Privigen 100 mg/ml solução para perfusão

O que é Privigen

Privigen é uma solução para perfusão pronta a utilizar. A solução contém proteínas especiais, isoladas do plasma de sangue humano. Estas proteínas pertencem à classe das “imunoglobulinas”, também denominadas anticorpos.

Como funciona Privigen

Os anticorpos são geralmente produzidos pelo nosso sistema imunitário e ajudam o corpo a combater infecções. Determinadas doenças podem provocar distúrbios graves no sistema imunitário. Por isso, pode não ter anticorpos próprios suficientes ou pode necessitar de mais anticorpos. Os anticorpos que lhe são administrados pelo Privigen podem complementar os seus próprios anticorpos ou substituir os anticorpos em falta. Os anticorpos contidos em Privigen são isolados do plasma de sangue humano. Logo, funcionam exactamente como se fossem os seus próprios anticorpos.
Privigen também pode diminuir os sintomas em determinados distúrbios inflamatórios. Nestes casos, Privigen regula o mau funcionamento do sistema imunitário. Contudo, estes efeitos não são completamente compreendidos.

Para que é utilizado o Privigen

Privigen é utilizado em três situações diferentes:

A) Tratamento de doentes com muito poucos anticorpos (terapêutica de substituição). Existem trêsgrupos:

1. Doentes com uma ausência de anticorpos congénita (síndromes de imunodeficiência primária (IDP)) tal como: - agamaglobulinemia e hipogamaglobulinemia congénitas, - imunodeficiência variável comum, - imunodeficiência combinada grave,- síndrome de Wiskott Aldrich.

2. Doentes com determinados tipos de cancro no sangue que provocam uma ausência de produção de anticorpos e infecções recorrentes tais como: - mieloma,

- leucemia linfocítica crónica com hipogamaglobulinemia secundária grave.

3. Crianças que sofrem de SIDA (Síndrome da Imunodeficiência Adquirida) congénita e infecções recorrentes.

B) Tratamento de doentes com determinados distúrbios inflamatórios (imunomodulação). Existemtrês grupos:

1. Doentes que não possuem plaquetas sanguíneas suficientes (púrpura trombocitopénica imune (PTI)) e - que possuam um elevado risco de hemorragia, - que tenham uma cirurgia marcada para um futuro próximo.

2. Doentes com síndrome de Guillain-Barré. Trata-se de uma doença aguda que é caracterizada pela inflamação dos nervos periféricos, que provoca uma fraqueza muscular grave principalmente nas pernas e nos membros superiores.

3. Doentes com doença de Kawasaki. Trata-se de uma doença aguda que afecta especialmente crianças pequenas, caracterizada por uma inflamação dos vasos sanguíneos em todo o corpo.

C) Tratamento ou prevenção de infecções após um transplante da medula óssea (transplantealogénico da medula óssea).

Leia esta secção atentamente. A informação fornecida deve ser tida em consideração, tanto por si como pelo seu médico, antes de Privigen lhe ser administrado.

Não utilize Privigen

Se tem alergia hipersensibilidade às imunoglobulinas humanas, a qualquer outro componente de Privigen lista completa de componentes, ver secção 6 deste folheto. Informe o seu médico ou profissional de saúde antes do tratamento sobre qualquer medicamento ou alimento que não tenha tolerado bem no passado. Se tiver anticorpos contra as imunoglobulinas do tipo IgA no sangue. Isto é muito raro e pode ocorrer se não tiver imunoglobulinas do tipo IgA suficientes no sangue. Informe o seu médico ou profissional de saúde antes do tratamento se tiver uma deficiência da imunoglobulina do tipo IgA. Se tiver demasiado do aminoácido prolina no sangue hiperprolinemia. Este é um distúrbio extremamente raro. São conhecidas apenas algumas famílias com esta doença a nível mundial. Informe o seu médico ou profissional de saúde antes do tratamento se tiver demasiada prolina no sangue.

