Epilepsie

Classification internationale (CIM)	G40.-
Symptômes	Contractions dans les bras et les jambes, vocalisations involontaires, Mordre sa propre langue, Urination ou défécation, Inconscience, mouvements involontaires des yeux, de la tête et de la bouche, Automatismes
Causes possibles	Maladie du système nerveux central, Modifications génétiques des canaux ioniques et des récepteurs de transmetteurs
Facteurs de risque possibles	Tumeurs cérébrales, Cerveau et méningite, Abus d'alcool, de drogues et de médicaments, Maladies métaboliques et/ou troubles génétiques, Empoisonnements, Manque de sommeil, Lumière vacillante à la télévision ou dans une discothèque, Hyperventilation, Sevrage de l'alcool et des médicaments, Modification de l'équilibre minéral de l'organisme, Malformations du cerveau, Lésion cérébrale traumatique, Infarctus ou hémorragie, Complications de l'accouchement
Thérapies possibles	Anticonvulsivants, intervention chirurgicale
disease.indicated_substances	Lévétiracétam

Principes de base

Le mot épilepsie vient du grec et signifie "saisir", "attaque" ou "agression". L'origine du mot s'explique par le fait que l'épilepsie et les crises d'épilepsie étaient autrefois comprises comme étant "causées par l'extérieur" (dieux, démons). L'épilepsie peut également être traduite par le terme de "chutes" et est souvent désignée dans le langage courant comme une maladie convulsive cérébrale. Il s'agit d'un dysfonctionnement du cerveau dans lequel des impulsions synchronisées sont soudainement émises et déchargées. Ce processus est déclenché par les cellules nerveuses. Parfois, seuls quelques muscles tressaillent lors d'une crise d'épilepsie, mais le corps entier peut également être pris de convulsions. En outre, les personnes concernées peuvent perdre connaissance au cours d'une crise.

Les médecins parlent d'épilepsie lorsque :

Au moins deux crises non provoquées se sont produites en l'espace de 24 heures.
Si, après une crise non provoquée, le risque d'une nouvelle crise dans les dix ans à venir est supérieur à 60 %.
Un syndrome épileptique a été diagnostiqué (p. ex. syndrome de Lennox-Gastaut).

La prévalence à un an de l'épilepsie en Europe centrale est d'environ 7,1 pour 1000 habitants. Les hommes et les femmes sont touchés par la maladie et les crises d'épilepsie avec une fréquence à peu près égale. La probabilité d'être atteint d'épilepsie augmente surtout au cours des premières années de la vie, puis à nouveau à partir de 65 ans. En règle générale, l'épilepsie peut toucher les personnes de tout âge. Une crise unique ne signifie pas nécessairement que l'on souffrira de crises toute sa vie.

Si une crise d'épilepsie dure plus de cinq minutes, on parle aussi d'un "état de mal épileptique". L'"état de mal épileptique" est une urgence médicale et doit être traité immédiatement par un médecin ou des médicaments. Il s'agit également d'une urgence lorsque plusieurs crises se succèdent en peu de temps.

Menschliche Neurone (iStock / K_E_N)

Die Einteilung

Les crises épileptiques sont divisées en crises focales (commençant dans un hémisphère du cerveau) et crises généralisées (commençant dans les neurones des deux hémisphères du cerveau). Les crises focales peuvent également être divisées en formes conscientes et non conscientes. Ces deux formes peuvent avoir un début moteur ou non moteur. Lorsqu'une crise focale s'étend à l'autre hémisphère cérébral, on parle également de "crise tonico-clonique bilatérale". Entre les crises, les épileptiques ne ressentent généralement aucun trouble physique.

Causes

Le cerveau humain est composé de milliards de neurones. Ces neurones communiquent entre eux à l'aide de signaux chimiques et électriques. Certaines zones du cerveau sont responsables de la motricité, d'autres du langage ou de la vision. Lors d'une crise d'épilepsie, l'interaction entre ces neurones ne fonctionne pas ou est perturbée pendant une courte période. En Europe, l'épilepsie touche environ 0,7 à 0,8 % de la population totale. Dans certaines familles, l'épilepsie est fréquente, ce qui laisse supposer une composante génétique de la maladie.

Même les personnes en bonne santé peuvent être touchées par des crises dans certaines circonstances. Parmi ces circonstances, on peut citer :

la privation de sommeil
Lumière vacillante à la télévision ou en discothèque
Accélération de la respiration (hyperventilation)
Sevrage d'alcool et de médicaments
Un changement important de l'équilibre électrolytique du corps.

L'épilepsie idiopathique :

Les facteurs déclencheurs de cette forme d'épilepsie sont encore en grande partie inconnus. Des suppositions suggèrent que des modifications génétiques des canaux ioniques et des récepteurs de transmetteurs jouent un rôle dans le développement de l'épilepsie en général.

