Elaprase 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Elaprase è usato come terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento della sindrome di Hunter (mucopolisaccaridosi II) quando il livello dell'enzima iduronato-2-solfatasi nell'organismo è inferiore alla norma. Se Lei soffre della sindrome di Hunter, un carboidrato chiamato glicosaminoglicano che normalmente viene demolito dall'organismo rimane integro e lentamente si accumula in diverse cellule del suo corpo alterandone il funzionamento; ciò causa problemi in diversi organi, con conseguente distruzione dei tessuti e mancato funzionamento degli organi. Elaprase agisce come sostituto dell'enzima il cui livello è ridotto, demolendo questo carboidrato nelle cellule interessate.

Di solito la terapia di sostituzione dell'enzima viene somministrata a lungo termine.

Non usi Elaprase

Se è allergico/a (ipersensibile) all'idursulfasi o ad uno qualsiasi degli eccipienti di Elaprase.

Faccia attenzione con Elaprase soprattutto:

Se viene trattato/a con Elaprase può sviluppare delle reazioni durante o dopo l'infusione (vedere paragrafo 4 Possibili effetti indesiderati). I sintomi più comuni sono prurito, eruzione, orticaria, febbre, mal di testa, aumento della pressione sanguigna e vampate (arrossamento). Nella maggior parte dei casi è possibile continuare la somministrazione di Elaprase anche in presenza di questi sintomi. Nel caso in cui noti la comparsa di un effetto indesiderato di natura allergica in seguito alla somministrazione di Elaprase, contatti immediatamente il medico. Può darsi che le vengano somministrati altri farmaci, come antistaminici e corticosteroidi per trattare o per cercare di prevenire le reazioni di tipo allergico.

Se si verificano reazioni allergiche gravi (di tipo anafilattico), il medico interromperà immediatamente l'infusione e inizierà a somministrarle un trattamento adeguato. È possibile che lei debba restare in ospedale.

Uso di altri medicinali

Non si conoscono interazioni di Elaprase con altri medicinali.

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, anche quelli senza prescrizione medica.

Uso di Elaprase con cibi e bevande

Per il modo in cui il prodotto viene decomposto nell'organismo è improbabile che si verifichino interazioni con cibi e bevande.

Gravidanza e allattamento

L'uso di Elaprase in gravidanza non è raccomandato. Elaprase può raggiungere il latte materno, per cui se sta allattando deve parlare con il medico o con il farmacista prima di usare questo farmaco.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non è noto se Elaprase influisca sulla capacità di guidare o utilizzare macchinari.

Elaprase deve essere usato solo sotto la supervisione di un medico o di un operatore sanitario (es. infermiere) bene informato sul trattamento della sindrome di Hunter o di altri disturbi metabolici ereditari.

Prima dell?uso, Elaprase deve essere diluito con una soluzione di cloruro di sodio per infusione allo 0,9% (9 mg/ml). La dose abituale è un'infusione di 0,5 mg (mezzo milligrammo) per ogni chilo del suo peso. Una volta diluito Elaprase le verrà somministrato attraverso una vena (fleboclisi). Normalmente l'infusione durerà da 1 a 3 ore e le sarà somministrata ogni settimana.

Se usa più Elaprase di quanto deve

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio di Elaprase.

Se dimentica di prendere Elaprase

Se ha saltato una infusione di Elaprase si rivolga al medico.

Come tutti i medicinali, Elaprase può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino. La maggior parte degli effetti indesiderati è lieve o moderata e associata all?infusione, tuttavia alcuni effetti possono essere gravi. Con il passare del tempo il numero di queste reazioni associate all?infusione si riduce.

