Livmarli 19 mg/ml drank

Wanneer mag u of uw kind dit middel niet gebruiken?

• U of uw kind is allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.
• U of uw kind heeft een ernstig verminderde leverfunctie.

Wanneer moet u of uw kind extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts als de diarree verergert tijdens het gebruik van Livmarli. Als u diarree krijgt, moet u veel drinken, zodat u niet uitgedroogd raakt.

Tijdens het gebruik van Livmarli kunnen bij leverfunctietesten verhoogde waarden van leverenzymen te zien zijn. Voordat u Livmarli gaat gebruiken, zal uw arts uw leverfunctie controleren om te zien hoe goed uw lever werkt. Uw arts zal regelmatig uw leverfunctie controleren met testen.

Het kan zijn dat uw arts bloedonderzoeken doet voordat een behandeling met Livmarli wordt gestart en tijdens de behandeling. Die bloedonderzoeken dienen ter controle van uw INR (de INR-waarde geeft aan hoe snel uw bloed stolt) en van uw waarden van bepaalde vitaminen die in lichaamsvet worden opgeslagen (vitamine A, D, E en K). Zijn uw vitaminewaarden laag? Dan kan uw arts u aanraden om vitaminen in te nemen.

Bepaalde ziektes, geneesmiddelen of operaties kunnen invloed hebben op hoe snel voedsel door de darm beweegt. Ze kunnen ook invloed hebben op hoe galzuren zich tussen de lever en de darm verplaatsen. Dit kan invloed hebben op hoe goed maralixibat werkt. Zorg ervoor dat uw arts op de hoogte is van ziektes, geneesmiddelen of operaties die u heeft gehad.

Inname van Livmarli met geneesmiddelen die alcohol bevatten, kan leiden tot bijwerkingen bij kinderen jonger dan 5 jaar of bij mensen met een verminderde lever- en/of nierfunctie. Heeft u of uw kind een verminderde lever- en/of nierfunctie? Of is uw kind jonger dan 5 jaar? Neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt, in het bijzonder als u of uw kind ook andere middelen of voedingssupplementen gebruikt die propyleenglycol of alcohol bevatten.

Kinderen

Livmarli wordt niet aanbevolen voor kinderen jonger dan 2 maanden die het syndroom van Alagille hebben, of kinderen jonger dan 3 maanden die PFIC hebben. Dit komt omdat het nog niet bekend is of het veilig en doeltreffend is bij deze leeftijdsgroep.

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

Gebruikt u naast Livmarli nog andere geneesmiddelen, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw arts of apotheker. Dit geldt ook voor geneesmiddelen die u zonder voorschrift kunt krijgen en voor kruidengeneesmiddelen.

Vertel het uw arts als u een van de volgende geneesmiddelen gebruikt:

• Fluvastatine, rosuvastatine of simvastatine (geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van hoge cholesterolwaarden in het bloed)
• Midazolam (een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor sedatie of om de slaap op te wekken)
• Ursodeoxycholzuur (een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van leverziekten)

Zwangerschap en borstvoeding

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit geneesmiddel gebruikt. Bent u zwanger? Dan is het beter dat u Livmarli niet gebruikt.

Livmarli komt niet in uw bloedstroom terecht. Daarom wordt niet verwacht dat het in de moedermelk terechtkomt. U moet echter altijd het advies van uw arts volgen.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Livmarli heeft geen of zeer weinig invloed op de rijvaardigheid en het gebruik van machines.

Livmarli bevat propyleenglycol en natrium

Dit middel bevat 364,5 mg propyleenglycol per ml. Bij inname volgens de aanbevolen dosering bij ALGS is de blootstelling aan propyleenglycol maximaal 9 milligram per kilogram per dag. Bij inname volgens de aanbevolen dosering bij PFIC is de blootstelling aan propyleenglycol maximaal

24 milligram per kilogram per dag.

Als uw kind jonger is dan 5 jaar, neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel toedient, in het bijzonder als uw kind ook andere middelen krijgt die propyleenglycol of alcohol bevatten. Als u zwanger bent, borstvoeding geeft of een leverziekte heeft, neem dit middel dan niet in, tenzij uw arts dit aanraadt. Uw arts kan extra controles uitvoeren wanneer u dit middel inneemt.

Dit middel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per dosis, dat wil zeggen dat het in wezen

‘natriumvrij’ is.

Hoe neemt u of uw kind dit middel in?

Neem dit geneesmiddel altijd in precies zoals uw arts of apotheker u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.

Hoeveel moet u innemen?

• De dosis Livmarli die u krijgt, is gebaseerd op uw gewicht. Uw arts berekent uw dosis. Hij/zij zal u vertellen hoeveel u moet innemen en welke maat doseerspuit voor orale (via de mond) toediening u moet gebruiken. Uw arts zal deze informatie en aanvullende relevante informatie (bijvoorbeeld uw gewicht) noteren in een speciaal patiëntenboekje. Breng uw patiëntenboekje mee bij elk bezoek aan uw arts. U mag de dosis niet zelf berekenen en mag alleen de dosis innemen die uw arts voor u berekent. De doses maralixibat die patiënten met ALGS en PFIC gebruiken, zijn verschillend. Uw arts zal ervoor zorgen dat de juiste dosis voor u wordt gekozen. Die dosis is afhankelijk van uw aandoening en uw lichaamsgewicht.
• Voor ALGS: De beoogde dosis is eenmaal per dag 380 microgram maralixibat per kilogram lichaamsgewicht.
  • De startdosis is eenmaal per dag 190 microgram maralixibat per kilogram lichaamsgewicht.
  • Na één week wordt deze dosis verhoogd tot eenmaal per dag 380 microgram maralixibat per kilogram lichaamsgewicht. Uw arts vertelt u wanneer u de dosis kunt verhogen. De arts zal u ook vertellen hoeveel u moet innemen en welke maat doseerspuit u moet gebruiken voor de hogere dosis.
• Voor PFIC: De startdosis is eenmaal per dag ’s ochtends 285 microgram per kilogram lichaamsgewicht.