Les personnes concernées qui souffrent d'une épilepsie idiopathique n'ont par définition pas d'autres maladies neurologiques (p. ex. traumatisme crânien). Les examens d'imagerie (tomodensitométrie, IRM) ne révèlent pas non plus de modifications pathologiques.

L'épilepsie symptomatique :

Cette forme d'épilepsie est déclenchée par une maladie du système nerveux central. Parmi les causes susceptibles d'être des déclencheurs, on trouve par exemple :

Malformations cérébrales
Lésions cérébrales provoquées par des complications de la grossesse ou de l'accouchement, principalement chez les prématurés, par des hémorragies cérébrales, par un manque d'oxygénation du cerveau (complications de l'accouchement) ou par une inflammation du cerveau.
Lésions cérébrales (par ex. traumatisme crânien)
Accident vasculaire cérébral (infarctus ou hémorragie).
Tumeurs cérébrales : c'est pourquoi il convient, surtout chez les jeunes, de déterminer immédiatement la cause des premières crises au moyen d'un CCT (tomodensitométrie du cerveau) ou d'une IRM (imagerie par résonance magnétique).
Inflammation du cerveau et des méninges
abus d'alcool, de drogues et de médicaments
Maladies du métabolisme et/ou troubles génétiques
Intoxications

Symptômes

Les crises d'épilepsie peuvent être divisées en deux groupes principaux :

Les crises focales : Ce type de crise se produit dans une région circonscrite du cerveau et se limite à une partie du corps. Une crise focale peut toutefois évoluer vers une crise généralisée.
Crise généralisée : les crises généralisées touchent dès le début l'ensemble du cerveau ou au moins des parties des deux hémisphères cérébraux au même moment. L'ensemble du corps est alors généralement touché par la crise.

Crise focale :

Les crises focales se produisent dans une zone précise du cerveau. Les symptômes varient en fonction de la zone du cortex cérébral touchée. Par exemple, il peut y avoir un tressaillement de la jambe (crise motrice) ou des troubles de la sensation (crise sensorielle). Si des symptômes visuels, tels que des flashs lumineux, se produisent, l'origine de la crise est probablement proche du cortex visuel. Lors d'une crise focale, les personnes concernées se trouvent souvent dans un état d'éveil et d'orientation et sont clairement conscientes. Cependant, certaines formes de crises focales limitent l'attention ou même la conscience. Si, dans un premier temps, seule une crise focale se produit, celle-ci peut également s'étendre à l'ensemble du cerveau et entraîner une généralisation secondaire.

Crise généralisée :

Les crises généralisées touchent toujours les deux hémisphères du cerveau. Elles ne sont généralement pas plus graves que les crises focales, mais entraînent plus souvent une perte de conscience et des secousses musculaires dans tout le corps.

Les crises d'épilepsie généralisées se manifestent de la manière suivante :

Tonique : les extrémités se contractent et deviennent raides. La crise se termine généralement rapidement. Il n'y a pas toujours d'altération de la conscience.
Atonique : la tension musculaire diminue soudainement dans une partie du corps. Les jambes peuvent par exemple se plier et la personne tombe. Une brève perte de connaissance est également possible.
Clonique : des groupes de muscles des bras ou des jambes tressaillent à un rythme lent. La plupart du temps, les personnes concernées perdent conscience.
Myoclonique : certains groupes de muscles tressaillent très rapidement. Les personnes concernées restent généralement conscientes.
Tonico-clonique ("grand mal") : Le corps entier se contracte et tressaille. De plus, les personnes concernées perdent souvent conscience.

Absences : cette forme de crise se manifeste par de courtes pauses dans la conscience. Elle est considérée comme une "forme légère" de crise d'épilepsie.

Diagnostic

Tout d'abord, le patient est interrogé en détail (anamnèse). Il est particulièrement important de savoir si des cas d'épilepsie sont connus dans la famille. Ensuite, on procède généralement à un examen neurologique.

Eine EEG-Untersuchung (iStock / luaeva)

Une crise d'épilepsie est toujours évaluée en fonction de la nature de la crise (anamnèse de la crise). Pour cette raison, il est bon qu'une autre personne ait observé la crise et puisse la décrire. De plus, l'épilepsie doit être distinguée d'autres maladies qui peuvent éventuellement provoquer des symptômes similaires, comme les crises d'origine psychique. En outre, il convient d'exclure les modifications structurelles du cerveau (par exemple une tumeur) comme cause éventuelle d'une épilepsie symptomatique.

Les méthodes d'examen suivantes sont disponibles :

Électroencéphalographie (EEG)
Tomodensitométrie (CT)
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Examens sanguins

Dans certains cas, des examens du liquide céphalorachidien (LCR) sont également effectués.

Thérapie

Le traitement de l'épilepsie est effectué par un neurologue spécialisé.

En principe, la prophylaxie des crises et le traitement de l'épilepsie se composent de trois piliers :

élimination de la cause en cas d'épilepsie symptomatique
Prophylaxie médicamenteuse des crises
Éviter les facteurs déclencheurs (p. ex. privation de sommeil, alcool).