Effetti indesiderati molto comuni (più di 1 su 10) sono:

• mal di testa
• aumento della pressione sanguigna, vampate (arrossamento)
• respiro corto, sibili
• dolore addominale, nausea
• dolore al torace
• orticaria, eruzione, prurito
• febbre
• gonfiore nella sede di iniezione
• reazione correlata all'infusione (vedere il paragrafo dal titolo "Faccia attenzione con Elaprase soprattutto")

Effetti indesiderati comuni (più di 1 su 100 ma meno di 1 su 10) sono:

• capogiro, tremore
• battito cardiaco rapido, ritmo cardiaco irregolare, colorazione blu della pelle
• diminuzione della pressione sanguigna,
• difficoltà a respirare, tosse, respiro frequente, bassi livelli di ossigeno nel sangue
• diarrea, rigonfiamento della lingua
• arrossamento della pelle
• dolore alle articolazioni
• gonfiore alle estremità, gonfiore al viso

Effetti indesiderati con frequenza non nota

• reazioni allergiche gravi

Se ha problemi a respirare, con o senza la colorazione blu della pelle, informi immediatamente il medico.

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati peggiora, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico.

Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini
Non usi Elaprase dopo la data di scadenza che è riportata sull'etichetta dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno del mese.
Conservare in frigorifero (2 °C ? 8 °C).
Non congelare

Non usi Elaprase se nota la presenza di particelle estranee o decolorazione.
I medicinali non devono essere gettati nell'acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l'ambiente.

Cosa contiene Elaprase

Il principio attivo è l?idursulfasi, una forma dell'enzima umano iduronato-2-solfatasi. L?idursulfasi è prodotta in una linea cellulare umana grazie alla tecnologia dell'ingegneria genetica. Ogni flaconcino di Elaprase contiene 6 mg di idursulfasi. Ciascun ml contiene 2 mg di idursulfasi.

Gli eccipienti sono Polisorbato 20 Sodio cloruro Sodio fosfato bibasico eptaidrato Sodio fosfato monobasico monoidrato Acqua per preparazioni iniettabili

Descrizione dell'aspetto di Elaprase e contenuto della confezione

Elaprase è un concentrato per soluzione per infusione. È fornito in un flaconcino di vetro come soluzione limpida o leggermente opalescente, incolore.
Ogni flaconcino contiene 3 ml di concentrato per soluzione per infusione.
Elaprase è fornito in confezioni da 1, 4 e 10 flaconcini per scatola
È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio

Shire Human Genetic Therapies AB, Svärdvägen 11D, 182 33 Danderyd, Svezia

Produttore

Shire Human Genetic Therapies AB,Åldermansgatan 13, 227 64 Lund, Svezia

Questo foglio illustrativo è stato approvato l?ultima volta

L'autorizzazione di questo medicinale è stata rilasciata in "circostanze eccezionali".
Ciò significa che data la rarità della sua malattia non è stato possibile ottenere informazioni complete su questo medicinale.
L'agenzia Europea dei Medicinali (EMA) revisionerà annualmente qualsiasi nuova informazione sul medicinale e questo foglio illustrativo verrà aggiornato, se necessario.

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito Web della Agenzia Europea dei Medicinali (EMA): http://www.ema.europa.eu/ Inoltre sono riportati i link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai professionisti medici o operatori sanitari:

Istruzioni per l?uso, la manipolazione e lo smaltimento

1. Calcolare la dose totale da somministrare e il numero di flaconcini di Elaprase necessari.

2. Diluire il volume totale necessario di Elaprase concentrato per soluzione per infusione in 100 ml di soluzione di cloruro di sodio per uso endovenoso allo 0,9 % p/v (9 mg/ml). Poiché Elaprase non contiene conservanti o agenti batteriostatici, occorre prestare la massima cura per assicurare la sterilità della soluzione preparata: a tale scopo, occorrerà operare in asepsi. Una volta diluita, la soluzione deve essere miscelata delicatamente ma senza agitarla.

3. Prima della somministrazione, la soluzione deve essere sottoposta a ispezione visiva per evidenziare l?eventuale presenza di particelle estranee o decolorazione. Non agitare.

4. Si raccomanda di iniziare la somministrazione al più presto possibile. Dal punto di vista chimico-fisico la soluzione diluita risulta stabile per 8 ore a 25 °C.

5. Non somministrare Elaprase nello stesso deflussore con altri medicinali.

6. Monouso. Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.