Xenpozyme 4 mg pó para concentrado para solução para perfusão

Não lhe deve ser administrado Xenpozyme

Se teve reações alérgicas (anafiláticas) potencialmente fatais à olipudase alfa (ver secção ‘Advertências e precauções’ abaixo) ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicado na secção 6).

Advertências e precauções

Pode ter efeitos indesejáveis chamados reações associadas à perfusão (RAP) que podem ser causados pela perfusão (gotejamento) do medicamento. Podem ocorrer enquanto estiver a receber Xenpozyme ou no período de 24 horas após a perfusão.

Podem incluir reações alérgicas (ver secção 4) e sintomas como dor de cabeça, uma erupção saliente e que provoca comichão (urticária), febre, náuseas, vómitos e comichão na pele.

Se acha que está a ter uma RAP, informe o seu médico imediatamente.

Se tiver uma reação alérgica grave durante a perfusão, o seu médico irá interromper a perfusão e fornecer o tratamento médico adequado. O seu médico irá avaliar os riscos e benefícios de lhe administrar mais doses de Xenpozyme.

Se tiver uma RAP ligeira ou moderada, o seu médico ou enfermeiro pode interromper temporariamente a perfusão, diminuir a taxa de perfusão e/ou reduzir a dose.

O seu médico também pode dar-lhe (ou ter-lhe dado) outros medicamentos para prevenir ou gerir reações alérgicas.

O seu médico irá pedir-lhe análises ao sangue para verificar quão bem o seu fígado está a funcionar (determinando os níveis das suas enzimas hepáticas) antes de iniciar o tratamento e, em seguida, em intervalos regulares à medida que as doses são ajustadas (ver secção 3).

Outros medicamentos e Xenpozyme

Informe o seu médico ou enfermeiro se estiver a utilizar, tiver utilizado recentemente, ou se vier a utilizar outros medicamentos.

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou enfermeiro antes de tomar este medicamento.

Existe experiência limitada com a utilização de Xenpozyme em mulheres grávidas. Quando utilizado durante a gravidez, Xenpozyme pode ser prejudicial para o feto. Xenpozyme apenas deve ser utilizado durante a gravidez se for estritamente necessário. As mulheres com potencial para engravidar devem usar contraceção eficaz durante o tratamento e durante 14 dias após a última dose, se Xenpozyme for descontinuado.

Desconhece-se se Xenpozyme passa para o leite materno humano. Xenpozyme foi detetado no leite animal. Informe o seu médico se está a amamentar ou se planeia fazê-lo. O seu médico irá então ajudá-lo a decidir se deve parar de amamentar ou se deve parar de tomar Xenpozyme, considerando o benefício de amamentar o bebé e o benefício de Xenpozyme para a mãe.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Xenpozyme pode ter efeitos menores sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas, pois pode sentir tensão arterial baixa (o que pode fazer com que se sinta a perder os sentidos).

Xenpozyme contém sódio

Este medicamento contém 0,60 mg de sódio (principal componente de sal de cozinha/sal de mesa) em cada frasco para injetáveis de 4 mg ou 3,02 mg de sódio em cada frasco para injetáveis de 20 mg. Isto

é equivalente a 0,03% e 0,15%, respetivamente, da ingestão diária máxima de sódio recomendada na dieta para um adulto ou um adolescente e a ≤ 0,08% e ≤ 0,38%, respetivamente, da ingestão diária

máxima aceitável de sódio recomendada para crianças com menos de 16 anos de idade.

Xenpozyme ser-lhe-á administrado por gotejamento (perfusão) sob a supervisão de um profissional de saúde com experiência no tratamento de ASMD ou outras doenças metabólicas.

A dose que recebe baseia-se no seu peso corporal e ser-lhe-á administrada a cada duas semanas. O tratamento começa com uma dose baixa do medicamento, que é aumentada gradualmente.

A perfusão dura normalmente cerca de 3 a 4 horas; mas pode ser menor ou maior com base no parecer do seu médico, e pode ser menor durante o período enquanto a sua dose está a ser aumentada.

Doentes adultos

A dose inicial recomendada de Xenpozyme é de 0,1 mg por cada kg de peso corporal. Esta é aumentada de forma planeada com cada dose subsequente, até ser alcançada a dose recomendada de 3 mg por cada kg de peso corporal a cada 2 semanas. Normalmente, demora até 14 semanas a atingir a dose recomendada, mas pode ser mais longo com base no parecer do seu médico.

Crianças

A dose inicial recomendada de Xenpozyme é de 0,03 mg para cada kg de peso corporal. As doses subsequentes devem ser aumentadas de forma planeada até à dose recomendada de 3 mg por cada kg de peso corporal a cada 2 semanas. Normalmente, demora até 16 semanas a atingir a dose recomendada, mas pode ser mais longo com base no parecer do seu médico.

Perfusão em casa

O seu médico pode considerar a perfusão em casa de Xenpozyme se estiver a tomar uma dose estável e tolerar bem as suas perfusões. Esta decisão de passar para a perfusão em casa deve ser tomada após avaliação e recomendação do seu médico. Se tiver um efeito indesejável durante uma perfusão de Xenpozyme, a pessoa que administra a sua perfusão em casa pode interromper a perfusão e iniciar o tratamento médico adequado.

