà continuare a ricevere avalglucosidasi alfa.

Altri medicinali e Nexviadyme

Informi il medico o il farmacista se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe usare qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale. Non ci sono informazioni relative dell’uso di Nexviadyme da parte di donne in stato di gravidanza. Nexviadyme non deve essere somministrato durante la gravidanza, a meno che non sia il medico a raccomandarlo. Lei e il medico deciderete se lei può usare Nexviadyme durante l’allattamento.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Nexviadyme può alterare lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari. Poiché capogiro, pressione bassa e sonnolenza possono verificarsi come reazioni associate all’infusione, ciò può influenzare la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari il giorno dell’infusione.

La somministrazione di Nexviadyme deve avvenire esclusivamente sotto il controllo di un medico competente nel trattamento della malattia di Pompe.

Le possono essere somministrati altri medicinali prima di ricevere Nexviadyme, allo scopo di ridurre alcuni effetti indesiderati. Tali medicinali includono un antistaminico, uno steroide e un medicinale (come il paracetamolo) per ridurre la febbre.

La dose di Nexviadyme è basata sul peso e sarà somministrata una volta ogni due settimane.

La dose raccomandata di Nexviadyme è di 20 mg/kg di peso corporeo.

Infusione domiciliare

Il medico le può consigliare il trattamento domiciliare con Nexviadyme se è sicuro e comodo farlo. In caso di effetto indesiderato durante un’infusione di Nexviadyme, l’addetto all’infusione domiciliare potrà interrompere l’infusione e iniziare un trattamento medico appropriato.

Istruzioni per l’uso corretto

Nexviadyme viene somministrato mediante una flebo inserita in una vena (infusione endovenosa). Si presenta sotto forma di polvere da mescolare con acqua sterile e da diluire ulteriormente con soluzione glucosata prima dell’infusione.

Se prende più Nexviadyme di quanto deve

Un’eccessiva velocità di infusione di Nexviadyme può provocare vampate di calore

Se dimentica di prendere Nexviadyme

Se viene saltata un’infusione, si rivolga al medico. Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

Se interrompe il trattamento con Nexviadyme

Si rivolga al medico, se desidera interrompere il trattamento con Nexviadyme. I sintomi della malattia possono peggiorare se interrompe il trattamento.

Gli effetti indesiderati si verificano principalmente durante la somministrazione di Nexviadyme o poco dopo. Deve informare immediatamente il medico se ha una reazione associata all'infusione o una reazione allergica. Il medico può prescriverle dei medicinali prima dell'infusione per prevenire queste reazioni.

Reazioni associate all’infusione

La maggior parte delle reazioni associate all’infusione sono di entità lieve o moderata. Le reazioni associate all’infusione includono sintomi quali fastidio al torace, aumento della pressione del sangue, frequenza cardiaca aumentata, brividi, tosse, diarrea, stanchezza, mal di testa, malattia simil-influenzale, nausea, vomito, arrossamento degli occhi, dolore a braccia e gambe, arrossamento della pelle, prurito alla pelle, eruzione cutanea e orticaria.

Reazioni allergiche

Le reazioni allergiche possono includere sintomi come respirazione difficoltosa, oppressione al torace, rossore, tosse, capogiro, nausea, arrossamento dei palmi e dei piedi, prurito ai palmi delle mani e alle piante dei piedi, gonfiore del labbro inferiore e della lingua, basso livello di ossigeno nel sangue ed eruzione cutanea.

