Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos revestidos por película

Não tome Orkambi

se tem alergia ao lumacaftor, ao ivacaftor ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Advertências e precauções

Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de tomar Orkambi.

Orkambi só deverá ser utilizado em doentes que tenham duas cópias da mutação F508DEL no seu gene CFTR.

Fale com o seu médico antes de tomar Orkambi se lhe tiverem dito que tem uma doença do fígado ou dos rins porque o seu médico pode necessitar de ajustar a dose de Orkambi.

Foram observadas com frequência análises sanguíneas do fígado anormais em algumas pessoas medicadas com Orkambi. Informe de imediato o seu médico se tiver qualquer um destes sintomas, que podem ser um sinal de problemas do fígado:

• Dor ou desconforto na região superior direita do abdómen
• Amarelecimento da pele ou da parte branca dos olhos
• Perda de apetite
• Náuseas ou vómitos
• Urina escura
• Confusão

O seu médico deverá fazer algumas análises de sangue para controlar o seu fígado antes e enquanto estiver a tomar Orkambi, especialmente durante o primeiro ano.

Foi comunicada depressão (incluindo pensamentos suicidas, alterações de comportamentos, ansiedade e alterações do sono) em doentes enquanto estavam a tomar Orkambi, geralmente com início nos primeiros três meses de tratamento. Fale com um médico imediatamente se você (ou alguém que esteja a tomar este medicamento) tiver qualquer um dos seguintes sintomas, os quais poderão ser sinais de depressão: tristeza ou alteração do humor, ansiedade, sensação de desconforto emocional ou pensamentos de se magoar a si próprio ou de se matar e/ou dificuldade em dormir (ver secção 4).

Acontecimentos respiratórios como falta de ar ou pressão no peito ou um estreitamento das vias respiratórias foram observados em doentes quando iniciam o tratamento com Orkambi, especialmente em doentes com uma função pulmonar fraca. Se tiver uma função pulmonar deficiente, o seu médico pode efetuar um controlo mais frequente quando iniciar Orkambi.

Observou-se um aumento da tensão arterial em alguns doentes tratados com Orkambi. O seu médico poderá monitorizar a sua tensão arterial durante o tratamento com Orkambi.

Detetou-se uma anomalia do cristalino do olho (catarata), sem qualquer efeito na visão, em algumas crianças e adolescentes tratados com Orkambi e ivacaftor isoladamente (um dos componentes de Orkambi). O seu médico poderá efetuar alguns exames oculares antes e durante o tratamento com Orkambi.

Orkambi não é recomendado em doentes que foram submetidos a um transplante de órgãos.

Crianças com menos de 6 anos de idade

Orkambi comprimidos não deve ser utilizado em crianças com menos de 6 anos de idade. Outras formas deste medicamento (granulado em saqueta) são mais adequadas para crianças com menos de 6 anos de idade, fale com o seu médico ou farmacêutico.

Outros medicamentos e Orkambi

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente ou se vier a tomar outros medicamentos.

Informe o seu médico especialmente se tomar qualquer um dos seguintes medicamentos:

• Antibióticos (utilizados para o tratamento de infeções por bactérias), por exemplo: telitromicina, claritromicina, rifampicina, rifabutina, rifapentina, eritromicina
• Anticonvulsivantes (utilizados para o tratamento de convulsões [crises epiléticas]), por exemplo:
  fenobarbital, carbamazepina, fenitoína
• Benzodiazepinas (utilizadas para o tratamento da ansiedade, dificuldade em dormir [insónia], agitação, etc.), por exemplo: midazolam, triazolam
• Medicamentos antifúngicos (utilizados para o tratamento de infeções por fungos), por exemplo: fluconazol, cetoconazol, itraconazol, posaconazol, voriconazol
• Imunossupressores (utilizados após a transplantação de um órgão), por exemplo: ciclosporina, everolímus, sirolímus, tacrolímus
• Produtos à base de plantas, por exemplo: Hipericão (Hypericum perforatum)
• Medicamentos antialérgicos (utilizados para o tratamento de alergias e/ou da asma), por exemplo:
  montelucaste, fexofenadina
• Antidepressivos (utilizados para o tratamento da depressão), por exemplo: citalopram, escitalopram, sertralina, bupropiona
• Anti-inflamatórios (utilizados para o tratamento da inflamação), por exemplo: ibuprofeno
• Medicamentos antagonistas de H2 (utilizados para reduzir o ácido no estômago), por exemplo: ranitidina
• Glicósidos cardíacos (utilizados para o tratamento da insuficiência cardíaca congestiva ligeira a moderada e de um ritmo anormal do coração chamado fibrilhação auricular), por exemplo: digoxina
• Anticoagulantes (utilizados para evitar a formação de coágulos de sangue ou para evitar que estes aumentem de tamanho no sangue e nos vasos sanguíneos), por exemplo:
  varfarina, dabigatrano
• Contracetivos (utilizados para evitar a gravidez), por exemplo:
  contracetivos orais, injetáveis e implantáveis, assim como adesivos contracetivos para aplicação na pele, os quais podem incluir etinilestradiol, noretindrona e outros progestagénios. Estes não são fiáveis como método contracetivo eficaz quando administrados com Orkambi
• Corticosteroides (utilizados para tratar a inflamação), por exemplo: metilprednisolona, prednisona
• Inibidores da bomba de protões (utilizados para tratar a doença do refluxo ácido e úlceras), por exemplo:
  omeprazol, esomeprazol, lansoprazol
• Hipoglicemiantes orais (utilizados para controlo e tratamento da diabetes tipo 2), por exemplo: repaglinida

