Respreeza 4000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione

Non prenda Respreeza

se è allergico all'inibitore dell'alfa1-proteinasi o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

• se è emerso che lei ha un deficit di determinate proteine del sangue chiamate immunoglobuline di tipo A (IgA) e ha sviluppato degli anticorpi contro di esse.

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o all'operatore sanitario prima di usare Respreeza.

Informazioni sulle reazioni allergiche: quando potrebbe essere necessario rallentare o interrompere l'infusione?

Potrebbe essere allergico all'inibitore dell'alfa1-proteinasi umano anche se ha precedentemente preso inibitori dell'alfa1-proteinasi e li ha tollerati bene. In alcuni casi possono verificarsi reazioni allergiche gravi. Il medico la informerà sui segni delle reazioni allergiche (per esempio brividi, rossore, battito cardiaco accelerato, riduzione della pressione sanguigna, stordimento, eruzione cutanea, orticaria, prurito, difficoltà a respirare o deglutire oltre a gonfiore delle mani, del viso o della bocca) (vedere anche paragrafo 4).

• Informi immediatamente il medico o l'operatore sanitario se osserva tali reazioni durante l'infusione del medicinale. A seconda della natura e della gravità della reazione, il medico potrà decidere di rallentare o di interrompere completamente l'infusione e di avviare il trattamento appropriato.
• In caso di autosomministrazione/trattamento domiciliare, interrompa immediatamente l'infusione e si rivolga al medico o all'operatore sanitario.

Informazioni sulla sicurezza relative alle infezioni

Respreeza è ottenuto dal plasma umano (la parte liquida del sangue, da cui sono state rimosse le cellule).

Poiché il sangue può trasmettere le infezioni, quando i medicinali vengono ottenuti dal sangue o dal plasma umano, vengono messe in pratica alcune misure per impedire che esse siano presenti nel medicinale e trasmesse ai pazienti. Tali misure includono:

• attenta selezione dei donatori di sangue e plasma per assicurarsi che siano esclusi quelli a rischio di essere portatori di infezioni,
• analisi dei campioni di sangue e plasma donati, per cercare di evitare l’uso di materiale con segni di virus/infezioni,
• inclusione nella lavorazione del sangue o del plasma di passaggi che possono inattivare o rimuovere virus.

Le misure intraprese sono considerate efficaci per virus come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite A, il virus dell'epatite B, il virus dell'epatite C e il parvovirus B19.

Tuttavia, malgrado queste misure, quando vengono somministrati medicinali preparati a partire da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmettere un'infezione non può essere totalmente esclusa. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti o altri tipi di infezione.

Il medico potrebbe consigliarle di prendere in considerazione la vaccinazione contro l'epatite A e B se riceve regolarmente/ripetutamente inibitori delle proteinasi derivati da plasma umano.

È fortemente raccomandato registrare il nome e il numero di lotto del prodotto ogni volta che riceve una dose di Respreeza per tenere un registro dei lotti utilizzati.

Fumo

Poiché il fumo di tabacco è un importante fattore di rischio per lo sviluppo e la progressione dell'enfisema, è vivamente consigliato smettere di fumare ed evitare il fumo passivo.

Bambini e adolescenti

Questo medicinale non deve essere usato in bambini e adolescenti di età inferiore a 18 anni.

Altri medicinali e Respreeza

• Informi il medico o l'operatore sanitario se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando al seno chieda consiglio al medico o all'operatore sanitario prima di prendere questo medicinale.

Poiché l'inibitore dell'alfa1-proteinasi è un componente normale del sangue umano, non si prevede che la dose raccomandata di questo medicinale possa nuocere al feto. Tuttavia, visto che non ci sono dati disponibili sulla sicurezza di Respreeza durante la gravidanza, se è in gravidanza, questo medicinale le deve essere dato solo con cautela.

Non è noto se Respreeza passi nel latte materno. Se sta allattando, il medico discuterà con lei i rischi e i vantaggi dell'assunzione di questo medicinale.