Molto Comune (può interessare più di 1 persona su 10)

• ipersensibilità
• mal di testa
• nausea
• prurito alla pelle
• eruzione cutanea

Comune (può interessare fino a 1 persona su 10)

• anafilassi (grave reazione allergica)
• capogiro
• sonnolenza
• tremore (agitazione)
• sensazione di bruciore
• arrossamento degli occhi
• prurito agli occhi
• gonfiore della palpebra
• battito cardiaco accelerato
• rossore
• aumento della pressione del sangue
• pressione arteriosa bassa
• pelle e labbra diventano blu
• vampata di calore
• cute pallida
• tosse
• respirazione difficoltosa
• irritazione della gola

• dolore alla bocca e alla gola
• diarrea
• vomito
• gonfiore del labbro
• lingua gonfia
• dolore addominale (pancia)
• dolore alla parte superiore dell’addome (pancia)
• disturbi della digestione
• orticaria
• arrossamento delle mani
• arrossamento della pelle
• eruzione cutanea rossa
• sudorazione eccessiva
• esantema pruriginoso
• placca cutanea
• spasmi muscolari
• dolore muscolare
• dolore a braccio o gamba
• dolore al fianco
• stanchezza
• brividi
• febbre
• fastidio al torace
• dolore
• malattia simil-influenzale
• dolore nel sito di infusione
• bassi livelli di ossigeno nel sangue
• debolezza
• gonfiore del viso
• sensazione di freddo o caldo

Non comune (può interessare fino a 1 persona su 100)

• infiammazione degli occhi
• intorpidimento o formicolio
• lacrimazione aumentata
• battiti cardiaci extra
• respirazione rapida
• gonfiore della gola
• intorpidimento della bocca, della lingua o del labbro
• formicolio alla bocca, alla lingua o al labbro
• difficoltà a deglutire
• gonfiore alla pelle
• alterazione del colore della pelle
• dolore della faccia
• temperatura corporea aumentata
• perdita di liquido nel tessuto circostante al sito di infusione
• dolore articolare nel sito di infusione
• eruzione cutanea nel sito di infusione
• reazione nel sito di infusione
• sensazione di prurito nel sito di infusione
• edema localizzato
• gonfiore a braccia e gambe
• rumori respiratori anormali (sibilo)
• esame del sangue positivo per infiammazione

• ridotta sensibilità al tatto, al dolore e alla temperatura
• fastidio alla bocca (compresa la sensazione di bruciore alle labbra)

Gli effetti indesiderati segnalati osservati nei bambini e negli adolescenti erano simili a quelli osservati negli adulti.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Flaconcini non aperti

Conservare in frigorifero (2 °C – 8 °C).

Soluzione ricostituita

Dopo la ricostituzione, si raccomanda l’uso immediato per la diluizione. La soluzione ricostituita può essere conservata in frigorifero fino a 24 ore a 2 °C – 8 °C.

Soluzione diluita

Dopo la diluizione si consiglia di utilizzare il medicinale immediatamente. La soluzione diluita può essere conservata per 24 ore a 2 °C – 8 °C, seguito da 9 ore a temperatura ambiente (fino a 25 °C).

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al medico, al farmacista o all’infermiere come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Cosa contiene Nexviadyme

Il principio attivo è avalglucosidasi alfa. Un flaconcino contiene 100 mg di avalglucosidasi alfa. Dopo la ricostituzione, la soluzione contiene 10 mg di alglucosidasi alfa per mL e a seguito della diluizione la concentrazione varia fra 0,5 mg e 4 mg/mL.

Gli altri componenti sono

• istidina
• istidina cloridrato monoidrato
• glicina
• mannitolo
• polisorbato 80

Descrizione dell’aspetto di Nexviadyme e contenuto della confezione

Avalglucosidasi alfa è una polvere per concentrato per soluzione per infusione in flaconcino

(100 mg/flaconcino). Ogni confezione contiene 1, 5, 10 o 25 flaconcini. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

La polvere è di colore da bianco a giallo pallido. Dopo la ricostituzione è una soluzione limpida, da incolore a giallo pallido. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Paesi Bassi

Produttore

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

België/Belgique/Belgien	Lietuva
Sanofi Belgium	Swixx Biopharma UAB
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00	Tel: +370 5 236 91 40
България	Luxembourg/Luxemburg
Swixx Biopharma EOOD	Sanofi Belgium
Тел.: +359 (0)2 4942 480	Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)
Česká republika	Magyarország
Sanofi s.r.o.	SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel: +420 233086 111	Tel: +36 1 505 0050
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