Inhalt
Das Wichtigste in Kürze
Was ist Pombiliti? Pombiliti ist eine Enzymersatztherapie (ERT), die bei Erwachsenen zur Behandlung von Morbus Pompe der späten Verlaufsform angewendet wird. Es enthält den Wirkstoff Cipaglucosidase alfa. Wofür wird es angewendet? Pombiliti wird immer zusammen mit einem anderen Arzneimittel mit der Bezeichnung Miglustat 65 mg Hartkapseln angewendet.
- Zulassungsinhaber
- Amicus Therapeutics Europe Limited
- Abgabestatus
- Abgabe durch eine (öffentliche) Apotheke
- ATC Code
- A16AB
Diese Zusammenfassung ersetzt nicht die Packungsbeilage und keine ärztliche Beratung.
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Gebrauchsinformation
Wofür wird Pombiliti 105 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung angewendet?
Was ist Pombiliti?
Pombiliti ist eine Enzymersatztherapie (ERT), die bei Erwachsenen zur Behandlung von Morbus Pompe der späten Verlaufsform angewendet wird. Es enthält den Wirkstoff Cipaglucosidase alfa.
Wofür wird es angewendet?
Pombiliti wird immer zusammen mit einem anderen Arzneimittel mit der Bezeichnung Miglustat 65 mg Hartkapseln angewendet. Es ist sehr wichtig, dass Sie auch die Gebrauchsinformation von Miglustat 65 mg Hartkapseln lesen.
Wenn Sie Fragen zu Ihren Arzneimitteln haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wie Pombiliti wirkt
Menschen mit Morbus Pompe haben zu wenig von dem Enzym saure alpha-Glucosidase (GAA). Dieses Enzym ist an der Regulierung der Menge an Glykogen (eine Art von Kohlenhydraten) im Körper beteiligt.
Bei Morbus Pompe sammeln sich in der Körpermuskulatur große Glykogenmengen an. Dadurch können Muskeln, z. B. die Muskeln, die Sie zum Gehen brauchen, die Muskeln unter der Lunge, die Sie zum Atmen brauchen, und der Herzmuskel, nicht mehr richtig arbeiten.
Pombiliti gelangt in die Muskelzellen, die von Morbus Pompe betroffen sind. In den Zellen wirkt das Arzneimittel wie GAA, es unterstützt den Abbau von Glykogen und die Regulierung der Glykogenmengen.
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Welche Nebenwirkungen hat Pombiliti 105 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung?
Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
Pombiliti wird zusammen mit Miglustat angewendet, und bei beiden Arzneimitteln können Nebenwirkungen auftreten. Nebenwirkungen traten hauptsächlich während der Infusion von Pombiliti (infusionsbezogene Wirkungen) oder kurz danach auf. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn eine infusionsassoziierte Reaktion oder eine allergische Reaktion auftritt. Einige dieser Reaktionen können schwerwiegend und lebensbedrohlich werden. Ihr Arzt kann Ihnen vor Ihrer Infusion Arzneimittel geben, um diese Reaktionen zu verhindern.
Infusionsassoziierte Reaktionen
Die meisten infusionsassoziierten Reaktionen sind leicht oder mittelschwer. Zu den Symptomen von infusionsassoziierten Reaktion gehören Atembeschwerden, Blähungen, Fieber, Schüttelfrost, Schwindelgefühl, Rötung der Haut, juckende Haut und Ausschlag.
Allergische Reaktionen
Bei allergischen Reaktionen können Symptome wie Ausschlag irgendwo am Körper, geschwollene Augen, anhaltende Atembeschwerden, Husten, Schwellung von Lippen, Zunge oder Rachen, juckende Haut und Quaddeln auftreten.
Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)
Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
- Schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Reaktion (anaphylaktische Reaktion)
- Schwindelgefühl
- Tremor
- Schläfrigkeit
- Störungen des Geschmackssinns
- Wahrnehmung von Taubheit, Kribbeln, Ameisenlaufen (Parästhesie)
- Herzrasen
- Hautrötung
- Niedriger Blutdruck
- Kurzatmigkeit
- Husten
- Durchfall
- Übelkeit
- Magenschmerzen
- Darmwinde
- Blähungen
- Erbrechen
- Stark juckende Quaddeln (Urtikaria)
- Juckende Haut
- Ausschlag
- Übermäßiges Schwitzen
- Schmerzhafte Muskelkontraktionen
- Muskelschmerzen
- Muskelschwäche
- Gelenkschmerzen
- Müdigkeit
- Fieber
- Schüttelfrost
- Unwohlsein in der Brust
- Schwellung in jener Körperregion, wo die Nadel eingeführt wurde
- Schmerz
- Schwellungen in Händen, Füßen, Knöcheln, Beinen
- Blutdruckanstieg
Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)
- Allergische Reaktion
- Gleichgewichtsstörung
- Brennendes Gefühl
- Migräne
- Gefühl, einer Ohnmacht nahe zu sein
- Ungewöhnliche Blässe der Haut
- Asthma
- Giemen
- Beschwerden in Mund und Rachen
- Rachenschwellung
- Verdauungsstörungen
- Schmerzen oder schmerzhafte Kontraktionen in der Speiseröhre
- Schmerzen oder Beschwerden im Mund
- Geschwollene Zunge
- Hautverfärbung
- Schwellung der Haut
- Schmerzen im Bereich zwischen Hüfte und Rippe
- Muskelermüdung
- Muskelsteifheit
- Schwäche
- Schmerzen in der Wange, an Zahnfleisch, Lippen, Kinn
- Schmerzen im Körperbereich, in dem die Nadel eingeführt wurde
- Allgemeines Unwohlsein
- Schmerzen in der Brust
- Schwellung im Gesicht
- Veränderung der Körpertemperatur
- Kratzer an oder Schädigung der Haut
Meldung von Nebenwirkungen
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.
Wie ist Pombiliti 105 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung aufzubewahren?
Ihr Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal ist für die korrekte Aufbewahrung dieses Arzneimittels und Beseitigung von geöffneten Durchstechflaschen verantwortlich. Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt.
Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf der Flasche nach „EXP“ und auf dem Umkarton nach „verw.bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.
Nicht angebrochene Durchstechflaschen: Im Kühlschrank lagern (2 °C–8 °C). Durchstechflasche im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
Nach der Verdünnung wird eine sofortige Anwendung empfohlen. Bei Lagerung des Infusionsbeutels mit Pombiliti ist jedoch Stabilität für 6 Stunden bei 20 °C–25 °C und 24 Stunden bei 2 °C–8 °C belegt.
Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie Arzneimittel zu entsorgen sind, wenn Sie sie nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.
Weitere Informationen zu Pombiliti 105 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Was Pombiliti enthält
Der Wirkstoff ist Cipaglucosidase alfa. Eine Durchstechflasche enthält 105 mg Cipaglucosidase alfa. Nach der Rekonstitution enthält die Lösung in der Durchstechflasche 15 mg Cipaglucosidase alfa pro ml. Die empfohlene Endkonzentration von im Infusionsbeutel verdünnter Cipaglucosidase alfa liegt
zwischen 0,5 und 4 mg/ml.
Die sonstigen Bestandteile sind:
- Natriumcitrat (Ph.Eur.) (E 331)
- Citronensäure-Monohydrat (E 330)
- Mannitol (Ph.Eur.) (E 421)
- Polysorbat 80 (E 433)
Wie Pombiliti aussieht und Inhalt der Packung
Pombiliti ist ein weißes bis leicht gelbliches Pulver. Nach der Rekonstitution erscheint es als klare bis opaleszente, farblose bis leicht gelbliche Lösung, frei von Fremdpartikeln und praktisch frei von weißen bis durchscheinenden Partikeln. Die rekonstituierte Lösung muss im Infusionsbeutel weiter verdünnt werden.
Pombiliti ist ein Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung in einer Durchstechflasche
Packungen mit 1 Durchstechflasche, 10 Durchstechflaschen oder 25 Durchstechflaschen
Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.
Pharmazeutischer Unternehmer
Amicus Therapeutics Europe Limited
Block 1, Blanchardstown Corporate Park
Ballycoolin Road
Blanchardstown, Dublin
D15 AKK1
Irland
Tel: +353 (0) 1 588 0836
Fax: +353 (0) 1 588 6851
E-Mail: info@amicusrx.co.uk
Hersteller
Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.
Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Niederlande
Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung:
| België/Belgique/Belgien | Lietuva |
| Amicus Therapeutics Europe Limited | Amicus Therapeutics Europe Limited |
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| България | Luxembourg/Luxemburg |
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| E-Mail: MedInfo@amicusrx.com | E-Mail: MedInfo@amicusrx.com |
| Eesti | Norge |
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| Ελλάδα | Österreich |
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| Tél: (+33) 0 800 906 788 | Tel: (+351) 800 812 531 |
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Redaktionelle Grundsätze
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