Myozyme 50 mg polvere per concentrato per soluzione per infusione

Non usi Myozyme

Se si sono manifestate precedenti reazioni allergiche pericolose per la vita (ipersensibilità) all’alglucosidasi alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6) e se la ri-somministrazione del medicinale non è risultata efficace. I sintomi di reazioni allergiche pericolose per la vita comprendono, tra gli altri, ipotensione, frequenza cardiaca molto elevata, difficoltà respiratorie, vomito, edema del viso, orticaria o eruzione cutanea.

Avvertenze e precauzioni

In caso di trattamento con Myozyme si potrebbe verificare una reazione associata all’infusione durante la somministrazione del medicinale o nelle ore successive l’infusione. Tale reazione si manifesta con diversi sintomi come ipotensione, fastidio al torace, tensione della gola, gonfiore del viso, delle labbra o della lingua (angioedema), orticaria, capogiri, eruzione cutanea, prurito, nausea, vomito, tosse e broncospasmo (vedere paragrafo 4 per una panoramica di tutte le reazioni associate all’infusione). Una reazione associata all’infusione in alcuni casi può essere molto grave. Se dovesse riportare una reazione di questo tipo, contatti immediatamente il medico. Potrebbe aver bisogno di ricevere medicinali prima del trattamento per prevenire una reazione allergica (come antistaminici e/o corticosteroidi) o ridurre la febbre (antipiretici).

Negli studi, i medici hanno usato farmaci per sopprimere il sistema immunitario e ridurre la produzione di anticorpi. Dal momento che lei ha la malattia di Pompe, vi è il rischio che sviluppi una

grave infezione delle vie aeree o polmonare. L’uso di questi farmaci per sopprimere il sistema immunitario potrebbe accrescere ulteriormente tale rischio.

Se nota severe lesioni ulcerative sulla pelle, informi il medico. Se ha gonfiore agli arti inferiori o tumefazione generalizzata, informi il medico. Il medico deve prendere in considerazione l’interruzione della somministrazione di Myozyme e l’avvio di un trattamento medico appropriato. Il medico deve considerare i rischi e benefici di risomministrare Myozyme.

Altri medicinali e Myozyme

Informi il medico o il farmacista se sta usando, ha recentemente usato o potrebbe usare qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Vi è un’esperienza limitata sull’uso di Myozyme in donne in stato di gravidanza. Myozyme non deve essere somministrato durante la gravidanza, a meno che non sia chiaramente necessario. Informi il medico se sta allattando. Esperienze limitate suggeriscono che Myozyme passi nel latte materno in quantità molto piccole. Non sono previsti effetti nei neonati allattati al seno. Dunque, l’allattamento al seno durante il trattamento può essere preso in considerazione. Tuttavia, può discutere con il suo medico se interrompere l'allattamento al seno come misura precauzionale per le prime 24 ore dopo ogni dose di Myozyme. Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non guidi e non usi strumenti o macchinari subito dopo l’infusione di Myozyme, perché possono comparire capogiri, sonnolenza, tremore e/o pressione bassa.

Myozyme contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per flaconcino, cioè è praticamente ‘senza sodio’.

La somministrazione di Myozyme deve avvenire esclusivamente sotto il controllo di un medico competente nel trattamento della malattia di Pompe.

La dose somministrata viene basata sul peso corporeo. La dose raccomandata di Myozyme è 20 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 2 settimane.

Infusione domiciliare

Il medico potrebbe ritenere che Lei possa sottoporsi all’infusione domiciliare di Myozyme se è sicuro e conveniente farlo. Se manifesta effetti collaterali durante un’infusione di Myozyme, il personale addetto all’infusione domiciliare può interrompere l’infusione e iniziare un trattamento medico appropriato.

Uso nei bambini e negli adolescenti

La dose raccomandata di Myozyme nei bambini e negli adolescenti è la stessa degli adulti.