Tome especial cuidado com Privigen

O risco de ter determinados efeitos secundários pode aumentar nas seguintes circunstâncias se tiver excesso de peso, se tiver idade avançada, se tiver diabetes, se tiver estado acamado durante muito tempo, se tiver ou já tiver tido problemas nos vasos sanguíneos doenças vasculares ou bloqueio de um vaso. se tiver ou já tiver tido problemas renais, se tiver uma pressão arterial elevada, se o seu volume de sangue for muito baixo hipovolemia, se sofrer de uma doença que faz com que o seu sangue fique mais espesso, se sofrer de um aumento da tendência de coagulação do sangue trombofilia,

se sofrer de uma patologia que provoca níveis baixos de anticorpos no sangue hipogamaglobulinemia ou agamaglobulinemia, se sofrer de doença renal, se estiver a tomar medicamentos que possam danificar os rins medicamentos nefrotóxicos, se estiver a receber Privigen pela primeira vez ou após um longo intervalo no tratamento p. ex., vários meses. Informe o seu médico ou profissional de saúde antes do tratamento se pelo menos uma destas circunstâncias se aplicar a si. O seu médico escolherá então a imunoglobulina intravenosa certa para si e tomará precauções especiais. Ainda que Privigen não contenha açúcar, poderá ser diluído com uma solução especial de açúcar glicose a 5, o que poderá afectar o seu nível de açúcar no sangue.

Pode ser alérgico hipersensível às imunoglobulinas anticorpos sem o saber. Isto pode ocorrer mesmo que já lhe tenham sido administradas imunoglobulinas humanas anteriormente e as tenha bem tolerado. Pode acontecer particularmente se não tiver imunoglobulinas suficientes do tipo IgA no sangue. Nestes casos raros podem ocorrer reacções alérgicas tais como queda súbita na pressão arterial ou choque. Caso detecte esse tipo de reacções durante a perfusão de Privigen, informe imediatamente o seu médico. Ele decidirá se deve diminuir a taxa de perfusão ou se deve suspender a perfusão por completo.

Para sua segurança pessoal, o tratamento com Privigen terá lugar sob a supervisão de um médico ou de um profissional de saúde. Será geralmente observado durante toda a perfusão e durante pelo menos 20 minutos após a mesma. Em determinadas circunstâncias podem ser necessárias precauções especiais. Exemplos dessas circunstâncias são:
- se Privigen lhe for administrado com uma taxa de perfusão elevada ou
- se estiver a receber Privigen pela primeira vez ou após um longo intervalo no tratamento (p. ex., vários meses).
Nestes casos será observado atentamente durante toda a perfusão e durante pelo menos 1 hora após a mesma.

Informação sobre a matéria prima de Privigen
Privigen é produzido a partir de plasma de sangue humano (esta é a parte líquida do sangue). Quando os medicamentos são produzidos a partir de plasma ou sangue humano, são tomadas determinadas medidas para evitar que se transmitam infecções para os doentes. Estas incluem: - selecção cuidadosa dos dadores de sangue e plasma, para assegurar que sejam excluídos os que apresentem riscos de serem portadores de infecções, e
- a análise de cada dádiva e de reservas de plasma quanto a sinais de vírus/infecções. Os fabricantes destes produtos incluem igualmente etapas no processamento do sangue ou do plasma que podem inactivar ou remover os vírus. Apesar destas medidas, quando são administrados medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humano, a possibilidade de transmitir a infecção não pode ser excluída por completo. O mesmo também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes e outros tipos de infecções.

As medidas tomadas são consideradas eficazes para os vírus revestidos, tais como o vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus da hepatite B e o vírus da hepatite C, e para os não revestidos da hepatite A e do parvovírus B19.

As imunoglobulinas como o Privigen não têm sido associadas a infecções com hepatite A ou parvovírus B19. Isto deve-se possivelmente também à presença de anticorpos contra estas infecções nas imunoglobulinas. Estes anticorpos podem ajudar a prevenir a hepatite A ou infecções por parvovírus B19.
- Recomenda-se vivamente que sempre que lhe seja administrada uma dose de Privigen, se registe o nome e o número do lote do medicamento a fim de manter um registo dos lotes utilizados.

Ao utilizar Privigen com outros medicamentos

Informe o seu médico ou profissional de saúde antes do tratamento
- se estiver actualmente a tomar outros medicamentos ou
- se tiver tomado recentemente outros medicamentos.
Isto também inclui medicamentos sem prescrição.

Vacinas
Após Privigen lhe ter sido administrado, a eficácia de determinadas vacinas pode ser diminuída. Este tem influência sobre a vacinação com vacinas vivas atenuadas, tais como as vacinas contra o sarampo, a papeira, a rubéola e a varicela. Essas vacinas devem ser adiadas para, pelo menos, 3 meses após a última perfusão de Privigen. No caso da vacina contra o sarampo, esta redução pode persistir durante até um ano. Por isso, o médico responsável pela vacinação deve controlar a eficácia da vacina contra o sarampo.
Informe o médico responsável pela sua vacinação sobre o seu tratamento com Privigen antes de ser vacinado.