Non ci sono dati relativi all'effetto sulla fertilità ma, poiché l'inibitore dell'alfa1-proteinasi è un componente normale del sangue umano, non sono previsti effetti avversi sulla fertilità se usa Respreeza alla dose raccomandata.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Dopo la somministrazione di questo medicinale possono verificarsi capogiri. Se avverte capogiro, non guidi veicoli o non usi macchinari fino alla scomparsa dei capogiri (vedere paragrafo 4).

Respreeza contiene sodio

Questo medicinale contiene approssimativamente 37 mg di sodio per flaconcino da 1000 ml di Respreeza, 149 mg di sodio per flaconcino da 4000 ml di Respreeza, 186 mg di sodio per flaconcino da 5000 ml di Respreeza, equivalenti rispettivamente a 1,9%, 7,4% e 9,3% dell'assunzione giornaliera massima di 2 g di sodio raccomandata dall’OMS per un adulto. Il medico o l'operatore sanitario ne terrà conto se sta seguendo una dieta a tenore controllato di sodio.

Dopo la ricostituzione, Respreeza viene somministrato mediante infusione. Un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi supervisionerà le prime infusioni.

Trattamento domiciliare/autosomministrazione

Dopo le prime infusioni, lei o chi la assiste potrà somministrare Respreeza, ma solo dopo aver seguito un'adeguata formazione. Se il medico decide che lei è idoneo a tale trattamento domiciliare/autosomministrazione, le insegnerà:

• come preparare e somministrare il medicinale (vedere le istruzioni illustrate alla fine di questo foglio al paragrafo "Informazioni per i professionisti sanitari e per i pazienti idonei al trattamento domiciliare/all'autosomministrazione")
• come mantenere sterile il prodotto (le tecniche di infusione asettica)
• come tenere un diario del trattamento
• come identificare gli effetti indesiderati, inclusi i segni di reazioni allergiche, e le misure da

intraprendere nel caso in cui si manifestino tali effetti (vedere anche paragrafo 2 e paragrafo 4) Il medico o l'operatore sanitario esamineranno regolarmente la tecnica di infusione utilizzata da lei/da chi la assiste per garantire che il trattamento sia effettuato in modo appropriato.

Dose

La quantità di Respreeza che le viene somministrata si basa sul suo peso corporeo. La dose raccomandata è 60 mg per kg di peso corporeo e deve essere somministrata una volta alla settimana. La soluzione per infusione viene normalmente somministrata in circa 15 minuti (approssimativamente

0,08 ml di soluzione per kg di peso corporeo ogni minuto). Il medico determinerà la velocità di infusione appropriata per lei tenendo conto del suo peso corporeo e della sua tollerabilità all’infusione.

Se usa più Respreeza di quanto deve

Le conseguenze di un sovradosaggio non sono note.

Informi il medico o l'operatore sanitario se pensa di avere usato più Respreeza di quanto deve. Il medico o l’operatore sanitario prenderà le misure appropriate.

Se dimentica di usare Respreeza

• Passi immediatamente alla dose successiva e continui a intervalli regolari come indicato dal medico o dall'operatore sanitario.
• Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza di una dose.

Se interrompe il trattamento con Respreeza

Non interrompa il trattamento con questo medicinale senza aver consultato il medico o l'operatore sanitario. Se il trattamento con Respreeza viene interrotto, la sua malattia potrebbe peggiorare.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. Tali effetti indesiderati possono verificarsi anche se ha precedentemente assunto inibitori dell'alfa1-proteinasi e li ha tollerati bene.

Alcuni effetti indesiderati possono essere gravi:

Non comunemente, sono state osservate reazioni allergiche (possono interessare fino a 1 persona su 100). Tali reazioni possono progredire in casi molto rari (possono interessare fino a 1 persona su 10.000) a reazioni allergiche gravi anche quando lei non ha mostrato segni di allergia alle infusioni precedenti.

