Sephience 250 mg polvo oral en sobre

No tome Sephience

si es alérgico a la sepiapterina o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Sephience.

Cuando reciba tratamiento con Sephience, su médico o enfermero le harán análisis de sangre periódicamente para comprobar sus niveles de Phe.

Los datos de seguridad a largo plazo en pacientes con PKU son limitados (consulte la sección 4 para ver los efectos secundarios evaluados hasta la fecha con Sephience.

Otros medicamentos y Sephience

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar a su médico si está tomando ciertos medicamentos llamados “inhibidores de dihidrofolato” (DHFR), que incluyen antibióticos, inmunosupresores y medicamentos utilizados para tratar el cáncer (p. ej., trimetoprima, metotrexato, pemetrexed, pralatrexato y trimetrexato), medicamentos que provocan la dilatación de los vasos sanguíneos (como nitroglicerina (GTN, por sus siglas en inglés), dinitrato de isosorbida (ISDN, por sus siglas en inglés), nitroprusida de sodio (SNP, por sus siglas en inglés), molsidomina, minoxidil) o levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson). El uso de estos medicamentos requiere un control más frecuente de la sangre.

Embarazo, lactancia y fertilidad

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar este medicamento. Como precaución, es preferible evitar el uso de sepiapterina si está embarazada o en periodo de lactancia.

No se espera que Sephience afecte a la fertilidad.

Conducción y uso de máquinas

No se espera que Sephience afecte a la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

Sephience contiene sodio

Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por sobre; esto es, esencialmente “exento de sodio”.

Sephience contiene isomaltosa (E953)

Si su médico le ha indicado que padece una intolerancia a ciertos azúcares, consulte con él antes de tomar este medicamento.

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico.

Sephience está disponible en forma polvo que se disuelve en líquido, como agua o zumo de manzana, u otros alimentos blandos, y cuya mezcla se toma por vía oral. El medicamento también puede administrarse a través de una sonda de alimentación enteral.

Qué cantidad de Sephience hay que tomar

La dosis, que depende de su edad y peso en kilogramos (kg), la calculará el médico que se la receta a usted (o a su hijo/a). En función de la dosis calculada, su médico le indicará cuántos sobres debe tomar cada día.

La dosis recomendada es:

Niños menores de 2 años

• Menos de 6 meses de edad: 7,5 mg/kg de peso corporal una vez al día
• Entre 6 y 12 meses de edad: 15 mg/kg de peso corporal una vez al día
• Entre 12 y 24 meses de edad: 30 mg/kg de peso corporal una vez al día

Adultos y niños de más de 2 años

La dosis recomendada es de 60 mg/kg de peso corporal una vez al día.

Cómo tomar Sephience

Sephience se puede mezclar con agua, zumo de manzana o alimentos blandos, como compota de manzana o mermelada. La dosis se basa en la edad y el peso corporal. Su médico le dirá:

• Qué dosis de sobre debe utilizar (250 mg o 1000 mg)
• La cantidad de agua, zumo de manzana o alimentos blandos que se debe añadir a Sephience
• La cantidad que deberá tomar para la dosis recetada
• En caso necesario, Sephience se debe administrar mediante sonda de alimentación enteral. Consulte a su médico, farmacéutico o enfermero para obtener información sobre cómo hacerlo.

Hay 4 grupos de dosis en función de la edad y el peso.

1. Para lactantes menores de 12 meses y con un peso de 16 kg o menos (ver Tabla 1)

• Tome este medicamento exactamente como le haya indicado su médico para su dosis recetada.
• Se utilizará un sobre para los pacientes de este grupo de administración.
• Antes de abrir el sobre de Sephience polvo oral, agítelo o dele golpecitos contra una superficie dura para asegurarse de que el polvo esté en la parte inferior.
• Abra el sobre de Sephience polvo oral rasgando/cortando con cuidado la parte superior del sobre.
• Mezcle un sobre de 250 mg en 9 ml de agua o zumo de manzana.
• Mezcle bien durante 30 segundos o más hasta que la mezcla no tenga grumos.
• Una vez mezclada, la mezcla se debe administrar inmediatamente; si no es así, la mezcla se puede conservar hasta 24 horas en la nevera (entre 2 °C y 8 °C) o durante 6 horas cuando se conserva por debajo de 25 °C.
• Si no se administra inmediatamente, la mezcla se debe mezclar de nuevo, justo antes de la administración, durante al menos 30 segundos o más hasta que la mezcla no tenga grumos.
• Administre la dosis requerida (ver Tabla 1) en la boca utilizando una jeringa o en la sonda de alimentación enteral.
• Enjuague la jeringa con agua o zumo de manzana adicional (al menos 15 ml) y tráguelo para asegurarse de que toma la dosis completa.

Tabla 1: Cómo calcular la dosis para niños menores de 12 meses de edad por peso corporal

		Dosis: 7,5 mg/kg/día	Dosis: 15 mg/kg/día
		Edad: de 0 a menos de 6 meses	Edad: de 6 meses a menos de 12 meses
	Peso (kg)	Número de	Volumen que se	Número de	Volumen que se
	sobres de	administrará (ml)	sobres de 250 mg	administrará (ml)
		250 mg que se		que se utilizarán
		utilizarán
			0,6		1,2
			0,9		1,8
			1,2		2,4
			1,5
			1,8		3,6
			2,1		4,2
			2,4		4,8
			2,7		5,4
			3,3		6,6
			3,6		7,2
			3,9		7,8
			4,2		8,4
			4,5
			4,8		9,6

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el sobre y en la caja. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Este medicamento no requiere ninguna temperatura especial de conservación.

Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz.

Después de mezclar el medicamento, tómelo inmediatamente. Si no es así, la mezcla se puede conservar hasta 24 horas en la nevera (entre 2 °C y 8 °C) o en un plazo de 6 horas por debajo de 25 °C.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Sephience

• El principio activo es sepiapterina. Cada sobre contiene 250 mg o 1000 mg de sepiapterina.
• Los demás componentes son celulosa microcristalina (E460), isomaltosa (E953), manitol (E421), croscarmelosa sódica (E468), goma xantana (E415), sílice coloidal anhidra o dióxido de silicio coloidal (E551), sucralosa (E955) y estearato de magnesio (E470). Consulte la sección 2 para obtener más información sobre isomaltosa (E953) y sodio.

Aspecto del producto y contenido del envase

El polvo oral es de color amarillo a naranja. El polvo se rellena en sobres de un solo uso que contienen 250 mg o 1000 mg de sepiapterina.

Sephience está disponible en cajas que contienen 30 sobres de 250 mg o 1000 mg.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

PTC Therapeutics International Limited

Unit 1, 52-55 Sir John Rogerson’s Quay Dublin 2, D02 NA07

Irlanda

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

AT, BE, BG, CY, CZ, DK, DE, EE, EL, ES,	F
HR, HU, IE, IS, IT, LT, LU, LV, MT, NL, NO,	PTC Therapeutics France
F, PT, RO, SI, SK, FI, SE	Tél: +33(0)1 76 70 10 01
PTC Therapeutics International Ltd. (Ireland)	medinfo@ptcbio.com
Tel.: +353 (0)1 447 5165
medinfo@ptcbio.com
Fecha de la última revisión de este prospecto:
Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.