Instruções para utilização adequada

Xenpozyme é administrado por perfusão intravenosa (gotejamento para uma veia). É fornecido como um pó que será misturado com água estéril antes de ser administrado.

Se for administrado mais Xenpozyme do que deveria

Informe o seu médico imediatamente se suspeitar de uma alteração da sua perfusão habitual.

Se falhar uma perfusão de Xenpozyme

É importante que faça a perfusão a cada 2 semanas. Uma perfusão é considerada em falha se não for administrada no prazo de 3 dias após a perfusão programada. Dependendo do número de doses em falta, o seu médico poderá ter de reiniciar desde a dose mais baixa.

Se falhar uma perfusão ou não puder comparecer a uma consulta agendada, contacte o seu médico imediatamente.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou enfermeiro.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas. As reações associadas com a perfusão (RAP) têm sido observadas enquanto os doentes estavam a receber o medicamento ou no período de 24 horas após a perfusão.

Os efeitos indesejáveis mais graves podem incluir reações alérgicas graves súbitas, uma erupção saliente e que provoca comichão (urticária), erupção na pele, aumento das enzimas hepáticas e batimento cardíaco irregular.

Tem de informar o seu médico imediatamente se tiver uma RAP ou uma reação alérgica.

Se tiver uma reação à perfusão, podem ser-lhe administrados medicamentos adicionais para tratar ou ajudar a prevenir reações futuras. Se a reação à perfusão for grave, o seu médico pode interromper a perfusão de Xenpozyme e começar a administrar o tratamento médico adequado.

Muito frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas):

• dores de cabeça
• erupção saliente e que provoca comichão (urticária)
• febre – temperatura corporal aumentada
• náuseas
• dor abdominal (de barriga)
• vómitos
• comichão na pele
• dores musculares
• erupção da pele
• análise de sangue aumentada para inflamação
• dor na parte superior da barriga
• vermelhidão da pele

Frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas):

• olhos vermelhos ou com comichão
• dor nas articulações
• fadiga
• análise de sangue anormal para função hepática
• diarreia
• tensão arterial baixa
• dificuldade em respirar
• mal-estar abdominal
• erupções da pele (diferentes tipos de erupção da pele, por vezes com comichão)
• dor nas costas
• dor
• arrepios
• sensação de calor
• pieira
• irritação da garganta e da laringe
• dor hepática
• lesões da pele (tais como lesões sólidas elevadas ou lesões vermelhas lisas)
• dor nos ossos
• fraqueza
• reações alérgicas graves
• desconforto nos olhos
• batimento cardíaco acelerado
• batimento cardíaco forte que pode ser rápido ou irregular
• sensação de aperto da garganta e inchaço
• dor de estômago
• inchaço rápido sob a pele em áreas como o rosto, garganta, braços e pernas, o que pode ser potencialmente fatal se o inchaço da garganta bloquear as vias respiratórias
• reações relacionadas com o local do cateter, incluindo dor, comichão ou inchaço
• análise de sangue anormal para inflamação

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou enfermeiro. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilizar Xenpozyme após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem exterior. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Conservar no frigorífico entre 2°C a 8°C.

Após diluição, recomenda-se a utilização imediata.

Se não for utilizada imediatamente, a solução reconstituída pode ser armazenada até 24 horas a 2°C a 8°C.

Após a diluição, a solução pode ser armazenada até 24 horas a 2–8°C, seguido de 12 horas (incluindo o tempo de perfusão) à temperatura ambiente.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico ou enfermeiro como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Xenpozyme

• A substância ativa é a olipudase alfa. Cada frasco para injetáveis contém 4 mg ou 20 mg de olipudase alfa.
• Os outros componentes são
  • L-metionina
  • Fosfato de sódio dibásico, heptahidratado
  • Fosfato de sódio monobásico, monohidratado
  • Sacarose
    ver secção 2 Xenpozyme contém sódio

Qual o aspeto de Xenpozyme e conteúdo da embalagem

Xenpozyme é um pó para concentrado para solução para perfusão num frasco para injetáveis (4 ou 20 mg/frasco para injetáveis).

O pó é um pó liofilizado branco a esbranquiçado.

Após misturar com água estéril, é uma solução transparente e incolor. A solução tem de ser adicionalmente diluída antes da perfusão.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Países Baixos

Fabricante

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

België/Belgique/Belgien	Lietuva
Sanofi Belgium	Swixx Biopharma UAB
Tél/Tel: +32 (0)2 710 54 00	Tel.: +370 5 236 91 40
България	Luxembourg/Luxemburg
Swixx Biopharma EOOD	Sanofi Belgium
Тел.: +359 (0)2 4942 480	Tél/Tel: +32 (0)2 710 54 00 (Belgique/Belgien)
Česká republika	Magyarország
Sanofi s.r.o.	SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel.: +420 233 086 111	Tel.: +36 1 505 0050
Danmark	Malta
Sanofi A/S	Sanofi S.r.l.
Tlf: +45 45 16 70 00	Tel.: +39 02 39394275
Deutschland	Nederland
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Tel.: 0800 04 36 996	Tel.: +31 20 245 4000
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Eesti	Norge
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