Livmarli 19 mg/ml solução oral

Não utilize Livmarli

• se você ou a sua criança tem alergia ao maralixibato ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).
• se você ou a sua criança tem compromisso do fígado grave.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico se a sua diarreia piorar enquanto estiver a tomar Livmarli. Se tiver diarreia, beba muitos líquidos para evitar ficar desidratado.

Poderão observar-se níveis aumentados das enzimas hepáticas nas análises da função hepática quando está a tomar Livmarli. Antes de começar a tomar Livmarli, o seu médico vai pedir-lhe análises ao fígado para verificar se o seu fígado está a funcionar bem. O seu médico fará controlos regulares para monitorizar a sua função hepática.

O seu médico poderá pedir análises ao sangue antes de iniciar e durante o tratamento com Livmarli para verificar o seu INR (razão normalizada internacional, uma análise laboratorial que monitoriza o seu risco de hemorragia) e os seus níveis de determinadas vitaminas que são armazenadas na gordura do corpo (vitaminas A, D, E e K). Se os seus níveis de vitaminas forem baixos, o seu médico poderá recomendar que tome vitaminas.

Algumas doenças, medicamentos ou cirurgias poderão afetar a velocidade com que os alimentos se deslocam ao longo do intestino. Também podem afetar a forma como os ácidos biliares se deslocam entre o fígado e os intestinos. Isto pode afetar o desempenho do maralixibato. Certifique-se de que o seu médico é informado sobre qualquer doença, medicamentos ou cirurgias que tenha, tome ou faça.

Tomar Livmarli com medicamentos que contêm álcool poderá induzir efeitos em crianças com menos de 5 anos de idade, ou em crianças com função do fígado e/ou dos rins reduzida. Se você ou a sua criança tem função do fígado e/ou dos rins reduzida, ou se a sua criança tem menos de 5 anos de idade, fale com o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento, especialmente se você ou a sua criança utilizar outros medicamentos ou suplementos alimentares que contêm propilenoglicol ou álcool.

Crianças

Livmarli não é recomendado para crianças com síndrome de Alagille com menos de 2 meses de idade, ou crianças com PFIC com menos de 3 meses de idade. O motivo é porque ainda não se sabe se é seguro e eficaz neste grupo etário.

Outros medicamentos e Livmarli

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos. Isto inclui medicamentos de venda livre e medicamentos à base de plantas.

Informe o seu médico se estiver a tomar qualquer um dos seguintes medicamentos:

• Fluvastatina, rosuvastatina ou sinvastatina (medicamentos utilizados para tratar os níveis elevados de colesterol no sangue)
• Midazolam (um medicamento utilizado para a sedação ou para induzir o sono)
• Ácido ursodesoxicólico (um medicamento utilizado para tratar doenças do fígado)

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento. Se estiver grávida, é preferível não tomar Livmarli.

Livmarli não passa para a sua corrente sanguínea e, portanto, não é de esperar que passe para o seu leite. Contudo, siga sempre os conselhos do seu médico.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Os efeitos de Livmarli sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou muito reduzidos.

Livmarli contém propilenoglicol e sódio

Este medicamento contém 364,5 mg de propilenoglicol em cada ml. Quando tomado de acordo com a dosagem recomendada para ALGS, a exposição ao propilenoglicol será de até 9 mg/kg/dia. Quando tomado de acordo com a dosagem recomendada para PFIC, a exposição ao propilenoglicol será de até 24 mg/kg/dia.

Se a sua criança tem menos de 5 anos de idade, fale com o seu médico ou farmacêutico antes de lhe administrar este medicamento, especialmente se utilizar outros medicamentos que contêm propilenoglicol ou álcool. Se está grávida ou a amamentar, ou se tem uma doença do fígado, não tome este medicamento a menos que seja recomendado pelo seu médico. O seu médico poderá realizar exames adicionais enquanto estiver a tomar este medicamento.

Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por dose, ou seja, é praticamente

“isento de sódio”.

Tome este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico ou farmacêutico. Fale com o seu médico ou o farmacêutico se tiver dúvidas.