Análises ao sangue
Após Privigen lhe ter sido administrado, os resultados de determinadas análises ao sangue (testes serológicos) podem ficar comprometidos durante algum tempo.
Informe o seu médico sobre o seu tratamento com Privigen antes de qualquer análise ao sangue.

Gravidez e aleitamento

Informe o seu médico ou profissional de saúde se estiver grávida ou a amamentar. O seu médico decidirá se Privigen lhe pode ser administrado durante a gravidez ou enquanto estiver a amamentar.
A utilização de Privigen em mulheres grávidas ou a amamentar não foi estudada separadamente. No entanto, têm sido utilizados medicamentos que contêm anticorpos em mulheres grávidas ou a amamentar. A experiência de longa data demonstrou que não são de esperar efeitos nefastos sobre o decurso da gravidez ou no recém-nascido.

Se Privigen lhe for administrado enquanto estiver a amamentar, os anticorpos neste medicamento também serão encontrados no leite materno. Assim, o seu bebé também pode receber os anticorpos protectores.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não são de esperar efeitos de Privigen sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Privigen é habitualmente administrado pelo seu médico ou profissional de saúde. Privigen destina-se apenas à perfusão numa veia perfusão intravenosa. O seu médico decidirá quanto Privigen lhe vai ser administrado. A quantidade depende da sua doença, da sua condição actual e do seu peso corporal. No início da perfusão, Privigen ser-lhe-á administrado com uma taxa de perfusão lenta. Se o tolerar bem, o seu médico pode aumentar gradualmente a taxa de perfusão.

Se lhe for administrado mais Privigen do que deveria

Privigen é habitualmente administrado apenas sob supervisão médica. Uma sobredosagem é, por isso, muito improvável. Se, apesar disso, lhe for administrado mais Privigen do que deveria, o seu sangue pode tornar-se espesso (hiperviscosidade). Isto pode acontecer particularmente se for um doente de risco, por exemplo, se tiver idade avançada ou se sofrer de uma doença renal.

Como os demais medicamentos, Privigen pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.

Pode ser alérgico hipersensível às imunoglobulinas anticorpos e podem ocorrer reacções alérgicas, tais como uma queda súbita na pressão arterial ou choque. Caso detecte esse tipo de reacções durante a perfusão de Privigen, informe imediatamente o seu médico. Consulte também a secção 2 deste folheto sobre o risco de reacções alérgicas.

Os efeitos secundários possíveis podem ser reduzidos ou mesmo evitados com a perfusão de Privigen com uma taxa de perfusão lenta.

A experiência generalizada com as preparações de imunoglobulinas demonstrou que podem ocorrer os seguintes efeitos secundários dor de cabeça, arrepios, febre, vómitos, reacções ligeiras de hipersensibilidade reacções alérgicas, náuseas, dor nas articulações artralgia, pressão arterial baixa, dor moderada nas costas.

Em casos raros e isolados, também foram descritos os seguintes efeitos secundários com preparações de imunoglobulinas meningite não infecciosa temporária meningite asséptica reversível, reacções cutâneas transitórias, aumento do nível de creatinina no sangue, falha renal aguda, queda súbita da pressão arterial, reacções de hipersensibilidade graves choque anafiláctico, mesmo que não tenha demonstrado hipersensibilidade em perfusões anteriores, formação de coágulos sanguíneos que podem ser levados na circulação sanguínea reacções tromboembólicas e que podem resultar em, p. ex. enfarte do miocárdio, trombose, bloqueio das veias pulmonares embolia pulmonar, trombose venosa profunda, diminuição transitória dos glóbulos vermelhos anemia hemolíticahemólise reversível.

Foram realizados três estudos clínicos com Privigen. Nestes estudos, observaram-se os efeitos secundários apresentados em seguida.

Os efeitos secundários seguintes foram frequentes em mais de 1 em 100, mas menos de 1 em 10 perfusões dor de cabeça, vómitos, perturbações de estômago náusea, dores nas costas, arrepios, cansaço fadiga,

febre.

Os efeitos secundários seguintes foram pouco frequentes em mais de 1 em 1000, mas menos de 1 em 100 perfusões percepção anormal do batimento cardíaco, redução temporária da contagem de glóbulos vermelhos, irregularidade no formato dos eritrócitos observação microscópica, tonturas, desconforto na cabeça, sonolência, calafrio tremor, falta de ar, bolhas na boca e na garganta, respiração dolorosa, aperto na garganta, diarreia, dor na parte superior da barriga, proteínas na urina na análise, comichão, problema de pele, suores nocturnos, urticária erupção cutânea, dor incluindo dores no pescoço, dores nas extremidades, dor torácica, dor muscular, dor e rigidez dos músculos e ossos espasmos musculares, vermelhidão, pressão arterial alta ou baixa, fraqueza, doença semelhante a gripe, dor no local da injecção, icterícia ligeira.