  Deze dosis kan worden verhoogd tot tweemaal per dag 285 microgram per kilogram lichaamsgewicht en daarna tot tweemaal per dag 570 microgram per kilogram lichaamsgewicht, als dat verdraagbaar is. Uw arts vertelt u wanneer u de dosis kunt verhogen. De arts zal u ook vertellen hoeveel u moet innemen en welke maat doseerspuit u moet gebruiken voor de hogere dosis.

Dit geneesmiddel innemen

U kunt Livmarli samen met voedsel of op een lege maag innemen tot 30 minuten vóór het ontbijt.

Geef de dosis met behulp van de doseerspuit in de mond en slik door (zie figuur M). Meng de drank niet met voedsel of drank.

Gebruik de tabel hieronder om zeker te zijn dat u de juiste maat doseerspuit voor orale toediening voor uw voorgeschreven dosis gebruikt:

Voorgeschreven	Maat doseerspuit voor
dosisvolume	orale toediening
(ml)	(ml)
0,05 tot 0,5	0,5
0,6 tot 1
1,25 tot 3

Zorg ervoor dat u het volume zorgvuldig meet om een overdosering te voorkomen.

Hoe neemt u een dosis van dit geneesmiddel in?

Stap 1: een dosis optrekken

1.1 Om de fles te openen, verwijdert u de kindveilige sluiting door deze stevig omlaag te duwen en tegelijkertijd linksom te draaien (zie figuur A). Gooi de kindveilige sluiting niet weg. U moet deze opnieuw op de fles draaien nadat u de voorgeschreven dosis heeft opgetrokken.

Figuur A

1.2 Zorg dat u de juiste maat doseerspuit voor uw voorgeschreven dosis gebruikt (zie tabel hierboven). Uw arts zal u vertellen welke maat doseerspuit u moet gebruiken.

• Als u een nieuwe doseerspuit gebruikt, moet u die uit de wikkel verwijderen (zie figuur B). Gooi de wikkel weg in de vuilnisbak.
• Gebruikt u een eerder gebruikte doseerspuit? Dan moet u ervoor zorgen dat die is gereinigd en droog is (zie 2.4 voor instructies voor de reiniging).

Figuur B

Zit er een dop op de doseerspuit? Dan moet u die verwijderen en weggooien in de vuilnisbak (zie figuur C).

Figuur C

De doseerspuit heeft op de cilinder markeringen voor de dosis. Eén uiteinde van de doseerspuit heeft een punt die wordt gebruikt om in de fles met het geneesmiddel in te brengen. Het andere uiteinde van de doseerspuit heeft een flens en een zuiger. Dat uiteinde wordt gebruikt om het geneesmiddel uit de doseerspuit te duwen voor toediening van het geneesmiddel (zie figuur D).

Punt

Punt Cilinder Dosismarker ingen Flens Zuiger Figuur D

1.3 Duw de zuiger helemaal naar beneden om lucht te verwijderen uit de doseerspuit (zie figuur E).

Figuur E

1.4 Zorg dat u de sluiting heeft verwijderd van de fles en breng de punt van de doseerspuit in de rechtopstaande fles in. De punt van de doseerspuit moet stevig in de opening van de fles zitten (zie figuur F).

Figuur F

1.5 Draai de fles ondersteboven met de doseerspuit op de fles (zie figuur G).

Figuur G

1.6 Om een dosis uit de fles op te trekken, trekt u de zuiger langzaam terug totdat de zuiger op een lijn is met de markering op de cilinder van de doseerspuit die overeenstemt met de voorgeschreven dosis (zie figuur H). Er zijn twee soorten zuigers die u met de doseerspuit kunt ontvangen: een zuiger met een platte top en een zuiger met een spitse top (zie figuur I bij 1.6). Zie figuur I voor hoe u de zuiger moet uitlijnen met uw voorgeschreven dosis. Voor een zuiger met platte top moet u het platte uiteinde van de zuiger uitlijnen met de markering op de cilinder die overeenstemt met de voorgeschreven dosis (zie figuur I.a.). Voor een zuiger met een

doorzichtige, spitse top zorgt u dat het platte, brede gedeelte onder de top is uitgelijnd met de juiste markering (figuur I.b.).

Zuiger met platte top		Zuiger met spitse top
	Punt				Punt

			Dosis
						Dosis
							Zuiger
			Zuiger
		VOORBEELD:		VOORBEELD:
		dosis van 0,2 ml		dosis van 0,2 ml
Figuur H	Figuur I.a.	Figuur I.b.

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken. De volgende bijwerkingen kunnen voorkomen met dit geneesmiddel.

Zeer vaak (komen voor bij meer dan 1 op de 10 gebruikers)

• diarree
• buikpijn

Vaak (komen voor bij minder dan 1 op de 10 gebruikers)

verhoogd gehalte in uw bloed van bepaalde enzymen (ALAT, ASAT) die uw lever aanmaakt

Deze bijwerkingen zijn gewoonlijk licht tot matig. Ze kunnen verbeteren bij verdere behandeling met Livmarli.

Heeft u andere bijwerkingen? Bel dan uw arts.

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Voor dit geneesmiddel zijn er geen speciale bewaarcondities wat betreft de temperatuur. Bewaren in de oorspronkelijke verpakking ter bescherming tegen licht.