Istruzioni per l’uso corretto

Myozyme viene somministrato mediante una flebo inserita in una vena (infusione endovenosa). Si presenta come una polvere da mescolare con acqua sterile prima della somministrazione.

Se prende più Myozyme di quanto deve

Se le viene somministrato Myozyme ad una dose o ad una velocità di infusione superiore a quella raccomandata, potrebbe manifestare reazioni associate all’infusione. Tale reazione può includere sintomi come:

• pelle e labbra che diventano blu a causa della mancanza di ossigeno nei tessuti del corpo, aumento della frequenza cardiaca, palpitazioni
• difficoltà respiratorie, tosse
• capogiri, mal di testa, disturbi del gusto
• pressione sanguigna alta, vampate di calore
• gonfiore alla lingua, vomito, diarrea, nausea
• dolore al torace, fastidio al torace, tensione della gola, febbre, brividi, sensazione di freddo, arrossamento al sito di infusione
• dolore muscolare
• arrossamento della pelle

Se manifesta una reazione di questo tipo, informi immediatamente il medico (vedere paragrafo 2). La velocità di infusione sarà ridotta o l’infusione sarà interrotta e, a seconda dei casi, potrebbe ricevere un trattamento correttivo.

Se dimentica di prendere Myozyme

Se viene saltata un’infusione, si rivolga al medico.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Nei pazienti, gli effetti indesiderati si sono verificati principalmente durante la somministrazione o poco dopo (“effetti associati all’infusione”). Alcuni degli effetti indesiderati associati all'infusione erano gravi o ad esito potenzialmente fatale. In alcuni pazienti sono state riportate reazioni pericolose per la vita, incluse severe reazioni allergiche generalizzate e shock anafilattico. I sintomi di tali reazioni comprendono abbassamento della pressione arteriosa, frequenza cardiaca molto elevata, difficoltà respiratorie, vomito, gonfiore del viso, delle labbra o della lingua, orticaria o eruzione cutanea. Alcuni pazienti hanno manifestato effetti indesiderati correlati all’infusione sotto forma di sintomi simil-influenzali, che sono durati per qualche giorno dopo il completamento dell’infusione. Se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato di questo tipo, contatti immediatamente il medico. Potrebbe aver bisogno di ricevere medicinali prima del trattamento per prevenire una reazione allergica (come antistaminici e/o corticosteroidi) o ridurre la febbre (antipiretici).

Molto comune: può interessare più di 1 persona su 10

• Orticaria
• Eruzione cutanea
• Aumento della frequenza cardiaca
• Vampate (al viso)
• Febbre o aumento della temperatura corporea
• Tosse
• Accelerazione della frequenza respiratoria
• Vomito
• Livelli ridotti di ossigeno nel sangue

Comune: può interessare fino a 1 persona su 10

• Pallore
• Aumento della pressione del sangue/ipertensione
• Colorazione bluastra della pelle
• Brividi
• Agitazione

• Tremore
• Mal di testa
• Formicolio
• Dolore o reazione locale nel punto dell’infusione
• Capogiri
• Irritabilità
• Prurito
• Conati di vomito
• Gonfiore del viso, gonfiore della gola o grave gonfiore combinato del viso, della gola e della lingua a causa di una reazione allergica severa
• Gonfiore delle braccia e delle gambe
• Nausea
• Fastidio al torace
• Tensione della gola
• Diarrea
• Stanchezza
• Dolore muscolare
• Spasmi muscolari
• Severe lesioni ulcerative della pelle
• Arrossamento della pelle

Non nota: (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)

