STRENSIQ 40 mg/ml solution injectable, STRENSIQ 100 mg/ml solution injectable

Strensiq est un médicament utilisé pour traiter la maladie héréditaire appelée «hypophosphatasie» dont les premiers signes sont apparus avant l'âge de 18 ans.

Les patients atteints d'hypophosphatasie ont un faible taux d'une enzyme appelée phosphatase alcaline, qui est importante pour différentes fonctions de l'organisme, notamment la solidification correcte des os et des dents. Les patients ont des problèmes de croissance et de solidité des os qui peuvent entraîner des fractures, des douleurs osseuses, des difficultés pour marcher, ainsi que des difficultés pour respirer et un risque de convulsions (crises convulsives).

La substance active asfotase alfa contenue dans Strensiq peut remplacer l'enzyme (phosphatase alcaline) qui manque dans l'hypophosphatasie. Strensiq est utilisé en traitement enzymatique substitutif au long cours pour traiter les symptômes.

De quoi faut-il tenir compte en dehors du traitement?

Strensiq est un médicament soumis à ordonnance et doit être utilisé selon prescription du médecin.

Quand Strensiq ne doit-il pas être pris/utilisé?

Si vous êtes allergique à l'asfotase alfa ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique « Que contient Strensiq ?»).

Quelles sont les précautions à observer lors de la prise/de l'utilisation de Strensiq?

Des patients traités par Strensiq ont présenté des réactions allergiques pouvant aller jusqu'à menacer le pronostic vital, nécessitant un traitement médical. Les patients ayant eu une réaction allergique à Strensiq ont présenté des difficultés à respirer, une sensation d'étouffement, des nausées, un gonflement au niveau des yeux ou des sensations de vertige. Les réactions sont apparues dans les minutes suivant l'injection de Strensiq et peuvent également survenir chez les patients recevant un traitement par Strensiq depuis relativement longtemps. Les autres réactions d'hypersensibilité pouvant survenir incluent une fièvre, des vomissements, des céphalées, des bouffées congestives, une irritabilité, des frissons, une éruption cutanée, une rougeur cutanée, un prurit ou un engourdissement au niveau de la bouche.

Si vous présentez l'un de ces symptômes, ne prenez plus Strensiq et informez immédiatement votre médecin ou votre pharmacien.

Si vous présentez une réaction allergique, ou en cas de symptômes similaires, votre médecin parlera avec vous des prochaines étapes. Suivez toujours les instructions de votre médecin.

Le développement dans le sang de protéines dirigées contre Strensiq, appelées « anticorps anti-médicament », peut survenir au cours du traitement. Si vous constatez une diminution de l'efficacité de Strensiq, consultez votre médecin.

Une lipodystrophie localisée (amas graisseux ou perte de tissu adipeux à la surface de la peau) aux sites d'injection a été rapportée après plusieurs mois chez des patients traités par Strensiq. Veuillez lire attentivement la rubrique « Comment utiliser Strensiq » pour prendre connaissance des recommandations relatives à l'injection. Il est important d'alterner les sites d'injection suivants pour diminuer le risque de lipodystrophie: abdomen, cuisse ou muscle deltoïde (muscle situé au-dessus de l'articulation de l'épaule).

Dans les études cliniques, certains effets indésirables oculaires, probablement liés à l'hypophosphatasie, ont été rapportés chez des patients traités ou non par Strensiq. En cas de problèmes de vision, consultez votre médecin.

Une soudure prématurée des os du crâne chez des enfants âgés de moins de 5 ans a été rapportée dans les études cliniques menées chez des nourrissons atteints d'hypophosphatasie, avec ou sans traitement par Strensiq. Si vous remarquez des modifications de la forme de la tête de votre enfant, consultez votre médecin.

Si vous êtes traité(e) par Strensiq, vous êtes susceptible de présenter une réaction au site d'injection (douleur, prurit, nodule, éruption cutanée, coloration anormale de la peau) pendant l'administration du médicament ou dans les heures qui suivent. Si vous présentez une réaction sévère au site d'injection, informez immédiatement votre médecin.

