VPRIV 200 Einheiten Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung

VPRIV ist eine Langzeit-Enzymersatztherapie (EET) für Patienten mit Gaucher-Krankheit des Typs 1.

Die Gaucher-Krankheit ist eine genetische Erkrankung. Sie wird dadurch verursacht, dass das Enzym Glucocerebrosidase nicht oder nur in unzureichendem Maße vorhanden ist. Wenn dieses Enzym fehlt oder nicht richtig arbeitet, sammeln sich in den Körperzellen so genannte Glucocerebroside an. Durch die Ansammlung dieser Stoffe werden die Anzeichen und Symptome verursacht, die bei Menschen mit Gaucher-Krankheit auftreten.

VPRIV soll bei Patienten mit Gaucher-Krankheit das fehlende oder nicht richtig arbeitende Enzym Glucocerebrosidase ersetzen.

VPRIV darf nicht angewendet werden,

• wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Velaglucerase alfa oder einen der sonstigen Bestandteile von VPRIV sind.

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von VPRIV ist erforderlich

• Wenn Sie mit VPRIV behandelt werden, kann bei Ihnen während oder nach einer Infusion eine Nebenwirkung auftreten (siehe Abschnitt 4, Welche Nebenwirkungen sind möglich?). Dies wird als infusionsbedingte Reaktion bezeichnet, die manchmal schwerwiegend sein kann.
• Zu den infusionsbedingten Reaktionen gehören Schwindel, Kopfschmerz, Übelkeit, niedriger oder hoher Blutdruck, Ermüdung und Fieber. Wenn bei Ihnen eine infusionsbedingte Reaktion auftritt, müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren.
• Wenn Sie eine infusionsbedingte Reaktion haben, erhalten Sie möglicherweise weitere Arzneimittel, um diese Reaktion zu behandeln oder in Zukunft zu verhindern. Zu diesen Arzneimitteln können Antihistaminika, Antipyretika und Corticosteroide gehören.
• Wenn eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, wird Ihr Arzt die intravenöse Infusion sofort abbrechen und eine entsprechende medizinische Behandlung einleiten.

• In den meisten Fällen kann VPRIV bei Ihnen auch dann angewendet werden, wenn eine infusionsbedingte Reaktion aufgetreten ist.

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie in der Vergangenheit bei anderen EET für die Gaucher- Krankheit bereits infusionsbedingte Reaktionen oder allergische Reaktionen hatten.

Kinder

VPRIV darf bei Kindern unter 2 Jahren nicht angewendet werden.

Bei Anwendung von VPRIV mit anderen Arzneimitteln

Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen / anwenden bzw. vor kurzem eingenommen / angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Schwangerschaft und Stillzeit

Die Gaucher-Krankheit kann bei Frauen während der Schwangerschaft und für einige Wochen nach der Geburt aktiver werden. Frauen mit Gaucher-Krankheit, die schwanger werden möchten, sollten mit ihrem Arzt sprechen.

VPRIV ist nicht an Schwangeren geprüft worden. Tierexperimentelle Studien haben keine schädlichen Wirkungen durch VPRIV gezeigt. Bei der Anwendung von VPRIV während der Schwangerschaft ist Vorsicht geboten.

VPRIV ist nicht an stillenden Müttern geprüft worden. Es ist nicht bekannt, ob VPRIV in die Muttermilch ausgeschieden wird. VPRIV enthält jedoch ein Protein, das vom Kind aufgenommen werden könnte. Es wird empfohlen, VPRIV während der Stillzeit nur mit Vorsicht anzuwenden.

Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

VPRIV keinen oder vernachlässigbaren Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

Wichtige Informationen über einen sonstigen Bestandteil von VPRIV

Jede Durchstechflasche mit 200 Einheiten dieses Arzneimittels enthält 6,07 mg Natrium. Jede Durchstechflasche mit 400 Einheiten dieses Arzneimittels enthält 12,15 mg Natrium. Wenn Sie eine kochsalzarme Diät einhalten müssen, sollten Sie dies berücksichtigen.

VPRIV darf nur unter der Aufsicht eines Arztes angewendet werden, der mit der Behandlung der Gaucher-Krankheit vertraut ist. VPRIV wird von einem Arzt oder einer medizinischen Fachkraft in Form einer intravenösen Infusion gegeben.

Dosis

Die übliche Dosis ist 60 Einheiten/kg jede zweite Woche.

