VPRIV 400 Unità polvere per soluzione per infusione

Non usi VPRIV

se è allergico a velaglucerasi alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico prima di ricevere VPRIV

• Se è trattato con VPRIV, potrebbe sviluppare effetti indesiderati durante o dopo l’infusione
  (vedere paragrafo 4, Possibili effetti indesiderati). Questi effetti si chiamano reazioni correlate all’infusione e possono manifestarsi come reazione da ipersensibilità, con sintomi quali nausea, eruzione cutanea, difficoltà di respirazione, dolore dorsale, fastidio al torace (costrizione toracica), orticaria, dolore articolare o mal di testa.
• Oltre ai sintomi da ipersensibilità, le reazioni correlate all’infusione possono presentarsi con capogiro, ipertensione, stanchezza, febbre, prurito, visione offuscata o vomito.
  Se sviluppa uno qualsiasi dei sintomi, deve informare immediatamente il medico.
• Potranno esserle prescritti altri medicinali per trattare o prevenire reazioni future. Questi medicinali possono includere: antistaminici, antipiretici o corticosteroidi.

Informi il medico se in precedenza ha sviluppato una reazione da infusione ad altre TES per la malattia di Gaucher.

Bambini

Non usare nei bambini di età inferiore a 4 anni poiché non c’è esperienza nell’uso del medicinale in questa fascia d’età.

Altri medicinali e VPRIV

Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza

La malattia di Gaucher può acuirsi durante la gravidanza e per alcune settimane dopo il parto. Le donne con malattia di Gaucher in gravidanza o che hanno intenzione di programmare una gravidanza devono consultare il medico prima di ricevere questo medicinale.

Allattamento

Non è noto se VPRIV possa passare nel latte materno. Se sta allattando o ha intenzione di allattare con

latte materno, consulti il medico prima di ricevere questo medicinale. Il medico la aiuterà a decidere se interrompere l’allattamento o se interrompere l’utilizzo di VPRIV, considerando il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio di VPRIV per la madre.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

VPRIV non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

VPRIV contiene sodio

Questo medicinale contiene 12,15 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per flaconcino. Questo equivale allo 0,6% dell’assunzione massima giornaliera raccomandata con la dieta

di un adulto.

VPRIV contiene polisorbato 20

Questo medicinale contiene 0,484 mg di polisorbato 20 per ogni flaconcino equivalente a 0,11 mg/mL. I polisorbati possono provocare reazioni allergiche. Informi il medico se lei o il suo bambino avete allergie note.

Questo medicinale deve essere utilizzato solo sotto la supervisione medica appropriata di un medico competente nella terapia della malattia di Gaucher, che determinerà anche la dose che deve assumere.

Questo medicinale è somministrato per infusione endovenosa da un medico o infermiere.

Rimanendo sotto la supervisione del medico, VPRIV può essere autosomministrato (da lei o dalla persona che la assiste) dopo un’adeguata formazione impartita dal medico e/o dall’infermiere. L’autosomministrazione deve avvenire in presenza di un adulto responsabile.

Dose

La dose raccomandata è 60 Unità/kg da somministrare a settimane alterne.

Se lei è attualmente in trattamento con un’altra TES per la malattia di Gaucher e il medico desidera

prescriverle VPRIV, può iniziare la terapia con VPRIV alla stessa dose e frequenza di somministrazione dell’altra terapia TES.

Uso nei bambini e negli adolescenti

VPRIV può essere somministrato a bambini e adolescenti (dai 4 ai 17 anni) alla stessa dose e frequenza degli adulti.

Uso nei pazienti anziani

VPRIV può essere somministrato ai pazienti anziani (età superiore a 65 anni) alla stessa dose e frequenza degli adulti.

Risposta al trattamento

Il medico monitorerà la risposta al trattamento e potrà modificare la dose (aumentandola o riducendola) nel tempo.

Se tollererà bene le infusioni che le saranno somministrate in ambiente ospedaliero, il medico o l’infermiere potranno somministrarle VPRIV in trattamento domiciliare.

Somministrazione

VPRIV è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere compatta da miscelare con acqua sterile e diluire ulteriormente con soluzione per infusione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) prima dell’infusione

endovenosa.

Una volta preparato, il medicinale le sarà somministrato dal medico o dall’infermiere per infusione endovenosa (mediante fleboclisi in una vena) nell’arco di 60 minuti.