Une augmentation des taux de parathormone et de faibles taux de calcium ont été rapportés lors des études cliniques. Par conséquent, votre médecin pourra vous prescrire une supplémentation en calcium et en vitamine D orale si nécessaire.

Une prise de poids peut survenir pendant le traitement par Strensiq. Si nécessaire, votre médecin vous donnera des conseils diététiques.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Ce médicament ne devrait pas avoir d'effet sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

Veuillez informer votre médecin ou votre pharmacien si

•Vous souffrez d'une autre maladie

•Vous êtes allergique

•Vous prenez /avez récemment pris/ pourriez prendre dans le futur tout autre médicament (même en automédication)

Si des analyses biologiques doivent être réalisées (si vous devez p.ex. subir une prise de sang pour des analyses), signalez à votre médecin que vous êtes traité(e) par Strensiq. Strensiq peut entraîner des résultats faussement élevés ou faibles de certaines analyses. Il peut donc être nécessaire d'utiliser une autre méthode d'analyse si vous êtes traité(e) par Strensiq.

Strensiq peut-il être pris/utilisé pendant la grossesse ou l'allaitement?

Strensiq n'est pas recommandée pendant la grossesse et chez les femmes en âge de procréer n'utilisant pas de contraception.

Ne doit pas être utilisé pendant l'allaitement.

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant d'utiliser ce médicament.

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les instructions de cette notice ou les indications de votre médecin, pharmacien ou infirmier/ère.

Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit. Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien en cas de doute ou si vous estimez que l'efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte.

Un médecin ayant l'expérience de la prise en charge des patients atteints de maladies métaboliques ou osseuses vous expliquera comment utiliser Strensiq. Après avoir été formé(e) par le médecin ou par un(e) infirmier/ère spécialisé(e), vous pourrez vous injecter Strensiq vous-même à domicile.

Posologie

•La dose que vous recevez est basée sur votre poids.

•La dose exacte sera calculée par votre médecin et correspondra à un total de 6 mg/kg d'asfotase alfa par semaine, administrée en injection sous la peau (voie sous-cutanée) (voir le tableau de la posologie ci-dessous pour des informations détaillées sur le volume à injecter et le type de flacons à utiliser, en fonction de votre poids).

•Cette dose totale peut être administrée en injection de 1 mg/kg d'asfotase alfa 6 fois par semaine, ou de 2 mg/kg d'asfotase alfa 3 fois par semaine, selon la recommandation de votre médecin.

•Le volume maximal de solution pour chaque injection ne doit pas excéder 1 ml. Si un volume supérieur à 1 ml est nécessaire, vous devrez effectuer plusieurs injections, immédiatement l'une après l'autre.

En cas d'injection 3 fois par semaine

Poids (kg)	Volume à injecter	Code couleur du flacon à utiliser
3	0,15 ml	Bleu foncé
4	0,20 ml	Bleu foncé
5	0,25 ml	Bleu foncé
6	0,30 ml	Bleu foncé
7	0,35 ml	Orange
8	0,40 ml	Orange
9	0,45 ml	Orange
10	0,50 ml	Bleu clair
11	0,55 ml	Bleu clair
12	0,60 ml	Bleu clair
13	0,65 ml	Bleu clair
14	0,70 ml	Bleu clair
15	0,75 ml	Rose
16	0,80 ml	Rose
17	0,85 ml	Rose
18	0,90 ml	Rose
19	0,95 ml	Rose
20	1,00 ml	Rose
25	0,50 ml	Vert
30	0,60 ml	Vert
35	0,70 ml	Vert
40	0,80 ml	Vert

En cas d'injection 6 fois par semaine

Poids (kg)	Volume à injecter	Code couleur du flacon à utiliser
6	0,15 ml	Bleu foncé
7	0,18 ml	Bleu foncé
8	0,20 ml	Bleu foncé
9	0,23 ml	Bleu foncé
10	0,25 ml	Bleu foncé
11	0,28 ml	Bleu foncé
12	0,30 ml	Bleu foncé
13	0,33 ml	Orange
14	0,35 ml	Orange
15	0,38 ml	Orange
16	0,40 ml	Orange
17	0,43 ml	Orange
18	0,45 ml	Orange
19	0,48 ml	Bleu clair
20	0,50 ml	Bleu clair
25	0,63 ml	Bleu clair
30	0,75 ml	Rose
35	0,88 ml	Rose
40	1,00 ml	Rose
50	0,50 ml	Vert
60	0,60 ml	Vert
70	0,70 ml	Vert
80	0,80 ml	Vert
90	0,90 ml	Vert (x 2)
100	1,00 ml	Vert (x 2)

