Neuroma acustico (tumore dell'angolo cerebellopontino)

Il neuroma acustico è un tumore raro e benigno del nervo vestibolococleare. Il nervo vestibolococleare è l'ottavo di un totale di 12 nervi cranici e trasmette i segnali per il senso dell'udito e dell'equilibrio. Il neuroma acustico di solito nasce dalle cellule di Schwann della parte vestibolare del nervo vestibolococleare, motivo per cui il nome medico del tumore è anche schwannoma vestibolare.

L'8° nervo cranico: nervo vestibolococleare

Lo schwannoma vestibolare si sviluppa a causa della crescita incontrollata delle cellule di Schwann nella guaina nervosa del nervo vestibulococleare. Questo nervo è un cosiddetto nervo gemello, cioè ha due parti diverse. Una parte (nervo uditivo, nervo cocleare) è responsabile del senso dell'udito, mentre l'altra parte (nervo vestibolare) è importante per il senso dell'equilibrio. Entrambi i nervi emergono l'uno vicino all'altro nel tronco cerebrale e corrono attraverso l'angolo cerebellopontino fino all'orecchio interno. Poiché il neuroma acustico si forma solitamente dalle cellule di Schwann del nervo vestibolare, il tumore può crescere lateralmente al nervo vestibolare o separare le due parti del nervo misto. Il tipo di crescita del tumore ha un'influenza decisiva sul tipo di terapia e sulla prognosi.

Crescita lenta nell'angolo cerebellopontino

Il tumore cresce nel canale uditivo interno e spesso si espande lentamente da lì all'angolo cerebellopontino. Per questo motivo il tumore è noto anche come tumore dell'angolo cerebellopontino. Se il tumore è ancora localizzato nel canale uditivo osseo, la sua posizione viene definita "intrameatale". Se il tumore si espande nell'angolo cerebellopontino - uno spazio a destra e a sinistra del tronco cerebrale - la sua localizzazione viene definita "extrameatale". Nella maggior parte dei casi, questa crescita espansiva porta a una pressione crescente sul nervo vestibolare e sul nervo cocleare. Con il progredire della malattia, possono essere colpiti anche il nervo trigemino (5° nervo cranico) e il nervo facciale (7° nervo cranico). I sintomi che possono manifestarsi nel corso di un neuroma acustico includono perdita unilaterale dell'udito, vertigini, acufeni e paralisi del nervo facciale. Anche la funzione di altri nervi cranici e del tronco encefalico può essere compromessa.

Le cause esatte di un neuroma acustico sono ancora sconosciute. Nella maggior parte dei casi, il tumore si forma dalle cosiddette cellule di Schwann, che si trovano intorno al nervo vestibolare e lo isolano elettricamente. Questo isolamento aumenta notevolmente la velocità di conduzione nel nervo. Ciò contribuisce a una trasmissione più rapida degli stimoli al senso dell'equilibrio o dell'udito.

Tumore non ereditario

Il neuroma acustico è attualmente considerato un tumore non ereditario. In rari casi, tuttavia, il neuroma acustico può verificarsi anche in relazione alla malattia ereditaria neurofibromatosi di tipo 2. Se un neuroma acustico si presenta contemporaneamente su entrambi i lati (circa il 5% dei casi), questo è un forte indizio di neurofibromatosi di tipo 2. La malattia deve quindi essere esclusa o confermata con l'aiuto di test genetici.

I sintomi di un neuroma acustico possono essere suddivisi in sintomi precoci e tardivi, ma non è il tumore in sé a essere responsabile dei sintomi, bensì la compromissione delle strutture circostanti. Un neuroma acustico può quindi rimanere senza sintomi e inosservato per molto tempo. Spesso i disturbi insorgono solo quando il tumore sposta altre strutture, interrompendone la funzione.

Sintomi precoci

Poiché i neuromi acustici crescono di solito lentamente, la comparsa dei sintomi è generalmente graduale. Il primo sintomo in oltre il 94% delle persone colpite è una crescente perdita uditiva unilaterale. Questa riduzione dell'udito riguarda principalmente i toni più alti (ipoacusia ad alta frequenza). L'ipoacusia bilaterale si verifica in circa il 5% dei casi. Questo dato è indicativo di una malattia genetica (neurofibromatosi di tipo 2). Circa l'80% di tutti i soggetti colpiti riferisce acufeni oltre alla perdita dell'udito ad alta frequenza. Altri sintomi precoci di un neuroma acustico includono andatura instabile, vertigini, nistagmo spontaneo e sordità improvvisa.

Sintomi tardivi

I sintomi tardivi tipici di un neuroma acustico sono

• paralisi del nervo facciale periferico (7° nervo cranico)

• Un disturbo sensoriale (ipoestesia) nell'area del 1° e 2° ramo del trigemino (5° nervo cranico)

• Disturbi della deglutizione

• Altri sintomi dovuti alla compressione dei nervi cranici e del tronco encefalico

Poiché il tumore è localizzato nell'angolo cerebellopontino, la sindrome dell'angolo cerebellopontino si manifesta talvolta con la crescita del tumore. La sindrome dell'angolo cerebellopontino si riferisce a una combinazione di sintomi che possono verificarsi con un tumore nell'area dell'angolo cerebellopontino.

