Brineura 150 mg solución para perfusión

No deben administrarle Brineura

• Si usted o su hijo han tenido reacciones alérgicas a la cerliponasa alfa o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6) que pudieran ser potencialmente mortales, y las reacciones volvían a aparecer al administrarle de nuevo la cerliponasa alfa.
• Si usted o su hijo tienen implantado un dispositivo para drenar el líquido en exceso del cerebro.
• Si usted o su hijo tienen en ese momento signos de infección del dispositivo o problemas con él. Su médico puede decidir seguir con el tratamiento una vez que la infección o los problemas con el dispositivo se hayan resuelto.

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico antes de que a usted a o su hijo les empiecen a administrar Brineura.

• Usted o su hijo pueden tener problemas con el dispositivo implantado que se usa durante el tratamiento con Brineura (ver sección 4 «Posibles efectos adversos»), incluidas infección o avería en el dispositivo. Entre los signos de que su hijo puede sufrir una infección se encuentran fiebre, cefalea, contractura de la nuca, sensibilidad a la luz, náuseas, vómitos y cambio en el estado mental. Entre los signos de problemas con el dispositivo se incluyen hinchazón, enrojecimiento del cuero cabelludo, fuga de líquido del dispositivo y abultamiento en el cuero cabelludo. El tratamiento se puede interrumpir si es necesario cambiar el dispositivo o hasta que se cure la infección. En un plazo de 4 años de uso, puede ser necesario cambiar el dispositivo de acceso; dicho cambio será determinado por su médico. Consulte a su médico si tiene alguna pregunta sobre el dispositivo.
• Con este medicamento se pueden producir reacciones alérgicas potencialmente mortales (reacciones anafilácticas). Su médico les hará controles a usted o a su hijo para detectar síntomas de reacciones alérgicas que puedan ser potencialmente mortales, como por ejemplo ronchas, picores o enrojecimiento, hinchazón de los labios, la lengua y/o la garganta, escalofrío, aceleración del ritmo cardíaco, dificultad para respirar, ronquera, coloración azulada de los labios o las puntas de los dedos, tono muscular bajo, desmayos, diarrea o incontinencia. Si se producen estos síntomas, busque atención médica inmediatamente.
• El médico le tomará a usted o a su hijo la frecuencia cardíaca, la tensión arterial, la frecuencia respiratoria y la temperatura antes, durante y después del tratamiento. El médico puede decidir hacerle también otros controles si es necesario.
• El médico le hará cada 6 meses una prueba para descartar anomalías en la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma o ECG). Si usted o su hijo tienen antecedentes de problemas del corazón, el médico o enfermero monitorizará la actividad cardíaca durante cada perfusión.
• El médico puede mandar a analizar muestras del líquido del cerebro para buscar signos de infección.
• Este medicamento no se ha administrado a pacientes con enfermedad avanzada al inicio del tratamiento ni a niños de menos de 1 año de edad. Su médico le comentará si el tratamiento con Brineura es adecuado para usted o para su hijo.

Otros medicamentos y Brineura

Informe a su médico si usted o su hijo están tomando, han tomado recientemente o pudieran tener que tomar cualquier otro medicamento.

Embarazo, lactancia y fertilidad

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes del tratamiento con este medicamento.

No debe recibir tratamiento con este medicamento durante el embarazo a no ser que sea claramente necesario. Se desconoce si este medicamento puede ser perjudicial para su bebé.

No debe tomar este medicamento si está en periodo de lactancia. Se desconoce si este medicamento pasa a la leche materna.

Se desconoce si este medicamento influye en la fertilidad de los seres humanos.

Conducción y uso de máquinas

No se sabe si este medicamento influirá en la capacidad para conducir o utilizar máquinas. Consulte a su médico.

Brineura contiene sodio y potasio:

Este medicamento contiene 17,4 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) en cada vial. Esto equivale al 0,87% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.

Este medicamento contiene potasio, menos de 1 mmol (39 mg) por vial; esto es, esencialmente “exento de potasio”.

Usted o su hijo tendrán que someterse a una operación para implantar el dispositivo que se usa para administrar este medicamento. El dispositivo ayuda a que el medicamento llegue a una parte específica del cerebro.

Le administrará este medicamento un médico con conocimientos sobre la administración de medicamentos mediante perfusión intracerebroventricular (perfusión en el líquido que hay en el cerebro) en un hospital o una clínica.

Este medicamento no se ha administrado a pacientes de menos de 1 año de edad ni más de 9 años de edad (al inicio del ensayo clínico).

La dosis recomendada de este medicamento que se le administrará en semanas alternas depende de la edad que tengan usted o su hijo:

• desde el nacimiento hasta < 6 meses: 100 mg
• de 6 meses a < 1 año: 150 mg
• de 1 año a < 2 años: 200 mg (4 primeras dosis), 300 mg (todas las demás dosis)
• ≥ 2 años: 300 mg

El médico puede ajustar su dosis o la de su hijo, o el tiempo que tarda en administrarse el medicamento, si no se tolera la perfusión, se produce una reacción alérgica o existe un posible aumento de la presión en el cerebro.