Utilisation chez les enfants et les adolescents

Comme chez les adultes, la dose recommandée de Strensiq chez les enfants et les adolescents est de 6 mg/kg d'asfotase alfa par semaine. Votre médecin adaptera régulièrement les doses au fur et à mesure de l'évolution du poids.

Recommandations pour l'injection

•En cas d'injections régulières, vous devez alterner les sites d'injection entre les différentes parties du corps pour limiter la douleur et l'irritation éventuelles.

•Les régions présentant une couche suffisante de tissu adipeux (graisse) sous la peau (sur la cuisse, le bras (muscle deltoïde), l'abdomen et les fesses) sont les sites les plus adaptés pour l'injection. Demandez à votre médecin ou infirmier/ère quels sont les sites d'injection préférables pour vous.

Avant d'injecter Strensiq, veuillez lire attentivement les instructions ci-dessous.

•Chaque flacon est à usage unique et ne doit être ponctionné qu'une seule fois. La solution aqueuse doit être légèrement opalescente ou opalescente, incolore à légèrement jaune, et peut contenir quelques petites particules transparentes ou blanches. Ne pas utiliser la solution si elle a changé de couleur ou si elle contient des flocons ou de grandes particules.Dans ce cas, utilisez un nouveau flacon. Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

•Si vous injectez vous-même ce médicament, votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère vous montrera comment préparer et injecter le médicament. N'injectez pas ce médicament vous-même à moins d'avoir reçu une formation et compris la procédure.

Comment injecter Strensiq:

Étape 1: préparation de la dose de Strensiq

1.Lavez-vous soigneusement les mains à l'eau et au savon.

2.Sortez le(s) flacon(s) de Strensiq non ouvert(s) du réfrigérateur 15 à 30 minutes avant l'injection pour permettre au liquide d'atteindre la température ambiante. Ne chauffez pas Strensiq d'une autre manière (par exemple, ne le mettez pas au micro-ondes ni dans l'eau chaude). Après avoir retiré le(s) flacon(s) du réfrigérateur, Strensiq doit être utilisé dans un délai maximum de 3 heures.

3.Retirez la capsule de type flip-off du ou des flacons de Strensiq.

4.Retirez le capuchon de protection en plastique de la seringue à utiliser.

Utilisez toujours une seringue neuve comportant un capuchon de protection en plastique.

5.Placez une aiguille de plus grand diamètre (par exemple 25G) sur la seringue vide, poussez l'aiguille avec la capsule de type flip-off de protection vers le bas et vissez-la dans le sens des aiguilles d'une montre sur la seringue jusqu'à ce qu'elle soit bien en place.

6.Retirez la capsule de type flip-off en plastique qui recouvre l'aiguille de la seringue Faites attention à ne pas vous blesser avec l'aiguille.

7.Retirez le piston pour aspirer dans la seringue la quantité d'air appropriée pour votre dose.

Étape 2: prélèvement de la solution de Strensiq à partir du flacon

	1.Tenez la seringue et le flacon et insérer l'aiguille dans le flacon à travers le joint en caoutchouc stérile 2.Enfoncez complètement le piston pour injecter l'air dans le flacon.
	3.Retournez le flacon et la seringue. Tirez le piston avec l'aiguille dans la solution pour aspirer la dose correcte dans la seringue.
	4.Vérifiez d'avoir prélevé la bonne quantité de solution et l'absence de bulles d'air dans la seringue avant de retirer l'aiguille du flacon. Si des bulles apparaissent dans la seringue, tenez la seringue avec l'aiguille dirigée vers le haut et tapotez doucement sur le côté de la seringue jusqu'à ce que les bulles montent vers le haut. 5.Une fois que toutes les bulles sont en haut de la seringue, appuyez doucement sur le piston pour pousser les bulles hors de la seringue et les remettre dans le flacon.