Wenn Sie zurzeit wegen Ihrer Gaucher-Krankheit eine andere EET erhalten und Ihr Arzt Sie auf VPRIV umstellen möchte, können Sie VPRIV zunächst in der gleichen Dosierung und nach dem gleichen Schema wie die andere EET erhalten. In klinischen Studien sind Dosierungen von

15 Einheiten/kg bis 60 Einheiten/kg verwendet worden.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen

VPRIV kann bei Kindern und Jugendlichen (2 bis =17 Jahre) in der gleichen Dosierung und Häufigkeit wie bei Erwachsenen angewendet werden. betrifft mehr als 1 Behandelten von 10 betrifft 1 bis 10 Behandelte von 100 betrifft 1 bis 10 Behandelte von 1.000 betrifft 1 bis 10 Behandelte von 10.000betrifft weniger als 1 Behandelten von 10.000 Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar.

Ansprechen auf die Behandlung

Ihr Arzt wird überwachen, wie Sie auf die Behandlung ansprechen, und Ihre Dosis möglicherweise im Laufe der Zeit (nach oben oder unten) verändern.

Wenn Sie die Infusionen in der Klinik gut vertragen, können Sie Ihre Infusionen möglicherweise auch bei sich zu Hause von Ihrem Arzt oder von einer medizinischen Fachkraft erhalten.

Anwendung

VPRIV ist in einer Durchstechflasche als verdichtetes Pulver erhältlich, das mit sterilem Wasser vermischt und anschließend vor der intravenösen Infusion in isotonischer Natriumchloridlösung für Infusionszwecke weiter verdünnt wird.

Nach der Zubereitung gibt Ihnen Ihr Arzt oder eine medizinische Fachkraft VPRIV in einem Zeitraum von 60 Minuten über einen Venentropf (intravenöse Infusion).

Wenn Sie eine größere Menge von VPRIV angewendet haben, als Sie sollten

Wenn Ihnen während der Infusion übel wird, informieren Sie bitte unverzüglich Ihren Arzt oder die medizinische Fachkraft.

Wenn Sie die Anwendung von VPRIV vergessen haben

Wenn Sie eine Infusion vergessen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Wenn Sie die Anwendung von VPRIV abbrechen

Besprechen Sie Änderungen in der Behandlung mit Ihrem Arzt.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.

Wie alle Arzneimittel kann VPRIV Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

In Studien mit VPRIV traten Nebenwirkungen bei den Patienten meistens während der Infusion oder kurz danach auf (infusionsbedingte Reaktionen). Zu diesen Nebenwirkungen gehörten Kopfschmerz, Schwindel, verminderter Blutdruck, erhöhter Blutdruck, Übelkeit, Ermüdung und Fieber/erhöhte Körpertemperatur. Falls solche Nebenwirkungen bei Ihnen auftreten, informieren Sie bitte unverzüglich Ihren Arzt. Die meisten dieser Nebenwirkungen waren nur leicht.

Bei einigen Patienten traten jedoch allergische Hautreaktionen wie starker Ausschlag oder Juckreiz auf. Es trat eine schwere allergische Reaktion mit Atemnot, Schwellung des Gesichts, der Lippen, Zunge oder des Rachens auf. Bitte informieren Sie in diesen Fällen Ihren Arzt.

Die Häufigkeit der unten angegebenen möglichen Nebenwirkungen ist nach dem folgenden üblichen Schema definiert:

Sehr häufig Häufig Gelegentlich Selten

Sehr selten Nicht bekannt

In den Studien mit VPRIV wurden die folgenden Nebenwirkungen berichtet:

Sehr häufige Nebenwirkungen sind:

• Kopfschmerzen
• Schwindelgefühl
• Knochenschmerzen
• Gelenkschmerzen

• Rückenschmerzen
• Infusionsbedingte Reaktion
• Schwäche/ Kraftverlust/ Ermüdung
• Fieber/erhöhte Körpertemperatur

Häufige Nebenwirkungen sind:

• Bauchschmerzen/Übelkeit
• Anormale Blutgerinnung
• Verminderter Blutdruck
• Erhöhter Blutdruck
• Rötung
• Schneller Herzschlag
• Ausschlag/Nesselausschlag
• Schwere allergische Reaktionen
• Entwicklung von Antikörpern gegen VPRIV

Informieren Sie bitte Ihren Arzt, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Sie dürfen VPRIV nach dem auf dem Umkarton und auf der Durchstechflasche nach ?Verwendbar bis? bzw. ?Verw. bis? angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.