El medicamento se bombea poco a poco a través del dispositivo implantado. Después de administrar el medicamento se realiza una perfusión más breve de una solución a fin de arrastrar la cantidad de Brineura que quede en el equipo de perfusión para que llegue al cerebro toda la dosis. La administración del medicamento y la solución tardarán entre 2 horas y 4 horas y media, aproximadamente, según la dosis que necesiten usted o su hijo. El médico puede bajar la dosis o la velocidad de la perfusión según cuál sea su respuesta durante el tratamiento.

Su médico puede darle medicamentos a usted o a su hijo, como por ejemplo antipiréticos para bajar la fiebre o antihistamínicos para tratar las reacciones alérgicas, antes de cada tratamiento con este medicamento para reducir los efectos adversos que pueden producirse durante el tratamiento o poco después.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Consulte a su médico o enfermero inmediatamente si tiene alguno de los siguientes efectos adversos:

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

• Convulsiones
• Reacciones durante la administración del medicamento o poco después, como por ejemplo ronchas, picores o enrojecimiento, hinchazón de los labios, la lengua y/o la garganta, dificultad para respirar, ronquera, coloración azulada de los labios o las puntas de los dedos, tono muscular bajo, desmayos o incontinencia.
• Infecciones bacterianas relacionadas con el dispositivo

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas):

Reacción alérgica grave (reacciones anafilácticas)

Frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles):

- Inflamación del cerebro (meningitis) debido a una infección por el dispositivo

Este medicamento puede causar otros efectos adversos:

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

• Fiebre
• Vómitos
• Irritabilidad
• Dolor de cabeza
• Aumento o disminución de las proteínas en el líquido del cerebro detectado en los análisis de laboratorio
• Resultados anómalos de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
• Aumento de las células en el líquido cefalorraquídeo detectado en los análisis de laboratorio
• Funcionamiento incorrecto del dispositivo debido a una obstrucción detectada durante la preparación para la perfusión
• Fuga en el dispositivo
• Problemas con la aguja (la aguja de perfusión se sale del dispositivo implantado)

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar a hasta 1 de cada 10 personas):

• Latidos del corazón más lentos
• Erupción en la piel
• Ronchas
• Rotura del dispositivo médico
• Irritación en la localización de un dispositivo
• Nerviosismo
• Trastorno del estómago o los intestinos

Frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles)

El dispositivo se desplaza y no funciona correctamente cuando se prepara para la perfusión

Comunicación de efectos adversos

Si usted o su hijo experimentan cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad, que aparece en los viales y en la caja después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Conservar en el congelador en posición vertical (entre -25 °C y -15 °C). Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz. Transportar y distribuir congelado (entre -85 °C y -15 °C).

Una vez descongelados, Brineura y la solución de lavado deben usarse inmediatamente. El medicamento solo debe extraerse de los viales sin abrir inmediatamente antes de su uso. Si no se pueden utilizar de inmediato, los viales sin abrir de Brineura o la solución de lavado deben almacenarse en una nevera (a 2 ºC-8 ºC) y usarse antes de 24 horas.

Se ha demostrado la estabilidad química y física del medicamento en uso durante un periodo de hasta 12 horas a temperatura ambiente (19 ºC-25 ºC). Por cuestiones microbiológicas, los viales abiertos o el medicamento contenido en jeringas deben usarse inmediatamente. Si no se utilizan de inmediato, los tiempos de conservación durante el uso y las condiciones previas al uso son responsabilidad del usuario.

El médico o farmacéutico es el responsable de conservar Brineura. También es responsable de desechar correctamente cualquier cantidad de Brineura que no se haya usado.

Composición de Brineura

• El principio activo es la cerliponasa alfa. Cada vial de Brineura contiene 150 mg de cerliponasa alfa en 5 ml de solución. Cada ml de solución para perfusión contiene 30 mg de cerliponasa alfa.
• Los demás componentes de la solución de Brineura para perfusión y la solución de lavado son: hidrogenofosfato de sodio heptahidratado, dihidrógenofosfato de sodio monohidratado, cloruro de sodio cloruro potásico, cloruro de magnesio hexahidratado, cloruro de calcio dihidratado y agua para preparaciones inyectables (ver sección 2 «Brineura contiene sodio y potasio»).

Aspecto de Brineura y contenido del envase

Brineura y la solución de lavado son soluciones para perfusión. La solución de Brineura para perfusión es incolora o de color amarillo claro, transparente o ligeramente opalescente y que en ocasiones puede contener fibras translúcidas o partículas opacas. La solución de lavado es incolora y transparente.

Tamaño del envase: cada envase contiene dos viales de solución de Brineura para perfusión y un vial de la solución de lavado, cada uno con 5 ml de solución.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork

Irlanda

Fecha de la última revisión de este prospecto:

Este medicamento se ha autorizado en «circunstancias excepcionales». Esta modalidad de aprobación significa que debido a la rareza de esta enfermedad no ha sido posible obtener información completa de este medicamento.

La Agencia Europea de Medicamentos revisará anualmente la información nueva de este medicamento que pueda estar disponible y este prospecto se actualizará cuando sea necesario.

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.