Kalydeco 50 mg Granulat im Beutel + Kalydeco 75 mg Granulat im Beutel

Kalydeco enthält den Wirkstoff Ivacaftor. Ivacaftor wirkt auf der Ebene des Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulators (CFTR), eines Proteins, das an der Zelloberfläche einen Kanal bildet, welcher die Bewegung kleinster Teilchen wie Chlorid-Ionen in die Zelle bzw. aus der Zelle ermöglicht. Durch Erbgutveränderungen (Mutationen), welche das CFTR-Gen (siehe unten) betreffen, sind die Bewegungen der Chlorid-Ionen bei Patienten mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) vermindert. Ivacaftor ermöglicht eine häufigere Öffnung von bestimmten abnormen CFTR-Proteinen. Dadurch werden die Bewegungen der Chlorid-Ionen in die Zelle bzw. aus der Zelle verbessert.

Kalydeco Granulat wird angewendet zur Behandlung von Kindern mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) ab 2 Jahren mit einem Körpergewicht von weniger als 25 kg und einer der folgenden Gating-Mutationen im CFTR-Gen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R.

Kalydeco ist von Ihrem Kind stets zusammen mit den sonstigen regelmäßig angewendeten Arzneimitteln einzunehmen. Ihr Kind muss weiterhin alle seine Arzneimittel anwenden, es sei denn, der Arzt Ihres Kindes weist es an, bestimmte Arzneimittel abzusetzen.

Kalydeco darf von Ihrem Kind nicht eingenommen werden,

• wenn Ihr Kind allergisch gegen Ivacaftor oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels ist.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

• Bitte sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes, wenn Ihnen bekannt ist, dass bei Ihrem Kind eine Leber- oder Nierenerkrankung vorliegt, da der Arzt dann die Dosis von Kalydeco eventuell anpassen muss.
• Bei manchen Personen, die Ivacaftor erhalten haben, kam es zu erhöhten Leberenzymwerten im Blut. Informieren Sie sofort den Arzt Ihres Kindes, wenn es bei Ihrem Kind zu einem der folgenden Symptome kommt, da diese Anzeichen von Leberproblemen sein können: o Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch o Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes o Appetitlosigkeit o Übelkeit oder Erbrechen o Dunkler Urin

Der Arzt Ihres Kindes wird die Leber Ihres Kindes vor und während der Behandlung mit Ivacaftor insbesondere im ersten Jahr und speziell dann, wenn es in der Vergangenheit erhöhte Leberenzymwerte hatte, anhand bestimmter Blutuntersuchungen kontrollieren.

• Bei einigen Kindern, die Ivacaftor erhielten, wurden Anomalien der Augenlinse (Linsentrübung; Katarakt) festgestellt, die jedoch keine Auswirkungen auf das Sehvermögen hatten.

Der Arzt Ihres Kindes kann u. U. vor Therapiebeginn und während der Therapie mit Ivacaftor einige Augenuntersuchungen durchführen.

Kinder

Geben Sie dieses Arzneimitteln nicht Kindern unter 2 Jahren mit Gating-Mutationen, da nicht bekannt ist, ob Ivacaftor bei diesen Kindern sicher und wirksam ist.

Bei manchen Personen, die Ivacaftor erhalten haben, kam es zu erhöhten Leberenzymwerten im Blut. Informieren Sie sofort den Arzt Ihres Kindes, wenn es bei Ihrem Kind zu einem dieser Symptome kommt, da diese Anzeichen von Leberproblemen sein können.

Bei einigen Kindern, die Ivacaftor erhielten, wurden Anomalien der Augenlinse (Linsentrübung; Katarakt) festgestellt (siehe Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen).

Einnahme von Kalydeco zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker, wenn Ihr Kind andere Arzneimittel anwendet, kürzlich andere Arzneimittel angewendet hat oder beabsichtigt, andere Arzneimittel anzuwenden.

Bestimmte Arzneimittel können die Wirkung von Kalydeco beinflussen oder die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen erhöhen. Umgekehrt kann auch Kalydeco die Wirkung bestimmter anderer Arzneimittel beinflussen.