6.Après avoir retiré les bulles, vérifiez encore une fois la dose de médicament dans la seringue pour vous assurer que vous avez pris la bonne quantité. Vous devrez peut-être utiliser plusieurs flacons pour aspirer la quantité nécessaire dans la seringue afin d'obtenir la dose correcte.

Étape 3: mise en place de l'aiguille sur la seringue pour l'injection

1.Retirez l'aiguille du flacon. Remettez la capsule de type flip-off avec une main sur l'aiguille. Pour ce faire, poser le la capsule de type flip-off sur un support plat et faites-y pénétrer l'aiguille, redressez l'aiguille et pressez le la capsule de type flip-off avec une main fermement jusqu'à ce qu'il soit encliqueté.

2.Retirez l'aiguille de plus grand diamètre avec précaution en la poussant vers le bas et en la tournant dans le sens inverse des aiguilles d'une montre. Jetez l'aiguille avec la capsule de type flip-off de protection dans un conteneur résistant à la perforation.

3.Placez une aiguille de plus petit diamètre (par exemple 27G ou 29G) sur la seringue remplie, enfoncez-la avec la capsule de type flip-off de protection et vissez-la dans le sens des aiguilles d'une montre sur la seringue jusqu'à ce qu'elle soit bien en place. Retirez la capsule de type flip-off sans la tourner de l'aiguille.

4.Tenez la seringue avec l'aiguille vers le haut et tapotez sur le piston de la seringue avec votre doigt pour éliminer les bulles d'air.

Vérifiez que le volume contenu dans la seringue est correct en inspectant la seringue.

Le volume par injection ne doit pas excéder 1 ml. Si un volume supérieur est nécessaire, plusieurs injections doivent être effectuées sur des sites différents.

Vous êtes maintenant prêt(e) à injecter la dose correcte.

Étape 4: injection de Strensiq

	1.Choisissez un site d'injection (cuisse, abdomen, bras (muscle deltoïde), fesses). Les parties du corps les plus adaptées pour l'injection sont indiquées en gris sur l'illustration. Votre médecin vous expliquera quels sont les sites d'injection possibles REMARQUE: n'injectez pas dans une zone où vous sentez des nodules, des boules dures ou une zone douloureuse; signalez à votre médecin tout ce que vous constatez
	2.Pincez doucement la peau du site d'injection choisi entre le pouce et l'index.
	3.Tout en tenant la seringue comme un stylo ou une fléchette, insérez l'aiguille dans le pli de la peau selon un angle de 45° à 90° par rapport à la surface de la peau. Un angle de 45° peut être préférable chez les patients qui ont peu de graisse sous la peau ou qui ont une peau fine.
	4.Tout en continuant à tenir la peau, appuyez sur le piston de la seringue pour injecter complétement le médicament lentement et progressivement. 5.Retirez l'aiguille, relâchez le pli de peau et appliquez doucement un morceau de coton ou de gaze sur le site d'injection pendant quelques secondes. Cela aidera à obturer la peau ayant été piquée et empêchera tout écoulement. Ne frottez pas le site d'injection après l'injection.

Si vous avez besoin d'une deuxième injection pour la dose prescrite, prenez un autre flacon de Strensiq et répétez les étapes 1 à 4.

Étape 5: élimination des consommables

Veuillez jeter vos seringues, flacons et aiguilles usagés dans un conteneur spécifique résistant à la perforation. Votre médecin, votre pharmacien ou votre professionnel de la santé peut vous indiquer où vous pouvez vous procurer un tel conteneur.

Si vous avez utilisé plus de Strensiq que vous n'auriez dû

Si vous pensez que vous avez administré accidentellement une dose de Strensiq plus élevée que la dose prescrite, demandez conseil à votre médecin.

Si vous oubliez d'utiliser Strensiq

N'injectez pas une dose double pour compenser une dose oubliée et demandez conseil à votre médecin.

Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez plus d'informations à votre médecin, à votre pharmacien ou à votre infirmier/ère.

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Si vous ne savez pas avec certitude ce que sont les effets indésirables ci-dessous, demandez à votre médecin de vous les expliquer.

Très fréquents: peuvent affecter plus de 1 patient sur 10

Réactions au site d'injection pendant l'injection du médicament ou dans les heures qui suivent (pouvant entraîner une rougeur, une couleur anormale, des démangeaisons, une douleur, la formation d'amas graisseux ou une perte de tissu adipeux à la surface de la peau, des zones de peau plus claire (hypopigmentation cutanée) et/ou un gonflement).

Fièvre (pyrexie), irritabilité.

Rougeur cutanée (érythème).

Réactions au site d'injection.

Sensibilité diminuée dans la bouche.

Douleurs dans les mains et les pieds.

Contusion (ecchymose).

Maux de tête.

Fréquents: peuvent affecter jusqu'à 1 patient sur 10

Réactions allergiques (difficultés à respirer, sensation d'étouffement, nausées, gonflement au niveau des yeux et sensations de vertige), hypersensibilité.

Frissons.

Vergetures, couleur anormale de la peau.

Nausées, engourdissement au niveau de la bouche (hypoesthésie buccale).

Douleurs musculaires (myalgies).

Cicatrice.

Tendance accrue aux ecchymoses.

Bouffées de chaleur.

Infection de la peau au site d'injection (cellulite au site d'injection).

Taux faible de calcium dans le sang (hypocalcémie).

Calculs rénaux (lithiase rénale).

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.

Si vous remarquez des effets secondaires qui ne sont pas mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

Ce médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention <EXP> sur le récipient. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).

Ne pas congeler.

Conserver dans l'emballage d'origine pour le protéger de la lumière (et/ou de l'humidité).

Après ouverture du flacon, le produit doit être utilisé immédiatement (dans un délai de 3 heures au maximum).

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d'éliminer les médicaments que vous n'utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l'environnement.

Pour de plus amples renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien (ou votre droguiste*), qui disposent d'une information détaillée destinée aux professionnels.

Que contient Strensiq?

Chaque ml de solution contient 40 ou 100 mg d'asfotase alfa.

Chaque flacon de 0,3 ml de solution (40 mg/ml) contient 12 mg d'asfotase alfa.

Chaque flacon de 0,45 ml de solution (40 mg/ml) contient 18 mg d'asfotase alfa.

Chaque flacon de 0,7 ml de solution (40 mg/ml) contient 28 mg d'asfotase alfa.

Chaque flacon de 1 ml de solution (40 mg/ml) contient 40 mg d'asfotase alfa.

Chaque flacon de 0,8 ml de solution (100 mg/ml) contient 80 mg d'asfotase alfa.

Principes actifs

La substance active est l'asfotase alfa.

Excipients

Les autres composants sont: chlorure de sodium, phosphate monosodique monohydraté, phosphate disodique heptahydraté, eau pour préparations injectables.

Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par flacon, c'est-à-dire qu'il est essentiellement « sans sodium ».

Où obtenez-vous Strensiq? Quels sont les emballages à disposition sur le marché?

En pharmacie, seulement sur ordonnance médicale non renouvelable

Strensiq se présente sous forme de solution injectable aqueuse légèrement opalescente ou opalescente, incolore à légèrement jaune et peut contenir quelques petites particules transparentes ou blanches.

Strensiq 40 mg/ml solution injectable, emballages disponibles:

1 flacon à 0,3 ml (actuellement indisponible dans le commerce)

12 flacons à 0,3 ml (actuellement indisponible dans le commerce)

1 flacon à 0,45 ml (actuellement indisponible dans le commerce)

12 flacons à 0,45 ml (actuellement indisponible dans le commerce)

1 flacon à 0,7 ml (actuellement indisponible dans le commerce)

12 flacons à 0,7 ml

1 flacon à 1 ml (actuellement indisponible dans le commerce)

12 flacons à 1 ml

Strensiq 100 mg/ml solution injectable

1 flacon à 1 ml (actuellement indisponible dans le commerce)

12 flacons à 1 ml