Mepsevii 2 mg/ml, concentrado para solução para perfusão

Não deve receber Mepsevii

Se alguma vez já teve uma reação alérgica à vestronidase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Advertências e precauções

Fale com o seu médico antes de receber Mepsevii.

Os efeitos do tratamento com vestronidase alfa devem ser avaliados periodicamente e a descontinuação do tratamento deve ser considerada em casos em que não se observem benefícios evidentes (incluindo a estabilização das manifestações da doença). A descontinuação do tratamento pode causar uma deterioração significativa da situação clínica.

Deve considerar-se que a administração de vestronidase alfa não afeta as complicações irreversíveis (p. ex., deformidades do esqueleto).

Preste atenção aos efeitos secundários durante ou nos instantes posteriores à perfusão de Mepsevii

• Pode apresentar efeitos secundários enquanto está a receber Mepsevii ou durante até um dia após a administração. Estes efeitos secundários são denominados reações à perfusão porque são causados pela perfusão (gota a gota) do medicamento. Podem incluir uma reação alérgica (ver secção 4). Se tiver uma reação à perfusão, informe imediatamente o seu médico.
• Se tiver uma reação alérgica durante a perfusão, o seu médico pode abrandar ou parar a perfusão. O seu médico pode também dar-lhe (ou ter-lhe dado) outros medicamentos para tratar a reação alérgica como um anti-histamínico ou corticosteroide ou um antipirético, que é um medicamento para baixar a febre.

Outros sintomas a que deve estar atento

Se tiver dores no pescoço ou nas costas, se sentir entorpecimento dos braços ou das pernas, ou falta de controlo ao urinar ou defecar, informe imediatamente o seu médico. Estes problemas podem ser sinais da doença e podem ser causados pela pressão exercida na sua medula espinal.

Outros medicamentos e Mepsevii

Informe o seu médico se estiver a utilizar, tiver utilizado recentemente ou se vier a utilizar outros medicamentos.

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento.

Não lhe será administrado Mepsevii se estiver grávida, exceto se o tratamento for especificamente necessário. Fale com o seu médico sobre se os benefícios de utilizar Mepsevii são superiores aos possíveis riscos a que o bebé que está para nascer poderá estar exposto. Isto porque não existe qualquer experiência quanto à utilização de Mepsevii durante a gravidez.

Não se sabe se o Mepsevii passa para o leite materno, mas não se prevê que ocorra transferência do medicamento para o seu bebé. Fale com o seu médico sobre se os benefícios da utilização de Mepsevii são superiores ao potencial risco para o seu bebé durante a amamentação.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não é provável que o Mepsevii afete a sua capacidade de conduzir ou de utilizar máquinas.

Mepsevii contém sódio

Este medicamento contém 17,8 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha/de mesa) em cada frasco de 5 ml e é administrado com cloreto de sódio a 9 mg/ml como diluente. Cada frasco de dose é, por conseguinte, equivalente a 1,8% da ingestão diária máxima recomendada de sódio na dieta para um adulto. Tenha isto em consideração se estiver a fazer uma dieta com baixo teor de sódio.

O tratamento com Mepsevii deve ser iniciado e monitorizado pelo seu médico.

• O seu médico ou enfermeiro administrar-lhe-á Mepsevii através de perfusão (gota a gota) numa veia.
• Este medicamento tem de ser diluído antes de ser administrado.
• O seu médico pode dar-lhe (ou ter-lhe dado) outros medicamentos para tratar a reação alérgica como um anti-histamínico ou corticosteroide ou um antipirético, que é um medicamento para baixar a febre.

Dose

A dose que irá receber é baseada no seu peso.

• A dose recomendada é de 4 mg por cada quilo de peso corporal.
• A dose é administrada a cada duas semanas através de perfusão gota a gota numa veia (intravenosa).
• Cada perfusão será administrada durante cerca de 4 horas.