Houve relatos de testes de rastreio de urina falso positivos para o tetrahidrocanabinol (THC – um componente ativo da canábis) em doentes a receberem Orkambi. O seu médico poderá pedir outra análise para verificar os resultados.

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento. Se for possível, será melhor evitar a utilização de Orkambi durante a gravidez, e o seu médico ajudá-la-á a decidir o que é melhor para si e para o seu filho.

O ivacaftor e o lumacaftor passam para o leite materno. Se planeia amamentar, consulte o seu médico antes de tomar Orkambi. O seu médico decidirá se deve aconselhá-la a parar de amamentar ou a parar o tratamento com lumacaftor/ivacaftor. O seu médico terá em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para si.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Foram comunicadas tonturas em doentes medicados com ivacaftor, um componente de Orkambi, as quais podem ter efeitos sobre a capacidade de conduzir ou de utilizar máquinas. Se tiver tonturas, não deve conduzir nem utilizar máquinas até estes sintomas desaparecerem.

Se uma criança tiver tonturas enquanto estiver a tomar Orkambi, é aconselhável que a criança não ande de bicicleta nem faça algo que necessite da sua atenção completa até os sintomas desaparecerem.

Orkambi contém sódio

Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por dose, ou seja, é praticamente “isento de sódio”.

Tome este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico. Fale com o seu médico se tiver dúvidas.

Dose recomendada

A dose recomendada para doentes com 6 ou mais anos de idade é de dois comprimidos de manhã e dois comprimidos à noite (com um intervalo de 12 horas). Isto perfaz um total de quatro comprimidos por dia, a serem tomados com alimentos que contenham gordura.

Existem dosagens diferentes de Orkambi comprimidos para grupos etários diferentes. Verifique se lhe foi dado o comprimido certo (abaixo).

Idade	Comprimidos	Dose
		De manhã	À noite
6 a <12 anos	Orkambi 100 mg/125 mg	2 comprimidos	2 comprimidos
12 anos ou mais de idade	Orkambi 200 mg/125 mg	2 comprimidos	2 comprimidos

Pode começar a tomar Orkambi em qualquer dia da semana.

Se tiver problemas moderados ou graves com a função do seu fígado, o seu médico pode ter necessidade de diminuir a dose de Orkambi porque o seu fígado não eliminará Orkambi com a mesma rapidez que em pessoas que têm uma função normal do fígado.

• Problemas moderados do fígado: a dose pode ser reduzida para dois comprimidos de manhã e um comprimido à noite.
• Problemas graves do fígado: a dose pode ser reduzida para um comprimido de manhã e um comprimido à noite. O seu médico poderá decidir reduzir a frequência de administração com base na resposta clínica e na tolerabilidade.

Modo de administração

Orkambi é para ser tomado por via oral. Engula os comprimidos inteiros. Não mastigue, divida ou dissolva os comprimidos.

É importante tomar Orkambi com alimentos que contenham gorduras para obter os níveis corretos de medicamento no seu organismo. Deve ser consumida uma refeição ou lanche contendo gorduras imediatamente antes ou depois de tomar Orkambi. As refeições e lanches recomendados nas normas para a F ou as refeições recomendadas nas normas nutricionais padrão, contêm as quantidades adequadas de gordura. Exemplos de refeições ou de lanches que contêm gorduras são aquelas preparadas com manteiga ou com óleos ou as que contêm ovos. Os exemplos de outros alimentos que contêm gorduras são:

• Queijo, leite gordo, laticínios com leite gordo
• Carnes, peixes ricos em gorduras
• Pera-abacate, húmus (puré de grão de bico), produtos à base de soja (tofu)
• Barras ou bebidas nutritivas

Se tomar mais Orkambi do que deveria

Consulte o seu médico ou farmacêutico. Se possível, leve o medicamento e este folheto consigo. Pode ter efeitos indesejáveis, incluindo os que estão mencionados abaixo na secção 4.