As análises laboratoriais de rotina podem, pouco frequentemente, revelar alterações nas funções do fígado ou dos rins, bem como alterações na contagem sanguínea.

Esses efeitos especiais podem ocorrer mesmo que já lhe tenham sido administradas anteriormente imunoglobulinas (anticorpos) e que as tenha bem tolerado.

Informe o seu médico ou profissional de saúde
- se um dos efeitos secundários se agravar
- se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto.

Manter fora do alcance e da vista das crianças.

Não utilize Privigen após o prazo de validade impresso no rótulo do frasco para injectáveis e na embalagem. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Não conservar acima de 25 C. Não congelar. Manter o frasco dentro da embalagem exterior para proteger da luz.

Não utilize Privigen se detectar que a solução está turva ou com partículas.

Qual a composição de Privigen

A substância activa é a imunoglobulina normal humana anticorpos do tipo IgG. Privigen contém 100 mgml 10 de proteínas humanas das quais pelo menos 98 é IgG. Os outros componentes são o aminoácido Prolina e água para preparações injectáveis.

Qual o aspecto de Privigen e conteúdo da embalagem

Privigen é apresentado na forma de solução para perfusão.
A solução é límpida ou ligeiramente opalescente e incolor a amarelo pálido.

Embalagens:
1 frasco para injectáveis (2,5 g/25 ml, 5 g/50 ml, 10 g/100 ml ou 20 g/200 ml),
3 frascos para injectáveis (10 g/100 ml ou 20 g/200 ml).

É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 MarburgAlemanha

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

BelgiëBelgiqueBelgien CSL Behring NV Technologielaan 13 B-3001 Leuven TélTel 32 16 38 80 80 LuxembourgLuxemburg CSL Behring NV Technologielaan 13 B-3001 Leuven, BelgiqueBelgien TélTel 32 16 38 80 80

114, 1404, , 359 2 958 84 68 Magyarország Plazmed Kft. F u. 200 H-2193 Galgahévíz Tel. 36 28 59 10 00

eská republika IBP medica s.r.o. Pod Karlovem 81670 CZ 120 00 Praha 2 Tel 42 02 22 56 07 23 Malta AM Mangion Ltd. Mangion Buildings New Street in Valletta Road MT- LQA 6000 Luqa Tel 356 2397 6333

Danmark CSL Behring ApS Lyngby Hovedgade 70B, 1.tv DK-2800 Kgs. Lyngby Tlf 45 4520 1420 Nederland CSL Behring BV Claudius Prinsenlaan 128 NL-4818 CP Breda Tel 31 76 523 6045

Deutschland CSL Behring GmbH Philipp-Reis-Strasse 2 D-65795 Hattersheim Tel 49 69 30584437 Norge CSL Behring AB P.O.Box 712 S-182 17 Danderyd, Sverige Tlf 46 8 544 966 70

Eesti CSL Behring AB P.O.Box 712 S-182 17 Danderyd, Rootsi Tel 46 8 544 966 70 Österreich CSL Behring GmbH Altmannsdorfer Strasse 104 A-1121 Wien Tel 43 1 80101 2463

CSL Behring 5 GR-115 28 30 210 7255 660 Polska Imed Poland sp. z.o.o. Ul. Puawska 314 PL-02-819 Warszawa Tel. 48 22 663 43 10

España CSL Behring S.A. Av. Països Catalans, 34, 3aE-08950 Esplugues de Llobregat Barcelona Tel 34 933 67 1870 Portugal CSL Behring Lda Av. 5 de Outubro, 198 3 Esq. P-1050-064 Lisboa Tel 351 21 782 62 30

France CSL Behring SA 30 rue Cambronne F-75015 Paris Tél 33 1 53 58 54 00 România Nicofarma DCI SRL Strada Tepe Voda 79 Sector 2 Bucureti 021522 RO Tel 40 21 327 2614

Slovenija MediSanus d.o.o. Vagajeva ulica 4 SI-1000 Ljubljana Tel 386 1 25 71 496 Ireland CSL Behring UK Ltd. Hayworth House, Market Place Haywards Heath, West Sussex RH16 1DB UK Tel 44 1444 447400