Informi immediatamente il medico o l'operatore sanitario se osserva segni di reazioni allergiche (per esempio brividi, rossore, battito cardiaco accelerato, riduzione della pressione sanguigna, stordimento, eruzione cutanea, prurito, orticaria, difficoltà a respirare o deglutire oltre a gonfiore delle mani, del viso o della bocca) durante la somministrazione di Respreeza. A seconda della natura e della gravità della reazione, il medico o l'operatore sanitario potrà decidere se rallentare o interrompere completamente la somministrazione e procedere al trattamento appropriato per la reazione. In caso di autosomministrazione/trattamento domiciliare, interrompa immediatamente l'infusione e si rivolga al medico o all'operatore sanitario.

Gli altri effetti indesiderati possono includere:

Comunemente (possono interessare fino a 1 persona su 10)

Capogiri, mal di testa, fiato corto (dispnea), nausea.

Non comunemente (possono interessare fino a 1 persona su 100)

Alterazione del senso del tatto con sensazione di bruciore, formicolio o sensazione di intorpidimento alle mani, braccia, gambe o piedi (parestesia), rossore, orticaria, eruzione cutanea squamosa ed eruzione cutanea su tutto il corpo, debolezza fisica (astenia), reazioni a livello del sito di infusione (come bruciore, sensazione di puntura, dolore, gonfiore o arrossamento a livello del sito di infusione (ematoma)).

Molto raramente (possono interessare fino a 1 persona su 10.000)

Riduzione del senso del tatto con sensazione di bruciore, formicolio o sensazione di intorpidimento alle mani, braccia, gambe o piedi (ipoestesia), sudorazione eccessiva (iperidrosi), prurito, dolore al torace, brividi, febbre (piressia).

Frequenza non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)

Dolore alle ghiandole linfatiche (masse di tessuto, di forma ovale, distribuite in tutto il corpo, che possono essere palpabili per esempio nell’area delle ascelle, dell’inguine o sul collo), gonfiore del viso, gonfiore degli occhi e delle labbra.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o all'operatore sanitario. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni- reazioni-avverse.

Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Tenere questo medicinate fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola esterna e sulle etichette dei flaconcini dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno di quel mese.

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C. Non congelare.

Dopo la ricostituzione, la soluzione deve essere usata immediatamente. Se non è possibile, le soluzioni possono essere conservate fino a 3 ore a temperatura ambiente (fino a 25°C). Non congelare la soluzione ricostituita.

Cosa contiene Respreeza

• Il principio attivo è l'inibitore dell'alfa1-proteinasi umana. Un flaconcino contiene all'incirca 1000 mg, 4000 mg o 5000 mg di inibitore dell'alfa1-proteinasi umana.
• Gli altri componenti sono sodio cloruro, sodio diidrogeno fosfato monoidrato e mannitolo (vedere il paragrafo 2).
  Solvente: Acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell’aspetto di Respreeza e contenuto della confezione

Il medicinale è una polvere di colore dal bianco al bianco sporco.

Dopo essere stata ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione deve essere limpida, da incolore a giallo pallido e priva di particelle visibili.

Presentazioni:

Una confezione contiene:

Respreeza 1000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 20 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 set di trasferimento 20/20 (set Mix2Vial) per la ricostituzione

Respreeza 4000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 76 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 set di trasferimento 20/20 (set Mix2Vial) per la ricostituzione Set di somministrazione (scatola interna):
• 1 set per l’iniezione in vena

• 1 dispositivo a farfalla
• 3 tamponi imbevuti di alcool

Respreeza 5000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione:

• 1 flaconcino con polvere monouso
• 1 flaconcino di solvente con 95 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 set di trasferimento 20/20 (set Mix2Vial) per la ricostituzione Set di somministrazione (scatola interna):
• 1 set per l’iniezione in vena
• 1 dispositivo a farfalla
• 3 tamponi imbevuti di alcool
• possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Germania

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentate locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

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