Informieren Sie den Arzt Ihres Kindes, wenn es eines der folgenden Arzneimittel einnimmt:

• Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol, Fluconazol, Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen
• Telithromycin, Clarithromycin, Erythromycin, Rifampicin, Rifabutin, Antibiotika zur Behandlung bakterieller Infektionen
• Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin, Antiepileptika zur Behandlung epileptischer Anfälle
• Pflanzliche Arzneimittel, nämlich Johanniskraut (Hypericum perforatum)

• Midazolam, Alprazolam, Diazepam, Triazolam, Benzodiazepine zur Behandlung von Angststörungen, Schlaflosigkeit, Erregtheit etc.
• Ciclosporin, Tacrolimus, Immunsuppressiva, die nach einer Organtransplantation angewendet werden
• Digoxin, Herzglykoside zur Behandlung einer leichten bis mäßigen Herzschwäche mit Stauungszeichen (dekompensierte Herzinsuffizienz) und einer Herzrhythmusstörung, die als Vorhofflimmern bezeichnet wird
• Warfarin, Antikoagulantien zur Verhinderung der Entstehung bzw. der Größenzunahme von Blutgerinnseln im Blut und in den Blutgefäßen

Informieren Sie den Arzt Ihres Kindes, wenn es eines der genannten Arzneimittel anwendet. Der Arzt Ihres Kindes wird möglicherweise seine Dosis anpassen oder zusätzliche Kontrollen durchführen.

Einnahme von Kalydeco zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken

Während der Behandlung mit Kalydeco ist auf Nahrungsmittel, die Grapefruit oder Pomeranzen enthalten, zu verzichten, da diese die Menge an Ivacaftor im Körper Ihres Kindes erhöhen können.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Kalydeco kann bei Ihrem Kind Schwindel hervorrufen. Es wird empfohlen, dass Ihr Kind nicht Fahrrad fährt und keine sonstigen Tätigkeiten ausführt, die seine volle Aufmerksamkeit erfordern, außer Sie sind sich sicher, dass Ihr Kind nicht von Schwindel betroffen ist.

Kalydeco enthält Lactose

Bitte geben Sie dieses Arzneimittel Ihrem Kind erst nach Rücksprache mit dem Arzt Ihres Kindes, wenn Ihnen bekannt ist, dass es unter einer Unverträglichkeit gegenüber bestimmten Zuckern leidet.

Geben Sie dieses Arzneimittel Ihrem Kind immer genau nach Absprache mit dem Arzt Ihres Kindes. Fragen Sie beim Arzt Ihres Kindes nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Der Arzt Ihres Kindes wird die für Ihr Kind richtige Dosis festlegen.

Dosierungsempfehlungen für Ivacaftor finden sich in Tabelle 1.

Tabelle 1. Dosierungsempfehlungen für Patienten ab 2 Jahren

Kalydeco ist zum Einnehmen.

Jeder Beutel ist nur zur einmaligen Verwendung vorgesehen.

So geben Sie Kalydeco Ihrem Kind:

• Halten Sie den Granulat-Beutel mit der Schnittlinie nach oben.
• Schütteln Sie den Beutel vorsichtig, damit sich der gesamte Inhalt im unteren Teil des Beutels befindet.
• Reißen oder schneiden Sie den Beutel entlang der Schnittlinie auf.

• Mischen Sie den gesamten Inhalt eines Beutels mit 5 ml einer altersgerecht zubereiteten weichen Speise oder Flüssigkeit. Die Speise oder Flüssigkeit darf höchstens Raumtemperatur haben. Beispiele für altersgerechte weiche Speisen oder Flüssigkeiten sind püriertes Obst oder Gemüse, Joghurt, Apfelmus, Wasser, Milch oder Fruchtsaft.
• Geben Sie die zubereitete Arzneimittel-Mischung umgehend Ihrem Kind. Wenn dies nicht möglich ist, muss die Gabe spätestens innerhalb von einer Stunde nach dem Mischen erfolgt sein. Generell sollten Sie jedoch darauf achten, dass die Mischung unverzüglich und vollständig verzehrt wird.
• Unmittelbar vor oder unmittelbar nach der Einnahme ist von Ihrem Kind eine fetthaltige Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit zu verzehren (Beispiele siehe unten).