Ísland CSL Behring AB P.O.Box 712 S-182 17 Danderyd, Svíjóð Sími 46 8 544 966 70 Slovenská republika TIMED, s.r.o. Trnavská cesta 112 SK-821 01 Bratislava Tel 421 2 4820 95 11

Italia CSL Behring S.p.A. Viale Del Ghisallo, 20 I-20151 Milano Tel 39 02 34964 200 SuomiFinland CSL Behring AB P.O.Box 712 S-182 17 Danderyd, RuotsiSverige PuhTel 46 8 544 966 70

. 4 CY-1522 357 22677038 Sverige CSL Behring AB P.O.Box 712 S-182 17 Danderyd Tel 46 8 544 966 70

Latvija CSL Behring AB P.O.Box 712 S-182 17 Danderyd, Zviedrija Tel 46 8 544 966 70 United Kingdom CSL Behring UK Ltd. Hayworth House, Market Place Haywards Heath, West Sussex RH16 1DB UK Tel 44 1444 447400

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Este folheto foi aprovado pela última vez em

Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/.

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A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde:

Posologia e modo de administração

As recomendações posológicas são resumidas na tabela seguinte:

Dose Frequência das injecções Indicação Terapêutica de substituição na imunodeficiência primária dose inicial 0,40,8 gkg pc subsequentemente0,20,8 gkg pc cada duas a quatro semanas para obter níveis mínimos de IgG de, pelo menos, 46 gl na imunodeficiência secundária 0,20,4 gkg pc cada três a quatro semanas para obter níveis mínimos de IgG de, pelo menos, 46 gl Crianças com SIDA 0,20,4 gkg pc cada três a quatro semanas Imunomodulação Púrpura trombocitopénica imune 0,8-1 gkg pc no primeiro dia, podendo ser repetida uma vez dentro de três diasdurante dois a cinco dias ou 0,4 gkg pcd durante três a sete dias Síndrome de Guillain-Barré 0,4 gkg pcd Doença de Kawasaki 1,6-2 gkg pc em doses divididas ao longo de dois a cinco dias em combinação com o ácido acetilsalicílico numa dose em combinação com o ácido acetilsalicílico ou 2 gkg pc Transplante alogénico de medula óssea 0,5 gkg pc tratamento de infecções e profilaxia da doença enxerto versus hospedeiro todas as semanas, desde sete dias antes até três meses após o transplante 0,5 gkg pc ausência persistente de produção de anticorpos todos os meses até que os níveis de anticorpos regressem ao normal

Modo de administração

• A imunoglobulina normal humana deve ser perfundida por via intravenosa. A taxa de perfusão inicial é de 0,3 ml/kg pc/h. Se for bem tolerada, a taxa de administração pode ser aumentada gradualmente até 4,8 ml/kg pc/h.
• Nos doentes com IDP que toleraram bem a taxa de perfusão de 4,8 ml/kg pc/h, a taxa pode ainda ser aumentada gradualmente até um máximo de 7,2 ml/kg pc/h.
• Caso se pretenda fazer a diluição antes da perfusão, Privigen poderá ser diluído com solução de glicose a 5% para uma concentração final de 50 mg/ml (5%).

Precauções especiais

• Em caso de reacção adversa, deve reduzir-se a taxa de administração ou suspender a perfusão.
• Recomenda-se vivamente que sempre que se administre Privigen a um doente, se registe o nome e
• número de lote do medicamento, a fim de manter uma ligação entre o doente e o lote do medicamento.

Incompatibilidades

Este medicamento não deve ser misturado com outros medicamentos.

Precauções especiais de eliminação e manuseamento

• Este medicamento deve estar à temperatura ambiente ou corporal antes da utilização. Deve utilizar-se uma linha de perfusão ventilada para a administração de Privigen. Fure sempre a rolha no centro, dentro da área marcada.
• A solução deve ser límpida ou ligeiramente opalescente. Não utilizar soluções que apresentem turvação ou partículas.
• Caso se pretenda a diluição, recomenda-se o uso de solução de glicose a 5%. Para a obtenção de uma solução de imunoglobulina de 50 mg/ml (5%), Privigen 100 mg/ml (10%) deve ser diluído com um volume igual de solução de glicose a 5%. Tem de observar-se técnica asséptica estrita durante a diluição de Privigen.
• Logo que o frasco para injectáveis tenha sido introduzido sob condições assépticas, o seu conteúdo deve ser utilizado de imediato. Uma vez que a solução não contém conservantes, Privigen deve ser perfundido logo que possível.
• Os produtos não utilizados ou os resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.