Caso se tenha esquecido de tomar Orkambi

Tome a dose esquecida com uma refeição rica em gorduras, se tiverem decorrido menos de 6 horas desde a hora em que se esqueceu de tomar a dose. Caso contrário, aguarde até à próxima dose prevista, como faria normalmente. Não tome uma dose a dobrar para compensar um comprimido que se esqueceu de tomar.

Se parar de tomar Orkambi

Deve continuar a tomar o medicamento de acordo com as indicações do seu médico, mesmo que se sinta bem.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas. Os efeitos indesejáveis comunicados com Orkambi e com ivacaftor isolado (uma das substâncias ativas de Orkambi) estão indicados abaixo e podem ocorrer com a utilização de Orkambi.

Efeitos indesejáveis graves

Possíveis sinais de problemas de fígado

Lesão do fígado e agravamento da função do fígado em pessoas com ou sem doença do fígado. Os efeitos indesejáveis graves causados por Orkambi incluem aumento dos níveis das enzimas do fígado no sangue, lesão do fígado e agravamento de doença grave do fígado preexistente. O agravamento da função do fígado pode ser fatal ou poderá exigir um transplante (ver secção 2). Estes efeitos indesejáveis graves são pouco frequentes (podem afetar até 1 em cada 100 pessoas).

Informe de imediato o seu médico se tem qualquer um dos seguintes sintomas:

• Dor ou desconforto na região superior direita da barriga (do abdómen)
• Amarelecimento da pele ou da parte branca dos olhos
• Perda de apetite
• Náuseas ou vómitos
• Confusão

Urina escura

Depressão

Os sinais incluem tristeza ou alteração do humor, ansiedade, sensação de desconforto emocional (ver secção 2).

Informe o seu médico imediatamente se tiver qualquer um destes sintomas.

Outros efeitos indesejáveis

Muito frequentes (podem afetar mais do que 1 em cada 10 pessoas)

• Tosse com expetoração
• Congestão nasal
• Falta de ar
• Dores de cabeça
• Dor abdominal (dor de barriga)
• Diarreia
• Aumento da expetoração
• Náuseas
• Constipação*
• Tonturas*
• Alterações no tipo de bactérias no muco*

Frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas)

• Aperto no peito
• Estreitamento das vias respiratórias
• Congestão dos seios nasais*
• Nariz tapado ou com corrimento
• Infeção das vias respiratórias superiores
• Dores de garganta
• Vermelhidão da garganta*
• Erupção na pele
• Gases
• Vómitos
• Aumento de uma enzima no seu sangue (creatina fosfocinase no sangue)
• Níveis elevados das enzimas do fígado observados nas análises ao sangue
• Períodos irregulares (menstruações) ou dores na altura da menstruação
• Dor de ouvidos, desconforto nos ouvidos*
• Zumbido nos ouvidos*
• Vermelhidão dentro do ouvido*
• Distúrbio do ouvido interno (sentir tonturas ou que está tudo a andar à roda)*
• Massa na mama*

Pouco frequentes (podem afetar até 1 em cada 100 pessoas)

• Períodos anormais, incluindo menstruações raras ou ausentes, ou hemorragia menstrual mais frequente ou mais intensa
• Aumento da tensão arterial
• Congestão dos ouvidos*
• Inflamação da mama*
• Aumento do volume da mama nos homens*
• Alterações ou dor nos mamilos*

*Efeitos indesejáveis observados com o ivacaftor isoladamente.

Efeitos indesejáveis adicionais em crianças

Os efeitos indesejáveis observados nas crianças são semelhantes aos que se observam nos adultos e adolescentes. Contudo, foram observados aumentos das enzimas do fígado no sangue com maior frequência em crianças mais pequenas do que em adultos.

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior/no blister após EXP. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

O medicamento não necessita de quaisquer precauções especiais de conservação.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Orkambi

As substâncias ativas são o lumacaftor e o ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos revestidos por película:

Cada comprimido revestido por película contém 100 mg de lumacaftor e 125 mg de ivacaftor.

Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos revestidos por película:

Cada comprimido revestido por película contém 200 mg de lumacaftor e 125 mg de ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg comprimidos revestidos por película e Orkambi 200 mg/125 mg comprimidos revestidos por película:

Os outros componentes são:

• Núcleo do comprimido: celulose microcristalina, croscarmelose sódica, acetato succinato de hipromelose, povidona (K30), laurilsulfato de sódio e estearato de magnésio (ver secção 2 “Orkambi contém sódio”).
• Revestimento do comprimido: álcool polivinílico, dióxido de titânio (E171), macrogol 3350, talco, carmim (E120), laca de alumínio de azul brilhante FCF (E133) e laca de alumínio de indigotina (E132)
• Tinta de impressão: goma-laca, óxido de ferro preto (E172), propilenoglicol e hidróxido de amónio