Im Kühlschrank lagern (2°C - 8°C). Nicht einfrieren.

Die Durchstechflasche im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Sie dürfen die Lösung nicht verwenden, wenn sie verfärbt ist oder Fremdpartikel enthält.

Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft die Umwelt zu schützen.

Was VPRIV enthält

• Der Wirkstoff ist Velaglucerase alfa. Eine Durchstechflasche VPRIV 200 Einheiten Pulver enthält 200 Einheiten Velaglucerase alfa. Eine Durchstechflasche VPRIV 400 Einheiten Pulver enthält 400 Einheiten Velaglucerase alfa. Nach der Rekonstitution enthält die Lösung 100 Einheiten Velaglucerase alfa pro ml.
• Die sonstigen Bestandteile sind Sucrose, Natriumcitrat-Dihydrat, Citronensäure-Monohydrat und Polysorbat 20.

Wie VPRIV aussieht und Inhalt der Packung

VPRIV ist ein Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung; das Pulver ist weiß bis cremefarben. VPRIV 200 Einheiten Pulver ist in eine 5 ml-Durchstechflasche aus Glas gefüllt. Jeder Umkarton enthält 1, 5 oder 25 Durchstechflaschen.

VPRIV 400 Einheiten Pulver ist in eine 20 ml-Durchstechflasche aus Glas gefüllt. Jeder Umkarton enthält 1, 5 oder 25 Durchstechflaschen.

Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Pharmazeutischer Unternehmer

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

5 Riverwalk

Citywest Business Campus

Dublin 24

Irland

Hersteller

Shire Human Genetic Therapies AB Åldermansgatan 13

227 64 Lund

Schweden

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im

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Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Website der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar. Es gibt auch Links zu anderen Websites über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt.

VPRIV ist ein Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung. VPRIV muss rekonstituiert und verdünnt werden und ist nur zur intravenösen Infusion bestimmt. VPRIV ist zum einmaligen Gebrauch bestimmt und wird durch ein 0,22 µm-Filter angewendet. Die Durchstechflaschen sind nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt. Nicht verwendete Lösung ist zu entsorgen. VPRIV darf nicht zusammen mit anderen Arzneimitteln in der gleichen Infusion gegeben werden, da die Kompatibilität in einer Lösung mit anderen Arzneimitteln nicht geprüft worden ist. Das gesamte Infusionsvolumen ist innerhalb eines Zeitraums von 60 Minuten zu geben.

Die aseptische Technik ist einzuhalten.

VPRIV wird wie folgt zubereitet:

1. Die Anzahl der zu rekonstituierenden Durchstechflaschen wird anhand des Körpergewichts des Patienten und der verordneten Dosis ermittelt.
2. Die erforderliche Anzahl Durchstechflaschen wird aus dem Kühlschrank entnommen. Jede Durchstechflasche wird mit sterilem Wasser für Injektionszwecke rekonstituiert:

Größe der Durchstechflasche	Wasser für Injektionszwecke
200 Einheiten	2,2 ml
400 Einheiten	4,3 ml

1. Bei der Rekonstitution die Durchstechflaschen vorsichtig mischen. Nicht schütteln.
2. Vor der Verdünnung die Lösung in den Durchstechflaschen optisch prüfen: Sie sollte klar bis leicht opaleszent und farblos sein. Verwenden Sie die Lösung nicht, wenn sie verfärbt ist oder Fremdpartikel enthält.
3. Das berechnete Volumen des Arzneimittels wird aus der entsprechenden Anzahl

Durchstechflaschen entnommen. Ein Teil der Lösung wird in der Durchstechflasche übrig bleiben:

Größe der Durchstechflasche	Extrahierbares Volumen
200 Einheiten	2,0 ml
400 Einheiten	4,0 ml
	44

6. Das benötigte Gesamtvolumen wird in 100 ml isotonischer Natriumchloridlösung für Infusionszwecke verdünnt. Vorsichtig vermischen. Nicht schütteln. Die Infusion ist innerhalb von 24 Stunden nach der Rekonstitution durchzuführen.

Aus mikrobiologischer Sicht sollte das Arzneimittel sofort verwendet werden. Falls dieses nicht sofort verwendet wird, ist der Anwender für die Dauer und Bedingungen der Aufbewahrung nach Zubereitung bis zur Anwendung verantwortlich. Dabei sollten normalerweise 24 Stunden bei 2°C bis 8°C nicht überschritten werden.

Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.