CEPROTIN dient zur intravenösen Anwendung (Infusion in eine Vene). Es sollte unter Aufsicht eines in der Substitutionstherapie mit Blutgerinnungsfaktoren/-inhibitoren erfahrenen Arztes und unter Überwachung der Protein C-Aktivität verabreicht werden. Die Dosierung hängt von Ihrer körperlichen Verfassung und Ihrem Körpergewicht ab.
Dosierung
Dosierung, Häufigkeit und Dauer der Behandlung richten sich nach dem Schweregrad des Protein C-Mangels sowie dem klinischen Zustand und den Ergebnissen der Protein C- Plasmaspiegelbestimmungen des Patienten. Sie sollten auf die klinische Wirksamkeit und
die Laborergebnisse abgestimmt sein und für jeden Einzelnen individuell bestimmt werden.
Behandlung akuter Episoden und Kurzzeitprophylaxe
Anfänglich sollte eine Protein C-Aktivität von 100 % (1 I.E./ml) angestrebt und für die Dauer der Behandlung bei über 25 % beibehalten werden.
Als Initialdosis sollten 60–80 I.E./kg verabreicht werden. Zur Bestimmung Ihres Protein C-Plasmaspiegels wird Ihr Arzt über die Zeit mehrere Blutentnahmen durchführen.
Vor und während der Behandlung mit CEPROTIN wird die Bestimmung des Protein C-Plasmaspiegels des Patienten mittels Messung der Protein C-Aktivität unter Verwendung chromogener Substrate empfohlen.
Die Dosierung hängt von den Ergebnissen der Laborbestimmung der Protein C-Aktivität ab. Im Falle eines akuten thrombotischen Ereignisses sollte die Protein C-Aktivität bis zur Stabilisierung des Patienten alle 6 Stunden, danach 2x täglich, und stets unmittelbar vor der nächsten Injektion bestimmt werden. Es ist zu beachten, dass die Halbwertszeit von CEPROTIN in bestimmten klinischen Situationen, wie z. B. bei akuter Thrombose mit Purpura fulminans und Hautnekrose, stark verkürzt sein kann.
Bei einem zufriedenstellenden Ansprechen auf die CEPROTIN-Injektion kann die Dosierung allmählich auf eine Verabreichung alle 12 Stunden verringert werden, unter Sicherstellung einer Protein C-Aktivität mit Minimalspiegeln über 25 %.
Wenn Sie CEPROTIN prophylaktisch erhalten, können bei erhöhtem Thromboserisiko (wie z. B. bei Infektionen, Verletzungen oder chirurgischen Eingriffen) höhere Minimalspiegel im Blut angezeigt sein.
Langzeitprophylaxe
Für die Langzeitprophylaxe sollte eine Dosis von 45 bis 60 I.E./kg alle 12 Stunden verabreicht werden. Die Protein C-Aktivität sollte gemessen werden, um Minimalspiegel von 25 % oder höher sicherzustellen.
In Ausnahmefällen konnten bei Patienten ohne intravenösen Zugang mit einer subkutanen Infusion von 250 – 350 I.E./kg therapeutische Protein C-Plasmaspiegel erreicht werden.
Wenn Sie an einer Nieren- und/oder Lebererkrankung leiden, informieren Sie bitte Ihren Arzt, damit er Ihre Behandlung entsprechend einstellen kann.
Kombinationstherapie
Bei Umstellung auf eine Dauerprophylaxe mit oralen Antikoagulantien, darf die CEPROTIN- Substitution erst dann abgesetzt werden wenn eine stabile Antikoagulation erreicht wurde (siehe wichtige Informationen über bestimmte Bestandteile von CEPROTIN).
Zu Beginn einer Kombinationstherapie mit Antikoagulantien (insbesondere Vitamin-K-Antagonisten) und Protein C sollte vor Beginn der Antikoagulationstherapie eine stabile Protein C-Aktivität über 0,25 I.E./ml erreicht sein. Eine sorgfältige Überwachung des INR-Werts (international normalized ratio) wird empfohlen. Bei der Kombination von Protein C-Konzentrat und Antikoagulantien sollte der Minimalspiegel von Protein C bei 10 % oder mehr liegen.
Bei Vorliegen einer APC-Resistenz, die derzeit einen Thromboembolie-Risikofaktor von bis
zu 5% in der europäischen Bevölkerung hat, muss Ihr Arzt die Behandlung entsprechend einstellen.
Art der Anwendung
Nach Auflösen des CEPROTIN-Pulvers in sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke wird Ihnen die Injektionslösung mittels intravenöser Injektion verabreicht Es wird dringend empfohlen, dass bei jeder Verabreichung von CEPROTIN Name und Chargennummer des Produktes dokumentiert werden,
um die Charge rückverfolgen zu können.
Das in lyophilisierter Form vorliegende CEPROTIN-Pulver wird unter Verwendung der sterilen Transfernadel in dem bereitgestellten Lösungsmittel (sterilisiertes Wasser für Injektionszwecke) gelöst. Das Fläschchen wird bis zum vollständigen Auflösen des Pulvers mit leichten Drehbewegungen geschwenkt.
Nachdem das Lyophilisat vollständig gelöst ist, wird die Lösung durch eine sterile Filternadel in die sterile Einwegspritze aufgezogen. Zum Aufziehen jedes Fläschchens gelösten CEPROTINs ist eine neue Filternadel zu verwenden. Falls Schwebeteilchen in der Lösung sichtbar sind, ist diese zu verwerfen.
Das gelöste Produkt ist sofort mittels intravenöser Injektion zu verabreichen.
CEPROTIN sollte mit einer maximalen Injektionsgeschwindigkeit von 2 ml pro Minute verabreicht werden. Bei Kindern mit einem Körpergewicht von < 10 kg sollte eine Injektionsgeschwindigkeit von 0,2 ml/kg/min nicht überschritten werden.
Nicht verwendetes gelöstes Produkt, leere Glasfläschchen und verwendete Nadeln oder Einwegspritzen sind ordnungsgemäß zu entsorgen.
Dosierungsintervalle und Behandlungsdauer sind von dem Schweregrad Ihres Protein C-Mangels, den Ergebnissen der Protein C-Plasmaspiegelbestimmungen sowie der Lokalisation und dem Ausmaß der Thrombose abhängig.
Bei akuten Thrombosen kann CEPROTIN alle 6 Stunden verabreicht werden; mit abnehmender Tendenz zur Thrombosebildung kann das Intervall verlängert werden.
Wenn Sie eine größere Menge von CEPROTIN angewendet haben, als Sie sollten:
Bitte befolgen Sie hinsichtlich Dosierung und Häufigkeit der Verabreichung die Anweisungen Ihres Arztes. Wenn Sie eine größere Menge von CEPROTIN angewendet haben, als Sie sollten, informieren Sie bitte schnellstmöglich Ihren Arzt.
Wenn Sie die Anwendung von CEPROTIN vergessen haben
Nicht zutreffend.
Wenn Sie die Anwendung von CEPROTIN abbrechen
Beenden Sie die Behandlung mit CEPROTIN nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