• Gonfiore della zona intorno agli occhi
• Asma
• Rumori anormali durante la respirazione, tra cui fischio
• Difficoltà respiratorie (incluso il respiro corto)
• Estremità fredde (mani, piedi)
• Ipotensione (pressione arteriosa ridotta o bassa)
• Restringimento dei vasi sanguigni che causa una diminuzione del flusso sanguigno
• Improvvisa costrizione dei bronchi, con conseguente minore passaggio di aria (broncospasmo)
• Sensazione di calore
• Sensazione di freddo
• Sensazione di malessere in generale (malessere)
• Sensazione di debolezza
• Sonnolenza
• Mancamento
• Sensazione di bruciore
• Aumento della sudorazione
• Occhi lacrimosi
• Chiazze sulla pelle
• Irrequietezza
• Respiro sibilante
• Irritazione alla gola
• Mancanza di ossigeno nei tessuti del corpo
• Diminuzione della frequenza cardiaca
• Arresto cardiaco
• Battito cardiaco forte che può essere rapido o irregolare (palpitazioni)
• Dolore al torace (non a livello del cuore)
• Infiammazione della membrana che ricopre gli occhi o le palpebre
• Dolore addominale
• Indigestione
• Difficoltà a deglutire
• Dolore articolare
• Interruzione temporanea o cessazione improvvisa della respirazione

• Proteinuria
• Sindrome nefrosica: gonfiore agli arti inferiori, tumefazione generalizzata e proteinuria
• Gonfiore e ispessimento della pelle al sito di infusione in caso di fuoriuscita del prodotto dai vasi sanguigni
• Arrossamento dei palmi
• Cambiamento transitorio del colore della pelle
• Arrossamento nel sito di infusione
• Orticaria (eruzione cutanea) nel sito di infusione
• Prurito in sede di infusione
• Vescicole

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, al farmacista o all’infermiere. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V.

Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta dopo ‘Scad.’. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Conservare in frigorifero (2 ºC – 8 ºC).

Dopo la diluizione si consiglia di utilizzare immediatamente il prodotto. Tuttavia, si è dimostrata stabilità chimica e fisica per 24 ore a 2 ºC – 8 ºC, se il medicinale viene protetto dalla luce.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Cosa contiene Myozyme

• Il principio attivo è alglucosidasi alfa. Un flaconcino contiene 50 mg di alglucosidasi alfa. Dopo la ricostituzione, la soluzione contiene 5 mg di alglucosidasi alfa per mL e a seguito della diluizione la concentrazione varia fra 0,5 mg e 4 mg/mL.
• Gli eccipienti sono
  • mannitolo (E421)
  • sodio di-idrogeno fosfato monoidrato (E339)
  • disodio fosfato eptaidrato (E339)
  • polisorbato 80 (E433)

Descrizione dell’aspetto di Myozyme e contenuto della confezione

Myozyme è una polvere per concentrato per soluzione per infusione in flaconcino (50 mg/flaconcino). Ogni confezione contiene 1, 10 o 25 flaconcini. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

La polvere è di colore da bianco a biancastro. Dopo la ricostituzione, la soluzione è limpida, da incolore a giallo pallido, e può contenere particelle. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Paesi Bassi

Produttore

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

België/Belgique/Belgien/	Magyarország
Luxembourg/Luxemburg	SANOFI-AVENTIS Zrt.
Sanofi Belgium	Tel: +36 1 505 0050
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
България	Malta
Swixx Biopharma EOOD	Sanofi S.r.l.
Тел.: +359 (0)2 4942 480	Tel: +39 02 39394275
Česká republika	Nederland
Sanofi s.r.o.	Sanofi B.V.
Tel: +420 233086 111	Tel: +31 20 245 4000
Danmark	Norge
Sanofi A/S	sanofi-aventis Norge AS
Tlf: +45 45 16 70 00	Tlf: + 47 67 10 71 00
Deutschland	Österreich
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH	sanofi-aventis GmbH
Tel. 0800 04 36 996	Tel: + 43 1 80 185 – 0
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Eesti	Polska
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Tel: +372 640 10 30	Tel.: +48 22 280 00 00
Ελλάδα	Portugal
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE	Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Τηλ: +30 210 900 1600	Tel: +351 21 35 89 400
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Tél: 0 800 222 555	Tel: +386 1 235 51 00
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