Riduzione dell'udito

Come descritto, il tumore si sviluppa solitamente dalle cellule di Schwann del nervo vestibolare. Se le fibre del nervo cocleare (nervo uditivo) vengono irritate o compresse dal tumore, spesso si verifica una crescente perdita dell'udito sul lato colpito. Le persone colpite di solito notano per la prima volta una perdita dell'udito alle alte frequenze (ad esempio, il canto degli uccelli). Questa perdita dell'udito può anche essere un reperto incidentale durante una visita otorinolaringoiatrica. Con la crescita del tumore, anche le fibre nervose del nervo vestibolare (nervo dell'equilibrio) sono solitamente compromesse nella loro funzione, causando vertigini nelle persone colpite.

Acufeni

Oltre alla perdita dell'udito, la malattia può provocare anche l'acufene. Si tratta di un suono fastidioso o sgradevole che si sente costantemente e che non ha una causa scatenante nell'ambiente. Per la maggior parte delle persone colpite, l'acufene è più fastidioso ed evidente della lieve perdita dell'udito che di solito si verifica all'inizio del neuroma acustico.

Limitazione dell'organo dell'equilibrio

Man mano che il tumore cresce, le limitazioni diventano sempre più gravi: nelle persone colpite si verificano spesso vertigini e disturbi dell'equilibrio. Possono verificarsi sia vertigini che ondeggiamenti. Questi sintomi possono compromettere gravemente la vita quotidiana delle persone colpite. Oltre ai sintomi delle vertigini, nel corso di un neuroma acustico può manifestarsi anche il cosiddetto nistagmo. Il nistagmo descrive un movimento involontario, ritmico-periodico dell'occhio, ad esempio quando si seguono o si fissano gli oggetti nell'ambiente.

Pressione intracranica nei neuromi acustici di grandi dimensioni

Se uno schwannoma vestibolare rimane a lungo inosservato, può anche provocare i cosiddetti sintomi da pressione intracranica. Questi si verificano quando la pressione nel cranio aumenta a causa della crescita del tumore.

I sintomi più comuni sono mal di testa, che si manifesta soprattutto nella parte posteriore della testa, disturbi visivi o addirittura perdita della vista, vomito e cambiamenti di personalità. I sintomi della pressione intracranica devono sempre essere chiariti e trattati immediatamente da un medico.

La diagnosi di un neuroma acustico inizia con un'anamnesi dettagliata da parte del medico curante. Qui il paziente viene interrogato in dettaglio sui sintomi e sul momento in cui si sono manifestati. L'anamnesi può già fornire importanti informazioni al medico curante. Il sospetto di un neuroma acustico viene poi solitamente confermato da ulteriori esami. A questi esami partecipano spesso otorinolaringoiatri o neurologi.

A seconda della crescita e dell'estensione del tumore, si possono prendere in considerazione tre strategie per il trattamento del neuroma acustico.

Aspettare e vedere

Spesso si possono osservare piccoli neuromi acustici con un diametro di pochi millimetri che non causano alcun sintomo. Poiché la crescita della maggior parte dei neuromi acustici è molto lenta, l'intervento chirurgico o la radioterapia possono essere almeno ritardati. Nei pazienti più anziani, il tumore spesso cresce a un ritmo ancora più lento.

Rimozione chirurgica

Se il tumore supera le dimensioni di circa 3 centimetri di diametro, deve essere rimosso chirurgicamente, poiché il tessuto sano viene inevitabilmente irradiato durante la radioterapia. L'asportazione chirurgica viene effettuata risparmiando le strutture circostanti (tessuto sano, vasi sanguigni e nervi cranici), che nella maggior parte dei casi possono essere ben conservate.

Radioterapia

In alternativa all'intervento chirurgico, i tumori più piccoli possono essere trattati con la radioterapia utilizzando una lama gamma o cyber knife. Il vantaggio della radioterapia è che i pazienti possono evitare i potenziali rischi della chirurgia. Durante il trattamento, le cellule del tumore vengono distrutte o alterate dalle radiazioni. Il Cyber-Knife è un acceleratore lineare robotizzato per il trattamento dei tumori cerebrali.

I neuromi acustici sono caratterizzati da una crescita generalmente molto lenta e non formano metastasi. I tumori corrispondono al grado 1 dell'OMS nella classificazione dei tumori cerebrali. Il tasso di mortalità per i neuromi acustici è ben al di sotto dell'1% delle persone colpite. In circa il 95% dei casi, i nervi cranici possono essere preservati durante il trattamento. Per i tumori con un diametro medio inferiore a 3 cm, i nervi cranici possono essere preservati in quasi il 100% dei casi di trattamento.

Buona prognosi con la diagnosi precoce

Come per tutti gli altri tumori, quanto più precocemente il tumore viene diagnosticato e trattato, tanto migliore è la prognosi. A seconda delle dimensioni del tumore, l'udito è conservato in circa il 50-70% delle persone colpite. I tumori più grandi devono essere asportati chirurgicamente, anche se in genere non recidivano. Fanno eccezione i tumori di grandi dimensioni che non sono stati completamente rimossi dalla chirurgia e i tumori che non hanno risposto o hanno risposto male alla radioterapia. Questi tumori possono recidivare (recidiva).

Controlli regolari dopo l'asportazione

Poiché alcuni neuromi acustici tendono a recidivare, è consigliabile sottoporsi a regolari controlli con risonanza magnetica dopo l'asportazione del tumore. In questo modo è possibile individuare anche recidive molto piccole, che possono essere trattate chirurgicamente o con la radioterapia. Tuttavia, soprattutto i tumori di piccole e medie dimensioni possono spesso essere rimossi senza complicazioni.