Per l’autosomministrazione, la dose e la velocità di infusione prescritti non devono essere modificati senza l’accordo del medico curante.

Se usa più VPRIV di quanto deve

Se ritiene di aver utilizzato più VPRIV di quanto avrebbe dovuto, si rivolga al medico.

Se usa meno VPRIV di quanto deve

Se ritiene di aver utilizzato meno VPRIV di quanto avrebbe dovuto, si rivolga al medico.

Se dimentica di usare VPRIV

Se ha saltato un’infusione di VPRIV, si rivolga al medico.

Se interrompe il trattamento con VPRIV

Se interrompe il trattamento con VPRIV, si rivolga al medico. Se interrompe il trattamento, i sintomi potrebbero ripresentarsi. Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Con una frequenza comune (possono interessare fino a 1 persona su 10), i pazienti hanno sviluppato una severa reazione allergica, con difficoltà di respirazione, fastidio al torace (costrizione toracica), sensazione di malessere (nausea), gonfiore di volto, labbra, lingua o gola (reazioni anafilattiche/anafilattoidi); è comune anche una reazione allergica cutanea come orticaria, rash severo o prurito. Se manifesta simili effetti indesiderati, informi immediatamente il medico.

La maggior parte degli effetti indesiderati, comprese le reazioni allergiche, è stata osservata durante l’infusione o poco dopo. Questi effetti sono noti come reazioni correlate all’infusione.

• Se si manifesta una reazione grave presso il centro clinico, il medico interromperà immediatamente l’infusione endovenosa e inizierà a somministrarle un trattamento medico appropriato.
• In caso di somministrazione a domicilio, se si verifica una reazione grave correlata all’infusione, inclusa l’anafilassi, interrompere immediatamente l’infusione, richiedere immediatamente

cure di emergenza e contattare il medico.

• In caso di reazioni gravi e/o perdita di efficacia del medicinale, il medico le prescriverà un esame del sangue per verificare se lei abbia sviluppato anticorpi che possono influire sull’esito del trattamento.
• Il medico o l’infermiere potrebbe decidere di continuare a somministrarle VPRIV anche qualora manifesti una reazione correlata all’infusione. Le sue condizioni saranno attentamente monitorate.

Altre reazioni correlate all’infusione che si sono manifestate molto comunemente (possono interessare più di 1 persona su 10) sono cefalea, capogiro, febbre/aumento della temperatura corporea, dolore dorsale, dolore articolare e stanchezza, nonché pressione arteriosa alta (riportato con frequenza comune), visione offuscata e vomito (riportato con frequenza non comune). Se manifesta simili effetti indesiderati, informi immediatamente il medico.

Altri effetti indesiderati comprendono:

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10):

• dolore osseo
• debolezza/perdita di forza
• mal di stomaco

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10):

• maggiore tempo necessario affinché si interrompa il sanguinamento da un taglio che può determinare facilità/spontaneità di sanguinamento/facilità di formazione di lividi
• arrossamento cutaneo
• battito cardiaco accelerato
• sviluppo di anticorpi a VPRIV (vedere paragrafo 2)
• riduzione della pressione arteriosa

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga

al medico o al farmacista. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati lei può

contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola e sull’etichetta dopo

Scad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Conservare in frigorifero (2 °C – 8 °C).

Non congelare.

Tenere il flaconcino nell’imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

Soluzione per infusione ricostituita e diluita:

Usare immediatamente. Non superare 24 ore a 2 °C – 8 °C.

Non usi questo medicinale se la soluzione presenta cambiamento di colore o presenta particelle estranee.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Cosa contiene VPRIV

• Il principio attivo è velaglucerasi alfa.
  Ogni flaconcino contiene 400 Unità di velaglucerasi alfa.
  Dopo la ricostituzione, ogni ml di soluzione contiene 100 Unità di velaglucerasi alfa.
• Gli altri componenti sono saccarosio, sodio citrato diidrato (E331), acido citrico monoidrato (E330) e polisorbato 20 (E432) (vedere paragrafo 2 “VPRIV contiene sodio” e “VPRIV contiene polisorbato 20”).

Descrizione dell’aspetto di VPRIV e contenuto della confezione

Flaconcino in vetro da 20 ml contenente una polvere di colore bianco-biancastro per soluzione per infusione.

Confezioni da 1, 5 o 25 flaconcini.

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower Dublino 2

D02 HW68 Irlanda

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