Se lhe for administrado mais Mepsevii do que deveria

Mepsevii é-lhe administrado e monitorizado pelo seu médico. O seu médico verificará se recebeu a dose correta e tomará as medidas necessárias.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas.

Os efeitos indesejáveis foram principalmente observados enquanto os doentes recebem o medicamento ou dentro de um dia após a perfusão (reações relacionadas com a perfusão).

Efeitos indesejáveis graves

Reação alérgica grave (muito frequente: pode afetar mais de 1 em cada 10 pessoas):

Informe imediatamente o seu médico ou enfermeiro se tiver algum dos seguintes sintomas de uma reação alérgica grave (reação anafilática). A perfusão será interrompida de imediato e o médico pode dar-lhe (ou ter-lhe dado) outros medicamentos para tratar a reação alérgica, como um antihistamínico, um corticosteroide ou um antipirético, que é um medicamento para baixar a febre. Os sintomas de reação alérgica grave podem incluir falta de ar, sibilos, dificuldades respiratórias e tumefação do rosto e da língua.

Outros efeitos indesejáveis

Informe imediatamente o seu médico se notar qualquer um dos seguintes efeitos indesejáveis — pode necessitar de tratamento médico urgente:

Efeitos indesejáveis muito frequentes (podem afetar 1 em cada 10 pessoas):

• Urticária
• Erupção cutânea
• Tumefação no local da perfusão, incluindo fuga para os tecidos que circundam a veia (tumefação no local de perfusão ou extravasamento do local de perfusão)

Efeitos indesejáveis frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas):

• Comichão na pele (prurido)
• Fezes moles (diarreia)
• Febre com contrações involuntárias dos músculos do rosto ou dos membros (convulsão febril)
• Tumefação à volta do local da perfusão

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior após “VAL”. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Frascos não abertos:

• Conservar num frigorífico (2 °C–8 °C).
• Não congelar.
• Conservar na embalagem original a fim de proteger da luz
• Não utilize este medicamento se observar partículas.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Mepsevii

• A substância ativa é vestronidase alfa. Cada ml de concentrado contém 2 mg de vestronidase alfa. Cada frasco de 5 ml de concentrado contém 10 mg de vestronidase alfa.
• Os outros ingredientes são: di-hidrogenofosfato de sódio di-hidratado, cloreto de sódio, histidina, polissorbato 20 e água para injetáveis (no caso do sódio, ver a secção 2 em “Mepsevii contém sódio”).

Qual o aspeto de Mepsevii e conteúdo da embalagem

O Mepsevii é fornecido como um concentrado para solução para perfusão (concentrado estéril).

O concentrado incolor a amarelado deve estar isento de partículas visíveis. É fornecido num frasco de vidro transparente com rolha de borracha e selo de alumínio com tampa plástica.

Apresentação: 1 frasco de 5 ml

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Ultragenyx Germany GmbH Rahel-Hirsch-Str. 10

10557 Berlin

Alemanha

Fabricante

Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol

Países Baixos

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

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Ultragenyx Germany GmbH, DE

Tel/Tél/Teл./Tlf/Τηλ/Puh/Sími: + 49 30 20179810

ES

Ultragenyx Iberia, S.L., ES

Tel: +34 900 838 238

F

Ultragenyx France SAS, F

Tél: + 33 1 85 65 37 61 ou 0800 91 79 24 (numéro vert)

Este folheto foi revisto pela última vez em {mês de AAAA}.

Foi concedida a este medicamento uma “Autorização de Introdução no Mercado em circunstâncias excecionais”. Isto significa que não foi possível obter informação completa sobre este medicamento devido à raridade desta doença.

A Agência Europeia de Medicamentos irá analisar todos os anos, qualquer nova informação sobre este medicamento e este folheto será atualizado se necessário.

Outras fontes de informação

Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet da Agência Europeia de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sítios da internet sobre doenças raras e tratamentos.

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