Que quantidade tomar

• A dose de Livmarli que vai receber baseia-se no seu peso. O seu médico vai calcular a sua dose e dizer-lhe que quantidade tomar e que seringa oral deve utilizar. O seu médico também vai documentar esta informação e outras informações relevantes (p. ex., o seu peso) num guia do doente. Leve o seu guia do doente consigo sempre que visitar o seu médico. Não calcule você mesmo a dose e tome apenas a dose que o seu médico calculou para si. As doses de maralixibato administradas aos doentes com ALGS e PFIC são diferentes. O seu médico vai certificar-se de que é selecionada a dose correta para si, dependendo da sua doença e do seu peso corporal.
• Para ALGS: A dose-alvo é de 380 microgramas de maralixibato por cada quilograma de peso corporal, uma vez por dia.
  • A dose inicial é de 190 microgramas por cada quilograma de peso corporal, uma vez por dia.
  • Esta dose será aumentada para 380 microgramas por cada quilograma de peso corporal, uma vez por dia, ao fim da primeira semana. O seu médico vai dizer-lhe quando pode aumentar a dose. Também lhe vai dizer a quantidade que deve tomar e que tamanho de seringa deve utilizar para a dose mais elevada.
• Para PFIC: A dose inicial é de 285 microgramas por cada quilograma de peso corporal, uma vez por dia, de manhã.

  Esta dose poderá ser aumentada para 285 microgramas por cada quilograma de peso corporal, duas vezes por dia, e depois para 570 microgramas por cada quilograma de peso corporal, duas vezes por dia, conforme tolerado. O seu médico vai dizer-lhe quando pode aumentar a dose. Também lhe vai dizer que quantidade deve tomar e que tamanho de seringa deve utilizar para a dose mais elevada.

Tomar este medicamento

Pode tomar Livmarli juntamente com alimentos ou em jejum, até 30 minutos antes de comer.

Administre a dose na boca com a seringa oral e engula (ver Figura M).

Não misture a solução oral com alimentos ou bebidas.

Utilize a tabela a seguir para garantir que utiliza a seringa oral de tamanho correto para a dose que lhe foi receitada:

Volume da dose	Tamanho da seringa
receitada	oral
(ml)	(ml)
0,05 a 0,5	0,5
0,6 a 1
1,25 a 3

Certifique-se de que mede cuidadosamente o volume para evitar uma sobredosagem.

Como tomar uma dose deste medicamento

Passo 1: Retirar a dose

1.1 Para abrir o frasco, retire o fecho resistente à abertura por crianças, empurrando com firmeza para baixo enquanto a roda para a esquerda (sentido anti-horário) (ver Figura A). Não deite fora o fecho resistente à abertura por crianças pois vai precisar de a voltar a colocar depois de ter tirado a dose que necessita.

Figura A

1.2 Certifique-se de que utiliza a seringa oral de tamanho correto para a dose que lhe foi receitada (ver tabela acima). O seu médico vai dizer-lhe que seringa deve utilizar.

• Se vai utilizar uma seringa oral nova, retire-a do invólucro (ver Figura B). Deite fora o invólucro no lixo doméstico.
• Se vai utilizar uma seringa oral que já utilizou, certifique-se de que foi limpa e que está seca (ver passo 2.4 para instruções de limpeza).

Figura B

Se a seringa oral tiver uma tampa, retire-a e deite-a fora no lixo doméstico (ver Figura C).

Figura C

A seringa tem marcações de dose no cilindro. Uma extremidade da seringa tem uma ponta que é utilizada para introduzir no frasco do medicamento. A outra extremidade da seringa tem uma borda saliente e um êmbolo, que é utilizado para empurrar o medicamento para fora da seringa para ser administrado (ver Figura D).

Ponta

Ponta Cilindro Marcações de dose Borda saliente Êmbolo Figura D

1.3 Empurre o êmbolo até ao fim para retirar o ar da seringa (ver Figura E).

Figura E

1.4 Certifique-se de que retira o fecho do frasco e introduza a ponta da seringa no frasco na vertical. A ponta da seringa deve encaixar perfeitamente no orifício do frasco (ver Figura F).