Les médicaments contre l'épilepsie (anticonvulsivants) ont augmenté le seuil de convulsion pathologiquement abaissé chez les patients épileptiques. L'indication d'un traitement est posée lorsque deux crises ou plus surviennent en l'espace de six mois ou après une crise, lorsque des résultats caractéristiques de l'épilepsie sont en outre présents à l'EEG ou à l'IRM (p. ex. modèle d'ondes de pointe). En l'absence de traitement, il existe un risque d'augmentation de la fréquence des crises.

Antikonvulsiva (iStock / Attila Barabas)

Pour les crises à début focal, les substances actives lamotrigine et lévétiracétam sont des moyens de premier choix. Les médicaments de deuxième choix sont par exemple la carbamazépine, la phénytoïne ou le topiramate.

En cas de crises à début généralisé, la substance active acide valproïque est généralement le premier choix. Les médicaments de deuxième choix sont la lamotrigine et le topiramate. Si l'acide valproïque seul n'offre pas une protection suffisante contre les crises, il convient de commencer un traitement combiné avec un autre anticonvulsivant.

Avec l'aide d'un traitement médicamenteux correct, une grande partie des patients épileptiques peuvent mener une vie sans crises. Le traitement a pour objectif de garantir l'absence de crises sans effets secondaires indésirables ou avec des effets secondaires supportables. Pour ce faire, le dosage du médicament doit être réglé et adapté précisément au patient.

Au début, le traitement doit être effectué avec un anticonvulsivant en monothérapie. Si l'effet prophylactique des crises n'est pas suffisant, il convient de commencer une monothérapie avec un autre principe actif. L'arrêt du traitement ne doit être envisagé qu'après 2 à 5 ans sans crise et si l'EEG est normal.

Principe de la thérapie médicamenteuse :

Les anticonvulsivants sont conçus pour réduire l'hyperexcitabilité des cellules nerveuses par différents mécanismes ou également pour renforcer les mécanismes d'inhibition du cerveau. On administre souvent des médicaments qui interviennent par exemple dans le métabolisme de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA) (p. ex. le valproate), car le GABA représente la substance de transmission inhibitrice de crises la plus significative dans le cerveau. Pour que le traitement donne des résultats, il est important que la prise soit régulière et que les contrôles médicaux soient respectés.

Calendrier des crises :

Afin d'adapter précisément le traitement au patient, la situation de crise doit être évaluée. C'est pourquoi les personnes concernées devraient tenir un calendrier des crises. La fréquence et la gravité des crises d'épilepsie doivent y être notées. Cela permet au médecin traitant de se faire régulièrement une idée de l'activité cérébrale (contrôle EEG) et de la fréquence des crises en combinaison avec le taux de médicaments dans le sang.

Chez certains patients, un traitement médicamenteux seul ne suffit pas. Dans ces cas, une intervention chirurgicale peut également être envisagée. La chirurgie de l'épilepsie présente généralement de très bons résultats en ce qui concerne l'absence de crises après l'opération, surtout en cas d'épilepsie du lobe temporal. Toutefois, l'opération ne peut avoir lieu que si les crises proviennent toujours de la même région du cerveau. L'endroit du cerveau doit pouvoir être retiré sans danger ni inconvénient pour le patient.

Une autre possibilité de traitement de l'épilepsie est l'implantation d'un appareil électrique qui provoque l'excitation d'un nerf particulier (le nerf vague) dans le cerveau. La stimulation de ce nerf permet de réduire le nombre de crises.

Prévisions

En règle générale, environ 50 % des personnes atteintes d'épilepsie ne font qu'une seule crise, tandis que les 50 % restants font une deuxième crise. Par conséquent, le risque d'une nouvelle crise augmente également. Environ 70% des patients qui ont déjà eu au moins deux crises connaissent une nouvelle crise dans l'année qui suit. Les personnes dont la crise d'épilepsie a été provoquée par une maladie sous-jacente, comme un traumatisme crânien, sont particulièrement vulnérables. Dans ce cas, le risque de nouvelles crises est deux fois plus élevé que chez les patients épileptiques dont la cause repose sur une prédisposition génétique ou qui n'ont pas de cause connue.

Souvent, le choix du bon médicament permet de maintenir une bonne qualité de vie et d'éviter les crises à long terme. Cependant, 3 personnes sur 10 continuent à avoir des crises, ce qui rend l'épilepsie très pénible.

Conseils

Pour conserver soi-même une qualité de vie aussi élevée que possible malgré l'épilepsie, une hygiène du sommeil (dormir suffisamment avec des heures d'endormissement régulières) peut être utile. Certaines formes d'épilepsie sont déclenchées par certains facteurs déclencheurs (p. ex. lumière vacillante, alcool, privation de sommeil, observation d'un damier). Ces facteurs déclencheurs devraient, si possible, être totalement évités.