Beispiele für fetthaltige Mahlzeiten oder Zwischenmahlzeiten sind mit Butter oder Öl zubereitete oder Eier enthaltende Mahlzeiten. Weitere fetthaltige Nahrungsmittel sind:

• Käse, Vollmilch, Molkereiprodukte aus Vollmilch, Joghurt, Schokolade
• Fleisch, öliger Fisch
• Avocados, Hummus, Sojaprodukte (Tofu)
• Nüsse, fetthaltige Snackriegel oder Getränke

Wenn Ihr Kind eine größere Menge von Kalydeco eingenommen hat, als es sollte

Es kann bei Ihrem Kind zu Nebenwirkungen kommen, einschließlich der in Abschnitt 4 weiter unten genannten. In diesem Fall wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker und fragen Sie diesen um Rat. Sie sollten das Arzneimittel Ihres Kindes und diese Packungsbeilage möglichst dabei haben.

Wenn Sie vergessen haben, Ihrem Kind Kalydeco zu geben

Holen Sie die vergessene Gabe nach, wenn seit der vergessenen Einnahme weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zur nächsten planmäßigen Einnahme wie üblich. Geben Sie Ihrem Kind nicht die doppelte Menge, wenn Sie die vorherige Dosis vergessen haben.

Wenn Sie die Gabe von Kalydeco bei Ihrem Kind abbrechen

Geben Sie Ihrem Kind Kalydeco so lange, wie der Arzt Ihres Kindes es empfiehlt. Setzen Sie es nicht ohne Anweisung durch den Arzt Ihres Kindes ab.

Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker.

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Schwerwiegende Nebenwirkungen sind Bauchschmerzen und erhöhte Leberenzymwerte im Blut. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn bei Ihrem Kind irgendeine dieser Nebenwirkungen auftritt.

Sehr häufige Nebenwirkungen (können mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)

• Infektion der oberen Atemwege (Erkältung), einschließlich Halsschmerzen und verstopfte Nase
• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Durchfall
• Hautausschlag
• Veränderungen der Art der im Schleim vorkommenden Bakterien

Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)

• Verstopfte Nasennebenhöhlen
• Laufende Nase

−

−

−

−

Ohrenschmerzen, Beschwerden im Ohr Ohrgeräusche

Rötung im Inneren des Ohres Gutartige Knoten in der Brust

Gelegentliche Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)

• Verstopfte Ohren
• Entzündung der Brustdrüse
• Vergrößerung der Brust bei Männern
• Veränderungen der Brustwarzen, schmerzende Brustwarzen

Zusätzliche Nebenwirkungen bei Kindern

Die bei Kindern beobachteten Nebenwirkungen sind ähnlich wie die Nebenwirkungen bei Erwachsenen und Jugendlichen. Erhöhte Leberenzymwerte im Blut treten bei kleinen Kindern jedoch häufiger auf.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie bei Ihrem Kind Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf der Packung nach „Verwendbar bis“ bzw. „EXP“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Nicht über 30 ºC lagern.

Das Arzneimittel ist nach dem Mischen nachweislich 1 Stunde stabil.

.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Was Kalydeco enthält

• Kalydeco 50 mg Granulat im Beutel: Der Wirkstoff ist Ivacaftor. Ein Beutel enthält 50 mg Ivacaftor.
• Kalydeco 75 mg Granulat im Beutel: Der Wirkstoff ist Ivacaftor. Ein Beutel enthält 75 mg Ivacaftor.
• Die sonstigen Bestandteile sind: hochdisperses Siliciumdioxid, Croscarmellose-Natrium, Hypromelloseacetatsuccinat, Lactose- Monohydrat (siehe Abschnitt 2 – Kalydeco enthält Lactose), Magnesiumstearat (Ph.Eur.), Mannitol (Ph.Eur.), Sucralose und Natriumdodecylsulfat.

Wie Kalydeco aussieht und Inhalt der Packung

Bei Kalydeco 50 mg Granulat im Beutel handelt es sich um ein weißes bis fast weißes Granulat. Bei Kalydeco 75 mg Granulat im Beutel handelt es sich um ein weißes bis fast weißes Granulat.

Das Granulat steht in Beuteln zur Verfügung.

• Die Packung enthält 56 Beutel (4 Walletpackungen mit jeweils 14 Beuteln)

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Vertex Pharmaceuticals (Europe) Limited 2 Kingdom Street

London W2 6BD Vereinigtes Königreich Tel.: +44 (0) 1923 437672

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im

Weitere Informationsquellen

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.