Figura F

1.5 Com a seringa colocada, inverta o frasco (ver Figura G).

Figura G

1.6 Para retirar uma dose do frasco, puxe o êmbolo lentamente até este estar alinhado com a marcação no cilindro da seringa que corresponde à dose receitada (ver Figura H). Existem dois tipos de êmbolos que poderá receber com a seringa: um êmbolo de ponta achatada ou um êmbolo de ponta em bico (ver Figura I sob 1.6). Consulte a Figura I para ver como alinhar o êmbolo com a sua dose receitada. Para um êmbolo de ponta plana, a ponta plana do êmbolo deve ficar alinhada com a marcação no cilindro que corresponde à dose receitada (Figura I.a).

Para um êmbolo de ponta bicuda transparente, certifique de que a parte plana e larga abaixo da ponta está alinhada com a marcação correta (Figura I.b.).

Êmbolo de ponta		Êmbolo de ponta
plana		bicuda
	Ponta				Ponta

			Dose
						Dose
							Êmbolo
			Êmbolo
		EXEMPLO:		EXEMPLO:
		Dose de 0,2 ml		Dose de 0,2 ml
Figura H	Figura I.a.	Figura I.b.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas. Os seguintes efeitos indesejáveis podem ocorrer com este medicamento.

Muito frequentes (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas)

• diarreia
• dor de barriga (abdominal)

Frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas)

enzimas hepáticas aumentadas (ALT, AST)

Estes efeitos indesejáveis são habitualmente ligeiros a moderados e podem melhorar durante o tratamento continuado com Livmarli.

Caso sinta quaisquer outros efeitos indesejáveis, fale com o seu médico.

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

O medicamento não necessita de qualquer temperatura especial de conservação. Conservar na embalagem de origem para proteger da luz.

Qual a composição de Livmarli

• A substância ativa é o maralixibato (na forma de cloreto).
  Cada ml de solução contém cloreto de maralixibato equivalente a 9,5 mg de maralixibato.
• Os outros componentes são propilenoglicol (E1520) (ver secção 2 “Livmarli contém propilenoglicol e sódio”), edetato dissódico (ver secção 2 “Livmarli contém propilenoglicol e sódio”), sucralose, aroma de uva e água purificada.

Qual o aspeto de Livmarli e conteúdo da embalagem

Livmarli é uma solução oral transparente e incolor a amarela clara. É conservada num frasco de plástico de 30 ml, de cor âmbar com um adaptador pré-instalado e um fecho resistente à abertura por crianças com revestimento de espuma. São fornecidos três tamanhos de seringa oral (0,5 ml, 1 ml e 3 ml) na embalagem e que são compatíveis com o adaptador pré-instalado e a cápsula de fecho do

frasco que pode voltar a ser fechada. Para garantir uma dose correta de Livmarli, consulte a tabela na secção 3 (“Como tomar Livmarli”) para a seleção da seringa oral de tamanho correto.

Apresentação

Um (1) frasco com 30 ml de solução oral e 3 seringas orais (0,5 ml, 1 ml, 3 ml).

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151

1043 GR Amsterdam, Países Baixos

Fabricante

Millmount Healthcare Limited

Block 7 City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath, K32 YD60

Irlanda

Este folheto foi revisto pela última vez em

Foi concedida a este medicamento uma «Autorização de Introdução no Mercado em circunstâncias excecionais». Isto significa que não foi possível obter informação completa sobre este medicamento devido à raridade da doença.

Outras fontes de informação

Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet da Agência Europeia de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sítios da internet sobre doenças raras e tratamentos.

Folheto informativo: Informação para o utilizador

Livmarli 19 mg/ml solução oral maralixibato

Este medicamento está sujeito a monitorização adicional. Isto irá permitir a rápida identificação de nova informação de segurança. Poderá ajudar, comunicando quaisquer efeitos indesejáveis que tenha. Para saber como comunicar efeitos indesejáveis, veja o final da secção 4.

Leia com atenção todo este folheto antes de você ou a sua criança começar a tomar este medicamento, pois contém informação importante para si.

• Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente.
• Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
• Este medicamento foi receitado apenas para si ou para a sua criança. Não deve dá-lo a outros. O medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença.
• Se você ou a sua criança tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro. Ver secção 4.

O que contém este folheto:

1. O que é Livmarli e para que é utilizado
2. O que precisa de saber antes de você ou a sua criança tomar Livmarli
3. Como tomar Livmarli
4. Efeitos indesejáveis possíveis
5. Como conservar Livmarli
6. Conteúdo da embalagem e outras informações